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SCNN1B变异致新生儿假性醛固酮减少症Ⅰ型1例报道并文献复习

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中国生育健康杂志 2024年第4期35卷 376-380页

作者：杨娟牛芳闫丽田珍王燕张宏文纪永佳北京大学第一医院宁夏妇女儿童医院新生儿科银川750001

假性醛固酮减少症(PHA)是一种发生于新生儿期及婴儿期罕见的失盐综合征。系统型PHAⅠ型是由于患儿醛固酮升高抵抗,编码上皮钠通道(ENaC)的基因失活突变引起的一种罕见遗传病。临床上常表现为低钠血症、高钾血症和代谢性酸中毒,系统型还... 详细信息

假性醛固酮减少症(PHA)是一种发生于新生儿期及婴儿期罕见的失盐综合征。系统型PHAⅠ型是由于患儿醛固酮升高抵抗,编码上皮钠通道(ENaC)的基因失活突变引起的一种罕见遗传病。临床上常表现为低钠血症、高钾血症和代谢性酸中毒,系统型还有呼吸道及皮肤粟粒疹改变。SCNN1B基因变异导致的系统型PHAⅠ型少见,容易误诊和漏诊。本文报道1例SCNN1B基因变异导致的系统型PHAⅠ型新生儿病例,并结合文献进行复习,旨在提高儿科医师对本病的早期识别能力,减少误诊、漏诊,尽可能提高患儿的存活率。

关键词： SCNN1B变异假性醛固酮减少症Ⅰ型高钾血症低钠血症皮肤粟粒疹

以范可尼综合征和早发肾功能异常起病的Dent病1家系报道并文献复习

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临床肾脏病杂志 2024年第2期24卷 171-174页

作者：王利霞马丽娟张宏文北京大学第一医院宁夏妇女儿童医院儿科银川751000 北京大学第一医院儿科北京100034

Dent病(Dent disease)是一种罕见的X连锁隐性遗传性的近端肾小管疾病,因CLCN5基因(Dent病1型)和OCRL基因(Dent病2型)突变所致[1-2],临床主要特征为小分子蛋白尿(low-molecular weight proteinuria,LMWP)、高钙尿症(hypercalciuria)和肾钙质沉着症(nephrocalcinosis),随病程进展部分患者可出现肾功能异常或肾衰竭[3-5]。此外,Dent病临床还可以有其他多种表现,包括泛氨基酸尿、磷酸盐尿、糖尿症、血尿、尿酸化功能障碍、佝偻病或骨软化症等[6-7]。

关键词： Dent病范可尼综合征肾功能异常

儿童肾小管间质性肾炎-葡萄膜炎综合征临床和病理特征回顾性队列研究

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中国循证儿科杂志 2024年第1期19卷 36-42页

作者：徐可任雅丽王芳姚勇肖慧捷钟旭辉刘晓宇苏白鸽张宏文王素霞丁洁管娜北京大学第一医院儿科北京100034 北京大学第一医院电镜室北京100034

背景国外研究报道肾小管间质性肾炎-葡萄膜炎(TINU)综合征在儿童急性间质性肾炎(AIN)中的占比较高,但部分患儿临床表现不典型,易漏诊,目前我国关于TINU综合征在AIN患儿中的占比及其预后尚不明确。目的分析AIN患儿中TINU综合征的临床和... 详细信息

