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妊娠相关噬血细胞综合征的研究进展

中国妇产科临床杂志 2023年第5期24卷 558-560页

作者：孟广强王晶石崔亭亭王昭首都医科大学附属北京友谊医院血液科北京100050

妊娠相关噬血细胞综合征一般指发生在妊娠期和产褥期的噬血细胞综合征,临床上较为罕见。虽然该病发病率较低,但是一旦误诊或处理不及时往往导致较高的病死率。为进一步提高对于该疾病的认识,现将妊娠相关HLH的发病机制、治疗和预后等相... 详细信息

妊娠相关噬血细胞综合征一般指发生在妊娠期和产褥期的噬血细胞综合征,临床上较为罕见。虽然该病发病率较低,但是一旦误诊或处理不及时往往导致较高的病死率。为进一步提高对于该疾病的认识,现将妊娠相关HLH的发病机制、治疗和预后等相关研究进展进行综述。

关键词：噬血细胞综合征妊娠发病机制治疗

干燥综合征相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症伴中枢神经系统病变一例

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中华风湿病学杂志 2021年第11期25卷 758-760页

作者：孟广强王晶石吴林崔亭亭王昭首都医科大学附属北京友谊医院血液科 100050

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症是SS的一种罕见而致命的并发症。伴发感染、疾病活动和免疫抑制剂的应用往往是噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发生的常见诱因。该病治疗方面尚无统一的治疗方案,既需要积极治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增多症... 详细信息

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症是SS的一种罕见而致命的并发症。伴发感染、疾病活动和免疫抑制剂的应用往往是噬血细胞性淋巴组织细胞增多症发生的常见诱因。该病治疗方面尚无统一的治疗方案,既需要积极治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,又需要积极治疗SS,如伴发感染还需要控制感染消除诱因。而中枢神经系统病变是该类患者重要的不良预后因素。本文报道1例SS相关噬血细胞性淋巴组织细胞增多症伴中枢神经系统病变青年女性患者,确诊后给予脂质体阿霉素、依托泊苷、甲泼尼龙方案治疗获得部分缓解,同时积极治疗SS。后患者疾病复发,最终因中枢神经系统并发症死亡。

关键词：干燥综合征噬血细胞性淋巴组织细胞增多症中枢神经系统

内脏利什曼病继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症1例

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中国感染与化疗杂志 2020年第6期20卷 689-691页

作者：孟广强王晶石吴林王昭首都医科大学附属北京友谊医院血液科北京100050

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种多种因素介导的免疫相关的全身炎性反应综合征.可分为原发性和继发性HLH.在继发性HLH的多种病因中,... 详细信息

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),是一种多种因素介导的免疫相关的全身炎性反应综合征.可分为原发性和继发性HLH.在继发性HLH的多种病因中,感染是较为常见的原因之一.本例是内脏利什曼病继发HLH,经治疗原发病后HLH得到控制.继发性HLH治疗的关键是积极寻找原发病因并治疗原发病.

关键词：利什曼原虫噬血细胞性淋巴组织细胞增多症治疗

JAK1/JAK2抑制剂芦可替尼挽救治疗激素难治性移植物抗宿主病的研究进展

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中华器官移植杂志 2020年第3期41卷 185-188页

作者：孟广强王晶石王昭首都医科大学附属北京友谊医院血液科 100050

移植物抗宿主病(GVHD)是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后严重的并发症。糖皮质激素为GVHD一线治疗方案,但仍有许多受者发展成激素难治性GVHD。对于激素难治性GVHD尚无有效的标准治疗方案。研究发现酪氨酸激酶JAK1/JAK2抑制剂芦可替... 详细信息

移植物抗宿主病(GVHD)是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后严重的并发症。糖皮质激素为GVHD一线治疗方案,但仍有许多受者发展成激素难治性GVHD。对于激素难治性GVHD尚无有效的标准治疗方案。研究发现酪氨酸激酶JAK1/JAK2抑制剂芦可替尼在激素难治性GVHD获得很好的疗效。现将芦可替尼治疗激素难治性GVHD的作用机制、疗效、对移植物抗肿瘤效应(GVT)的影响及并发症进行综述。

关键词：移植物抗宿主病造血干细胞移植芦可替尼

白细胞分离术在高白细胞急性白血病治疗中的应用现状

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北京医学 2016年第2期38卷 155-157页

作者：孟广强王立茹首都医科大学附属复兴医院血液科北京100038

急性白血病患者周围血象中白细胞计数〉100×10~9/L时称为高白细胞急性白血病（hyperleukocyticacute leukemia,HAL）。HAL发病率占白血病总数的5%~26%,在急性淋巴细胞白血病（acute lympho-blastic leukemia,ALL）中发生率为10%~30%,... 详细信息

关键词：白细胞分离术急性白血病白细胞计数 myeloid blastic lympho 早期死亡率血细胞分离机微循环障碍白细胞瘀滞症

80岁以上老年急性髓系白血病24例临床分析

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中国实验血液学杂志 2019年第1期27卷 33-38页

作者：孟广强陈以娟郭慧霞王敏武悦李星尚禹汐李茜王立茹首都医科大学附属复兴医院血液科北京100038

目的:探讨80岁以上老年急性髓系白血病(AML)的临床特点。方法:回顾性分析24例80岁以上AML(非M3型)患者的临床资料,分析患者的临床特点,以及仅接受支持治疗和接受减低剂量化疗和或地西他滨治疗患者的疗效和生存时间。结果:24例患者FAB分... 详细信息

