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血清/脑脊液抗胶质纤维酸性蛋白抗体阳性患者的临床特征分析(附18例病例分析)

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中国临床神经科学 2022年第1期30卷 80-86页

作者：刘强张包静子闫翀张庆赵重波全超宁夏医科大学总医院神经内科银川750004 复旦大学附属华山医院神经内科上海200040

目的总结抗胶质纤维酸性蛋白(GFAP)抗体阳性患者的临床特征。方法收集2016年8月至2021年6月收治并确诊的18例抗GFAP-IgG抗体阳性患者的人口学资料、临床表现、EDSS评分、mRS评分,血清和脑脊液(CSF)抗GFAP-IgG抗体滴度(根据抗GFAP-IgG抗... 详细信息

目的总结抗胶质纤维酸性蛋白(GFAP)抗体阳性患者的临床特征。方法收集2016年8月至2021年6月收治并确诊的18例抗GFAP-IgG抗体阳性患者的人口学资料、临床表现、EDSS评分、mRS评分,血清和脑脊液(CSF)抗GFAP-IgG抗体滴度(根据抗GFAP-IgG抗体滴度分为低、中、高滴度组)、磁共振成像(MRI)检查等临床资料,并进行回顾性分析。结果 18例患者中,男9例、女9例,首次发病年龄(45±18)岁。GFAP-IgG抗体滴度血清为1∶1~1∶1000,CSF为1∶10~1∶1000,血清和CSF的GFAP-IgG抗体滴度范围中位数均为1∶100。主要临床表现:头痛10例、发热8例、视力下降8例、肢体无力7例、肢体感觉障碍6例、癫5例、精神异常4例、二便异常3例、意识障碍2例、极后区综合征2例和肢体震颤1例,等。CSF白细胞计数增高13例,其中5例呈混合细胞分类,以淋巴细胞分类为主8例;CSF蛋白质升高13例;CSF葡萄糖降低3例。MRI检查16例发现脑、脑膜、脊髓、脊膜中一处或多部位的局灶性病灶,累及脑实质9例(幕上6例/脑干2例/小脑1例)、脊髓7例、脑膜5例及脊膜3例,增强扫描后部分病灶出现线样或血管样强化。抗GFAP-IgG抗体高滴度组急性期EDSS评分高于低滴度组及中滴度组(P<0.05);而低滴度组与中滴度组比较,差异无统计学意义(P=0.181)。糖皮质激素等治疗后mRS评分降低,差异有统计学意义(P=0.006)。结论抗GFAP-IgG抗体阳性患者临床表现、CSF及MRI表现虽有一定特征性,但临床异质性高,易误诊和漏诊,密切结合临床抗体检测的意义尤为重要。

关键词：中枢神经系统胶质纤维酸性蛋白星形胶质细胞临床特征

血液生物标志物检测在多发性硬化长期疾病管理中的应用

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中国临床神经科学 2022年第4期30卷 427-435页

作者：汪亮张包静子谭红梅周磊全超复旦大学附属华山医院神经内科国家神经疾病医学中心上海200040

多发性硬化(MS)的疾病管理是一个长期过程,动态监测疾病活动和评估治疗反应,制定个体化MS全程管理方案成为临床所需。在传统检测方法基础上,分子生物标志物的探索和发展能更好地为MS个性化的早期疾病预、诊断、预后预测、动态评估疾病... 详细信息

多发性硬化(MS)的疾病管理是一个长期过程,动态监测疾病活动和评估治疗反应,制定个体化MS全程管理方案成为临床所需。在传统检测方法基础上,分子生物标志物的探索和发展能更好地为MS个性化的早期疾病预、诊断、预后预测、动态评估疾病活动状态和治疗反应/安全性提供依据。MS生物标志物的检测样本主要来源于脑脊液和血液,虽然脑脊液检测特异性更高且应用更为成熟,但血液检测较脑脊液检测更为安全便捷,因此更适合用于MS疾病过程中的动态监测。同时,单分子阵列免疫分析等新型检测技术的应用能检测出血液中极低浓度的关键MS生物标志物,为研究血液生物标志物奠定了基础。文中聚焦分析血液动态检测的优势,对现有的MS血液生物标志物研究证据进行综述,探讨血液生物标志物检测在MS长期疾病管理中的临床应用价值,以期为临床实践和未来的研究提供参考。

