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BCOR基因突变致新生儿眼-面-心-牙综合征1例

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中国当代儿科杂志 2023年第2期25卷 202-204页

作者：卢园园张作慧李雪管娜潍坊市人民医院小儿内二科山东潍坊261041 潍坊市人民医院新生儿科山东潍坊261041

患儿女,足月儿,生后5h,因胎儿期发现心脏畸形,生后发绀1次入院。检查发现存在眼、面部、四肢、心脏多发畸形,全外显子基因检测显示BCOR基因存在致病性杂合突变c.2428C>T(p.Arg810^(*)),该患儿诊断为眼-面-心-牙综合征。住院期间予以辅... 详细信息

患儿女,足月儿,生后5h,因胎儿期发现心脏畸形,生后发绀1次入院。检查发现存在眼、面部、四肢、心脏多发畸形,全外显子基因检测显示BCOR基因存在致病性杂合突变c.2428C>T(p.Arg810^(*)),该患儿诊断为眼-面-心-牙综合征。住院期间予以辅助通气改善氧合、营养支持等治疗,生后1个月于外院行右室双出口矫治术,眼部病变于眼科随诊择期手术治疗。对于存在眼、面部、心脏多发畸形的新生儿应注意眼-面-心-牙综合征可能,需尽早完善基因检测明确诊断,同时积极给予眼及心血管方面的对症治疗,有助于改善患儿预后。

关键词：眼-面-心-牙综合征 BCOR基因新生儿

感染性心内膜炎合并脑出血患者的临床特征分析

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中国医师杂志 2022年第10期24卷 1460-1463,1467页

作者：王晓瑛陈静张作慧杨新新徐州医科大学附属医院心脏彩超室徐州221006 徐州医科大学附属医院神经内科徐州221006

目的对感染性心内膜炎(IE)合并脑出血患者的临床特征进行总结分析。方法回顾性分析徐州医科大学附属医院2010年1月至2021年12月诊断的15例IE合并脑出血患者的临床资料,对其临床特点进行分析,包括起病方式、头颅影像学特征、合并疾病、... 详细信息

目的对感染性心内膜炎(IE)合并脑出血患者的临床特征进行总结分析。方法回顾性分析徐州医科大学附属医院2010年1月至2021年12月诊断的15例IE合并脑出血患者的临床资料,对其临床特点进行分析,包括起病方式、头颅影像学特征、合并疾病、超声心动图检查、血液学检查、病原学检查、胸部CT、脑脊液特点以及患者的治疗方式、预后等。结果IE患者合并脑出血时为急性或亚急性起病,头颅CT检查示脑出血容易出现在脑叶。IE患者可合并有风湿性心脏病、先天性心脏病或免疫系统疾病等。超声心动图检查可明确心腔内赘生物的发生部位、瓣叶毁损情况及引起的血流动力学改变。血液学检查可见血象升高、血沉增快,病原学检查常可检出金黄色葡萄球菌或草绿色链球菌。胸部CT可见肺部感染,脑脊液检查可见炎性改变。IE的治疗主要是给予足量足疗程的抗生素,合并瓣膜损坏时可行瓣膜置换术,本组病例病死率为3/15。结论当年轻患者出现脑叶出血,合并头痛、发热、先天性心脏病及风湿性心脏病时应想到IE并发脑出血的可能。IE合并脑出血时预后不好,病死率较高。

关键词：脑出血感染性心内膜炎超声心动描记术体层摄影术,X线计算机

新就业形态劳动者劳动权益保障调研报告——以山西外卖骑手为例

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北京市工会干部学院学报 2022年第2期37卷 39-47页

作者：张作慧高敏马云芳山西省总工会干部学校太原030013

随着新业态不断发展,新就业形态劳动者的劳动权益保障问题受到广泛关注。本文对新就业形态劳动者的劳动合同的签订、日工作量、日工作时间、劳动收入、社会保障及入会状况进行调查研究。在此基础上,针对新就业形态劳动者劳动权益维护,... 详细信息