背景国外研究报道肾小管间质性肾炎-葡萄膜炎(TINU)综合征在儿童急性间质性肾炎(AIN)中的占比较高,但部分患儿临床表现不典型,易漏诊,目前我国关于TINU综合征在AIN患儿中的占比及其预后尚不明确。目的分析AIN患儿中TINU综合征的临床和病理特征。设计回顾性队列研究。方法纳入2012年1月至2022年12月在北京大学第一医院经肾活检病理证实的AIN患儿,根据末次随访时的最终诊断分为TINU组和非TINU组。截取患儿的发病年龄、性别、既往史、前驱感染史、用药史,起病和复诊时临床表现、眼科会诊结果,首次就诊时的实验室检查结果,肾活检病理资料,治疗和随访情况。主要结局指标TINU综合征患儿的肾脏和眼部表现,治疗和预后。结果共21例AIN患儿纳入本研究,占同期肾活检患儿的1.6%。TINU组10例(48%),非TINU组11例(干燥综合征2例,药物相关和结节病各1例,病因不详7例)。TINU患儿中5例在肾活检前或同时、5例在肾活检后1~12个月诊断葡萄膜炎,均为双眼受累,前葡萄膜炎4例,全葡萄膜炎6例;非TINU组中的1例结节病患儿在病初诊断为葡萄膜炎。10例TINU患儿中,男、女各5例,起病年龄8~15岁,3例有前驱感染史,4例有药物治疗史,就诊时均有纳差\体重下降,发热4例,关节痛2例,眼部结膜充血、疼痛、流泪2例;有泡沫尿4例,尿量增多/新发夜尿6例,血压升高2例。经过全身和眼部应用糖皮质激素后,10例TINU组患儿肾脏表现均改善或消失,6例葡萄膜炎好转,未好转的1例予糖皮质激素点眼、3例联合其他免疫抑制剂治疗。随访时间为11(4,21)个月,2例在泼尼松停用或减量时出现AIN症状反复,予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后好转;2例出现眼部并发症(1例双眼继发性青光眼伴双侧视野缺损、1例白内障),3例仍有葡萄膜炎。TINU与非TINU所致的AIN患儿比较,人口学资料、发病年龄、前驱感染史、用药史、首诊时有眼部症状的患儿比例、其他临床症状、实验室检查指标、肾脏病理表现、肾脏复发比例等差异均无统计学意义。结论除眼部病变外,TINU综合征与其他病因所致AIN在临床表现、实验室检查和病理改变均类似;葡萄膜炎的临床表现隐匿,可晚于肾脏症状出现,对AIN患儿应重视眼科病史收集、眼科检查和随诊,以免漏诊TINU综合征。

关键词：急性间质性肾炎葡萄膜炎儿童病理

宁夏地区利妥昔单抗治疗儿童原发性肾病综合征的开展及疗效分析

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临床肾脏病杂志 2024年第2期24卷 103-107页

作者：杨武王小娥顾佳乐马丽娟苏白鸽肖慧捷姚勇张宏文北京大学第一医院宁夏妇女儿童医院儿科银川751000 北京大学第一医院儿科北京100034

目的利妥昔单抗(rituximab,RTX)目前已广泛用于儿童原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)的治疗,特别是激素敏感频复发或激素依赖者,我们首次在宁夏地区开展了RTX治疗儿童PNS,并对其疗效进行了分析。方法2020年1月1日至202... 详细信息

目的利妥昔单抗(rituximab,RTX)目前已广泛用于儿童原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)的治疗,特别是激素敏感频复发或激素依赖者,我们首次在宁夏地区开展了RTX治疗儿童PNS,并对其疗效进行了分析。方法2020年1月1日至2022年12月31日北京大学第一医院宁夏妇女儿童医院收治的PNS患儿,经激素或激素联合免疫抑制剂治疗仍效果不满意者,包括频复发或激素依赖不能停药者,经家长同意后给予RTX治疗。定期监测患儿尿常规、尿蛋白定量、感染情况等,评估治疗其效果、安全性及治疗前后费用。结果3年间,共7例PNS患儿应用RTX治疗,其中男4例、女3例,年龄范围4.4~13.0岁,均为激素敏感、频复发。随访9~35个月,RTX应用2~5剂每人次。所有患儿尿蛋白能长期维持阴性,其中仅复发1人次,激素和免疫抑制剂停药5人次,均未见严重感染。RTX治疗后平均每人每月花费较治疗前明显减少。结论RTX是儿童PNS安全、经济、有效的治疗手段之一,建议尽早应用RTX以减停激素和/或免疫抑制剂,减少药物不良反应。

