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儿童脊髓性肌萎缩症多学科综合管理临床实践随访分析

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中华儿科杂志 2022年第11期60卷 1134-1139页

作者：夏雨冯艺杰姚妹金佳宁魏佳崔易沁王灵双陈婷婷陈晓阳李海冰徐静芳隆琦姜源刘金玲楼金玕高峰毛姗姗浙江大学医学院附属儿童医院神经内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院发育行为儿科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院骨科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院临床营养科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院呼吸内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院消化内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的总结分析脊髓性肌萎缩症(SMA)患儿多学科综合管理随访结果。方法回顾性研究,分析2019年7月至2021年10月浙江大学医学院附属儿童医院接受多学科综合管理45例SMA患儿随访1年的营养状况、呼吸功能、骨骼健康、运动功能等临床资料。管... 详细信息

目的总结分析脊髓性肌萎缩症(SMA)患儿多学科综合管理随访结果。方法回顾性研究,分析2019年7月至2021年10月浙江大学医学院附属儿童医院接受多学科综合管理45例SMA患儿随访1年的营养状况、呼吸功能、骨骼健康、运动功能等临床资料。管理前后比较采用配对样本t检验或Wilcoxon秩和检验等。结果45例SMA患儿(男25例,女20例)入组年龄50.4(33.6,84.0)月龄,1、2、3型各6、22、17例。经多学科管理患儿营养不良由22例减少至12例(P=0.030),维生素D水平升高[(45±17)比(48±14)nmol/L,t=-4.13,P0.05];脊柱侧凸Cobbs角较前减小[8.0°(0°,13.0°)比10.0°(0°,18.5°),Z=-3.01,P=0.003];2、3型Hammersmith功能性运动量表扩展版评分均较前升高[11.0(8.0,18.0)比11.0(5.0,18.5)分,44.0(36.5,53.0)比44.0(34.0,51.5)分,Z=2.44、3.11,P=0.015、0.002]。结论多学科综合管理有助于延缓SMA患儿营养不良、限制性通气功能障碍、脊柱侧凸等多系统损伤进展。

关键词：脊髓性肌萎缩,儿童营养不良脊柱侧凸多学科

趣味田径项目在小学体育与健康教学中的应用路径探究

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名师在线（中英文） 2025年第1期 90-92页

作者：林春沁福建省霞浦县第七小学

随着新课程改革的持续深化,小学体育与健康教学也在向着教学内容的丰富性与教学形式的多元化方向迈进。在新时期教育背景下,小学体育与健康教学要想实现提质增效,就必须回归教育的本质,即以人为本,创建生本课堂。趣味田径项目教学是一... 详细信息

随着新课程改革的持续深化,小学体育与健康教学也在向着教学内容的丰富性与教学形式的多元化方向迈进。在新时期教育背景下,小学体育与健康教学要想实现提质增效,就必须回归教育的本质,即以人为本,创建生本课堂。趣味田径项目教学是一种新型体育与健康教学模式,强调学生的学习主体地位,将学生对体育运动的兴趣放在首要位置,旨在培养学生对于体育运动的良好兴趣,为学生的终身发展奠定基础。在小学体育与健康教学中落实趣味田径项目教学,能提升学生参与田径运动的积极性,激发学生的运动潜力与合作意识,促使学生实现身心健康发展。基于此,文章结合小学体育与健康中田径教学的实际情况,探讨了趣味田径项目教学在小学体育与健康教学中的应用优势与具体的应用原则及策略,以期助力广大小学体育与健康教师优化传统教学模式。

关键词：小学体育与健康趣味田径项目应用路径

论我国法定机构设立的法治困境、逻辑起点与建构路径

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地方治理研究 2025年第1期 2-13+78页

作者：熊勇先邱书沁海南大学法学院(纪检监察学院)

法定机构作为一种新型社会治理模式，被引入我国并在各地开发区等特殊功能区试点。通过对实践检视发现，我国法定机构的设立并不规范，其性质定位不明导致设立的逻辑混乱。应将法定机构定性为特殊的授权组织，以承担政府部门或现有其他... 详细信息