随着新业态不断发展,新就业形态劳动者的劳动权益保障问题受到广泛关注。本文对新就业形态劳动者的劳动合同的签订、日工作量、日工作时间、劳动收入、社会保障及入会状况进行调查研究。在此基础上,针对新就业形态劳动者劳动权益维护,尤其社会保障权益的维护提出意见建议。

关键词：新就业形态劳动权益社会保障

ALL患儿合并门冬酰胺酶相关性胰腺炎化疗后胰腺炎再发的研究

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ALL患儿合并门冬酰胺酶相关性胰腺炎化疗后胰腺炎再发的研究

作者：张作慧吉林大学

学位级别：硕士

目的:回顾性总结和分析既往诊断轻型门冬酰胺酶相关性胰腺炎(asparaginase-associated pancreatitis,AAP)的急性淋巴细细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患儿化疗后AAP再次发生的临床特点,为临床用药提供依据。方法:收集吉... 详细信息

目的:回顾性总结和分析既往诊断轻型门冬酰胺酶相关性胰腺炎(asparaginase-associated pancreatitis,AAP)的急性淋巴细细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患儿化疗后AAP再次发生的临床特点,为临床用药提供依据。方法:收集吉林大学第一医院2017年1月至2019年11月53例诱导缓解期间合并轻型AAP的ALL患儿临床资料,根据治疗情况不同分为2组,奥曲肽组ALL患儿30例,于延迟强化期间应用奥曲肽的前提下,行门冬酰胺酶在内的联合化疗(VDLD方案);奥曲肽联合鼻空肠置管肠内低脂营养组(以下简称联合组)ALL患儿23例,于延迟强化期间应用奥曲肽联合鼻空肠置管肠内低脂营养,行门冬酰胺酶在内的联合化疗(VDLD方案)。统计两组患儿再次发生AAP及相关其他并发症的发病率,采用SPSS 24.0对以上数据进行统计及描述。结果:1.奥曲肽组患儿中共10例再次出现AAP,联合组患儿中共7例再次出现AAP,两组患儿AAP的再次发病率分别为33.3%、30.4%。2.两组患儿AAP再次发生率无明显差异(P>0.05),两组患儿中再次发生AAP者在年龄、性别、治疗方式(是否联合使用鼻空肠置管)、既往ASP使用剂量、既往ASP使用次数方面比较无统计学意义(P>0.05)。3.53例初发AAP患儿中,48例患儿出现腹部或背部放射痛(90.6%),腹胀43例(81.1%),呕吐37例(69.8%),发热34例(64.2%)。17例再次出现AAP者仅5例(29.4%)出现腹痛,1例(5.9%)出现发热,所有患儿均无呕吐、腹胀等表现。结论:1.既往发生轻型AAP的急性白血病患儿门冬酰胺酶再暴露后AAP仍有再次发生的可能,本研究中AAP发生率低于已有文献中AAP的发生率,应用奥曲肽可能使门冬酰胺酶再暴露安全性增高。2.AAP的再次发生与患儿年龄、性别、治疗方式(是否联合使用鼻空肠置管)、既往ASP使用剂量、既往ASP使用次数无明显相关。3.初发AAP患儿临床表现较为典型,再次发生AAP的患儿临床表现不典型者居多,故AAP患儿接受后续门冬酰胺酶治疗时应注意监测胰酶及相关影像学检查。

关键词：白血病儿童门冬酰胺酶相关性胰腺炎

急性脑梗死患者血管周围间隙扩大与静脉溶栓后出血转化的相关性

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中国实用神经疾病杂志 2023年第10期26卷 1189-1194页