关键词：利妥昔单抗儿童肾病综合征

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儿童肾功能异常的诊断思路

临床儿科杂志 2022年第2期40卷 155-159页

作者：张宏文北京大学第一医院儿科北京100034

肾功能异常指多种原因,包括肾脏疾病或非肾脏疾病引起的血肌酐和尿素氮升高,伴或不伴水肿、电解质紊乱、高血压等多系统、脏器累及症状。儿科临床上很大一部分患者以肾功能异常为首发表现。笔者就儿童肾功能异常的诊断思路进行综述,提... 详细信息

肾功能异常指多种原因,包括肾脏疾病或非肾脏疾病引起的血肌酐和尿素氮升高,伴或不伴水肿、电解质紊乱、高血压等多系统、脏器累及症状。儿科临床上很大一部分患者以肾功能异常为首发表现。笔者就儿童肾功能异常的诊断思路进行综述,提出儿童肾功能异常的诊断应该遵循病程和肾功能分期、定位、定因、并发症评估的程序,其中特别建议无论急性或慢性肾功能异常,肾功能分级均采用目前慢性肾脏病的国际分级标准,病因方面儿童肾功能异常仍以遗传性疾病最为常见。先天性肾脏和尿路畸形只是一种形态学诊断,其病因也可能仍以遗传因素为主。

关键词：肾功能异常诊断思路儿童

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儿童肾小球肾炎的分类/期和诊断程序

临床儿科杂志 2023年第1期41卷 73-76页

作者：张宏文北京大学第一医院儿科北京100034

肾小球肾炎是儿童最常见的肾小球疾病之一。关于儿童肾小球肾炎的定义、分类(病因、病程、病理)和诊断等临床上仍较为混乱,存在许多疑惑或分歧,特别是病因和病理分类,经常与肾病综合征相混淆。文章就儿童肾小球肾炎的分类进行阐述,特别... 详细信息

肾小球肾炎是儿童最常见的肾小球疾病之一。关于儿童肾小球肾炎的定义、分类(病因、病程、病理)和诊断等临床上仍较为混乱,存在许多疑惑或分歧,特别是病因和病理分类,经常与肾病综合征相混淆。文章就儿童肾小球肾炎的分类进行阐述,特别提出儿童肾小球肾炎的诊断程序应该遵循症状、病程、病因、原发病名、病理和肾功能诊断多个层次,以供临床医师借鉴、讨论。

关键词：肾小球肾炎诊断思路儿童

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基于煤分质分级利用的煤油共炼研究

基于煤分质分级利用的煤油共炼研究

作者：张宏文太原理工大学

学位级别：硕士

以煤炭作为我国能源供应的主体是我国化石能源资源禀赋的客观选择。随着我国经济的高速发展,对液体燃料的需求与日俱增,煤制液体燃料成为相关基础研究和工业示范的热点。煤油共炼技术是结合了煤直接液化和重油加工工艺的新型煤制油技术... 详细信息