法定机构作为一种新型社会治理模式，被引入我国并在各地开发区等特殊功能区试点。通过对实践检视发现，我国法定机构的设立并不规范，其性质定位不明导致设立的逻辑混乱。应将法定机构定性为特殊的授权组织，以承担政府部门或现有其他机构无法有效履行的政、事、企一体化职能为其基本定位。设立法定机构首先应明确我国法定机构的功能定位、适法的设立依据以及设立所遵循的原则，并在此基础上，从立法、组建、授权等具体环节建构完善我国法定机构的设立制度，从而规范其设立。

关键词：国家机构机构改革法定机构授权组织分权设立

社会网络分析视角下的中国数字乡村建设政策演化特征与发展趋势分析

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西南大学学报（自然科学版） 2025年第1期47卷 147-162页

作者：甘晓龙向爽易雁许沁钥高歌西南大学普惠金融与农业农村发展研究中心重庆400715 西南大学经济管理学院重庆400715

聚焦于121份关于中国数字乡村建设的政策文件,通过构建“目标—主体—工具”分析框架,运用社会网络分析的相关技术与方法,深入探讨中国数字乡村建设政策的演化特征及其发展趋势。研究结果显示:首先,数字乡村建设的政策目标呈现出明显的... 详细信息

聚焦于121份关于中国数字乡村建设的政策文件,通过构建“目标—主体—工具”分析框架,运用社会网络分析的相关技术与方法,深入探讨中国数字乡村建设政策的演化特征及其发展趋势。研究结果显示:首先,数字乡村建设的政策目标呈现出明显的多元化特征,逐步涵盖数字乡村建设的基础设施、经济、生活和治理各维度,但总体焦点仍然明显集中于数字基础设施的建设;其次,数字乡村建设政策的联合发文趋势日益增强,政策制定和执行层面的协作正在逐步提升,但合作网络的结构依然显得松散与扁平化,各主体之间的合作关系较为疏远,核心主体的作用未能充分发挥;最后,数字乡村建设政策工具的种类与数量均不断完善,但整体结构仍显得不够合理,与既定政策目标的适配程度较低。基于以上分析,本研究为进一步完善中国数字乡村建设政策提出一系列针对性的对策建议,旨在促进数字乡村建设的可持续发展。

关键词：数字乡村政策目标政策工具政策主体社会网络分析

青少年特发性脊柱侧凸患者步态参数、肌肉参数与影像学的相关性

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中国组织工程研究 2025年第21期29卷 4477-4485页

作者：刘静徐纯鑫陆洋阳瞿沁泉朱琪郭玉兰沈敏上海中医药大学康复医学院上海市201203 上海市特殊儿童康复中心上海市200127

背景:步态分析作为一种没有辐射的动态评估方法,可以辅助影像学检查对脊柱侧凸患者进行评估,从而减少辐射暴露。目的:分析青少年特发性脊柱侧凸患者步态参数与影像学参数的相关性,并通过OpenSim仿真建模初步探索潜在机制。方法:选取Cobb... 详细信息