作者：权鹤太王梦婷张作慧徐州医科大学江苏徐州221000 徐州医科大学附属医院江苏徐州221000

目的探讨急性脑梗死(ACI)患者血管周围间隙扩大(EPVS)的严重程度与静脉溶栓后出血转化(HT)的关系。方法回顾性连续纳入2020-10—2022-10徐州医科大学附属医院行静脉溶栓治疗的587例ACI患者。根据EPVS部位分为基底节区和半卵圆中心,进一... 详细信息

目的探讨急性脑梗死(ACI)患者血管周围间隙扩大(EPVS)的严重程度与静脉溶栓后出血转化(HT)的关系。方法回顾性连续纳入2020-10—2022-10徐州医科大学附属医院行静脉溶栓治疗的587例ACI患者。根据EPVS部位分为基底节区和半卵圆中心,进一步根据视觉量化评分将基底节区EPVS与半卵圆中心EPVS分为轻度(0~1级)和中重度(2~4级)。根据溶栓后是否发生出血转化分为HT组和非HT组(NHT组),比较2组患者的基线资料及临床资料,并采用多因素Logistic回归分析EPVS与溶栓后HT的关系。结果静脉溶栓后587例患者中75例(12.78%)发生HT。2组患者在年龄、入院时收缩压、冠心病、心房颤动、基线NIHSS评分、尿酸、基线血糖、甘油三酯、脑白质高信号程度、基底节区EPVS严重程度方面比较存在统计学差异(P<0.05)。进一步经多因素Logistic分析得出,基线NIHSS评分(OR=1.073,P<0.001)、心房颤动(OR=2.136,P=0.023)、脑白质高信号程度(OR=1.902,P=0.041)、基底节区EPVS严重程度(OR=2.279,P=0.014)是溶栓后发生HT的独立危险因素。Spearman秩相关性分析显示,急性脑梗死患者静脉溶栓后HT与基底节区EPVS严重程度呈正相关(r=0.426,P=0.007)。结论基底节区EPVS严重程度是ACI患者静脉溶栓后发生HT的独立危险因素,HT的发生与中重度基底节区EPVS的严重程度呈正相关。

关键词：急性脑梗死血管周围间隙扩大静脉溶栓出血转化基底节区半卵圆中心危险因素

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神经母细胞瘤继发T淋巴母细胞淋巴瘤2例

中国小儿血液与肿瘤杂志 2023年第1期28卷 49-53页

作者：董伟伟张作慧孟庆红卢园园潍坊市人民医院儿科潍坊261041 潍坊市人民医院新生儿科潍坊261041

1病例资料病例1,男,5岁,2019年2月因“纳差、腹胀1周”就诊当地医院,腹部B超示后腹膜占位,于我院普外科行后腹膜肿瘤活检术,病理诊断为神经母细胞瘤(NB),FISH:N-myc阴性。根据神经母细胞瘤风险分层,患儿最终诊断神经母细胞瘤(Ⅳ期、高... 详细信息

1病例资料病例1,男,5岁,2019年2月因“纳差、腹胀1周”就诊当地医院,腹部B超示后腹膜占位,于我院普外科行后腹膜肿瘤活检术,病理诊断为神经母细胞瘤(NB),FISH:N-myc阴性。根据神经母细胞瘤风险分层,患儿最终诊断神经母细胞瘤(Ⅳ期、高危),参照SCMC-2016神经母细胞瘤治疗方案化疗(表1)。

关键词：神经母细胞瘤后腹膜肿瘤病例资料活检术风险分层腹部B超普外科病理诊断

系统性免疫炎症指数与脑小血管病的相关性研究

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中风与神经疾病杂志 2022年第12期39卷 1065-1069页

作者：王梦婷张作慧陈钧权鹤太徐州医科大学江苏徐州221000 徐州医科大学附属医院神经内科江苏徐州221000

目的本研究旨在探讨系统性免疫炎症指数(SII)与脑小血管病(CSVD)影像学总负担的相关性,并评估其预测价值,为CSVD的早期诊断和防治提供具有一定价值的参数。方法连续收集2020年9月-2022年5月就诊于徐州医科大学附属医院神经内科的患者268... 详细信息

