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全身型幼年特发性关节炎并发巨噬细胞活化综合征2例报告并文献复习

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山东医药 2011年第51期51卷 72-74页

作者：朱艳姬孙书珍山东大学附属省立医院济南250021

目的探讨全身型幼年特发性关节炎(SOJIA)并发巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特征、诊断及治疗,以提高对该疾病的早期认识,降低病死率。方法分析2例SOJIA并发MAS患儿的临床症状、体征、辅助检查及病情进展、诊断、治疗、预后。结果 2例... 详细信息

目的探讨全身型幼年特发性关节炎(SOJIA)并发巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特征、诊断及治疗,以提高对该疾病的早期认识,降低病死率。方法分析2例SOJIA并发MAS患儿的临床症状、体征、辅助检查及病情进展、诊断、治疗、预后。结果 2例均有持续高热、肝脏及淋巴结进行性增大、肝功能急剧恶化、凝血功能障碍、外周血细胞骤减、血清铁蛋白急剧升高、中枢神经系统功能障碍、血沉和CRP下降、NK细胞减少等临床特征,经甲强龙冲击、环孢素A及丙种球蛋白静滴治疗后均好转出院。结论 SOJIA并发MAS早期表现为高热及外周血细胞减少等,及早予激素等治疗效果确切;临床医生应提高认识,以达到早期诊治、降低病死率的目的。

关键词：幼年特发性关节炎全身型巨噬细胞活化综合征儿童

儿童原发性肾病综合征并发特发性急性肾衰竭12例临床分析

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山东医药 2008年第44期48卷 51-52页

作者：姚秀俊孙书珍山东大学附属省立医院山东济南250021

回顾性分析12例原发性肾病综合征(PNS)并发特发性急性肾衰竭(IARF)患者的临床资料。结果显示,12例均为突然发生少尿或无尿,血肌酐及尿素氮进行性升高,肾活检病理检查示微小病变7例(58.3%)、系膜增生性肾炎3例(25.0%)、局灶节段性肾小球... 详细信息

回顾性分析12例原发性肾病综合征(PNS)并发特发性急性肾衰竭(IARF)患者的临床资料。结果显示,12例均为突然发生少尿或无尿,血肌酐及尿素氮进行性升高,肾活检病理检查示微小病变7例(58.3%)、系膜增生性肾炎3例(25.0%)、局灶节段性肾小球硬化2例(16.7%),其共同病理变化是小管间质病变广泛;经泼尼松、血液透析等对症治疗肾功能均迅速改善。认为PNS并发IARF多见于肾小球微小病变者,早期行综合治疗者预后较好。

关键词：儿童原发性肾病综合征急性肾功能衰竭,特发性

ox-LDL/LOX-1与高脂肥胖幼鼠血管内皮功能障碍的相关性及烟酸的干预效果

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中华医学杂志 2013年第42期93卷 3388-3393页

作者：牛娜孙书珍韩波汪翼山东大学附属省立医院儿科济南250021

目的探讨氧化低密度脂蛋白（ox-LDL）/ox-LDL受体1 （LOX-1）系统与高脂肥胖幼鼠血管内皮功能障碍的相关性和烟酸的干预效果及其可能机制.方法 21日龄断乳雄性Wistar大鼠30只,通过高脂饮食建立幼鼠高脂肥胖模型,设对照组、高脂组、烟酸... 详细信息

