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苦参碱抑制大鼠肾间质纤维化的实验研究

四川中医 2005年第2期23卷 6-9页

作者：李磊金玉张宏文兰州医学院附属第一医院儿科甘肃兰州730000

探讨苦参碱对梗阻性大鼠肾间质纤维化的影响。方法 :采用单侧输尿管结扎致肾间质纤维化大鼠模型。将大鼠随机分为 5组 :假手术组、模型组、苦参碱 5 0mg·kg 1·d 1治疗组、苦参碱10 0mg·kg 1·d 1治疗组及苯那普利治疗组。术后第 10... 详细信息

探讨苦参碱对梗阻性大鼠肾间质纤维化的影响。方法 :采用单侧输尿管结扎致肾间质纤维化大鼠模型。将大鼠随机分为 5组 :假手术组、模型组、苦参碱 5 0mg·kg 1·d 1治疗组、苦参碱10 0mg·kg 1·d 1治疗组及苯那普利治疗组。术后第 10天处死各组大鼠 ,经免疫组化法、western蛋白印迹分析法检测各组转化生长因子 β1(TGF β1)、结缔组织生长因子 (CTGF)的表达部位及蛋白表达水平。用免疫组化法检测各组α 平滑肌肌动蛋白 (α SMA)、增殖细胞核抗原 (PCNA)、Ⅰ型胶原 (ColⅠ )的表达。行HE和Masson染色 ,观察肾脏病理学变化 ,通过Masson染色评定各组肾小管间质胶原面积比。经透射电镜观察肾小管上皮细胞的超微结构的变化。结果 :术后 10天 ,病变肾组织中有大量炎性细胞的浸润、肾小管扩张、坏死、肾间质面积增宽、间质纤维化。透射电镜下病变肾小管上皮细胞内线粒体扩张、空泡变性 ,细胞间胶原纤维束状表达。模型组TGF Β1、CTGF、α SMA、PC NA、ColⅠ的表达、肾小管间质胶原面积比明显高于假手术组 (P <0 0 1) ,而苦参碱 5 0mg·kg 1·d 1治疗组、苦参碱 10 0mg·kg 1·d 1治疗组及苯那普利治疗组明显低于模型组 (P <0 0 1) ,对于上述指标苦参碱 10 0mg·kg 1·d 1治疗组及苯那普利治疗组亦低于苦参?

关键词：苦参碱治疗组肾间质纤维化大鼠苯那普利 CTGF 表达分析法结论水平

环孢素A治疗WT1基因突变所致遗传性肾病综合征研究进展

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中国实用儿科杂志 2011年第11期26卷 862-864页

作者：张宏文王芳丁洁北京大学第一医院儿科北京100034

遗传性肾病综合征指由于肾小球滤过屏障组成蛋白的编码基因或其他相关基因突变所致的肾病综合征，临床绝大多数表现为激素耐药型肾病综合征（SRNS）。

关键词：环孢素A WT1 遗传性肾病综合征

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对给排水工程投资经济分析的几点看法

中国给水排水 2005年第2期21卷 86-88页

作者：凌霄周海峰张宏文浙江道道投资管理有限公司浙江杭州310003

　为了使市政给排水工程投资分析更切合实际,分别就成本分析表、损益表、现金流量表及敏感性分析中易出现的问题提出了自己的看法,并对表中部分内容作了调整。

关键词：市政给排水工程经济分析水务投资

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Alport综合征治疗进展

临床儿科杂志 2006年第1期24卷 69-71页

作者：张宏文王芳丁洁北京大学第一医院儿科北京100034

Alport综合征(Alport syndrome,AS)是以血尿、感音神经性耳聋和进行性肾功能减退为临床特点的遗传性肾脏疾病,绝大多数呈X连锁显性遗传,由COL4A5基因突变所致.

关键词： Alport综合征治疗进展进行性肾功能损害 COL4A5基因突变遗传性肾脏疾病 syndrome 感音神经性耳聋 X连锁显性遗传肾功能减退临床特点

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在普通车床上加工非标准模数蜗杆的调整计算

机械工程师 1998年第6期 45-46页

作者：张小亮张宏文中国一拖集团有限公司

我们读了《机械制造》杂志１９９８年第８期刊登的《巧算挂轮》一文后，对该文介绍的方法提出我们的不同意见与同行商榷。多年来我们对非标准螺纹的计算加工，原则上不做专用挂轮解决，采用组合原有挂轮速比的几齿轮来解决非标准螺纹的... 详细信息

我们读了《机械制造》杂志１９９８年第８期刊登的《巧算挂轮》一文后，对该文介绍的方法提出我们的不同意见与同行商榷。多年来我们对非标准螺纹的计算加工，原则上不做专用挂轮解决，采用组合原有挂轮速比的几齿轮来解决非标准螺纹的加工，或者用公制、英制、模数、径节...

