检索结果-南通市图书馆

伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病一家系

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中华神经科杂志 2019年第10期52卷 823-830页

作者：李伟新刘宇郭晓玥许朝君卢宏孔祥东翟仪稳郑州大学第一附属医院神经内科 450052

目的总结1个伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病(CARASIL)家系的临床特征、影像学特点、病理特点及基因诊断。方法对因头痛10余天于我院住院治疗的1例女性患者的临床特征、影像特征进行分析,并行皮肤活体组织检查及H... 详细信息

目的总结1个伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病(CARASIL)家系的临床特征、影像学特点、病理特点及基因诊断。方法对因头痛10余天于我院住院治疗的1例女性患者的临床特征、影像特征进行分析,并行皮肤活体组织检查及HTRA1、Notch3基因检测;后对先证者家系进行详细调查,并行HTRA1基因检测及相关影像检查,以100名健康者作为对照。结果先证者临床表现为失眠后出现头痛,伴右耳听力下降,夜间易惊醒、出汗;头颅MRI示双侧额顶颞枕岛叶、内外囊区、双侧基底节区、双侧丘脑可见弥漫性片状长T1长T2信号,液体衰减反转恢复序列呈高信号。磁敏感加权成像见双侧大脑及小脑半球、双侧基底节区、左侧丘脑、脑干可见散在点片状低信号。皮肤活体组织检查可见皮肤基底层色素沉着,真皮层内胶原纤维增生伴少量炎细胞浸润,刚果红染色阴性。先证者父母系近亲结婚,先证者与其姐弟3人均于HTRA1基因第3号外显子存在c.589C>T纯合突变,其妹存在c.589C>T杂合突变,符合常染色体隐性遗传,且100名健康对照无此突变。未发现Notch3基因突变。结论报道了1个HTRA1基因c.589C>T纯合突变的CARASIL家系,同时证实了该位点变异的致病性。

关键词：脑血管障碍基因测定突变系谱伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病 HTRA1基因

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青少年网络游戏使用对其同伴关系的影响

青少年学刊 2020年第5期 3-7,24页

作者：张凤娟谭玥孔祥晖广西师范大学教育学部广西桂林541004 广西民族大学教育科学学院广西南宁530006

青少年网络游戏使用状况及问题已成为学界及社会关注的焦点之一。通过网络游戏使用情况调查问卷、网络游戏社交价值量表与同伴关系量表对广西南宁市某初中497名青少年进行调查,发现80.9%的青少年使用网络游戏;工作日游戏时间和同伴关系... 详细信息

青少年网络游戏使用状况及问题已成为学界及社会关注的焦点之一。通过网络游戏使用情况调查问卷、网络游戏社交价值量表与同伴关系量表对广西南宁市某初中497名青少年进行调查,发现80.9%的青少年使用网络游戏;工作日游戏时间和同伴关系呈显著负相关,周末游戏时间和社交价值呈显著正相关,同时社交价值和同伴关系之间呈显著正相关;工作日游戏时间可显著负向预测同伴关系,游戏同伴数量和社交价值可显著正向预测同伴关系。因此,应积极引导青少年合理安排游戏时间,适当与同伴同玩网络游戏,增进交流,以促进其同伴关系良性发展。

关键词：青少年网络游戏同伴关系社交价值

利益一致性、供销社推动与农民专业合作社的联合——基于河北省灵寿县青同镇农民专业合作社联合社的案例分析

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青岛农业大学学报（社会科学版） 2014年第1期26卷 1-6页

作者：周振谭玥琳孔祥智中国人民大学农业与农村发展学院北京100872

通过对灵寿县青同镇农民专业合作社联合社的案例分析发现,该联合社是当地各方利益主体追求外部利润的共同诉求下达成利益一致同意的产物。供销社在联合社的组建和经营过程中发挥了重要作用,显示了在合作社发展不成熟时,由公共部门组织... 详细信息

通过对灵寿县青同镇农民专业合作社联合社的案例分析发现,该联合社是当地各方利益主体追求外部利润的共同诉求下达成利益一致同意的产物。供销社在联合社的组建和经营过程中发挥了重要作用,显示了在合作社发展不成熟时,由公共部门组织参与推动、组建联合社的必要性。联合社成立后,充分协调发挥组织优势,实现了规模经济与范围经济双重经营绩效。

关键词：利益一致性供销社推动联合社

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鱼类皮肤免疫应答及蛋白质组学

水产科学 2016年第3期35卷 302-307页

作者：吕爱军胡秀彩孙敬锋石洪玥陈成勋李莉孔祥会天津农学院水产学院天津市水产生态及养殖重点实验室天津300384 河南师范大学水产学院河南新乡453007

鱼类皮肤作为黏膜免疫系统的重要组成部分,也是阻止病原微生物进入体内的第一道防线。鱼类皮肤黏膜免疫系统不仅对宿主防御病原侵入是必要的,而且对水产养殖疫苗应用也十分重要。近年来,与系统免疫相比而言,鱼类皮肤黏膜免疫应答研究备... 详细信息

鱼类皮肤作为黏膜免疫系统的重要组成部分,也是阻止病原微生物进入体内的第一道防线。鱼类皮肤黏膜免疫系统不仅对宿主防御病原侵入是必要的,而且对水产养殖疫苗应用也十分重要。近年来,与系统免疫相比而言,鱼类皮肤黏膜免疫应答研究备受关注。笔者针对鱼类皮肤免疫应答的分子机制及蛋白质组学研究进行简要综述,以期为鱼类病害的预防和治疗提供科学参考。

