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第479例——认知功能下降,呼吸衰竭,结肠占位

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中华内科杂志 2020年第9期59卷 741-744页

作者：孙鹿希朱以诚吴婵媛芮曦林国乐李海龙吴东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院重症医学科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床营养科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化科100730

患者男,78岁,因发热伴双下肢乏力、言语减少、记忆力下降于北京协和医院住院治疗。病程中抗菌药物治疗后体温恢复正常,但认知障碍及意识障碍快速进展,继发重症肺部感染、呼吸衰竭、感染性休克。粪便潜血阴性,血癌胚抗原阴性,抗核抗体阳... 详细信息

患者男,78岁,因发热伴双下肢乏力、言语减少、记忆力下降于北京协和医院住院治疗。病程中抗菌药物治疗后体温恢复正常,但认知障碍及意识障碍快速进展,继发重症肺部感染、呼吸衰竭、感染性休克。粪便潜血阴性,血癌胚抗原阴性,抗核抗体阳性,PET-CT提示乙状结肠代谢增高灶,双侧额叶、颞叶、顶叶、后部扣带回代谢减低,结肠镜活检明确乙状结肠中分化腺癌,考虑乙状结肠癌继发神经系统副肿瘤综合征。经神经科、消化内科、基本外科、重症医学科、风湿免疫科、临床营养科等多科协作,完成全麻下腹腔镜乙状结肠癌根治切除术及围术期并发症诊治,患者最终神志明显改善,体温、氧合恢复正常。

关键词：认知障碍呼吸功能不全乙状结肠肿瘤

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第488例——慢性腹泻、肝功能异常

中华内科杂志 2021年第5期60卷 492-496页

作者：孙鹿希王强游燕常晓燕白炜阮桂仁陈苗王曦冯云路钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科 100730

患者女性,56岁,既往1型糖尿病病史,本次因腹泻7个月,发现肝功能异常6个月收入北京协和医院消化内科。患者临床主要表现为反复发作的慢性腹泻和肝功能异常,同时伴有腹腔和腹膜后淋巴结肿大、CA19-9及癌胚抗原(CEA)升高。慢性腹泻,粪便苏... 详细信息

患者女性,56岁,既往1型糖尿病病史,本次因腹泻7个月,发现肝功能异常6个月收入北京协和医院消化内科。患者临床主要表现为反复发作的慢性腹泻和肝功能异常,同时伴有腹腔和腹膜后淋巴结肿大、CA19-9及癌胚抗原(CEA)升高。慢性腹泻,粪便苏丹Ⅲ染色阳性,病程中消耗症状重,整体符合脂肪泻特点。之后患者逐渐出现以肝脏合成指标异常为主的肝功能损害表现,肝脏影像提示在较短的时间内出现明显肝脏缩小,但肝脏形态改变与门脉高压不平行。经肝脏活检病理提示亚大块坏死后肝细胞结节状再生,伴细胆管增生。经两次小肠黏膜活检,病理显示小肠绒毛几乎完全萎缩伴隐窝增生、杯状细胞消失和黏蛋白减少,潘氏细胞几乎全部消失,未见上皮内淋巴细胞浸润。病程中利福昔明治疗未见改善,糖皮质激素治疗后症状缓解。经消化科、病理科、内分泌科、血液科、感染内科、风湿免疫科等多科协作,最终明确自身免疫肠病的诊断。患者经过糖皮质激素联合西罗莫司治疗及补充消化酶、肠道菌群调节等支持治疗后,目前腹泻缓解、肝功能恢复正常。

关键词：腹泻肝功能异常自身免疫性肠病

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我心中医师科学家的样子

神州学人 2015年第10期 34-35页

作者：孙鹿希 2009级实验班学生

最大的挑战，是2015年5月进入临床见习阶段。对我们班多数同学来说，并没有接触过临床，这是一段全新生活的开始。协和为我们提供了最佳的见习环境，医生们高超的医疗水准、热心耐心严谨的工作态度、规范的病历和医学操作，都让我们触... 详细信息

最大的挑战，是2015年5月进入临床见习阶段。对我们班多数同学来说，并没有接触过临床，这是一段全新生活的开始。协和为我们提供了最佳的见习环境，医生们高超的医疗水准、热心耐心严谨的工作态度、规范的病历和医学操作，都让我们触动颇深，

关键词：科学家医师临床见习医疗水准工作态度

戈利木单抗治疗白塞综合征心脏大血管受累的临床分析

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北京大学学报（医学版） 2020年第6期52卷 1056-1062页

作者：孙鹿希刘金晶侯云霞李超然李璐田新平曾小峰郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室协和转化医学中心国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特010050

目的:探索戈利木单抗(golimumab,GOL)治疗重症/难治性心脏大血管白塞综合征(Behcet syndrome,BS)的疗效和安全性。方法:分析北京协和医院2018年2月—2020年7月使用GOL治疗的9例重症/难治性BS大血管和心脏瓣膜受累患者的临床资料,记录治... 详细信息

