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18例蓬佩病患者酶替代治疗效果分析

中华神经科杂志 2024年第5期57卷 443-450页

作者：廉羚利婧姚晓黎中山大学附属第一医院神经科广东省重大神经疾病诊治研究重点实验室国家临床重点专科和国家重点学科广州510080

目的分析蓬佩病患者酶替代治疗(ERT)的效果。方法回顾性收集、分析2020年10月至2023年5月就诊于中山大学附属第一医院的18例婴儿型及晚发型蓬佩病患者的临床、实验室检查、酸性α-葡萄糖苷酶(GAA)活性检测、GAA基因、ERT资料及随访情况... 详细信息

目的分析蓬佩病患者酶替代治疗(ERT)的效果。方法回顾性收集、分析2020年10月至2023年5月就诊于中山大学附属第一医院的18例婴儿型及晚发型蓬佩病患者的临床、实验室检查、酸性α-葡萄糖苷酶(GAA)活性检测、GAA基因、ERT资料及随访情况。结果18例蓬佩病患者中男性9例,女性9例;婴儿型4例,儿童晚发型5例,成人晚发型9例;发病年龄4个月至43岁;接受ERT最少1次、最多61次,出现输注不良反应仅1次。经过规范ERT,4例婴儿型患儿中,2例运动及呼吸功能稳定,1例脱机困难,1例死亡。儿童晚发型及成人晚发型患者接受ERT后多数四肢肌力难以逆转,肌酸激酶逐渐下降或保持稳定,但主观症状、运动耐力、呼吸功能方面有明显改善。ERT在早期效果最为明显,治疗后1~2年内患者病情可保持稳定。结论ERT安全有效,有助于延缓疾病进展,改善患者生活质量,早期规范治疗无论对婴儿型还是晚发型患者均有益。

关键词：糖原贮积病Ⅱ型酶替代治疗婴儿型晚发型随访研究

Ni/Fe/Co助剂对ZnO/MCM-41高温煤气脱硫过程中放硫的抑制作用及改性脱硫剂再生行为

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化工进展 2024年

作者：张然杨梦滋武蒙蒙米杰王建成太原理工大学省部共建煤基能源清洁高效利用国家重点实验室太原理工大学环境科学与工程学院太原理工大学煤科学与技术教育部重点实验室

高温煤气脱硫是煤炭清洁高效利用的关键步骤之一。前期研究发现，MCM-41负载ZnO高温煤气脱硫剂(ZnO/MCM-41)脱硫性能优良，但其脱硫过程中存在生成COS的放硫现象；尽管提出了引入助剂调变上述放硫行为的策略，但缺乏助剂与脱硫剂匹配特... 详细信息

高温煤气脱硫是煤炭清洁高效利用的关键步骤之一。前期研究发现，MCM-41负载ZnO高温煤气脱硫剂(ZnO/MCM-41)脱硫性能优良，但其脱硫过程中存在生成COS的放硫现象；尽管提出了引入助剂调变上述放硫行为的策略，但缺乏助剂与脱硫剂匹配特性及改性脱硫剂再生行为的研究。本研究表明，在ZnO/MCM-41中引入质量分数1%～5%助剂(Ni/Fe/Co)，均可有效抑制COS释放(释放量分别降低99.4%～99.9%、73.1%～93.4%和69.0%～98.4%)，这主要归因于助剂对COS氢解的催化作用；脱硫剂中镍、铁分别以Ni2+和Fe3+形式存在，而钴以Co2+和Co3+形式共存。对于性能最优的Ni掺杂(质量分数3%)脱硫剂，其再生温度应不低于600℃(低温再生仍存在部分ZnS)；且脱硫剂经四次循环再生后仍可维持高硫容(初次的91.5%)及低COS释放量(4.8×10-2g COS/100g脱硫剂)，轻微的性能下降可归因为活性组分及助剂的少部分损失。上述研究可为高性能脱硫剂构筑提供理论指导。

关键词：热煤气氧化锌脱硫剂 COS 催化再生稳定性

双向长短期记忆网络在激光雷达风廓线预测的应用

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光学学报 2024年

作者：廉文超宋小全郝朝阳姜萍中国海洋大学信息科学与工程学部海洋技术学院青岛海洋科技中心区域海洋动力学与数值模拟功能实验室

多普勒激光雷达进行测量时，由于断电、低云、降水等影响会产生风廓线数据的缺测。本研究主要使用双向长短期记忆网络(Bi-LSTM)对风廓线进行预测，以期对风廓线观测结果缺失时使用预测结果进行插补，以提升风场数据的获取率和连续性。2... 详细信息

