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神经系统遗传病专科门诊五年工作回顾

中山大学学报(医学科学版) 1986年第3期 72-76页

作者：刘焯霖梁秀龄潘贺葵潘锡榜张影如胡学强余龙王尚武中山医科大学神经病学教研室中山医科大学神经病学研究室

神经系统遗传病的研究工作是目前神经系统疾病中一个较薄弱的部分。为了更好地为神经系统遗传病患者进行诊断与治疗,并希望成立遗传咨询,开展优生工作,并为进一步进行这一领域的科研工作打下基础,因此我们在五年前建立了神系统遗传病专... 详细信息

神经系统遗传病的研究工作是目前神经系统疾病中一个较薄弱的部分。为了更好地为神经系统遗传病患者进行诊断与治疗,并希望成立遗传咨询,开展优生工作,并为进一步进行这一领域的科研工作打下基础,因此我们在五年前建立了神系统遗传病专科门诊。

关键词：神经系统遗传病专科门诊遗传性共济失调家族性共济失调进行性肌营养不良症假肥大型肌营养不良症肌阵挛性癫痫

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神经系统遗传病专科门诊五年工作回顾

中华神经科杂志 1987年第6期20卷 365-368页

作者：刘焯霖梁秀龄潘贺葵潘锡榜张影如胡学强余龙王尚武中山医科大学神经病学研究室

五年来我们建立了神经系统遗传病专科门诊,目的是更好地为神经系统遗传病患者进行诊断与治疗,并作一些遗传咨询工作。共收治病人492例,以单基因病和染色体病为主,尤以肌肉疾病最多,占29.1%(其中假肥大型进行性肌营养不良症占13%;面肩肱...

五年来我们建立了神经系统遗传病专科门诊,目的是更好地为神经系统遗传病患者进行诊断与治疗,并作一些遗传咨询工作。共收治病人492例,以单基因病和染色体病为主,尤以肌肉疾病最多,占29.1%(其中假肥大型进行性肌营养不良症占13%;面肩肱型占10.6%),遗传性共济失调及锥体外病变次之,分别占15.5%与14.8%。从出生几个月到60岁以上均有患者,30岁以前占74.6%,其中以10～19岁最多,占全部病例的34.2%。对进行性肌营养不良症的肌肉活检及心肌病变进行了研究,包括心脏形态、心电生理、心动周期和血流动力学改变进行分析。对肝豆状核变性进行了生化(包括铜、锌、氨基酸)及其杂合子检测的研究,并提出血清铜蓝蛋白及青霉胺负荷试验对杂合子检测较好,其检出率约为40%。

关键词：

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神经系统遗传病专科门诊五年工作回顾

中华精神科杂志 1987年第6期20卷 365-368页

作者：刘焯霖梁秀龄潘贺葵潘锡榜张影如胡学强余龙王尚武中山医科大学神经病学研究室

五年来我们建立了神经系统遗传病专科门诊,目的是更好地为神经系统遗传病患者进行诊断与治疗,并作一些遗传咨询工作。共收治病人492例,以单基因病和染色体病为主,尤以肌肉疾病最多,占29.1% (其中假肥大型进行性肌营养不良症占13%;面肩...

五年来我们建立了神经系统遗传病专科门诊,目的是更好地为神经系统遗传病患者进行诊断与治疗,并作一些遗传咨询工作。共收治病人492例,以单基因病和染色体病为主,尤以肌肉疾病最多,占29.1% (其中假肥大型进行性肌营养不良症占13%;面肩脓型占10.6%),遗传性共济失调及锥体外病变次之,分别占15.5%与14.8%。从出生几个月到60岁以上均有患者,30岁以前占74·6%,其中以10~19岁最多,占全部病例的34.2%。对进行性肌营养不良症的肌肉活检及心肌病变进行了研究,包括心脏形态、心电生理、心动周期和血流动力学改变进行分析。对肝豆状核变性进行了生化(包括铜、锌、氨基酸)及其杂合子检测的研究,并提出血清铜蓝蛋白及青霉胺负荷试验对杂合子检测较好,共检出率约为40%。

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单相UPQC二次纹波补偿及抑制策略

电工技术学报 2024年

作者：马兰曹晓琦张影向诗彪舒泽亮西南交通大学电气工程学院

在单相半桥非隔离统一电能质量调节器（UPQC）中，交、直流间瞬时功率不平衡导致直流侧出现二次电压纹波，影响电能质量的补偿效果。该文分别在UPQC并、离网两种模式下提出二次纹波的补偿及抑制策略。首先，分析UPQC在并网运行条件下直... 详细信息

