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利妥昔单抗在儿童难治性肾病综合征中的疗效评估

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中华实用儿科临床杂志 2022年第19期37卷 1473-1477页

作者：王道静王筱雯丁娟娟戚畅廖盼丽黄霖华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)肾内科武汉430070

目的评价利妥昔单抗(RTX)在难治性肾病综合征患儿中维持缓解的有效性。方法回顾性研究。将2018年11月至2020年11月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院肾内科诊断为难治性肾病综合征的22例患儿纳入研究, 予RTX治疗。外周血中CD19+B... 详细信息

目的评价利妥昔单抗(RTX)在难治性肾病综合征患儿中维持缓解的有效性。方法回顾性研究。将2018年11月至2020年11月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院肾内科诊断为难治性肾病综合征的22例患儿纳入研究, 予RTX治疗。外周血中CD19+B淋巴细胞≥1%总淋巴细胞者追加1剂RTX(375 mg/m2), 每例患儿使用3~4剂, 早期停用钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI), 后续使用霉酚酸酯治疗。采用Kaplan-Meier法对RTX治疗后患儿的蛋白尿无复发率和无频复发肾病综合征或激素依赖肾病综合征发生率进行分析, 采用Wilcoxon秩和检验对使用RTX前后的复发次数进行分析。采用秩和检验对RTX治疗前后患儿的体质量指数(BMI)及身高进行比较。结果 22例患儿中, 20例患儿完成治疗方案, 1年和2年的蛋白尿无复发生存率分别为85%和40%, CNI停用后复发频率降低。所有患儿BMI及身高在使用RTX治疗前与使用RTX 1年后、2年后比较, 差异均有统计学意义(均P0.05)。结论使用RTX在停用激素和其他免疫抑制剂情况下也可有效降低难治性肾病综合征的复发率, 同时可使患儿BMI及身高得到明显改善。RTX治疗难治性肾病综合征患儿安全有效。

关键词：肾病综合征儿童利妥昔单抗霉酚酸酯 CD19阳性细胞

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9例肾单位肾痨患儿临床表型及基因型分析

中华肾脏病杂志 2022年第8期38卷 672-677页

作者：廖盼丽王思祝高红戚畅丁娟娟黄霖王道静王筱雯华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)肾内科武汉430016

目的总结和分析临床确诊为肾单位肾痨(nephronophthisis,NPHP)患儿的临床表型及基因型特点,为临床诊断该类罕见遗传性肾脏疾病提供参考。方法回顾性分析2017年4月至2022年1月于武汉儿童医院肾内科就诊并经过基因检测确诊的9例NPHP患儿... 详细信息

目的总结和分析临床确诊为肾单位肾痨(nephronophthisis,NPHP)患儿的临床表型及基因型特点,为临床诊断该类罕见遗传性肾脏疾病提供参考。方法回顾性分析2017年4月至2022年1月于武汉儿童医院肾内科就诊并经过基因检测确诊的9例NPHP患儿的临床资料,对其临床特征和基因检测结果进行分析。结果9例患儿中,女性5例,男性4例,起病中位年龄为11.2(3.4,14.2)岁。8例患儿存在肾小球性蛋白尿,8例患儿存在肾小管性蛋白尿,7例患儿尿比重降低,所有患儿在确诊时均存在不同程度肾功能受损。确诊时患儿已进入慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)5期7例,CKD 3期1例,CKD 4期1例。所有患儿肾脏超声均存在不同程度异常:肾脏体积改变(3/9)、回声增强(8/9)和囊肿(3/9)。3例患儿存在明显肾外表型。6例为NPHP1基因突变,其余3例分别为WDR19、NPHP3和NPHP5基因突变。结论在NPHP患儿中,NPHP1基因缺失突变最常见,同时也发现NPHP3、NPHP5及极其罕见的WDR19突变。NPHP临床表现不典型,需要寻找比较特异的早期诊断方法。

关键词：肾疾病,囊性纤毛病基因型肾单位肾痨 NPHP1

莱菔硫烷激动Nrf-2抗炎症改善小鼠肾缺血再灌注损伤

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西安交通大学学报（医学版） 2019年第5期40卷 696-701页