目的本研究旨在探讨系统性免疫炎症指数(SII)与脑小血管病(CSVD)影像学总负担的相关性,并评估其预测价值,为CSVD的早期诊断和防治提供具有一定价值的参数。方法连续收集2020年9月-2022年5月就诊于徐州医科大学附属医院神经内科的患者268例,根据CSVD总负担评分法分为无和轻负担组(0~1分)120例,中重负担组(2~4分)148例,计算SII比值,采用Spearman相关性分析及多因素回归分析评估SII与CSVD总负担的关系,并运用ROC曲线分析SII对中重CSVD总负担的预测价值。结果与无和轻负担组相比,中重度负担组的患者具有更高的SII水平(P<0.001),多因素回归分析表明,SII是中重CSVD总负担的独立影响因素(OR=1.002,95%CI 1.000~1.004,P=0.028),ROC曲线分析结果显示SII曲线下面积=0.702(95%CI 0.640~0.765,P<0.001),敏感度73.6%,特异度60.8%。结论SII是中重CSVD总负担的独立影响因素,与CSVD严重程度成正相关,其对中重CSVD总负担具有一定的预测价值。

关键词：系统性免疫炎症指数脑小血管病总负担评分预测价值

一种高纯度小鼠原代脑微血管内皮细胞的分离培养方法

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中国组织工程研究 2016年第51期20卷 7666-7671页

作者：张作慧陈晨陈浩崔桂云花放徐州医科大学附属医院神经内科徐州医科大学神经病学教研室江苏省徐州市221002 徐州医科大学附属医院神经外科徐州医科大学神经外科学教研室江苏省徐州市221002

背景:脑微血管内皮细胞是神经科学研究领域的重要工具细胞,如何获得高纯度的脑微血管内皮细胞一直是体外研究的关键和难点。目的:探索一种简便易操作,高纯度的原代脑微血管内皮细胞的分离培养方法。方法:使用6-8周龄C57BL/6小鼠,经酶消... 详细信息

背景:脑微血管内皮细胞是神经科学研究领域的重要工具细胞,如何获得高纯度的脑微血管内皮细胞一直是体外研究的关键和难点。目的:探索一种简便易操作,高纯度的原代脑微血管内皮细胞的分离培养方法。方法:使用6-8周龄C57BL/6小鼠,经酶消化及梯度离心法获得微血管段,使用药物进一步纯化内皮细胞,利用CD31和GFAP免疫荧光染色鉴定内皮细胞纯度。使用Claudin-5免疫荧光染色鉴定紧密连接蛋白的表达情况。结果与结论:1细胞呈旋涡状或铺路石样排列、生长;2免疫荧光显示内皮细胞纯度达99%以上,并广泛表达紧密连接蛋白;3结果表明,实验建立了一种简便、易操作的,可以获得大量高纯度的原代小鼠脑微血管内皮细胞的培养方法。

关键词：内皮细胞细胞培养荧光免疫测定组织工程组织构建血管内皮细胞脑微血管内皮细胞小鼠原代培养形态学细胞免疫荧光 CD31 Claudin-5 国家自然科学基金

散发型Creutzfeldt-Jakob病一例

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中华神经科杂志 2011年第7期44卷 507-508页

作者：张敬梅张尊胜张作慧沈霞江苏省徐州医学院附属医院神经内科 221000

Creutzfeldt—Jakob病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）义称克。稚脑病、皮质-纹状体-脊髓变性，是快速进展的痴呆类型之一，本病早期临床表现缺乏特异性，诊断较困难。现将我院收治的1例CJD患者报道如下。

关键词： Creutzfeldt-Jakob病皮质-纹状体-脊髓变性散发型早期临床表现特异性 CJD