在单相半桥非隔离统一电能质量调节器（UPQC）中，交、直流间瞬时功率不平衡导致直流侧出现二次电压纹波，影响电能质量的补偿效果。该文分别在UPQC并、离网两种模式下提出二次纹波的补偿及抑制策略。首先，分析UPQC在并网运行条件下直流二次纹波的产生机理及其对电能质量补偿的影响，并提出分别在并、串联侧变换器加入了陷波器及特征次谐波控制，以降低网侧电流及串联侧电压谐波。其次，在UPQC离网运行时，为有效抑制直流电压二次纹波，提出一种利用UPQC闲置的串联侧变换器与复用的直流分裂电容构建半桥有源功率解耦电路的方法，控制难度低且无需额外增加解耦电路元件。最后，通过仿真和实验验证了所提方法的可行性。在并网模式中，所提策略减少了74%的电流谐波及42%的电压谐波；在离网模式中，所提策略减小了66.7%直流电压二次纹波。同时，本文所提出的二次纹波的补偿及抑制策略，可优化直流电容参数设计进一步减小UPQC装置体积。

关键词：单相统一电能质量调节器并离网运行二次纹波电压抑制特征次谐波补偿有源功率解耦

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金融科技影响企业创新投资的效应与机制研究

财经理论与实践 2024年第2期45卷 25-32页

作者：何涌王坤张影谢磊湖南工业大学经济与贸易学院湖南株洲412007 英国伦敦大学学院巴特莱特学院英国伦敦WC1E 6BT

基于2011-2021年沪深A股上市企业数据,运用固定效应模型和中介效应模型探究金融科技发展对企业创新投资的影响及其作用机制。研究发现:金融科技发展有助于提高企业创新投资水平,能够通过促进企业短期金融资产配置行为、抑制企业长期金... 详细信息

基于2011-2021年沪深A股上市企业数据,运用固定效应模型和中介效应模型探究金融科技发展对企业创新投资的影响及其作用机制。研究发现:金融科技发展有助于提高企业创新投资水平,能够通过促进企业短期金融资产配置行为、抑制企业长期金融资产配置行为提高企业创新投资水平;高管股权激励和政府补助均对金融科技的创新投资驱动效应有显著的强化作用;在非国有企业中,金融科技对于创新投资的驱动效应更显著。

关键词：金融科技创新投资金融资产配置高管股权激励政府补助

肝豆状核变性离体培养细胞内金属硫蛋白代射的研究

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中华神经精神科杂志 1993年第6期26卷 327-330页

作者：陈嵘梁秀龄刘焯霖张影如陈彪

测定了一般培养条件下以及经各种浓度铜孵育后肝豆状核变性（ＨＬＤ）患者，杂合子的离体培养皮肤成纤维细胞内金属硫蛋白（ＭＴ）含量的变化。发现，一般培养条件下，三组间ＭＴ含量无显著性差异，但经高浓度铜孵育后，患者ＭＴ的含量... 详细信息

测定了一般培养条件下以及经各种浓度铜孵育后肝豆状核变性（ＨＬＤ）患者，杂合子的离体培养皮肤成纤维细胞内金属硫蛋白（ＭＴ）含量的变化。发现，一般培养条件下，三组间ＭＴ含量无显著性差异，但经高浓度铜孵育后，患者ＭＴ的含量明显比另二组高。讨论了ＭＴ异常在ＨＬＤ发病机理中的重要作用。

关键词：肝豆状核变性金属硫蛋白细胞培养

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多巴反应性肌张力障碍七例报告

中华神经科杂志 1999年第2期32卷 102-104页

作者：陈嵘梁秀龄李洵桦陈理娥金伟军张影如胡平孙中武中山医科大学附属第一医院神经科安徽医科大学附属医院神经科

目的加强对多巴反应性肌张力障碍的认识和重视。方法描述我院收治的来自５个家庭７例患者的临床表现、辅助检查及治疗情况。结果男１例，女６例，其中４例为２对姐妹。发病年龄３个月至８岁，平均３１岁，治疗前平均病程１２３年，... 详细信息

目的加强对多巴反应性肌张力障碍的认识和重视。方法描述我院收治的来自５个家庭７例患者的临床表现、辅助检查及治疗情况。结果男１例，女６例，其中４例为２对姐妹。发病年龄３个月至８岁，平均３１岁，治疗前平均病程１２３年，均表现为缓慢起病的四肢僵硬、活动困难，部分患者伴有肢体震颤、构音不清、吞咽困难，症状均呈晨轻暮重。体检：均有四肢肌张力铅管样或齿轮样增高，多以左侧明显，双下肢腱反射活跃至亢进，部分患者病理征阳性，病程长者可有脊柱和足部畸形。辅助检查除部分患者血清酶增高外，头颅ＣＴ、ＭＲＩ、单光子发射断层扫描、神经电生理检查均正常。小剂量多巴制剂对７例患者均有明显疗效，左旋多巴平均剂量为８４８ｍｇ／ｄ（美多巴或帕金宁控释片），使用最长者已达１５年，无需增大剂量。结论本病是一种较为罕见的遗传性运动障碍疾病，临床诊断不难，小剂量多巴制剂有显著、持续疗效，早期治疗效果好。