作者：黄霖廖盼丽张炯华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院武汉市妇幼保健院儿科肾内

目的基于小鼠肾缺血再灌注(ischemia reperfusion injury, IRI)模型探析莱菔硫烷(sulforaphane, SFN)对小鼠肾IRI的作用与机制,为制定肾缺血再灌注的有效干预措施提供实验依据。方法 24只雄性C57小鼠,随机分为 4组:假手术对照组(Ctrl)... 详细信息

目的基于小鼠肾缺血再灌注(ischemia reperfusion injury, IRI)模型探析莱菔硫烷(sulforaphane, SFN)对小鼠肾IRI的作用与机制,为制定肾缺血再灌注的有效干预措施提供实验依据。方法 24只雄性C57小鼠,随机分为 4组:假手术对照组(Ctrl)、肾缺血再灌注组(IRI)、莱菔硫烷干预肾缺血再灌注组(IRI+SFN)、莱菔硫烷单独给药组(SFN)。术前24 h对SFN处理组小鼠尾静脉注射500 μg/kg SFN。以无创血管夹夹闭小鼠双侧肾蒂45 min建立肾IRI模型,假手术对照组除不夹闭双侧肾蒂外其他操作同上。在各组小鼠恢复肾脏血流灌注24 h以后,收集小鼠全血和肾组织标本进行病理检测。ELISA检测小鼠血清中TNF-α、IL-1β和IL-6的分泌水平。Western blot检测小鼠肾组织中Nrf-2、Keap-1、 p-iκBα、iκBα和p-p65的表达。结果莱菔硫烷可改善缺血再灌注小鼠肾功能,治疗小鼠肾缺血再灌注损伤并减少肾小管上皮细胞凋亡。莱菔硫烷还可降低缺血再灌注损伤小鼠血清中TNF-α、IL-1β和IL-6的水平,增加缺血再灌注损伤小鼠肾组织中Nrf-2的表达,减少缺血再灌注损伤小鼠肾组织中p-iκBα和胞核内p-p65中的表达。结论莱菔硫烷可以增加Nrf-2表达,抑制磷酸化iκBα的表达,进而抑制NFκB p65的磷酸化转位进入细胞核并阻止其启动下游炎症因子如TNF-α、IL-1β和IL-6的表达,从而抑制缺血再灌注损伤所致的炎症,改善小鼠肾缺血再灌注损伤。

关键词：莱菔硫烷 Nrf-2 炎症肾缺血再灌注

替米沙坦通过影响HIF-1α的表达抑制肾脏纤维化的进展

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替米沙坦通过影响HIF-1α的表达抑制肾脏纤维化的进展

作者：廖盼丽华中科技大学

学位级别：硕士

目的研究IgA肾病管周微血管的毁损与肾脏病变的关系以及对IgA肾病预后的指示意义。方法收集2009-2010年临床IgA肾病肾脏穿刺标本178例，整理临床病例资料（血尿、蛋白尿、血压），Masson、PAS、HE染色观察肾脏病理的改变，... 详细信息