关键词：鱼类皮肤免疫应答蛋白质组学

让恬静的歌声感悟心灵的禅意访著名歌手龚玥及《禅是一枝花》聆赏

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视听前线 2012年第8期 124-125页

作者：孔祥军

作为国内发烧友和乐迷最熟知女歌手之一的龚剁，每一张唱片的推出都会引起极大的关注，从2003年以风信子组合推出第一张演唱专辑《风信子》以来，龚明的名字就伴随着她的歌声飞进每一位爱乐者的心田，随后龚列单飞先后推出了《民歌红》... 详细信息

作为国内发烧友和乐迷最熟知女歌手之一的龚剁，每一张唱片的推出都会引起极大的关注，从2003年以风信子组合推出第一张演唱专辑《风信子》以来，龚明的名字就伴随着她的歌声飞进每一位爱乐者的心田，随后龚列单飞先后推出了《民歌红》系列、《军歌红》、《民歌贺新春》、《龚珥VS刘三姐》、《春晚红》、

关键词：《禅是一枝花》女歌手歌声《风信子》禅意心灵感悟发烧友

孔祥霖金石学研究的学术史价值与意义——以《曲阜碑碣考》为中心的考察

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艺术学界 2020年第1期 -页

作者：姜复宁周琦玥山东大学文学院

孔祥霖《曲阜碑碣考》收录曲阜历代碑刻九百七十余种,为收录曲阜碑刻之大端。但此书刊刻较少、流传颇尟,未得到金石学研究者的足够重视。此书以其广有新意的体例设计、翔实淹博的内容收录和颇令人称道的研究思路与方法,在金石学史和山... 详细信息

孔祥霖《曲阜碑碣考》收录曲阜历代碑刻九百七十余种,为收录曲阜碑刻之大端。但此书刊刻较少、流传颇尟,未得到金石学研究者的足够重视。此书以其广有新意的体例设计、翔实淹博的内容收录和颇令人称道的研究思路与方法,在金石学史和山东文献研究方面均具有一定的价值。从金石学角度入手探赜此书的特色与成就,可为其价值张目,也可为清季曲阜孔氏家学研究提供资料。

关键词：《曲阜碑碣考》金石学孔祥霖成就与贡献

先天性非进展性常染色体显性遗传非综合症型耳聋家系临床表型特征分析

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中华耳科学杂志 2011年第4期9卷 413-416页

作者：郭亿莲李征玥何琦孙一帆徐庆文周小军张丽娟王明松孔祥廉赖海彪袁慧军广东省中山市中医院广东528400 中国人民解放军总医院耳鼻喉研究所北京100853 广东省中山市残疾人联合委员会广东528400

目的一个连续三代的常染色体显性遗传先天性非进展性非综合症型耳聋家系的临床听力学特征及遗传规律。方法对耳聋家系成员进行病史采集、体格检查、纯音测听、声导抗、听性脑干反应检测,其中一名患者进行颞骨CT扫描检查。绘制遗传图谱... 详细信息

目的一个连续三代的常染色体显性遗传先天性非进展性非综合症型耳聋家系的临床听力学特征及遗传规律。方法对耳聋家系成员进行病史采集、体格检查、纯音测听、声导抗、听性脑干反应检测,其中一名患者进行颞骨CT扫描检查。绘制遗传图谱并进行遗传学特征分析。结果该家系成员共计18人,耳聋患者11人,其中一例为氨基糖苷类药物致聋患者。该耳聋家系每代及男女均有发病,非药物致聋患者均表现为语前聋、平稳型、全频中度听力下降,听力曲线呈平坦型。结论该家系遗传方式符合常染色体显性遗传规律,表现为全频中度感音神经性耳聋。该研究为下一步的致聋基因的定位与鉴定奠定了良好的工作基础。

关键词：常染色体显性遗传感音神经性耳聋语前聋全频表型

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美国胡佛研究所首次披露馆藏孙中山葬礼录影

兰台世界 2011年第23期 45-45页

作者：邹瑞玥中国新闻网

9月10日,由复旦大学历史系、美国斯坦福大学胡佛研究所等共同主办的"民国人物的再研究与再评价"学术研讨会在沪举行。一批胡佛研究所藏民国珍档首次向公众披露,包括被称为"奉安大典"的孙中山葬礼的录影带。斯坦福大学胡佛研究所副院长... 详细信息

9月10日,由复旦大学历史系、美国斯坦福大学胡佛研究所等共同主办的"民国人物的再研究与再评价"学术研讨会在沪举行。一批胡佛研究所藏民国珍档首次向公众披露,包括被称为"奉安大典"的孙中山葬礼的录影带。斯坦福大学胡佛研究所副院长理查·苏飒在主题演讲中,披露了许多涉及近代中国重要人物的历史档案、照片及视频。其中,"奉安大典"录影带记录了1929年6月1日于南京举行的孙中山安葬典礼影像。数十名扛夫奋力将灵榇抬上中山陵,孔祥熙等多位民国知名人士出席。

关键词：孙中山美国胡佛研究所胡佛宋子文葬礼美国斯坦福大学录影带奉安大典馆藏