目的探讨氧化低密度脂蛋白（ox-LDL）/ox-LDL受体1 （LOX-1）系统与高脂肥胖幼鼠血管内皮功能障碍的相关性和烟酸的干预效果及其可能机制.方法 21日龄断乳雄性Wistar大鼠30只,通过高脂饮食建立幼鼠高脂肥胖模型,设对照组、高脂组、烟酸组,各10只,于12周检测外周血血脂、ox-LDL、可溶性细胞间黏附分子（sICAM）-1水平,血浆内皮素,血清一氧化氮（NO）,主动脉血管壁 LOX-1、ICAM-1的基因和蛋白表达,主动脉ICAM-1、LOX-1蛋白的定位表达.结果高脂组和烟酸组外周血甘油三酯、总胆固醇、LDH、ox-LDL、内皮素水平均高于对照组[（0.98±0.12）和（0.69±0.06）比（0.49±0.06） mmol/L、（2.11±0.16）和（1.62±0.12）比（1.30±0.12） mmol/L、（0.71±0.04）和（0.50±0.03）比（0.30±0.04） mmol/L、（44.2±5.1）和（33.7±2.1）比（26.6±2.9） μg/L、（187±10）和（157±6）比（118±7） pg/ml],高脂组各指标均高于烟酸组（均P〈0.01）;高密度脂蛋白（HDL）和NO水平高脂组和烟酸组则均低于对照组（均P〈0.01）,高脂组均低于烟酸组（均P〈0.01）;高脂组血管壁LOX-1、ICAM-1蛋白及mRNA的表达均高于对照组和烟酸组（均P〈0.01）.相关分析显示,ox-LDL与LOX-1、总胆固醇、甘油三酯、LDL、内皮素、ICAM-1显著正相关（r=0.918、0.867、0.857、0.834、0.869、0.644,均P〈0.01）,而与NO、HDL显著负相关（r=-0.823、-0.872,P〈0.01）.结论烟酸早期应用可能通过调节血脂、干预血管ox-LDL和LOX-1的表达,发挥对饮食诱导的高脂肥胖幼鼠保护内皮功能的作用.

关键词：内皮受体,LDL 脂蛋白类,LDL 烟酸类

原发性单纯型肾病综合征患儿血清CXCL16和干扰素γ的检测及临床意义

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中国实用儿科杂志 2013年第10期28卷 790-792页

作者：朱艳姬李倩孙书珍山东大学附属省立医院儿科肾脏风湿免疫科山东济南250021

目的检测原发性单纯型肾病综合征(NS)患儿血清中CXC趋化因子配体16(CXCL16)和干扰素(IFN)-γ水平的变化,评价其临床意义。方法从山东大学附属省立医院儿科肾脏风湿免疫科2010年1月至2011年6月期间收治的原发性单纯型并对激素敏感的初治... 详细信息

目的检测原发性单纯型肾病综合征(NS)患儿血清中CXC趋化因子配体16(CXCL16)和干扰素(IFN)-γ水平的变化,评价其临床意义。方法从山东大学附属省立医院儿科肾脏风湿免疫科2010年1月至2011年6月期间收治的原发性单纯型并对激素敏感的初治的NS 50例患儿中,选择25例疗程结束的患儿分别于活动期和其缓解期留取样本作为研究对象。采用双抗体夹心酶联免疫法(ELISA法)分别检测活动期和缓解期患儿血清CXCL16和IFN-γ,并同时检测患儿血胆固醇、白蛋白以及活动期24h尿蛋白排出量,并与20例健康儿童进行比较。结果 (1)患儿活动期血清CXCL16,IFN-γ及血胆固醇水平与缓解期组和对照组相比明显升高,差异有统计学意义(分别为P0.05);(2)相关分析显示活动期血清CXCL16和IFN-γ均与血胆固醇、24 h尿蛋白呈正相关,与白蛋白呈负相关,并且血清CXCL16与IFN-γ也呈正相关。结论趋化因子CXCL16和IFN-γ可能与单纯型NS的发病有关;血清CXCL16和IFN-γ水平的监测可作为判断单纯型NS病情活动的指标。单纯型NS活动期炎症因子IFN-γ可能促进CXCL16的表达。

关键词： CXC趋化因子配体16 干扰素(IFN)-γ 单纯型肾病综合征儿童

以肺出血为首发症状的儿童系统性红斑狼疮一例

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中华儿科杂志 2005年第11期43卷 872-873页