目的:探索戈利木单抗(golimumab,GOL)治疗重症/难治性心脏大血管白塞综合征(Behcet syndrome,BS)的疗效和安全性。方法:分析北京协和医院2018年2月—2020年7月使用GOL治疗的9例重症/难治性BS大血管和心脏瓣膜受累患者的临床资料,记录治疗前后红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、超敏C反应蛋白(high-sensitivity C-reactive protein,hsCRP)水平、临床症状和影像学变化、合并用药的种类和剂量。结果:9例患者中男性8例、女性1例,平均年龄(37.0±8.6)岁,中位病程120(60,132)个月。患者中重度主动脉瓣关闭不全7例,多发动脉瘤、静脉血栓2例。7例患者既往应用激素联合免疫抑制剂/调节剂治疗,仍出现大血管病变进展或围手术期炎症指标明显升高;5例患者病情进展,需短期内手术治疗;3例患者新近完成心脏手术但既往反复出现严重术后并发症或术前炎症未控制;1例应用托珠单抗,新发消化道溃疡,需调整用药。患者应用GOL(50 mg,每4周皮下注射一次)与糖皮质激素和免疫抑制剂/调节剂联合治疗,随访(16.3±5.6)个月,临床症状均有改善,无新发大血管病变。8例患者行手术治疗,均未出现术后并发症。治疗后炎症指标下降,ESR由16.5(6.8,52.5)mm/h降至4(2,7)mm/h,hsCRP由21.24(0.93,32.51)mg/L降至0.58(0.37,1.79)mg/L(P<0.05)。泼尼松剂量由35(15,60)mg/d减至10.0(10.0,12.5)mg/d,环磷酰胺剂量均减量,6例患者GOL停用或减量,所有患者均无明显不良反应。结论:对重症/难治性心脏大血管受累的BS患者,应用GOL与糖皮质激素和免疫抑制剂/调节剂联合治疗,有助于安全、有效控制病情,降低炎症反应,减少术后严重并发症和糖皮质激素用量。

关键词：白塞综合征戈利木单抗心脏瓣膜疾病大血管受累

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肠道菌群与白塞病发病的关联

中华临床免疫和变态反应杂志 2019年第5期13卷 411-417页

作者：孙鹿希郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室

白塞病(Behcet’s disease,BD)是一种慢性系统性血管炎性疾病,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤损害,并可累及全身其他重要脏器和组织。BD的发生是遗传和环境因素共同作用的结果,但其发病机制尚不清楚。研究表明,BD患... 详细信息

白塞病(Behcet’s disease,BD)是一种慢性系统性血管炎性疾病,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎和皮肤损害,并可累及全身其他重要脏器和组织。BD的发生是遗传和环境因素共同作用的结果,但其发病机制尚不清楚。研究表明,BD患者存在特征性的的肠道菌群组成改变,其种属多样性显著降低,产短链脂肪酸菌和产甲烷菌减少,但多种致病菌及条件致病菌显著增多。此外,BD患者的口腔菌群组成也与肠道菌群组成存在一致性。研究提示肠道菌群紊乱可能通过破坏肠道黏膜屏障功能、诱导Th1和Th17过度活化、Treg数量减少等多种机制促进BD的发病。本文主要针对肠道菌群诱导BD疾病发生的相关性研究结果及潜在机制予以综述,为进一步研究BD早期预防及病因治疗提供理论依据。

关键词：白塞病肠道微生物组短链脂肪酸致病机制

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中国优生及辅助生殖的挑战与出路

第二军医大学学报 2017年第7期38卷 832-835页

作者：孙方臻孙鹿希黄秀英张慧琴印惠荣颜宏利刘燕敏孙颖浩中国科学院遗传与发育生物学研究所北京100101 第二军医大学长海医院生殖医学中心上海200433 清华大学医学院北京100084

人类辅助生殖技术给我国日益增长的不孕不育患者带来了希望,但同时也增加了后代出生缺陷甚至成人疾病的发生风险。本文阐述了影响优生的配子、胚胎、母源因素以及辅助生殖安全性,旨在强调提升下一代健康水平应以配子/胚胎健康为本,可借... 详细信息

人类辅助生殖技术给我国日益增长的不孕不育患者带来了希望,但同时也增加了后代出生缺陷甚至成人疾病的发生风险。本文阐述了影响优生的配子、胚胎、母源因素以及辅助生殖安全性,旨在强调提升下一代健康水平应以配子/胚胎健康为本,可借助基因组学新技术降低遗传性出生缺陷发生率,防控胚胎发育源性成年病风险。

关键词：辅助生殖技术先天畸形基因组学表观遗传

托法替布治疗白塞病心脏大血管受累的疗效及安全性

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中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第2期14卷 111-117页

作者：刘金晶孙鹿希侯云霞李璐李菁田新平郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特010050

目的探索托法替布(tofacitinib,TOF)治疗难治性血管白塞病的疗效和安全性。方法分析北京协和医院2018年5月至2020年2月5例使用托法替布治疗难治性白塞病大血管和心瓣膜受累患者的临床资料。记录联合应用托法替布前后糖皮质激素和免疫抑... 详细信息