关键词：蜗杆模数普通车床车床调整计算

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遗传性肾病综合征的基因诊断

临床儿科杂志 2011年第10期29卷 990-994页

作者：张宏文丁洁北京大学第一医院儿科北京100034

近年来,遗传性肾病综合征相关基因的陆续发现或为肾脏病学领域的一个突破性进展,目前约有18个与遗传性肾病综合征有关的基因已经被克隆、定位,相信将会有更多的基因陆续被发现,这些基因是大多数遗传性肾病综合征的病因。遗传性肾病综合... 详细信息

近年来,遗传性肾病综合征相关基因的陆续发现或为肾脏病学领域的一个突破性进展,目前约有18个与遗传性肾病综合征有关的基因已经被克隆、定位,相信将会有更多的基因陆续被发现,这些基因是大多数遗传性肾病综合征的病因。遗传性肾病综合征的分子生物学进展有助于该病诊断和治疗。遗传性肾病综合征的治疗方案复杂,常规治疗方案无效(包括激素和免疫抑制剂),因此很有必要理解并明确该类疾病的定义、分子遗传学分类、临床特征以及肾脏病理等相关进展。该文综述了遗传性肾病综合征的常见分子生物学、临床及病理特征,以期建立遗传性肾病综合征的基因诊断思路。

关键词：肾病综合征遗传性基因诊断

X连锁Alport综合征女性患者临床表型差异的可能机制

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临床儿科杂志 2011年第2期29卷 189-191页

作者：张宏文丁洁北京大学第一医院儿科北京100034

Alport综合征(Alport syndrome,AS)是以血尿、感音神经性耳聋和进行性肾功能减退为临床特点的遗传性肾脏疾病,X连锁显性遗传(X-linked Alport syndrome,XLAS)为其主要遗传方式,因COL4A5和(或)COL4A6基因突变所致。X连锁Alport综合征女... 详细信息

Alport综合征(Alport syndrome,AS)是以血尿、感音神经性耳聋和进行性肾功能减退为临床特点的遗传性肾脏疾病,X连锁显性遗传(X-linked Alport syndrome,XLAS)为其主要遗传方式,因COL4A5和(或)COL4A6基因突变所致。X连锁Alport综合征女性患者临床表型差异很大,轻者无症状或仅表现为镜下血尿,重者有慢性肾功能衰竭,尤其是来自同一家系的女性患者临床表型可以明显不同,这种现象不能完全用COL4A5基因突变类型来解释。近年来,研究显示XLAS女性患者临床表型的差异与COL4A5突变mRNA及基底膜a5(Ⅳ)链的表达量相关,而COL4A5突变mRNA及基底膜a5(Ⅳ)链的表达量不同的机制可能与X染色体失活有关,其他表观遗传学调控方式也可能参与其中。该文就X连锁Alport综合征女性患者临床表型差异的可能机制进行了文献综述。

关键词： X连锁显性遗传女性临床表型 X染色体失活表观遗传学

城郊经济:农业现代化的先导乡村城市化的雏形

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瞭望 1994年第21期 14-23页

作者：张宏文杜继昌李烽本刊记者

70年代末、80年代初兴起于我国城乡结合部的城郊经济,以其特有的优势形成了独立形态的区域经济。改革开放15年来,我国农村经济有起有伏,城市经济潮起潮落,唯独城郊经济以年均递增约30％的速度持续发展,在国民经济中处于举足轻重的地位。

关键词：城郊经济乡村城市化农村经济城市经济农业现代化区域经济城郊型农业乡村工业化外向型经济创汇农业

NPHS2基因突变致遗传性肾病综合征患儿临床特点

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临床儿科杂志 2016年第12期34卷 933-935页

作者：崔洁媛张宏文河北省儿童医院肾脏免疫科河北石家庄050031 北京大学第一医院儿科(北京100034

目的探讨NPHS2基因突变所致激素耐药型肾病综合征的临床特点。方法回顾分析2例NPHS2基因突变所致激素耐药型肾病综合征患儿的临床资料,并结合文献进行复习。结果 2例患儿均为男性,发病年龄2岁、3岁。临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血... 详细信息

目的探讨NPHS2基因突变所致激素耐药型肾病综合征的临床特点。方法回顾分析2例NPHS2基因突变所致激素耐药型肾病综合征患儿的临床资料,并结合文献进行复习。结果 2例患儿均为男性,发病年龄2岁、3岁。临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症。肾脏病理1例为局灶节段性肾小球硬化,另1例为微小病变。均伴有反复发作性腹股沟斜疝,1例伴左侧睾丸发育不全。相关基因检测均证实存在NPHS2突变。病初即激素耐药,其后激素联合多种免疫抑制剂治疗仍无效。发病3年内均进入终末期肾病阶段。结论对于激素耐药性肾病综合征男性患儿,伴多发疝或睾丸发育异常等肾外表现时,应注意除外NPHS2基因突变所致遗传性肾病综合征可能。

关键词：遗传性肾病综合征 NPHS2基因临床特点儿童