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大动脉炎发病机制及诊疗研究进展

内科理论与实践 2022年第3期17卷 262-266页

作者：孔秀芳姜林娣复旦大学附属中山医院风湿免疫科上海200032

大动脉炎是慢性肉芽肿性大血管炎,主要累及主动脉及其主要分支,多见于育龄期女性(≤50岁)。欧美国家发病率(8.4~25.2)/100万,亚洲国家,如日本,发病率约40/100万[1]。我国目前尚无全国性的大动脉炎发病率调查,2021年一项基于上海地区三... 详细信息

大动脉炎是慢性肉芽肿性大血管炎,主要累及主动脉及其主要分支,多见于育龄期女性(≤50岁)。欧美国家发病率(8.4~25.2)/100万,亚洲国家,如日本,发病率约40/100万[1]。我国目前尚无全国性的大动脉炎发病率调查,2021年一项基于上海地区三级甲等医院的调查示年发病率为2.33/100万[2]。随着对大动脉炎认识逐步深入及血管影像学技术的发展,诊断年龄越来越小,发病率也呈逐年增长的趋势。大动脉炎受累动脉自外膜起病,病理主要表现为慢性炎症和纤维化。

关键词：大动脉炎发病机制治疗原则免疫

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痛风的影像学诊治进展

现代实用医学 2013年第8期25卷 841-843页

作者：孔秀芳张卓君姜林娣复旦大学附属中山医院上海200032

痛风是男性患者炎症性关节炎中最常见的病因，且随着经济发展，其发病率也快速增长。痛风和高尿酸血症有关，因人体组织和体液中的尿酸过饱和而致尿酸沉积。痛风患者表现为发作性肌肉骨骼系统的炎症、肿胀和疼痛，是由于单钠尿酸盐（MS... 详细信息

痛风是男性患者炎症性关节炎中最常见的病因，且随着经济发展，其发病率也快速增长。痛风和高尿酸血症有关，因人体组织和体液中的尿酸过饱和而致尿酸沉积。痛风患者表现为发作性肌肉骨骼系统的炎症、肿胀和疼痛，是由于单钠尿酸盐（MSU）结晶在软骨、关节和软组织中沉积诱发的。痛风沉淀物可以出现在关节周围、关节内、软骨下，常表现为单关节受累。

关键词：痛风患者影像学炎症性关节炎高尿酸血症诊治肌肉骨骼系统男性患者经济发展

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脂肪因子在风湿性疾病中的免疫调节作用

医学综述 2015年第20期21卷 3662-3665页

作者：孔秀芳姜林娣复旦大学附属中山医院风湿免疫科上海200032

脂肪组织不仅是能量储存器官,还是功能活跃的内分泌器官。研究已阐明,脂肪分泌的脂肪因子作为炎性因子参与机体的多种病理生理过程,促进代谢相关疾病(如肥胖、动脉粥样硬化、胰岛素抵抗等)的发生、发展。另外,脂肪因子还具有调节免疫的... 详细信息

脂肪组织不仅是能量储存器官,还是功能活跃的内分泌器官。研究已阐明,脂肪分泌的脂肪因子作为炎性因子参与机体的多种病理生理过程,促进代谢相关疾病(如肥胖、动脉粥样硬化、胰岛素抵抗等)的发生、发展。另外,脂肪因子还具有调节免疫的作用,参与风湿性疾病的发生、发展。研究脂肪因子的作用机制有助于认识风湿性疾病的发病机制,为治疗提供新的靶点。

关键词：风湿性疾病脂肪因子免疫调节

MPO-AAV患者临床特点及其肺部受累预后危险因素分析

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复旦学报（医学版） 2016年第1期43卷 36-43页

作者：孔秀芳纪宗斐闫焱陈慧勇马莉莉张卓君姜林娣复旦大学附属中山医院风湿免疫科上海20032

目的分析髓过氧化物酶阳性的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis,MPO-AAV)患者临床特点并探讨肺部受累患者呼吸衰竭、肺部感染和死亡的危险因素。方法收集... 详细信息