目的研究IgA肾病管周微血管的毁损与肾脏病变的关系以及对IgA肾病预后的指示意义。方法收集2009-2010年临床IgA肾病肾脏穿刺标本178例，整理临床病例资料（血尿、蛋白尿、血压），Masson、PAS、HE染色观察肾脏病理的改变，免疫组化检测肾组织微血管CD34，B细胞CD20，T细胞CD4、CD8及巨噬细胞CD68、DC的表达，2年后进行随访，观察疾病的进展。统计学分析管周微血管病变与它们的关系。结果管周微血管阳性面积（%）与血尿、高血压、肾小球病变及新月体的形成不相关;与24h蛋白尿、肾小管的萎缩，肾间质的纤维化负性相关，且肾小管不同的萎缩程度间，管周微血管阳性面积（%）下降，且2级与0级相比，P＜0.05，有统计学意义;肾间质不同纤维化程度（0级与1、2级）间，管周微血管阳性面积（%）相比，p＜0.05;与炎症细胞的浸润呈负性相关，其中与CD4+T、CD8+T、CD20+B、CD68的相关性分别为-0.273（P＜0.01），-0.284（P＜0.01），-0.228（P＜0.05），-0.196（p＜0.05）;稳定组与进展组的微血管阳性面积（%）相比，P=0.015，差异明显;CD34阳性面积越低，疾病进展的风险越大，当管周微血管面积（%）小于3.77%时，IgA肾病进展的风险为管周微血管面积（%）大于3.77%时的2.57倍。结论管周微血管阳性着色面积（%）与血尿、高血压及肾小球的病变无明显的相关性，与24h蛋白尿、炎症细胞的浸润、肾小管的萎缩、肾间质的纤维化明显相关，且微血管病变重者，疾病的预后差。目的研究单侧输尿管结扎小鼠肾脏缺氧诱导因子-1α（Hypoxia-inducible factor，HIF-1α）的表达及替米沙坦对其表达的影响和机制。方法采用单侧输尿管结扎（UUO）建立肾间质纤维化小鼠模型。80只雄性CD1小鼠随机分为假手术组（0d）、单侧输尿管结扎3天组（3d）、5天组（5d）、7天组（7d）、10天组（10d）、14天组（14d）、单侧输尿管结扎7天及14天并替米沙坦（10mg.kg-1.d-1）治疗组（7dT、14dT），每组10只。MASSON染色观察肾脏病理改变;免疫组织化学检测各组α平滑肌动蛋白（α-SMA）、缺氧诱导因子1α（HIF-1α）、巨噬细胞（F4/80）在肾脏组织中的表达及分布、连续切片检测HIF-1α与F4/80的共定位;Western-blot检测α-SMA、p-AKT、p-ERK、HIF-1α的表达变化。结果随时间进展，小鼠输尿管结扎侧肾脏病理改变逐渐加重，α-SMA、p-ERK、F4/80表达均增加，与假手术组相比均有统计学意义（P＜0.05）;HIF-1α、p-AKT表达均先升后下降，分别在7天、10天达到高峰，但HIF-1α下降不明显，14天与7天无统计学差异，p-AKT14天时明显下降，给予替米沙坦治疗后，它们的变化趋势被延缓。免疫组化HIF-1α、F4/80均明显分布于肾间质细胞中，且HIF-1α与F4/80存在明显的共定位现象。结论替米沙坦可抑制巨噬细胞的浸润，延缓p-AKT、p-ERK的变化趋势，降低UUO小鼠HIF-1α的表达，减轻UUO小鼠肾脏纤维化。

关键词：管周微血管炎症细胞肾脏纤维化单侧输尿管梗阻替米沙坦缺氧诱导因子 1α p-AKT p-ERK 巨噬细胞

辣椒素对肾脏缺血再灌注损伤的保护作用及TRPV1通路相关性研究

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天然产物研究与开发 2018年第9期30卷 1614-1620页

作者：廖盼丽黄霖华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院武汉443000

研究辣椒素的抗肾脏缺血再灌注损伤(I/R)的作用及可能的作用机制。将SD大鼠随机分为假手术组、模型组、低剂量辣椒素组(4μg/kg)、中剂量辣椒素组(8μg/kg)、和高剂量辣椒素组(16μg/kg)。辣椒素组在缺血前45分钟通过腹腔注射(4、8、16)... 详细信息

研究辣椒素的抗肾脏缺血再灌注损伤(I/R)的作用及可能的作用机制。将SD大鼠随机分为假手术组、模型组、低剂量辣椒素组(4μg/kg)、中剂量辣椒素组(8μg/kg)、和高剂量辣椒素组(16μg/kg)。辣椒素组在缺血前45分钟通过腹腔注射(4、8、16)μg/kg的辣椒素,辣椒素组在缺血前45分钟通过腹腔注射(4、8、16)μg/kg的辣椒素,假手术组和模型组在缺血前45分钟通过腹腔注射等体积生理盐水。利用ELISA检测血清中肌酐(Cr)和尿素氮(BUN)的含量;过碘酸雪夫染色(PAS)染色检测肾组织病理形态;酶法检测肾脏线粒体Ca2+-ATP酶和Na+-K+-ATP酶活性;硫代巴比妥酸比色法(TBA)检测肾脏线粒体丙二醛(MDA)的含量;黄嘌呤氧化酶法检测肾脏线粒体超氧化物歧化酶(SOD)活性;比色法检测肾脏线粒体谷胱甘肽过氧化物酶(GPx)和过氧化氢酶(CAT)活性;免疫蛋白印记法(Western bloting)检测瞬时感受器电位香草酸受体-1 (Transient Receptor Potential Vanilloid-1,TRPV1)和p-TRPV1蛋白水平;高效液相色谱法检测肾脏线粒体三磷酸腺苷(ATP)、二磷酸腺苷(ADP)、一磷酸腺苷(AMP)含量,并计算和腺苷酸池(ATP+ADP+AMP)含量。结果显示:与假手术组相比,模型组Cr、BUN和线粒体MDA的含量以及p-TRPV1表达水平和肾组织病理损伤均明显增加,而线粒体SOD、GPx、CAT、Ca2+-ATP酶和Na+-K+-ATP酶活性以及ATP、ADP、AMP和ATP+ADP+AMP含量均明显降低,而TRPV1表达无差异;与模型组相比,利用辣椒素预处理可呈剂量依赖性减少Cr、BUN和线粒体MDA的含量以及肾组织病理损伤,并可呈剂量依赖性增加肾脏线粒体SOD、GPx、CAT、Ca2+-ATP酶和Na+-K+-ATP酶活性以及p-TRPV1表达和ATP、ADP、AMP和ATP+ADP+AMP含量,而TRPV1表达无差异;以上结果均表明辣椒素减轻大鼠肾缺血再灌注损伤与抑制线粒体脂质过氧化反应相关。

