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原发性噬血细胞综合征患者临床和基因突变特征及对预后的影响

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中华医学杂志 2024年第23期104卷 2160-2166页

作者：窦留瑞喻明珠石林张嘉吴林王晶石王昭首都医科大学附属北京友谊医院血液科北京

目的探讨原发性噬血细胞综合征(HLH)患者的临床和基因突变特征及对预后的影响。方法回顾性选取2013年1月至2022年12月首都医科大学附属北京友谊医院收治并确诊的63例病历资料完整的原发性HLH患者为研究对象, 分析患者的临床及实验室特... 详细信息

目的探讨原发性噬血细胞综合征(HLH)患者的临床和基因突变特征及对预后的影响。方法回顾性选取2013年1月至2022年12月首都医科大学附属北京友谊医院收治并确诊的63例病历资料完整的原发性HLH患者为研究对象, 分析患者的临床及实验室特征、基因突变特征、功能学特征、治疗转归及预后。随访截至2023年6月30日, 中位随访时间[M(Q1, Q3)]为47(21, 76)个月。采用Kaplan-Meier生存曲线分析总生存率, 采用Cox比例风险回归模型分析预后影响因素。结果 63例原发性HLH患者包括男35例, 女28例, 中位发病年龄[M(Q1, Q3)]为 17(7, 27)岁。初诊时临床表现主要为发热(93.7%, 59/63)、脾大(87.3%, 55/63)、噬血现象(65.1%, 41/63)、肝大(52.4%, 33/63)及中枢神经系统受累(38.1%, 24/63), 39例患者(61.9%)初诊时合并EB病毒感染。PRF1和UNC13D基因突变最常见(74.6%, 47/63), PRF1基因最常见的变异位点是c.1349C>T, UNC13D基因最常见的变异位点是c.2588G>A。76.2%(48/63)患者自然杀伤细胞活性减低, 52.7%(29/55)患者细胞毒细胞脱颗粒功能减低或缺如。脱颗粒相关基因缺陷的原发性HLH患者中, 79.2%(19/24)存在脱颗粒功能受损。1年、3年总生存率分别为74.8%、66.7%。多因素Cox比例风险回归模型分析显示, 外周血EB病毒拷贝数≥10 000拷贝/ml(HR=3.523, 95%CI:1.418～8.757, P=0.007)是影响预后的危险因素。结论原发性HLH患者初诊时临床表现主要为发热、脾大、噬血现象、肝大及中枢神经系统受累;PRF1和UNC13D基因是最常见的突变基因;外周血高拷贝数EB病毒感染是影响预后的危险因素。

关键词：噬血细胞综合征基因特征临床特征预后

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一种有向投影的测量数据刀具轨迹生成技术

西安交通大学学报 2011年第9期45卷 11-14页

作者：韩有昂张英杰喻明让西安交通大学机械工程学院西安710049

为解决实物反求工程中零件加工精度和效率低的问题,提出了一种适合于测量数据的有向投影算法,并用于刀具轨迹的生成.按照投影原理,通过一个迭代过程不断地更新交点附近的邻近点集,再利用最小二乘法建立近似平面来计算其与投影线的交点,... 详细信息

为解决实物反求工程中零件加工精度和效率低的问题,提出了一种适合于测量数据的有向投影算法,并用于刀具轨迹的生成.按照投影原理,通过一个迭代过程不断地更新交点附近的邻近点集,再利用最小二乘法建立近似平面来计算其与投影线的交点,直至达到要求的误差精度.研究了基于参考曲面的刀具轨迹生成机理,先构造参考面并确定采样点,然后将其沿着投影方向映射到偏置点云上,再采用三次B样条曲线插值法生成刀具轨迹.实验表明,该方法可以有效地避免曲面重建,并且计算稳定、操作简单,从而提高了实物反求的效率和精度.

关键词：刀具轨迹反求工程最小二乘法投影

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双谐振结构同轴微波等离子体炬调谐特性分析

机械工程学报 2024年第5期60卷 169-182页

作者：喻明浩白锦旗王伟胡宇喆刘一凡西安理工大学陕西省机械制造装备重点实验室西安710048 西安理工大学机械与精密仪器工程学院西安710048

在CO_(2)分解转化方面,微波等离子体装置因其具有高效、节能等优势,已成为实现碳中和目标的有效技术手段。然而微波类装置在使用时,通常需要调节谐振频率,才能高效稳定地工作。为了提高CO_(2)微波等离子体装置的能量利用效率和工作稳定... 详细信息