目的分析髓过氧化物酶阳性的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎(myeloperoxidase antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis,MPO-AAV)患者临床特点并探讨肺部受累患者呼吸衰竭、肺部感染和死亡的危险因素。方法收集复旦大学附属中山医院2005年2月至2013年12月初诊入院的MPO-AAV患者基线时临床资料,截至2014年8月或死亡,应用Logistic多因素回归分析肺部受累患者不同预后的独立危险因素。结果共纳入98例确诊的MPO-AAV患者,早期系统型13例,全身型50例,重型28例,难治型7例。呼吸系统以咳嗽咳痰、胸闷气促为主要表现;胸部X线和高分辨CT(high resolution computed tomography,HRCT)示以渗出(36例)、肺间质改变(35例)常见;肺活检示8例肺组织病理学见肺泡间隔破坏、慢性炎性细胞浸润。糖皮质激素治疗92例,免疫抑制剂治疗79例,两种球蛋白治疗19例,免疫吸附5例。治疗后改善者71例,复发者17例。发生急性呼吸衰竭者16例,死亡9例,肺部感染者35例;分别以急性呼吸衰竭、死亡和肺部感染为终点,Logistic回归分析肺部受累患者临床资料发现:肺部感染、肺间质病变、Scr>500μmol/L以及ALB65岁是呼吸衰竭患者死亡的危险因素。

关键词：髓过氧化物酶阳性的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎呼吸衰竭肺部感染死亡危险因素

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的临床特征和疾病活动标志物的研究

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中华风湿病学杂志 2024年第4期28卷 223-231页

作者：刘云孔秀芳马莉莉纪宗斐陈荣毅陈慧勇姜林娣复旦大学附属中山医院风湿免疫科上海200032

目的描述单中心抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者的临床特征,并评估血清学指标与疾病活动性的关系,寻求可用于评估疾病活动性的生物学标志物。方法选取复旦大学附属中山医院2009年1月1日至2020年12月31日确诊的256例AA... 详细信息

目的描述单中心抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者的临床特征,并评估血清学指标与疾病活动性的关系,寻求可用于评估疾病活动性的生物学标志物。方法选取复旦大学附属中山医院2009年1月1日至2020年12月31日确诊的256例AAV患者为研究对象,回顾性分析其临床特点。采用SPSS 25.0软件对数据进行分析处理,采用t检验比较活动组和非活动组实验室指标的差异,并采用多因素lo-gistic回归分析探讨与AAV疾病活动度有关的生物学标志物,采用受试者工作特征(ROC)曲线分析不同指标的诊断效能。结果256例AAV患者中显微镜下多血管炎(MPA)193例,肉芽肿性多血管炎(GPA)48例,嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)15例。患者诊断时平均年龄(58.0±15.7)岁,其中MPA患者比GPA和EGPA大10岁左右(F=10.57,P66.15 U/ml[OR值(95%CI)=2.757(1.023,5.962),P=0.001]、ESR>69.5 mm/1 h[OR值(95%CI)=3.962(1.014,9.461),P=0.002]、补体C4>0.283 g/L[OR值(95%CI)=9.252(3.366,15.791),P<0.001]是疾病活动的独立危险因素。诊断试验表明C4在灵敏度、阴性预测值、ROC曲线下面积(AUC)方面的诊断效能最高(分别为82.4%、58.3%、0.854),联合试验分析提示C4可以显著提高ESR和MPO-ANCA的灵敏度或特异度。结论C4可以作为评估AAV疾病活动度的潜在生物学标志物。

关键词：抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎活动性标志物补体4

一项单中心十年的血管炎住院病种流行病学资料分析

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复旦学报（医学版） 2021年第2期48卷 162-168,228页

作者：陈荣毅吴思凡俞文溯孙颖纪宗斐崔晓萌孔秀芳马莉莉姜林娣复旦大学附属中山医院风湿科上海200032 复旦大学循证医学中心上海200032

目的描述单中心血管炎住院患者的分布及临床特征。方法本横断面研究收集2009年1月1日至2019年1月1日在复旦大学附属中山医院住院的诊断为血管炎的患者,分析其血管炎分型,比较不同亚型血管炎患者的分布特点。结果共纳入血管炎住院患者178... 详细信息