多普勒激光雷达进行测量时，由于断电、低云、降水等影响会产生风廓线数据的缺测。本研究主要使用双向长短期记忆网络(Bi-LSTM)对风廓线进行预测，以期对风廓线观测结果缺失时使用预测结果进行插补，以提升风场数据的获取率和连续性。2021年4月多普勒激光雷达在辽宁省觉华岛地区开展大气风场探测实验，针对因断电和天气条件导致的风廓线数据缺测，使用4月18日-22日的十分钟平均风廓线集，探究基于时序的Bi-LSTM模型在风廓线预测方面的性能，并与非时序卷积神经网络(CNN)的预测性能对比。实验结果表明，Bi-LSTM模型具有良好的风廓线短期预测能力，基于连续完整的443条十分钟平均风廓线训练的Bi-LSTM模型，对未来15条十分钟平均的风廓线预测效果较好：u分量和v分量的决定系数高于0.6和0.5，均方根误差低于2 m·s-1和3 m·s-1，平均绝对误差低于2 m·s-1和3 m·s-1，其预测评估指标值均优于CNN模型。在本案例中，使用Bi-LSTM模型的预测结果对缺测风廓线插补，1000米高度以下的数据获取率平均提升8个百分点。

关键词：大气光学多普勒激光雷达深度学习双向长短期记忆网络风廓线预测

伊宁1井和伊宁2井井水温梯度测量及结果分析

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大地测量与地球动力学 2024年

作者：颜龙梁卉廉殷朝闫玮王斌新疆维吾尔自治区地震局伊犁哈萨克自治州地震监测中心

通过对喀什河断裂上、下盘伊宁1井和伊宁2井进行水温梯度测量和水样水化学分析，结合区域地质资料和井孔柱状图，分析两口观测井的水温梯度变化特征及影响因素。结果显示，伊宁1井水温变化以地温控制为主，伊宁2井水温受补给水源水温和... 详细信息

通过对喀什河断裂上、下盘伊宁1井和伊宁2井进行水温梯度测量和水样水化学分析，结合区域地质资料和井孔柱状图，分析两口观测井的水温梯度变化特征及影响因素。结果显示，伊宁1井水温变化以地温控制为主，伊宁2井水温受补给水源水温和地温的综合影响；伊宁1井地下水的水岩反应程度和循环深度均高于伊宁2井，不同水岩反应程度和循环深度的补给水源会一定程度影响观测井的水温梯度变化。地层裂隙发育程度和含水层分布情况是导致水温梯度表现出复杂变化特征的主要因素，伊宁2井所处区域岩体相对破碎，裂隙发育，水温梯度波动大；伊宁1井所处区域岩体相对完整，水温梯度相对稳定。

关键词：伊宁1井伊宁2井水温梯度水化学含水层

面向先进燃气轮机的燃烧激光诊断及反应调控研究进展

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工程热物理学报 2024年第6期45卷 1550-1569页

作者：石小祥廉天佑李伟李玉阳上海交通大学机械与动力工程学院航空动力研究所上海220024

燃气轮机广泛应用于能源领域,在未来综合能源系统中作为多能互补灵活调峰手段将发挥关键作用。在“双碳”目标牵引下,燃气轮机燃烧室未来继续向高效、清洁、低碳和燃料灵活方向发展,先进低污染燃烧技术及低碳燃烧技术研发需求更加紧迫... 详细信息

燃气轮机广泛应用于能源领域,在未来综合能源系统中作为多能互补灵活调峰手段将发挥关键作用。在“双碳”目标牵引下,燃气轮机燃烧室未来继续向高效、清洁、低碳和燃料灵活方向发展,先进低污染燃烧技术及低碳燃烧技术研发需求更加紧迫。为此,需要深入认识复杂流动与化学反应相互耦合的湍流燃烧过程,并针对氢气、氨气等低碳燃料发展激光诊断和燃烧调控方法。本文在综述燃气轮机燃烧技术的发展趋势、研究挑战及需求的基础上,从燃气轮机燃烧激光诊断和反应调控两个方面详细回顾了国内外研究现状和进展,最后展望了燃气轮机燃烧激光诊断和反应调控的未来研究方向。本综述对未来先进燃气轮机低碳燃烧技术研发和基础研究工作具有指导意义。

关键词：燃气轮机低碳燃烧技术燃料灵活燃烧激光诊断燃烧反应调控

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数字经济对产业现代化的影响研究

当代经济科学 2024年

作者：廉园梅钞小静元茹静西北大学经济管理学院

产业现代化是中国式现代化的物质基础与根本动力，而数字经济正成为推进产业现代化发展的核心力量与重要引擎。从产业结构、产业质量、产业形态多维度界定产业现代化的理论内涵，并据此构建理论分析框架阐释数字经济发展影响产业现代化... 详细信息