背景:步态分析作为一种没有辐射的动态评估方法,可以辅助影像学检查对脊柱侧凸患者进行评估,从而减少辐射暴露。目的:分析青少年特发性脊柱侧凸患者步态参数与影像学参数的相关性,并通过OpenSim仿真建模初步探索潜在机制。方法:选取Cobb角10°-45°、年龄10-18岁的青少年特发性脊柱侧弯患者20例为青少年特发性脊柱侧凸组;对照组是同年龄阶段,且相同体质量指数区间的正常儿童,共计纳入40例受试者。比较两组受试者步行时空参数、运动学参数、动力学参数及步态偏差指数的差异,探索病理步态与冠状面平衡的相关性,并对相关机制进行初步研究。结果与结论:(1)步态参数组间比较结果表明,青少年特发性脊柱侧凸组患者左侧支撑相、左侧双支撑相占整个步态周期的百分比增加,同时左侧摆动相占整个步态周期的百分比减少(P <0.05);青少年特发性脊柱侧凸组患者左侧髋关节最大内收角度大于对照组,双侧髋关节最大外展角度明显小于对照组(P <0.05);两组双侧足跟初始着地时踝关节角度相比差异有显著性意义(P <0.05);青少年特发性脊柱侧凸患者蹬离地面时右侧髋关节屈曲肌群峰值功率显著变小(P <0.05);(2)相关性研究结果显示,右侧髋关节最大外展角度与Cobb角呈显著正相关(r=0.552,P=0.012),右侧髋关节屈曲肌群峰值功率和C7侧方偏移呈显著负相关(r=-0.475,P=0.034),左侧足跟着地时踝关节角度与冠状面骨盆倾斜度呈显著正相关(r=0.476,P=0.034);(3)肌肉长度模拟计算结果表明,青少年特发性脊柱侧凸患者臀中肌肌纤维长度变化显著减少(P <0.05),双侧腹内斜肌肌纤维长度变化显著减少(P <0.05);比较两组受试者在足跟着地时的肌纤维长度发现,青少年特发性脊柱侧凸患者足跟初始着地时腓肠肌内外侧头和比目鱼肌的肌纤维长度均变短(P <0.05);(4)结果发现,青少年特发性脊柱侧凸患者躯干的姿势稳定性控制下降,表现为步频变慢、支撑相双支撑相百分比增加及摆动相百分比减少;普遍存在低足跟着地模式,是由双侧跟腱紧张引起的;青少年特发性脊柱侧凸患者存在髋屈曲肌群做功能力下降,可能与关节角速度及主弯方向相关。

关键词：青少年特发性脊柱侧凸步态参数步态偏差指数冠状面平衡 OpenSim 肌肉参数影像学三维步态分析

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吡仑帕奈治疗癫痫特殊人群的研究进展

中华神经医学杂志 2023年第2期22卷 194-199页

作者：易珈沁孙丹华中科技大学同济医院附属武汉儿童医院神经内科武汉430016

吡仑帕奈为第3代新型抗癫痫发作药物,通过非竞争性抑制α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑啉丙酸(AMPA)受体起到抗癫痫发作作用,在我国已被批准用于≥4岁的局灶性癫痫(伴或不伴继发全面性发作)单药及添加治疗。吡仑帕奈治疗癫痫特殊人群如... 详细信息

吡仑帕奈为第3代新型抗癫痫发作药物,通过非竞争性抑制α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑啉丙酸(AMPA)受体起到抗癫痫发作作用,在我国已被批准用于≥4岁的局灶性癫痫(伴或不伴继发全面性发作)单药及添加治疗。吡仑帕奈治疗癫痫特殊人群如儿童、老年人、女性的研究不断更新,但目前缺少其用于癫痫特殊人群的总结,故本文整理上述人群最新临床研究进展综述如下,以期为临床医师应用吡仑帕奈治疗特殊人群提供合理依据。

关键词：癫痫吡仑帕奈儿童患者女性患者老年患者

肠-脑轴神经免疫通信在肝性脑病发病机制中的作用

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临床肝胆病杂志 2025年第12期40卷 2518-2523页

作者：林镛李炯汾李飞燕杜沅沁刘美燕王明刚龙富立王娜毛德文广西中医药大学研究生院南宁 530200 广西中医药大学第一附属医院肝病科南宁 530023

肝性脑病（HE）是临床常见的严重肝病症候群，属内科危急重症之一。当前，在确诊显性HE的肝衰竭患者中，超过50%的存活时间不足1年。全面解析HE的复杂发病机制，形成具备循证医学证据的诊疗技术方案，对于缓解其造成临床上高医疗资源消... 详细信息