关键词：辣椒素肾脏缺血再灌注损伤线粒体脂质过氧化

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百里醌对肾缺血再灌注损伤大鼠的作用及机制

广东医学 2016年第13期37卷 1929-1932页

作者：王程张炯李飞左松廖盼丽四川省宜宾市第一人民医院肾内科 644000 电子科技大学临床医学系成都611731 湖北省武汉市妇女儿童医疗保健中心肾内科 430015

目的探讨百里醌对肾缺血再灌注损伤大鼠的抗氧化及线粒体保护作用。方法检测百里醌对大鼠血清尿素氮(BUN)和肌酐(Cr)、肾脏病理形态、肾组织匀浆中丙二醛(MDA)、过氧化氢酶(CAT)、谷胱甘肽过氧化物酶(GPx)、超氧化物歧化酶(SOD)、乳酸(... 详细信息

目的探讨百里醌对肾缺血再灌注损伤大鼠的抗氧化及线粒体保护作用。方法检测百里醌对大鼠血清尿素氮(BUN)和肌酐(Cr)、肾脏病理形态、肾组织匀浆中丙二醛(MDA)、过氧化氢酶(CAT)、谷胱甘肽过氧化物酶(GPx)、超氧化物歧化酶(SOD)、乳酸(LD)、一氧化氮(NO)的水平以及肾组织线粒体膜电位和线粒体组分中的MDA、GPx、GSH、SOD含量和ATP酶活性变化的影响。结果百里醌可明显减少BUN、Cr、LD、NO、线粒体膜电位、肾组织和线粒体组分中MDA表达以及肾组织病理形态改变,但可明显增加ATP酶活性以及肾组织和线粒体组分中CAT、GPx与SOD的表达。结论百里醌预处理减轻肾缺血再灌注损伤可能与其抗氧化应激和保护线粒体的作用相关。

关键词：百里醌肾缺血再灌注损伤线粒体氧化应激

JAG1突变致肾发育异常2例报告及文献复习

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临床肾脏病杂志 2022年第6期22卷 521-524页

作者：高晓兰黄霖廖盼丽丁娟娟王筱雯江汉大学医学院儿科系武汉430056 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院肾内科武汉430019

JAG1基因可以调节诸多细胞表型,该基因突变常累及肝脏、心脏、肾脏、骨骼、眼睛及颜面等多器官系统的异常,表现为Alagille综合征(alagille syndrome,ALGS)[1]。研究报道,肾脏疾病的发病率占临床被确诊为ALGS患者的39%,主要表现是肾发育... 详细信息

JAG1基因可以调节诸多细胞表型,该基因突变常累及肝脏、心脏、肾脏、骨骼、眼睛及颜面等多器官系统的异常,表现为Alagille综合征(alagille syndrome,ALGS)[1]。研究报道,肾脏疾病的发病率占临床被确诊为ALGS患者的39%,主要表现是肾发育不良、肾小管酸中毒、膀胱输尿管反流、梗阻、慢性肾衰竭、蛋白尿和高血压等[2],但是JAG1基因突变仅引起肾脏异常尚无研究报道。本文回顾性分析了2例JAG1基因突变致不同表型患儿的临床特点及全外显子组家系检测结果,并结合文献进行复习。