作者：孙书珍刘惠娟孙珍周爱华曹修岩山东大学山东省立医院儿科济南250021

患儿女，12岁。因“反复发热、头痛、咯血2年余，伴尿异常1年，加重6天”于2004年12月30日入院。2年前无明显诱因出现发热、头痛、咯血，为鲜红色，伴黑便，无鼻衄及皮疹，无关节肿疼，以“贫血原因待查”于2003年1月21日第一次入院，... 详细信息

患儿女，12岁。因“反复发热、头痛、咯血2年余，伴尿异常1年，加重6天”于2004年12月30日入院。2年前无明显诱因出现发热、头痛、咯血，为鲜红色，伴黑便，无鼻衄及皮疹，无关节肿疼，以“贫血原因待查”于2003年1月21日第一次入院，多次痰液和胃液均查到吞噬含铁血黄素颗粒的巨噬细胞，胸片示云絮状浸润阴影，诊断为肺含铁血黄素沉着症，继发性贫血、食管溃疡、浅表性胃炎，给予止血、补血、补液及激素治疗34天好转出院。出院后病情曾反复发作2次，继续给予泼尼松及补血药物口服好转。1年前又因反复发热、咯血、头痛伴蛋白尿再次人院。查尿常规蛋白（＋），[第一段]

关键词：系统性红斑狼疮首发症状肺含铁血黄素沉着症肺出血第一次入院继发性贫血儿童反复发热浅表性胃炎关节肿疼

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肝细胞生长因子及其受体与肾脏疾病

中国实用儿科杂志 2009年第2期24卷 145-147页

作者：丁文捷孙书珍山东大学附属省立医院儿科肾脏风湿免疫科济南250021

1984年，Russell等在大鼠血浆中发现一种可刺激大鼠肝脏DNA合成的阳离子交换剂多肽，并称之为肝细胞生长因子（HGF）。在随后的20余年中，人们对HGF的研究不断深入，目前认为HGF是一种多效性细胞因子，在促有丝分裂、细胞移动、血管生... 详细信息

1984年，Russell等在大鼠血浆中发现一种可刺激大鼠肝脏DNA合成的阳离子交换剂多肽，并称之为肝细胞生长因子（HGF）。在随后的20余年中，人们对HGF的研究不断深入，目前认为HGF是一种多效性细胞因子，在促有丝分裂、细胞移动、血管生成、造血、抗凋亡、抗纤维化、修复组织损伤和抑制肿瘤细胞生长等多方面发挥重要生物学功能。在正常成年动物的所有器官中，HGF在肾脏的表达水平最高，约为肝脏的4倍，其受体C-met在肾脏中的表达水平也很高。近年来HGF及其受体在肾脏疾病中的作用受到了广泛关注。

关键词：肝细胞生长因子 c—met 肾脏疾病

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原发性肾病综合征儿童颈动脉结构和功能改变

山东大学学报（医学版） 2016年第5期54卷 88-91,96页

作者：王丹亓恒涛孙书珍山东大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科山东济南250021 山东省医学影像学研究所山东济南250021

目的观察原发性肾病综合征(PNS)患儿颈动脉结构和功能改变,并将之作为动脉粥样硬化(AS)的早期标志物进行分析研究。方法对122例PNS患儿(疾病活动期组82例和缓解期组40例)和正常儿童(正常对照组)40例进行颈动脉超声检查,同时测定受试者... 详细信息