以煤炭作为我国能源供应的主体是我国化石能源资源禀赋的客观选择。随着我国经济的高速发展,对液体燃料的需求与日俱增,煤制液体燃料成为相关基础研究和工业示范的热点。煤油共炼技术是结合了煤直接液化和重油加工工艺的新型煤制油技术,该技术在将煤转化为液体燃料的同时,又能促进重油的加工利用,但适宜的煤种和共炼油的选择是限制该技术稳定运行、推广应用的主要技术壁垒。基于此,本课题组提出基于煤岩显微组分组成特征的煤分质液化方法,通过将煤样预分质和将煤热解焦油部分或全部用于替代共炼油的方法,拓展煤种、油样的可选择范围并提高煤油共炼效率。在此理念指导下,本研究以陕西延长煤为研究对象,利用重液浮沉分离法,进行了单次5 kg原煤分质分离实验,获得了高纯度的显微组分富集煤样,并对其结构特性进行了系统分析;进而考察了显微组分富集煤样和FCC油浆共炼反应特性,对其产物组成和分布进行了研究探讨;进一步进行了显微组分富集煤样及FCC油浆单独加氢实验,探究了显微组分富集煤和FCC油浆之间的相互作用;在此基础上,考察了原煤及惰质组富集煤热解中低温煤焦油作为共炼油与镜质组富集煤共炼的反应特性。具体研究内容如下:（1）煤显微组分宏量分离研究:依据课题组前期研究基础,采用重液浮沉分离法,完成了单次5 kg原煤分质分离实验,将原煤分质获得了镜质组、惰质组和矿物质富集煤样。其中,镜质组富集煤中镜质组含量从原煤的48.05%提高到76.02%,惰质组富集煤中惰质组含量从原煤的43.96%提高到63.98%,矿物质富集煤中矿物质含量从原煤的6.23%提高到61.99%。（2）显微组分富集煤和FCC油浆共炼反应特性研究:镜质组富集煤的氢碳原子比高、挥发分含量高、氧含量高,在煤油共炼反应中气、液相产率较高,煤转化率高,且氢耗低,产物油品质好,脂肪烃含量较高。惰质组富集煤的石墨化程度高,芳香结构稳定,缩合度高,故其在煤油共炼反应中气体产率、液体产率和煤转化率均较低,焦炭产率高,耗氢量大,产物油中芳香烃含量高,油品整体较重。矿物质富集煤中富含黄铁矿等具有催化加氢活性的金属化合物,但其中有机质含量较低,故其在煤油共炼反应中的气、液产率均较低,但产物油品质亦较好。利用显微组分富集煤样及FCC油浆单独加氢实验与煤油共炼实验对比发现,在煤油共炼反应中,煤和FCC油浆之间存在着显著的协同作用,能够显著促进煤向液体产物的转化,而且镜质组富集煤和FCC共炼过程能促进脂肪烃的生成;惰质组富集煤和FCC共炼过程能显著促进芳香烃的生成。（3）原煤及惰质组富集煤热解中低温煤焦油与煤共炼反应特性研究:相比于原煤热解所得中低温煤焦油,惰质组富集煤热解所得的中低温煤焦油中脂肪烃类化合物和酚类化合物相对含量较低,芳香烃类化合物含量较高。在煤与这两种煤焦油共炼过程中,液体产率和煤转化率均较FCC油浆作共炼油时低,而气体产率和焦炭产率则较高;两种煤焦油中,多环芳烃含量均较低,氢传递能力弱,导致反应过程中煤裂解所得的自由基和煤焦油裂解所得的自由基对反应体系中活性氢原子进行争夺。将煤焦油和氢传递能力较强的FCC油浆掺混作为共炼油进行反应共炼研究发现,惰质组富集煤热解所得煤焦油与FCC油浆之间出现了较强的协同作用,说明煤焦油中的芳香族化合物和煤中结构相似度高,互溶度好,煤焦油强化了煤在反应体系溶解和分散,FCC油浆中多环芳烃则强化了反应体系的供氢能力,两者相互协同促进煤的转化。本论文研究了煤显微组分分离及所得不同显微组分富集煤在煤油共炼中的应用,为充分发挥煤炭的资源价值,实现煤分质分级与煤油共炼技术的耦合,创新煤油共炼工艺提供了基础实验数据和理论指导。

关键词：煤油共炼煤显微组分分离重液浮沉法相互作用煤焦油油煤匹配性

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压缩籽棉对棉籽破碎率及纤维品质的影响

纺织学报 2024年

作者：魏喜梅张莹洁张宏文王军王蒙 1.石河子大学机械电气工程学院 2.南京师范大学电气与自动化工程学院 3.石河子大学农业农村部西北农业装备重点实验室 4.石河子大学棉花生产技术现代化省部共建协同创新中心石河子大学机械电气工程学院南京师范大学电气与自动化工程学院石河子大学农业农村部西北农业装备重点实验室石河子大学棉花生产技术现代化省部共建协同创新中心