在CO_(2)分解转化方面,微波等离子体装置因其具有高效、节能等优势,已成为实现碳中和目标的有效技术手段。然而微波类装置在使用时,通常需要调节谐振频率,才能高效稳定地工作。为了提高CO_(2)微波等离子体装置的能量利用效率和工作稳定性,探究了同轴谐振器的结构参数对调谐带来的影响,并提出了双变量调谐模式。首先,建立了同轴微波等离子体炬的物理模型和等效电路模型,分析了等离子体炬的放电强度与同轴谐振器轴向尺寸之间存在的相互联系;然后建立了不同放电状态下的电导率分布模型,并通过COMSOL仿真得到了对应分布模型下的端口反射系数S11与同轴谐振器的轴向尺寸之间的调谐曲线;最后将仿真结果与等效电路模型进行了对比验证,并分析了单变量调谐与双变量调谐的效果,以及双变量调谐模式的可行性及特点。研究结果表明,相较于单变量调谐模式,双变量调谐模式可以将|S11|平均提高5%~15%,并可在3/4波长内获得不同放电状态下的最小S11值(即最佳谐振状态),可以进一步提高装置的功率耦合效率,减小能量损失,从而提高CO_(2)分解转化效率。

关键词：同轴谐振器等效电路调谐微波等离子体

基于V2C催化剂的混合电解质锂空气电池催化机理研究

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材料导报 2024年第10期38卷 1-7页

作者：生健平喻明富李洁孙红沈阳建筑大学机械工程学院沈阳110168

氧还原反应(ORR)和析氧反应(OER)催化活性的提高可以显著提高混合电解质锂空气电池的性能。二维材料V2C(MXenes)具有丰富的组成、高比表面积和强稳定性等特点,受到广泛关注。本工作基于密度泛函理论(DFT)的第一性原理方法,研究了V2C的... 详细信息

氧还原反应(ORR)和析氧反应(OER)催化活性的提高可以显著提高混合电解质锂空气电池的性能。二维材料V2C(MXenes)具有丰富的组成、高比表面积和强稳定性等特点,受到广泛关注。本工作基于密度泛函理论(DFT)的第一性原理方法,研究了V2C的电子性质、碱性条件下氧气在V2C表面的最佳吸附位点和氧气在V2C表面的氧化还原过程,计算了V2C的自由能和过电势,最后将其与混合电解质锂空气电池常用的MnO2催化剂进行了比较。结果表明,V2C作为混合电解质锂空气电池催化剂时,比常用的MnO2催化剂的过电势更小,说明该催化剂可以提高电极的催化性能,是一种前景良好的ORR和OER双功能催化剂。

关键词：混合电解质锂空气电池碳化钒第一性原理氧气吸附氧还原反应

考虑调整时间的作业车间调度与预防性维修集成方法

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西安交通大学学报 2015年第6期49卷 16-21页

作者：喻明让张英杰陈琨高瑞张定西安交通大学机械工程学院西安710049

为了解决作业车间调度理论研究中两种常见但却不符合生产实际的理想假设所带来的问题,提出了一种考虑调整时间的作业车间调度与预防性维修集成方法。首先利用遗传算法得到单独考虑调整时间时的最优初始调度方案,然后依据初始调度方案中... 详细信息

为了解决作业车间调度理论研究中两种常见但却不符合生产实际的理想假设所带来的问题,提出了一种考虑调整时间的作业车间调度与预防性维修集成方法。首先利用遗传算法得到单独考虑调整时间时的最优初始调度方案,然后依据初始调度方案中各机器的任务分配情况以及该机器的故障概率分布自适应确定其预防性维修方案,同时依据插入的预防性维修时间间隔采用右移策略对初始调度方案进行调整,最终得到优化的作业车间调度与预防性维修集成方案。通过对经典调度基准实例进行扩展来构造测试实例,进而验证所提方法的有效性。实验结果表明:单独考虑调整时间不仅能够提高车间调度性能,还能够使得依据机器的运行时间和故障概率分布得到的预防性维修方案更加合理,从而达到提高生产效率并降低预防性维修成本的目的,对于实际生产具有一定的指导意义。

关键词：作业车间调度调整时间预防性维修故障概率分布

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基于混合麻雀搜索算法的作业车间调度研究

机械设计与制造工程 2022年第12期51卷 93-97页

作者：李保伟喻明让陈云中北大学航空宇航学院山西太原030051 北方自动控制技术研究院山西太原030006

为了解决作业车间调度问题,以最小化最大完工时间为目标,结合遗传算法(GA)与麻雀搜索算法(SSA),提出了一种混合麻雀搜索算法。首先采取基于工序的编码方式构建了一种转换机制,将SSA中的麻雀个体位置与工序编码相对应。然后针对SSA在求... 详细信息