产业现代化是中国式现代化的物质基础与根本动力，而数字经济正成为推进产业现代化发展的核心力量与重要引擎。从产业结构、产业质量、产业形态多维度界定产业现代化的理论内涵，并据此构建理论分析框架阐释数字经济发展影响产业现代化的理论机理，进一步运用2013—2021年中国地级市数据进行实证检验。研究发现，产业现代化呈现平稳上升的变动趋势，同时，数字经济对产业现代化具有显著的正向促进作用，能够通过偏向性赋能机制、开放式创新机制、要素整合机制对产业现代化产生积极影响。通过对技术积累、产业特征和政策支持等层面的异质性分析发现，数字经济对产业现代化的促进作用在距离前沿技术差距较小、国家产业转型升级示范区以及设立大数据试验区的城市更加显著。据此提出优化数字空间发展，促进数字经济加速渗透，推进企业数字化转型，强化政府引导作用，构建开放式创新生态等政策建议。

关键词：数字经济产业现代化偏向性赋能开放式创新要素整合

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中国译论发展研究:问题意识与突破路径

外语导刊 2024年第1期47卷 115-122,161页

作者：黄忠廉广东外语外贸大学翻译学研究中心广东广州510420

中国译论发展研究具有总结过往、规划未来的历史与现实双重使命。作为中国特色译论体系构建的核心内容,当前研究至少需要明确发展的脉络、特点、机制与融会四大问题意识,进而着重实现史料发掘、研究方法、系统立论以及话语体系四大突破... 详细信息

中国译论发展研究具有总结过往、规划未来的历史与现实双重使命。作为中国特色译论体系构建的核心内容,当前研究至少需要明确发展的脉络、特点、机制与融会四大问题意识,进而着重实现史料发掘、研究方法、系统立论以及话语体系四大突破,力争走出一条中国译论研究的创新之路。

关键词：中国译论中国特色译学问题意识史学研究方法

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亚麻籽分离蛋白结构表征及其性能分析

农业工程学报 2024年第5期40卷 326-336页

作者：任娟蕊傅婧赵习爱宁夏大学食品科学与工程学院银川750021

为实现亚麻籽饼粕中分离蛋白的综合加工利用,该文以冷榨亚麻籽饼粕为原料,对其进行脱胶脱脂处理,采用超声辅助水提法分别提取亚麻籽分离蛋白和脱胶脱脂亚麻籽分离蛋白,并对理化性质、结构及功能特性进行分析比较。结果表明,冷榨亚麻籽... 详细信息

为实现亚麻籽饼粕中分离蛋白的综合加工利用,该文以冷榨亚麻籽饼粕为原料,对其进行脱胶脱脂处理,采用超声辅助水提法分别提取亚麻籽分离蛋白和脱胶脱脂亚麻籽分离蛋白,并对理化性质、结构及功能特性进行分析比较。结果表明,冷榨亚麻籽饼粕和脱胶脱脂亚麻籽饼粕中蛋白质质量分数分别为37.52%±0.04%、37.47%±0.02%。采用十二烷基硫酸钠-聚丙烯酰胺凝胶电泳测定亚麻籽分离蛋白和脱胶脱脂亚麻籽分离蛋白的分子质量,显示10~55 kDa之间有明显谱带,其中水溶性低分子质量的白蛋白(10、14、15及17 kDa)和盐溶性高分子质量的球蛋白(30、33、35、40、45及55 kDa)谱带最为明显。氨基酸的种类各检测到17种,含有丰富的必需氨基酸和非必需氨基酸。傅里叶变换红外光谱测定的2种蛋白质的二级结构稳定性一般;由扫描电镜和X-射线衍射可知亚麻籽分离蛋白比脱胶脱脂亚麻籽分离蛋白的微观孔隙率低,结构中都较缺乏结晶度或有序排列。2种蛋白的两亲性与大豆分离蛋白相比,亲水/油特性突出,亲油性是大豆分离蛋白的2倍多。对不同pH(2~11)和盐离子浓度(0~1.25 mol/L)下溶解度、起泡性、泡沫稳定性、乳化活性及乳化稳定性的测定显示,两者具有良好的碱溶性,脱胶脱脂亚麻籽分离蛋白的起泡性、乳化活性及乳化稳定性均优于亚麻籽分离蛋白,而泡沫稳定性恰好相反,该研究结果有利于拓宽2种分离蛋白在健康食品领域中的应用前景,为食品中的应用提供有益参考和数据支撑。

关键词：结构蛋白表征冷榨亚麻籽饼粕脱胶脱脂功能特性

基于DeST的威海地区既有农宅节能改造研究

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基于DeST的威海地区既有农宅节能改造研究

作者：丁廉威安徽理工大学

学位级别：硕士