为探究压缩对籽棉品质的影响因素与规律，以含水率、含杂率及压缩密度为试验因素，以棉籽破碎率、纤维长度、马克隆值、伸长率、反射率、黄度、整齐度、纤维强度为指标进行研究。结果表明：含水率、含杂率及压缩密度对棉籽破碎率影响显... 详细信息

为探究压缩对籽棉品质的影响因素与规律，以含水率、含杂率及压缩密度为试验因素，以棉籽破碎率、纤维长度、马克隆值、伸长率、反射率、黄度、整齐度、纤维强度为指标进行研究。结果表明：含水率、含杂率及压缩密度对棉籽破碎率影响显著（P<0.05），棉籽破碎率随压缩密度增大而增大，随含水率增加而降低；压缩密度仅对棉籽破碎率和反射率有显著影响（P<0.05）；纤维长度随压缩密度、含水率增加而增加，随含杂率增加而减小；马克隆值随含杂率及含水率增加而增加，随压缩密度增加而减小；伸长率随含杂率增加而增加，随压缩密度及含水率增加而减小；反射率随压缩密度增大而增大，随含杂率增大而减小；黄度随含杂率增加而降低，随含水率增大而增大。

关键词：纤维品质棉籽破碎率压缩密度含水率含杂率机采籽棉

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低变质烟煤与不同类型油共炼反应特性

煤炭学报 2023年第10期48卷 3920-3927页

作者：张宏文张乾涂椿滟彭泽宇黄伟太原理工大学省部共建煤基能源清洁高效利用国家重点实验室山西太原030024

煤油共炼是集煤直接液化和重油加氢转化为一体的高效工艺,对缓解国内石油供需矛盾,平衡能源结构,保障国家能源安全具有重要的战略意义。对比研究了以煤焦油、FCC(催化裂化)油浆、DCC(催化裂解)油浆为油样,分别与一种低变质烟煤共炼的反... 详细信息

煤油共炼是集煤直接液化和重油加氢转化为一体的高效工艺,对缓解国内石油供需矛盾,平衡能源结构,保障国家能源安全具有重要的战略意义。对比研究了以煤焦油、FCC(催化裂化)油浆、DCC(催化裂解)油浆为油样,分别与一种低变质烟煤共炼的反应特性。结果表明:FCC油浆和煤共炼的煤转化率最高,DCC油浆和煤共炼次之,煤焦油和煤共炼的煤转化率及液体油产率均较低。分析发现,油样中芳香烃的组成和含量不同是导致煤油共炼过程中煤转化率及产物组成差异的主要原因。共炼油样中的多环芳烃的供氢作用是反应过程中自由基加氢的重要途径。多环芳烃先与反应体系中的活性氢原子结合生成氢化芳烃,氢化芳烃则可结合稳定共炼过程中产生的自由基。对油样中1~5环类多环芳烃分析推断,相较于低环数芳烃,油中高环数芳烃供氢能力更强,故4环芳烃含量较高的FCC油浆共炼效果要强于3环芳烃含量较高的DCC油浆。煤焦油中芳烃主要源于煤中芳香结构断键,与煤样具有较好的互溶性,但其高环数芳烃含量较低,氢传递能力弱,导致其与煤共炼时煤转化率及液体油产率相对较低。将FCC油浆和煤焦油掺混作为共炼油时,煤焦油中的芳烃可以保障煤在反应体系中分散,而FCC油浆中的多环芳烃能保障反应体系的供氢能力,2者相互协同促进了煤油共炼过程中煤的转化。

关键词：煤油共炼煤焦油油浆供氢能力多环芳烃