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检索条件"作者=库尔班江·阿布都西库尔"
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关注儿童肝脏疾病
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中华肝脏病杂志 2021年 第1期29卷 5-8页
作者： 库尔班江·阿布都西库尔 王建设 复旦大学附属儿科医院感染传染科 上海201102
随着经济发展及生活水平的提高,各种儿童慢性病毒性肝病逐年减少,遗传、环境及生活习惯相关的儿童肝病逐年增多。虽然儿童肝病相对少见且并不是儿童死亡的主要病因,但慢性肝病对儿童生长发育、心理健康、生活质量以及对家庭或社会的经... 详细信息
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卡谷氨酸防治有机酸血症所致高氨血症的应用研究
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罕少疾病杂志 2024年 第6期31卷 1-3页
作者： 李东晓 董慧 商晓红 陈永兴 卫海燕 王彩君 刘大鹏 康文清 邱文娟 库尔班江·阿布都西库尔 陈晓红 刘丽 张尧 陈昊 王茜 杨艳玲 郑州大学附属儿童医院 河南省儿童医院郑州儿童医院河南省儿童神经发育工程研究中心河南郑州450018 北京大学第一医院儿童医学中心 北京102600 山东第一医科大学附属省立医院小儿内分泌科 山东济南250021 郑州大学附属儿童医院 河南省儿童医院郑州儿童医院内分泌与遗传代谢科河南郑州450018 郑州大学附属儿童医院 河南省儿童医院郑州儿童医院新生儿疾病诊疗中心河南郑州450018 上海交通大学医学院附属新华医院小儿内分泌遗传代谢科 上海200092 复旦大学附属儿科医院肝病科 上海201102 武汉儿童医院遗传代谢内分泌科 湖北武汉430015 广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心遗传与内分泌科 广东广州510623 国家医疗保障研究院华科基地 湖北武汉430030
目的 单纯型甲基丙二酸血症、丙酸血症和异戊酸血症是经典的有机酸血症,严重患者肝脏N-乙酰谷氨酸合成不足,尿素循环受阻,导致高氨血症等代谢危象,急性期快速降氨、纠正代谢性酸中毒是防治代谢性脑病的关键。本研究主要目的是分析卡谷... 详细信息
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遗传性肝病之“百变面孔”
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临床肝胆病杂志 2019年 第8期35卷 1657-1662页
作者： 库尔班江·阿布都西库尔 王建设 复旦大学附属儿科医院肝病科
随着生活水平和病毒性肝炎防治水平的提高,以及基因诊断技术的普及,遗传性肝病越来越受到重视。遗传性肝病表现形式多样,可以是单独肝脏、肝内外胆管及血管异常,亦可同时伴有人体其他器官系统受累,可谓具有“百变面孔”。通过关注遗传... 详细信息
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先天性糖基化障碍与肝脏疾病
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临床肝胆病杂志 2019年 第8期35卷 1684-1689页
作者： 库尔班江·阿布都西库尔 王建设 复旦大学附属儿科医院肝病科
先天性糖基化障碍(CDG)是近年来快速增长的一组遗传代谢性疾病,由蛋白或脂肪的异常糖基化所致。随着二代测序技术的问世和普及,人类在不断发现新的糖基化相关基因突变导致的疾病。糖蛋白及糖脂合成是肝脏主要功能之一,众多的CDG影响肝... 详细信息
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遗传代谢性疾病与肝移植
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中华肝脏病杂志 2019年 第3期27卷 166-171页
作者： 库尔班江·阿布都西库尔 王建设 复旦大学附属儿科医院肝病科 上海201102 复旦大学附属金山医院儿科 上海200433
随着手术技术的成熟,新的免疫抑制剂上市,术后管理水平不断提高,国内外成人及儿童肝移植迅速发展。既往肝移植仅限于终末期肝病,近年越来越多的疾病,尤其许多遗传代谢性疾病患者受益于肝移植得以继续生存或生存质量明显改善。现针对遗... 详细信息
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儿童反复发热相关急性肝衰竭的诊治
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临床肝胆病杂志 2022年 第2期38卷 264-267页
作者： 李忠蝶 黎佳琪 库尔班江·阿布都西库尔 复旦大学附属儿科医院肝病科 上海201102
婴儿及儿童急性肝衰竭是严重危及生命的疾病,病因复杂。反复发作的急性肝衰竭(RALF)是指出现两次或两次以上急性肝损伤且至少有一次达到肝衰竭的诊断标准。RALF患儿在急性肝损伤发病间期生化指标可完全恢复正常。临床上RALF患儿病因除... 详细信息
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婴儿胆汁淤积性肝病基因诊断
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中国实用儿科杂志 2013年 第4期28卷 254-257页
作者： 王建设 库尔班江.阿布都西库尔 李丽婷 复旦大学附属儿科医院肝病中心 上海201102 复旦大学附属金山医院 上海200540
各种基因突变引起的遗传性婴儿胆汁淤积症是儿童期肝病死亡或致残的重要原因之一，总的发病率仅次于胆道闭锁，是婴儿胆汁淤积的第2大类原因。在过去的十余年间，随着分子医学的发展，一系列的遗传因素引起的婴儿肝内胆汁淤积症及其相... 详细信息
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重视遗传性肝病诊治
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中华肝脏病杂志 2018年 第12期26卷 881-884页
作者： 库尔班江·阿布都西库尔 丘倚灵 王建设 复旦大学附属儿科医院肝病科 上海200433 复旦大学附属金山医院儿科
随着分子诊断技术的发展及普及,传统的遗传代谢病概念受到挑战,需要重新定义。无论基因导致的缺陷是否起源于肝胆,凡基因突变导致肝胆功能或结构异常的遗传性疾病均可称为遗传性肝病。人类孟德尔遗传数据库有肝脏表型并且分子机制明确... 详细信息
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SERAC1基因突变导致的以肝脏表型就诊的MEGDHEL综合征临床及实验室特征
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中华肝脏病杂志 2018年 第12期26卷 958-960页
作者： 杨烨 库尔班江·阿布都西库尔 栾维莎 王建设 复旦大学附属金山医院儿科 上海201508 复旦大学附属儿科医院感染传染科 上海201102
MEGDEL(3-methylglutaconic aciduria,dystoniadeafness,encephalopathy,leigh-Hke syndrome)综合征是一种进行性累及多个系统的常染色体隐性遗传罕见病,属于3-甲基戊烯二酸尿症Ⅳ型。该病2006年由Wortmann等[1]首次报道,由SERAC1基因... 详细信息
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药物相关性胆管消失综合征一例
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中华儿科杂志 2020年 第5期58卷 430-431页
作者： 陆美勤 龚敬宇 李春燕 王建设 库尔班江·阿布都西库尔 复旦大学附属金山医院儿科 上海201508 复旦大学附属儿科医院肝病感染科 上海201102
1例主诉为"黄疸,瘙痒,排陶土样便2个月余"的患儿就诊于复旦大学附属金山医院儿科,经过相关实验室检查、基因分析和病理学检查,诊断为药物相关性胆管消失综合征,经熊去氧胆酸、考来烯胺、甲泼尼龙等治疗7个月,患儿肝功能恢复正常。儿童... 详细信息
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