肝性脑病（HE）是临床常见的严重肝病症候群，属内科危急重症之一。当前，在确诊显性HE的肝衰竭患者中，超过50%的存活时间不足1年。全面解析HE的复杂发病机制，形成具备循证医学证据的诊疗技术方案，对于缓解其造成临床上高医疗资源消耗、高医疗费用与高死亡率、高发病率叠加的严峻态势具有重要意义。最新研究发现，肠道与中枢神经系统可通过“肠-脑轴”进行双向、连续的交互反应和信号传递，并调节炎症信号、分子、细胞和器官功能状态，即神经免疫通信，与HE的主要病理特征高度一致。本文针对HE的神经免疫通信机制，总结了肠-脑轴炎症信号传导与神经递质调节的关系，以及其在HE神经免疫通信中的作用，为HE的临床诊疗和药物研发提供新思路。

关键词：肝性脑病神经免疫调节胃肠道微生物组

应用机器学习分析吡仑帕奈单药治疗儿童局灶性癫痫临床疗效的影响因素

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中华实用儿科临床杂志 2024年第3期39卷 198-202页

作者：易珈沁汪洋孙丹华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科武汉430016 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院药学部武汉430016

目的分析吡仑帕奈单药治疗儿童局灶性癫痫临床疗效的影响因素,促进临床合理用药。方法应用回顾性研究方法分析2021年6月至2022年8月在华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院确诊为癫痫局灶性发作的患儿资料。以吡仑帕奈单药治疗第3、6... 详细信息

目的分析吡仑帕奈单药治疗儿童局灶性癫痫临床疗效的影响因素,促进临床合理用药。方法应用回顾性研究方法分析2021年6月至2022年8月在华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院确诊为癫痫局灶性发作的患儿资料。以吡仑帕奈单药治疗第3、6、12个月疗效为因变量,患儿性别、起病年龄、吡仑帕奈单药治疗的初始年龄、病程、体重、体重指数(BMI)、发作频率、癫痫综合征、病因、既往史、发育迟滞、起始剂量及维持剂量、血药浓度、CYP3A4、CYP3A5基因突变情况等因素为自变量,采用Cox比例风险回归分析各项因素对吡仑帕奈单药治疗疗效的影响;采用机器学习随机森林模型及决策树模型分析影响疗效因素的重要性序列并寻找最佳分类界值切点。结果本研究共纳入43例患儿(男31例,女12例),起病年龄为(7.6±2.1)岁,开始使用吡仑帕奈单药治疗年龄为(7.8±2.7)岁。Cox比例风险回归分析提示患儿BMI数值越大,吡仑帕奈治疗局灶性癫痫的疗效越差(HR=0.74,95%CI:0.55~0.99,P=0.045),且通过机器学习发现患儿的BMI是影响临床疗效的显著性协变量,当BMI≥21.8 kg/m^(2)时负向影响疗效更显著。结论吡仑帕奈单药治疗儿童局灶性癫痫的临床疗效与患儿的BMI值相关,单药治疗肥胖癫痫患儿可能需适当增加吡仑帕奈剂量以控制发作。

关键词：吡仑帕奈局灶性癫痫单药治疗疗效影响因素

吡仑帕奈添加治疗儿童癫痫疗效及安全性:一项单中心回顾性观察性研究

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中国实用儿科杂志 2024年第10期39卷 779-784页

作者：易珈沁孙丹华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科湖北武汉430016

目的观察癫痫患儿吡仑帕奈添加治疗6个月时总体疗效、保留率及安全性并比较不同年龄差异。方法回顾性分析2020年6月至2022年1月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科确诊癫痫并行吡仑帕奈添加治疗患儿。比较添加治疗6个月... 详细信息

目的观察癫痫患儿吡仑帕奈添加治疗6个月时总体疗效、保留率及安全性并比较不同年龄差异。方法回顾性分析2020年6月至2022年1月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科确诊癫痫并行吡仑帕奈添加治疗患儿。比较添加治疗6个月时低年龄组(0.05);总体不良事件发生率22.7%(29/128);未发现影响吡仑帕奈疗效相关因素。结论吡仑帕奈治疗癫痫患儿具有良好疗效、耐受性及安全性,不同年龄组间未见疗效差异,且未发现影响疗效相关因素。

关键词：吡仑帕奈添加治疗癫痫儿童