目的:探讨80岁以上老年急性髓系白血病(AML)的临床特点。方法:回顾性分析24例80岁以上AML(非M3型)患者的临床资料,分析患者的临床特点,以及仅接受支持治疗和接受减低剂量化疗和或地西他滨治疗患者的疗效和生存时间。结果:24例患者FAB分型M2型10例(41. 7%),M4型7例(29. 2%),M5型4例(16. 7%),未分型3例(12. 5%)。22例(91. 0%)患者合并基础疾病。13例接受减低剂量化疗和或地西他滨治疗的患者中8例(61. 5%)获得PR及以上的缓解。接受化疗患者的中位生存时间为30周,显著高于支持治疗患者(中位生存时间9周)(P <0. 05)。单因素分析显示,WBC≥50×109/L、ECOG评分≥2和接受支持治疗为生存期的预后不良因素。结论:80岁以上急性髓系白血病患者接受个体化治疗的患者半数以上获得PR及以上的疗效,且较支持治疗有更长的生存期。

关键词：白血病急性髓系白血病老年病人地西他滨

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高白细胞急性白血病白细胞淤滞研究进展

内科急危重症杂志 2020年第2期26卷 152-154,165页

作者：孟广强李星王立茹首都医科大学附属复兴医院北京100038

白细胞淤滞是高白细胞急性白血病(hyperleukocytic acute leukemia,HAL)患者早期严重的并发症之一,患者易发生颅内出血、呼吸衰竭及急性肾损伤等,导致早期死亡率高。白细胞淤滞在高白细胞急性髓系白血病(hyperleukocytic acute myeloid ... 详细信息

白细胞淤滞是高白细胞急性白血病(hyperleukocytic acute leukemia,HAL)患者早期严重的并发症之一,患者易发生颅内出血、呼吸衰竭及急性肾损伤等,导致早期死亡率高。白细胞淤滞在高白细胞急性髓系白血病(hyperleukocytic acute myeloid leukemia,HAML)中更常见,但是分别检测每个融合基因与高白细胞血症发生率时,并无统计学证实其发生率高于高白细胞急性淋巴细胞白血病(hyperleukocytic acute lymphoblastic leukemia,HALL)。白细胞淤滞为一种临床病理现象,McKee等[1]从病理学角度定义其为“血管解剖形态学证实大量白血病细胞聚集阻塞大部分或全部血管管腔”。

关键词：白细胞淤滞高白细胞急性白血病

继发性HLH小鼠模型的建立及芦可替尼对模型小鼠疾病表现的影响

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中国实验血液学杂志 2020年第4期28卷 1376-1380页

作者：孟广强王晶石赖雯苑宋悦高卓孟硕张嘉王旖旎王昭首都医科大学附属北京友谊医院血液科北京100050

目的:建立一种继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)小鼠模型,观察芦可替尼对模型小鼠疾病表现的影响。方法:将野生型C57BL/6小鼠随机分为4组,其中2组小鼠给予隔天腹腔注射CpG寡脱氧核苷酸1826(CpG-ODN1826)诱导产生HLH,另2组为对... 详细信息

目的:建立一种继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)小鼠模型,观察芦可替尼对模型小鼠疾病表现的影响。方法:将野生型C57BL/6小鼠随机分为4组,其中2组小鼠给予隔天腹腔注射CpG寡脱氧核苷酸1826(CpG-ODN1826)诱导产生HLH,另2组为对照组。CpG-ODN1826组和对照组中各有1组给予芦可替尼,其余2组给予等量PBS。检测实验小鼠血常规指标、血清铁蛋白和肝脾重量,用ELISA方法检测血清细胞因子水平。结果:CpG-ODN1826组小鼠与正常对照组相比,白细胞数、血红蛋白水平、血小板数量明显降低(P0.05)。CpG-ODN1826组小鼠脾组织内部结构排列紊乱,红髓部分明显扩大,有核细胞大量增生;肝组织血管周围有大量炎症细胞聚集。在CpG-ODN1826组中应用芦可替尼的小鼠脾/体重较未应用芦可替尼显著缩小(P<0.05)。结论:CpG-ODN1826可以诱导野生型C57BL/6小鼠产生继发HLH反应,建立继发HLH模型,而芦可替尼可以减轻HLH模型小鼠脾大症状。

关键词：噬血细胞性淋巴组织细胞增生症小鼠模型芦可替尼

80岁以上急性髓细胞白血病患者的治疗现状及研究进展

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国际输血及血液学杂志 2019年第3期42卷 229-232页

作者：孟广强王立茹首都医科大学附属复兴医院血液科北京100038

目前,80岁以上急性髓细胞白血病(AML)患者的数量正在逐年增多,该类患者高龄、基础疾病多、对化疗耐受差,因此治疗效果差,生存期较短。对80岁以上AML患者治疗方法较多,包括支持治疗、标准剂量化疗、减低剂量化疗、去甲基化治疗、造血干... 详细信息

目前,80岁以上急性髓细胞白血病(AML)患者的数量正在逐年增多,该类患者高龄、基础疾病多、对化疗耐受差,因此治疗效果差,生存期较短。对80岁以上AML患者治疗方法较多,包括支持治疗、标准剂量化疗、减低剂量化疗、去甲基化治疗、造血干细胞移植(HSCT)及过继细胞免疫治疗等,并且上述治疗方法均取得一定的治疗效果。但是,对80岁以上AML患者迄今仍缺乏统一、有效的标准化治疗方案,患者预后仍较差。笔者拟就80岁以上老年AML的治疗现状及研究进展进行综述。

关键词：白血病,髓样,急性老年人生命支持疗法预后药物疗法