关键词： JAG1基因肾发育异常 Alagille综合征

NPHS1基因突变致先天性肾病综合征2例报告

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临床儿科杂志 2019年第9期37卷 673-676页

作者：廖盼丽栾江威祝高红戚畅王筱雯华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)

目的分析NPHS1基因突变致先天性肾病综合征的临床及基因突变特点。方法回顾分析2例由NPHS1基因突变致先天性肾病综合征患儿的临床特点,并复习相关文献。结果 2例女性患儿,均于出生后3个月内起病,临床表现为肾病综合征,否认肾脏疾病家族... 详细信息

目的分析NPHS1基因突变致先天性肾病综合征的临床及基因突变特点。方法回顾分析2例由NPHS1基因突变致先天性肾病综合征患儿的临床特点,并复习相关文献。结果 2例女性患儿,均于出生后3个月内起病,临床表现为肾病综合征,否认肾脏疾病家族史。对患儿及其父母进行全外显子检测,均存在NPHS1基因复合杂合突变。例1c. 2629_c. 2630 delAAinsT(exon 19)来自父亲,c. 1315+1 (IVS 10)G>A来自母亲,均未见文献报道。例2 c. 2205(exon 16)_c.2206insTGGAC(exon16)来自母亲,未见报道;c.3478C>T(exon27)来自父亲,已有文献报道。根据ACMG评分,c.1315+1(IVS10)G>A、c.2205(exon16)_c.2206insTGGAC(exon16)、c.3478C>T(exon27)均为致病性,c.2629_c.2630delAAinsT(exon19)为可能致病。结论先天性肾病综合征患儿应考虑行NPHS1基因检测。

关键词：先天性肾病综合征 NPHS1基因全外显子家系检测

Erbin基因沉默对乳腺癌细胞生物学行为的影响

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中华肿瘤防治杂志 2013年第17期20卷 1291-1294页

作者：曾巧周巧丹陈琳寇沛廖盼丽许楚瓯付会玲刘萍刘丽丽徐钢华中科技大学同济医学院附属同济医院肾内科湖北武汉430030 华中科技大学同济医学院附属同济医院肝脏外科湖北武汉430030

目的:观察Erbin基因表达沉默后对乳腺癌细胞形态及侵袭迁移生物学行为的影响。方法:通过慢病毒shRNA转染技术建立低表达Erbin的乳腺癌细胞模型。蛋白质印迹法检测基因沉默前后Erbin蛋白表达的效果;倒置显微镜观察基因沉默前细胞形态改变... 详细信息

目的:观察Erbin基因表达沉默后对乳腺癌细胞形态及侵袭迁移生物学行为的影响。方法:通过慢病毒shRNA转染技术建立低表达Erbin的乳腺癌细胞模型。蛋白质印迹法检测基因沉默前后Erbin蛋白表达的效果;倒置显微镜观察基因沉默前细胞形态改变;Matrigel-Transwell小室法检测细胞侵袭能力改变;Transwell小室法检测细胞迁移能力改变。蛋白质印迹法检测转移相关基因基质金属蛋白酶-2(matrix metallopro teinase-2,MMP-2)和基质金属蛋白酶-9(matrix metalloproteinase-9,MMP-9)表达改变。结果:成功建立了Erbin基因沉默乳腺癌细胞模型。蛋白质印迹法显示,稳定表达Erbin-shRNA细胞的Erbin蛋白表达明显被抑制,Erbin基因沉默后乳腺癌细胞变长、变梭,细胞间隙明显增宽,侵袭能力为56.3±7.6,明显高于空载体转染组的29.3±2.1,t=-5.908,P=0.004;迁移能力为83.6±7.2,较空载体转染组的52.6±8.3显著增强,t=-4.868,P=0.008。Erbin-shRNA转染后转移相关基因MMP-2表达为0.74±0.021,较空载体组的0.25±0.039明显上调,t=-19.23,P<0.001;MMP-9的表达为0.78±0.037,较空载体组的0.32±0.078也显著上调,t=-10.02,P=0.001。结论:Erbin基因的表达沉默对乳腺癌细胞的部分恶性生物学行为的发生有一定促进作用,可促进细胞变长、变梭,促进细胞侵袭迁移能力增强。

关键词： Erbin RNA干扰乳腺肿瘤侵袭迁移