关键词：多发性硬化血液生物标志物疾病管理

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关脊髓炎临床特点分析

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中华医学杂志 2020年第5期100卷 334-338页

作者：张包静子周磊汪亮黄文娟赵重波卢家红全超复旦大学附属华山医院神经内科上海200040

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)中脊髓炎的临床特点。方法收集2016年1月至2017年12月在华山医院神经科脱髓鞘专病门诊及病房、复旦大学附属眼耳鼻喉医院神经眼科特需门诊、华山医院神经眼科专病门诊及病房就诊的70... 详细信息

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)中脊髓炎的临床特点。方法收集2016年1月至2017年12月在华山医院神经科脱髓鞘专病门诊及病房、复旦大学附属眼耳鼻喉医院神经眼科特需门诊、华山医院神经眼科专病门诊及病房就诊的70例症状性MOGAD患者及120例AQP4-IgG阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)(AQP4-IgG+NMOSD)患者的临床资料(其中无MOG-IgG及AQP4-IgG双阳性患者),进行回顾性分析,着眼于MOGAD中脊髓炎的特点,探讨其临床特征。结果70例MOGAD患者中,16例有脊髓炎发作,脊髓炎发生率较视神经炎及颅内脱髓鞘低。MOGAD中的脊髓炎起病年龄为9~57(30±11)岁,发病高峰在20~30岁,男:女=1∶0.6。相较AQP4-IgG+NMOSD中的脊髓炎,MOGAD脊髓炎不论从首发(18.6%)还是整个病程(22.9%)来看,发生率均较低;脊髓炎前驱流感样症状比例更高(30.8%);痛性痉挛较少见(12.5%);长节段脊髓炎比例较低(56.3%),但总体脊髓节段长度相仿;可出现短节段病变,甚至多发短节段病变;病灶总体位置更低(胸2~胸7):下胸腰段的受累比例更高(20%)而颈段受累较少(40%);横贯性损害比例较低(52%),横断面上"H征"较为明显(36%);EDSS评分在脊髓炎急性期无显著差别但治疗后评分较低。结论脊髓炎是MOGAD重要的临床症状之一,与AQP4-IgG+NMOSD中的脊髓炎有着不同的临床特点。

关键词：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体水通道蛋白4抗体脊髓炎视神经脊髓炎谱系病

FK506作为NMO缓解期DMT治疗的初步观察

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FK506作为NMO缓解期DMT治疗的初步观察

中华医学会第十七次全国神经病学学术会议

作者：全超张包静子俞海赵重波卢家红复旦大学附属华山医院神经内科

目的探讨FK506口服作为NMO缓解期治疗的价值方法分析我科门诊诊治的以FK506 2mg/d作为缓解期治疗的5名NMO患者的临床资料结果病例1女,58岁,反复发作双下肢无力,AQP41gG37.8U/ml。服硫唑嘌呤(AZA)后ALT升高(>500 U/I),遂改用FK506。随访...

目的探讨FK506口服作为NMO缓解期治疗的价值方法分析我科门诊诊治的以FK506 2mg/d作为缓解期治疗的5名NMO患者的临床资料结果病例1女,58岁,反复发作双下肢无力,AQP41gG37.8U/ml。服硫唑嘌呤(AZA)后ALT升高(>500 U/I),遂改用FK506。随访至今已服FK506 13个月,未再发作,年化复发率(ARR)由1降至0,EDSS评分稳定于1.5。病例2反复发作头晕视物重影4个月,

关键词：

利用体外星形胶质细胞培养模型研究视神经脊髓炎谱系病患者的调节性B细胞功能

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利用体外星形胶质细胞培养模型研究视神经脊髓炎谱系病患者的调节...