目的描述单中心血管炎住院患者的分布及临床特征。方法本横断面研究收集2009年1月1日至2019年1月1日在复旦大学附属中山医院住院的诊断为血管炎的患者,分析其血管炎分型,比较不同亚型血管炎患者的分布特点。结果共纳入血管炎住院患者1780例(12.7%),其中女性957例(53.8%),中位年龄为48岁(四分位间距:34~62岁)。以大动脉炎(646例,4.6%)、抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(475例,3.4%)、IgA血管炎(250例,1.8%)和血栓闭塞性血管炎(154例,1.1%)为主,这4类患者主要就诊于风湿科、肾内科、肾内科和血管外科,总体重复住院率为48.3%。血管炎患者主要来自于江苏省、上海市、浙江省和安徽省。高血压、糖尿病和肾脏病是血管炎最常见的合并症。结论本院住院患者血管炎以大血管炎、ANCA相关性血管炎、IgA血管炎和血栓闭塞性血管炎为主,患者疾病负担较重。患者主要来源于本市及周边地区,常就诊于风湿免疫科,高血压是血管炎最常见的合并症,在其防治中应予以更多关注。

关键词：血管炎分型流行病学合并症

三维斑点追踪心脏超声评价高尿酸血症患者左心室收缩功能早期改变

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中华风湿病学杂志 2017年第10期21卷 663-666页

作者：张晓洁张卓君孔秀芳周年伟潘翠珍姜林娣复旦大学附属中山医院风湿免疫科上海200032 复旦大学附属中山医院心脏超声诊断科上海200032 复旦大学循证医学中心

目的采用三维斑点追踪心脏超声测量高尿酸血症患者左心室不同方向应变指标，探讨左室功能的早期改变及三维斑点心脏超声的临床应用价值。方法经胸采集心尖四腔心切面的左心室全容积三维动态图像存储，应用三维斑点追踪技术测量并比较高... 详细信息

目的采用三维斑点追踪心脏超声测量高尿酸血症患者左心室不同方向应变指标，探讨左室功能的早期改变及三维斑点心脏超声的临床应用价值。方法经胸采集心尖四腔心切面的左心室全容积三维动态图像存储，应用三维斑点追踪技术测量并比较高尿酸血症患者及健康对照组左心室三维多向（径向、环向、长轴及面积）应变指标，评估左心室收缩功能。采用单因素方差分析比较组间差异，进一步采用LSD-t检验进行两两比较，采用多元线性回归分析可能的影响因素。结果研究共纳入健康对照24名，高尿酸血症患者38例，分为单纯高尿酸血症组（12例），高尿酸血症合并高脂血症组（16例），高尿酸血症合并高血压、高脂血症组（10例）。单纯高尿酸血症组的环向应变[（-18.8±4.4）%和（-25.9±6.4）%，t=-3.48，P=0.001]及面积应变[（-31.2±3.9）%和（-36.8±7.1）%，t=-2.55，P=0.018]较健康对照组均有下降，且差异有统计学意义。高尿酸血症合并高脂血症组的环向应变[（-19.9±5.8）%和（-25.9±6.4）%，t=-3.02，P=0.002]、长轴应变[（-12.6±3.3）%和（-14.4±2.5）%，t=-1.95，P=0.038]及面积应变[（-29.9±6.6）%）和（-25.9±6.4）%，t=-3.15，P=0.001]较健康对照组均有下降，且差异有统计学意义。结论高尿酸血症伴或不伴高脂血症患者心肌应变力下降，提示左心室收缩功能减退。

关键词：三维斑点追踪心脏超声多向应变高尿酸血症左室功能

脂肪因子与大动脉炎血管炎症相关性的临床分析

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中华风湿病学杂志 2015年第5期19卷 338-342页