目的观察原发性肾病综合征(PNS)患儿颈动脉结构和功能改变,并将之作为动脉粥样硬化(AS)的早期标志物进行分析研究。方法对122例PNS患儿(疾病活动期组82例和缓解期组40例)和正常儿童(正常对照组)40例进行颈动脉超声检查,同时测定受试者血清白蛋白、血脂、24 h尿蛋白定量。运用方差分析、Spearman秩相关分析、多元逐步回归分析等统计学方法对数据进行分析。结果疾病活动期组PNS患儿颈动脉内中膜厚度(cIMT)、颈动脉僵硬度系数(β)、平均管壁横截面积(WCSA)高于正常对照组(P均<0.05);血管壁运动度(△D)小于正常对照组(P<0.05)。相关分析显示cIMT与疾病反复次数呈正相关(r=0.29,P<0.01)。多元逐步回归分析显示,cIMT与总胆固醇、脂蛋白a独立相关(R^2=0.22,β=0.01,P<0.01;β=0.03,P=0.02)。结论 PNS患儿存在颈动脉结构及弹性功能改变,其发生AS的风险增加。cIMT可用来预示PNS患儿发生AS的潜在风险,且与PNS脂质代谢紊乱及疾病反复有关。

关键词：原发性肾病综合征动脉粥样硬化颈动脉内中膜厚度脂质代谢紊乱

4例儿童非典型性急进性肾小球肾炎的诊治体会

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山东医药 2004年第2期44卷 31-32页

作者：曹修岩谈钰贞孙书珍王莉山东省立医院山东济南250021

近年来,我科共收治4例儿童非典型急进性肾小球肾炎,均无明显少尿及无尿,肾脏病理确诊为新月体肾炎,经精心治疗与护理,取得满意效果.现报告如下.

关键词：儿童非典型性急进性肾小球肾炎病理诊断护理临床表现

多层螺旋CT血管造影在小儿肾血管性高血压诊断中的应用

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中国实用儿科杂志 2006年第6期21卷 428-430,I0001,I0002页

作者：孙书珍汪翼王锡明韩波李倩山东大学山东省立医院儿科山东济南250021 山东省医学影像学研究所山东济南250021

目的探讨多层螺旋CT血管造影（MSCTA）在儿童肾血管性高血压诊断中的临床价值。方法山东大学山东省立医院儿科2002年以来，经MSCTA肾动脉成像确诊为血管性高血压的患儿8例，8例行彩色多普勒超声肾血流检查，6例行X线血管造影（XRA）检... 详细信息

目的探讨多层螺旋CT血管造影（MSCTA）在儿童肾血管性高血压诊断中的临床价值。方法山东大学山东省立医院儿科2002年以来，经MSCTA肾动脉成像确诊为血管性高血压的患儿8例，8例行彩色多普勒超声肾血流检查，6例行X线血管造影（XRA）检查，将MSCTA检查结果与彩色多普勒超声肾血流和XRA检查结果进行比较。MSCTA扫描参数取准直0．75mm，螺距1，管电压为90～120kV，管电流为120～150mA。扫描结束后对每一病例均行曲面重建（CPR）、多平面重建（MPR）、客积再现（VR）和最大强度投影（MIP）重建。结果8例中MSCTA显示10条肾动脉狭窄，左侧6条，右侧4条，其中2例为两侧肾动脉狭窄；8条为起始段狭窄，2条为肾动脉中段狭窄；狭窄长度0．2～1．0cm，Ⅰ级狭窄1条，Ⅱ级狭窄6条，Ⅲ级狭窄3条。MSCTA尚可见6例肾缩小，平均长径为7．1cm，低于健肾1．5cm以上；1例伴有腹主动脉壁增厚，管腔狭窄，直径约1．0cm；6例行腹主动脉或选择性肾动脉造影者与MSCTA显示肾动脉狭窄部位和程度完全一致。8例行彩色多普勒超声检查者，亦可见6例肾缩小，但仅5倒显示肾动脉狭窄，左侧2条，右侧3条。结论MSCTA能准确地显示肾动脉狭窄的程度和部位，清晰地显示肾动脉壁及其腔内的情况，作为无创、简便、安全、价廉的检查方法，在一定程度上可替代有创伤性的选择性肾动脉造影。

关键词：多层螺旋CT 血管造影儿童肾血管性高血压