目的探索托法替布(tofacitinib,TOF)治疗难治性血管白塞病的疗效和安全性。方法分析北京协和医院2018年5月至2020年2月5例使用托法替布治疗难治性白塞病大血管和心瓣膜受累患者的临床资料。记录联合应用托法替布前后糖皮质激素和免疫抑制剂种类和剂量、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)和超敏C反应蛋白(high-sensitivity C-reactive protein,hsCRP)水平、影像学变化。结果5例患者(男性3例,女性2例),平均年龄(42.8±13.0)岁,中位病程72(60,264)月。大血管受累3例,均有多发动脉狭窄和闭塞,2例同时存在腹主动脉假性动脉瘤,1例并发静脉血栓;主动脉和心瓣膜受累2例,主要表现为升主动脉及主动脉根部扩张导致的重度主动脉瓣关闭不全;5例均有血管介入/心脏瓣膜手术史,其中3例有多次手术史。使用托法替布前,5例患者经激素联合多种免疫抑制剂治疗疗效不佳,病情进展,新发大血管病变或术后并发症。联合应用托法替布5~10 mg/d,随访(10.6±7.7)个月,5例患者的临床症状均有所改善,无新发血管病变,主动脉和瓣膜受累的2例患者病情平稳,心功能恢复。炎症指标显著下降,ESR由21(7,101)mm/h降至5(1,11)mm/h(P=0.028),hsCRP由21(1.24,67)mg/L降至0.5(0.32,1.3)mg/L(P=0.018)。泼尼松剂量由8.5(5~10)mg/d减至6.5(2.5~10)mg/d,环磷酰胺均得以减量,4例实现托法替布减量。无明显药物不良反应。结论对难治性大血管和心瓣膜受累的白塞病,联合使用托法替布有助于稳定病情,降低炎症反应,减少术后并发症和激素用量,耐受性较好。

关键词：白塞病大血管受累心瓣膜受累托法替布

重组人干扰素α2a治疗难治性白塞综合征的疗效及安全性

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中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第1期14卷 17-22页

作者：侯云霞刘金晶杨云娇李璐郁欣史婧孙鹿希郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特010050

目的探讨重组人干扰素α2a(interferonα2a,IFN-α2a)治疗难治性白塞综合征(Beh et syndrome,BS)的疗效和安全性。方法回顾性分析北京协和医院2014年11月至2019年7月收治的9例BS患者因顽固性黏膜溃疡、并血管或神经系统受累,接受IFN-α2... 详细信息

目的探讨重组人干扰素α2a(interferonα2a,IFN-α2a)治疗难治性白塞综合征(Beh et syndrome,BS)的疗效和安全性。方法回顾性分析北京协和医院2014年11月至2019年7月收治的9例BS患者因顽固性黏膜溃疡、并血管或神经系统受累,接受IFN-α2a治疗的临床资料。结果9例患者(包括7例男性和2例女性)平均年龄(36.55±5.03)岁,病程(122±84.45)个月。其中顽固性黏膜溃疡3例,反复多发静脉血栓1例,多发下肢动脉狭窄、闭塞,下肢深静脉血栓伴发血栓后综合征1例,神经系统受累3例(1例并发顽固黏膜溃疡),另1例同时并神经、血管、眼受累,经激素联合免疫抑制剂积极治疗后临床无明显改善,且4例并发乙肝病毒感染,1例并发肺结核。接受IFN-α2a治疗后,平均随访(9.78±2.72)个月,所有患者临床症状均有改善,皮质类固醇激素使用剂量减少,随访6个月时中位泼尼松剂量从10(0,60)mg逐渐减少到5(0,15)mg,末次随访中位泼尼松剂量为4.375(0,12.5)mg(P<0.05);中位免疫抑制剂种类从2(1,3)种逐渐减少至1(0,2)种,末次随访中位免疫抑制剂种类为1(0,1)种(P<0.05)。1例(12.5%)患者停用激素,3例(33.3%)患者停用免疫抑制剂。结论IFN-α2a与皮质类固醇激素和免疫抑制剂联合使用,对治疗难治性BS有效且耐受性良好,有利于皮质类固醇激素和免疫抑制剂减量。

关键词：白塞病干扰素α2a 临床疗效

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葡萄牙国家马车博物馆:马车中的欧洲历史

科学启蒙 2024年第1期 9-11页

作者：鹿有希不详

童话故事里被继母刁难的灰姑娘,跑向了母亲坟前的那棵榛树,倾诉自己的愿望和酸楚,榛树变出了舞衣、舞鞋和南瓜马车,灰姑娘坐上了南瓜马车,往幸福的城堡绝尘而去。葡萄牙有一座马车博物馆,里面有各种各样的马车,每一辆马车都有不小的来... 详细信息

童话故事里被继母刁难的灰姑娘,跑向了母亲坟前的那棵榛树,倾诉自己的愿望和酸楚,榛树变出了舞衣、舞鞋和南瓜马车,灰姑娘坐上了南瓜马车,往幸福的城堡绝尘而去。葡萄牙有一座马车博物馆,里面有各种各样的马车,每一辆马车都有不小的来头。接下来,让我们一起去博物馆看看吧!

关键词：灰姑娘童话故事博物馆马车榛树葡萄牙南瓜