作者：马莉莉戴晓敏孙颖姜林娣陈慧勇孔秀芳魏蕾纪宗斐复旦大学附属中山医院风湿免疫科上海200032

目的探讨脂肪因子在大动脉炎血管炎症和管壁慢性损伤中的作用.方法比较59例大动脉炎患者外周血脂肪因子水平、临床资料与40例女性健康对照的差异,计量资料采用Mann-WhitneyU检验,计数资料采用x2检验进行比较;并对各脂肪因子之间以及... 详细信息

目的探讨脂肪因子在大动脉炎血管炎症和管壁慢性损伤中的作用.方法比较59例大动脉炎患者外周血脂肪因子水平、临床资料与40例女性健康对照的差异,计量资料采用Mann-WhitneyU检验,计数资料采用x2检验进行比较;并对各脂肪因子之间以及脂肪因子与炎症指标间进行Spearman秩相关检验.结果大动脉炎患者血清瘦素水平[（25±16） ng/ml与（7±5） ng/ml,U=300.00,P＜0.01]和血清抵抗素水平[（11.5±8.3） ng/ml与（2.2±1.3） ng/ml,U=120.00,P＜0.01]显著高于健康对照,内脂素和总脂联素在2组间差异无统计学意义.大动脉炎初发患者血清瘦素水平与纤维蛋白原（r=-0.42,P=0.03）、ESR（r=-0.35,P=0.03）、CRP（r=-0.36,P=0.03）呈负相关,但与IL-6、MMP-3、MMP-9呈正相关趋势.治疗后瘦素与MMP-3呈正相关（r=0.86,P=0.01）.大动脉炎患者血清抵抗素水平升高独立于ESR和CRP.结论瘦素与大动脉炎血管壁损伤、抵抗素与血管炎症的相关性较强,有望成为疾病病情评估的指标.

关键词：脂肪因子类动脉炎血管炎

18氟-脱氧葡萄糖-正电子发射计算机断层扫描对大动脉炎疾病活动性诊断和评估的Meta分析

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中华风湿病学杂志 2017年第10期21卷 657-662,I0001页

作者：纪宗斐戴晓敏马莉莉顾涛颖孔秀芳马玲瑛陈慧勇姜林娣复旦大学附属中山医院风湿免疫科复旦大学风湿、免疫、过敏中心复旦大学循证医学中心上海200032 复旦大学附属中山医院核医学科上海200032

目的评估正电子发射计算机断层扫描（PET）在大动脉炎疾病活动性诊断中的作用。方法文献检索基于PubMed/Medline、中国知网等数据库，纳入2016年12月前与大动脉炎和PET有关的文献。文献质量评价采用QUADAS-2，数据分析采用Meta-Disc统... 详细信息

目的评估正电子发射计算机断层扫描（PET）在大动脉炎疾病活动性诊断中的作用。方法文献检索基于PubMed/Medline、中国知网等数据库，纳入2016年12月前与大动脉炎和PET有关的文献。文献质量评价采用QUADAS-2，数据分析采用Meta-Disc统计软件。结果通过检索共获得文献70篇，最终纳入9篇英文文献进行Meta分析。患者疾病诊断均采用美国风湿病学会诊断分类方法。活动度评估标准多依据美国国立卫生研究院（NIH）评分，少数为临床评分。PET的结果评价采用了视觉分级或半定量方法。9项研究合并诊断比值比（DOR）为17.54，合并的敏感度和特异度分别为84%和73%，但特异度合并时具有异质性（I2=81.4%）。9项研究中有2项的结果纳入了同一患者的多次PET结果，1项研究有较多疑似活动患者最终纳入非活动组，可能影响Meta分析结果。分别通过敏感性分析去除以上研究，得到的统计结果一致性较好。去除以上研究后研究合并的DOR为30.32，敏感度为86%，特异度为85%（I2=23%）。结论PET在大动脉炎的活动性诊断和评估中具有稳定的敏感度，但特异度差异较大，可作为临床上评估方法之一。

关键词： Takayasu动脉炎正电子发射断层显像 Meta分析