中华医学会第十八次全国神经病学学术会议

作者：张包静子全超卢家红肖保国乔健复旦大学附属华山医院神经内科

目的建立体外星形胶质细胞培养NMO模型(以下简称"NMO细胞模型"),利用该模型研究AQP4-Ab阳性的NMOSD患者调节性B细胞(Breg)的功能,包括在AQP4-Ab介导的星形胶质细胞炎症损伤过程中的保护作用、调节性细胞因子的表达等。方法用传代培养的...

目的建立体外星形胶质细胞培养NMO模型(以下简称"NMO细胞模型"),利用该模型研究AQP4-Ab阳性的NMOSD患者调节性B细胞(Breg)的功能,包括在AQP4-Ab介导的星形胶质细胞炎症损伤过程中的保护作用、调节性细胞因子的表达等。方法用传代培养的星形胶质细胞及AQP4-Ab强阳性并含补体的混合患者血清建立NMO细胞模型,设立空白

关键词：

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视神经脊髓炎谱系病维持治疗研究进展

中国临床神经科学 2022年第1期30卷 92-100页

作者：黄文娟谭红梅常雪纯汪亮张包静子周磊赵重波卢家红全超复旦大学附属华山医院神经内科上海200040 国家神经疾病医学中心上海200040

视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)是严重的致残性中枢神经系统自身免疫性疾病。多为复发型病程,残疾进展呈发作依赖性,预防复发NMOSD的维持治疗是缓解期治疗的关键。2019年起NMOSD维持治疗取得突破性进展,3种靶向药物相继获批适应证。当前维... 详细信息

视神经脊髓炎谱系病(NMOSD)是严重的致残性中枢神经系统自身免疫性疾病。多为复发型病程,残疾进展呈发作依赖性,预防复发NMOSD的维持治疗是缓解期治疗的关键。2019年起NMOSD维持治疗取得突破性进展,3种靶向药物相继获批适应证。当前维持治疗种类繁多,传统的超适应证和新型药物的适应证并存,尚缺乏对相关研究的总结。文中从传统非特异性免疫抑制剂及特异性靶向药物角度对NMOSD维持治疗药物的疗效性及安全性作综述。

关键词：视神经脊髓炎谱系病水通道蛋白4 维持治疗

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唾液酸沉积症Ⅰ型一例报道

唾液酸沉积症Ⅰ型一例报道

中华医学会第十七次全国神经病学学术会议

作者：张包静子全超罗苏珊邓秋琼邬剑军赵重波卢家红复旦大学附属华山医院神经内科

目的唾液酸沉积症是唾液酸苷酶基因缺陷引起的常染色体隐性遗传病,分为Ⅰ型及Ⅱ型。唾液酸沉积症Ⅰ型以进行性视力下降、眼底樱桃红斑、肌阵挛、癫痫、小脑性共济失调为特征,由于非常罕见(约1/4200000),中国大陆尚无相关病例报道。本文...

目的唾液酸沉积症是唾液酸苷酶基因缺陷引起的常染色体隐性遗传病,分为Ⅰ型及Ⅱ型。唾液酸沉积症Ⅰ型以进行性视力下降、眼底樱桃红斑、肌阵挛、癫痫、小脑性共济失调为特征,由于非常罕见(约1/4200000),中国大陆尚无相关病例报道。本文旨在通过报道1例唾液酸沉积症Ⅰ型患者的临床特点,增加临床医生对本病的认识。方法收集1例唾液酸沉积症Ⅰ型患者的临床病史及体

关键词：

成人晚发型杆状体肌病合并意义未明的单克隆M球蛋白病一例报道及文献复习

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成人晚发型杆状体肌病合并意义未明的单克隆M球蛋白病一例报道及...