关键词：肌张力障碍左旋多巴诊断治疗

知母须根水提物对阿尔兹海默病模型大鼠的保护作用

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中成药 2024年

作者：张影丽郑良超汪婧雯吴德玲黄琪安徽中医药大学药学院国家中医药管理局中药炮制传承基地(安徽) 中药饮片制造新技术安徽省重点实验室

目的探讨知母须根水提物对阿尔兹海默病(AD)模型大鼠的保护作用。方法大鼠通过腹腔注射D-半乳糖结合双侧海马注射Aβ25-35淀粉样蛋白建立AD模型，造模成功后随机分为模型组、阳性药组(多奈哌齐1.4mg/kg)及知母须根低、中、高剂量组(3... 详细信息

目的探讨知母须根水提物对阿尔兹海默病(AD)模型大鼠的保护作用。方法大鼠通过腹腔注射D-半乳糖结合双侧海马注射Aβ25-35淀粉样蛋白建立AD模型，造模成功后随机分为模型组、阳性药组(多奈哌齐1.4mg/kg)及知母须根低、中、高剂量组(3、6、12g/kg)，每组10只，另取10只正常大鼠作为空白组。Y迷宫实验检测大鼠学习记忆变化，HE染色和尼氏染色观察脑组织病理形态变化，TUNEL染色观察大鼠大脑海马区神经元凋亡情况，ELISA法检测血清IL-6、IL-1β、TNF-α水平，Westernblot法检测海马组织PI3K、p-PI3K、Akt、p-Akt蛋白表达。结果与空白组比较，模型组大鼠自发交替正确率降低(P<0.01)，海马神经元排列紊乱，核仁固缩，细胞破裂及凋亡，神经细胞损伤严重，尼氏体不清，海马区神经细胞凋亡率以及血清IL-6，IL-1β、TNF-α水平升高(P<0.01)，p-PI3K/PI3K、p-Akt/Akt比值降低(P<0.01)；与模型组比较，知母须根水提物各剂量组大鼠自发交替正确率升高(P<0.05，P<0.01)，海马组织的病理学改变减轻，神经细胞形态部分恢复，神经细胞凋亡率降低(P<0.05，P<0.01)，知母须根水提物中、高剂量组大鼠血清IL-6、IL-1β、TNF-α水平降低(P<0.01)，p-PI3K/PI3K、p-Akt/Akt比值升高(P<0.05，P<0.01)。结论知母须根水提取对Aβ25-35联合D-半乳糖诱导的AD模型大鼠有一定的改善作用，其作用机制与减少海马区神经细胞凋亡，降低血清炎症因子水平，激活PI3K/Akt信号通路有关。

关键词：知母须根水提物阿尔兹海默病神经细胞 PI3K/Akt信号通路

重组人源中期因子生物活性测定方法的建立与验证

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药学学报 2024年第1期59卷 198-201页

作者：张影贺婷邱明丰彭生斌上海交通大学药学院上海200240 祐森健恒生物医药(上海)有限公司上海201203

建立和优化重组人源中期因子(recombinant human midkine,rhMK)活性检测方法,并对其方法进行验证。本文采用细胞计数试剂盒-8(cell counting kit-8,cck-8)法检测rhMK作用大鼠膝软骨细胞的促增殖活性,并对方法进行专属性、准确性、精密... 详细信息

建立和优化重组人源中期因子(recombinant human midkine,rhMK)活性检测方法,并对其方法进行验证。本文采用细胞计数试剂盒-8(cell counting kit-8,cck-8)法检测rhMK作用大鼠膝软骨细胞的促增殖活性,并对方法进行专属性、准确性、精密性、线性、耐用性验证。RhMK的缓冲液及重组人源白介素-1受体拮抗剂无明显活性效力,该方法专属性良好;相对活性为50%、75%、100%、125%、150%的样品效价回收率(n=6)统计在80.0%~124.0%之间,各相对效价的相对标准偏差均在20%以内,线性相关系数R^(2)≥0.98,表明方法的准确性、精密性、线性均良好;耐用性相关系数R^(2)≥0.92,量效曲线的最大值与最小值的比值≥1.5,方法的耐用性良好。研究建立的rhMK的生物学活性检测方法,其方法验证良好,为rhMK开发过程中常规样品的生物学活性分析提供了可靠的检测方法。本研究已获得上海南方模式生物科技股份有限公司动物看护与使用委员会批准(批准号:2019-0008-06)。

关键词：重组人源中期因子 cck-8法生物学活性增殖方法验证