中华医学会第十八次全国神经病学学术会议

作者：张包静子岳冬曰高名士罗苏珊王奕琪卢家红复旦大学附属华山医院神经内科浙江省人民医院神经内科

目的探讨成人晚发型杆状体肌病合并意义未明的单克隆M球蛋白病(SLONM-MGUS)的临床及病理特点,以协助临床医生更好地诊断该疾病。方法收集1例已明确诊断的成人SLONM-MGUS患者的病史及体征、实验室检查、肌电图、肌肉MRI结果、肌肉病理活...

目的探讨成人晚发型杆状体肌病合并意义未明的单克隆M球蛋白病(SLONM-MGUS)的临床及病理特点,以协助临床医生更好地诊断该疾病。方法收集1例已明确诊断的成人SLONM-MGUS患者的病史及体征、实验室检查、肌电图、肌肉MRI结果、肌肉病理活检结果,并对该病进行文献复习。结果患者系青年女性,因"肩背部酸痛1年余伴四肢无力8月"入院,隐匿起病,缓慢加重。活动后肌肉酸痛,

关键词：

多发性硬化患者新型冠状病毒感染后临床情况分析

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中国临床神经科学 2023年第5期31卷 517-525页

作者：张包静子黄文娟谭红梅李文玉夏君慧王敏卢家红周磊赵重波董强全超许雅芳复旦大学附属华山医院神经内科上海200040 国家神经疾病医学中心上海200040 泛长三角多发性硬化诊疗协作组上海200040 浙江大学医学院附属邵逸夫医院(浙江省邵逸夫医院)神经内科杭州310020 温州医科大学附属第一医院神经内科温州325015 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院青光眼与视神经疾病学科上海200031 复旦大学附属华山医院护理部上海200040

目的探讨多发性硬化(MS)患者不同疾病修正治疗(DMT)药物与严重新型冠状病毒(简称新冠病毒)感染风险的相关性。方法选择截止2023年1月31日于泛长三角MS诊疗协作组各医疗中心接受治疗的MS患者,通过问卷形式收集2022年12月至2023年1月中国... 详细信息

目的探讨多发性硬化(MS)患者不同疾病修正治疗(DMT)药物与严重新型冠状病毒(简称新冠病毒)感染风险的相关性。方法选择截止2023年1月31日于泛长三角MS诊疗协作组各医疗中心接受治疗的MS患者,通过问卷形式收集2022年12月至2023年1月中国新冠病毒感染高峰期间患者的感染情况,进行回顾性和横断面分析。结果336例MS患者的平均年龄(34.14±10.21)岁,女性70.54%。治疗包括:特立氟胺86例,鞘氨醇-1-磷酸受体调节剂99例,CD20单抗37例,其他治疗43例,未接受任何治疗71例。接种过新冠病毒疫苗138例(41.07%),发生新冠病毒感染244例(72.62%)。最常见的感染症状有发热、咳嗽、疲劳;21例发生严重新冠病毒感染,其中15例经肺部CT诊断为肺炎,需急诊或住院治疗9例,1例入住ICU,2例使用呼吸机。6例在新冠病毒感染后发生MS复发。不同DMT药物对新冠病毒严重感染的风险差异无显著性(P=0.671)。未接种新冠病毒疫苗的MS患者发生严重新冠病毒感染的风险是接种疫苗的患者的2.37倍(P=0.034);无法独立行走的MS患者发生严重新冠病毒感染的风险是能独立行走患者的3.26倍,但差异无显著性(P=0.052)。结论MS患者感染新冠病毒后转化为严重感染及导致复发的风险较低;不同DMT药物在新冠病毒流行期间具有较高安全性;未接种新冠疫苗及无法自主行走的MS患者严重新冠病毒感染的风险增加,推荐MS患者及时接种新冠疫苗并接受规范治疗。

关键词：多发性硬化新型冠状病毒感染疾病修正治疗影响因素