为了解决作业车间调度问题,以最小化最大完工时间为目标,结合遗传算法(GA)与麻雀搜索算法(SSA),提出了一种混合麻雀搜索算法。首先采取基于工序的编码方式构建了一种转换机制,将SSA中的麻雀个体位置与工序编码相对应。然后针对SSA在求解过程中容易陷入局部最优的问题,采用侦察者数量递减策略,结合GA中的变异操作来提高SSA跳出局部最优的能力。在发现者探索阶段加入GA中的交叉操作,以提高算法的收敛速度。最后以FT06、FT10等测试问题以及2个应用实例为例,证明混合麻雀搜索算法在求解作业车间调度问题时,与其他算法相比有更快的收敛速度、更高的寻优成功率和更强的寻优能力,证明了所提算法的有效性。

关键词：作业车间调度遗传算法麻雀搜索算法编码转换

集群式岸电能量路由器供能精细化就地管控策略

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电力系统保护与控制 2024年第11期52卷 31-41页

作者：姜昊孙毅超张艺凡吴志坚董晓峰吾喻明南京师范大学南瑞电气与自动化学院江苏南京210023 国网江苏省电力有限公司苏州供电分公司江苏苏州215100 国网电力科学研究院有限公司江苏南京211106

传统的能量路由器能量管理策略未考虑多台设备之间的柔性互联关系,且在港口应用中港机负荷的冲击性和新能源发电的波动性,使区域电网的可靠供电和经济运行面临挑战。为此,基于模糊逻辑控制提出了一种适用于集群式岸电能量路由器的供能... 详细信息

传统的能量路由器能量管理策略未考虑多台设备之间的柔性互联关系,且在港口应用中港机负荷的冲击性和新能源发电的波动性,使区域电网的可靠供电和经济运行面临挑战。为此,基于模糊逻辑控制提出了一种适用于集群式岸电能量路由器的供能精细化就地管控策略。该方法考虑了互联岸电能量路由器之间输出功率的耦合影响,并依据并网模式下可能的功率流向制定了保证电力用户经济效益的模糊控制规则,使储能输出电流根据电池荷电状态(state of charge, SOC)、电网电价以及各台岸电能量路由器净输出功率的变化进行动态调整。该方法计及了互联系统间的协同作用,构建了互联系统间各端口传输功率关系,有利于分布式能源跨台区协同消纳,且不需要上层调度控制,减少了对通信的依赖。仿真结果验证了所提控制策略的有效性和可行性。

关键词：岸电集群能量路由器供能精细化就地管控协同运行

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以发热为首发症状的抗NMDAR脑炎合并MOGAD 1例报道并文献复习

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重庆医学 2024年第13期53卷 2074-2077页

作者：王晟喻明遵义医科大学附属医院神经内科贵州遵义563000 遂宁市中心医院神经内科四川遂宁629000

抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎是由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎,以累及灰质与神经元为主,常以发热、头痛等为前驱症状,偶可见于单纯疱疹病毒性脑炎等感染性疾病之后,其症状包括精神行为异... 详细信息

抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎是由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎,以累及灰质与神经元为主,常以发热、头痛等为前驱症状,偶可见于单纯疱疹病毒性脑炎等感染性疾病之后,其症状包括精神行为异常、认知功能损害、记忆力降低、癫痫发作、言语运动功能受损、意识改变、自主神经功能障碍等。髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体一般在中枢神经系统脱髓鞘疾病患者体内检出,该抗体导致的中枢神经脱髓鞘疾病称为MOG抗体相关疾病(myelin oligodendrocyte gly-coprotein antibody-associated disease,MOGAD),临床表现多样,包括视神经炎、脊髓炎、皮质脑炎、脑干脑炎等。目前抗NMDAR脑炎合并MOGAD少有报道,本文对1例以发热为首发症状的成人抗NMDAR脑炎合并MOGAD的病例进行报道,结合既往文献对其发病机制、临床表现、治疗及预后等情况进行分析。

关键词：抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病重叠综合征

基于“课证融通”的五大领域活动设计与指导教法改革的探索

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山西青年 2024年第6期 69-71页

作者：喻明强昌吉职业技术学院

“课证融通”是职业教育改革的重要内容。“课证融通”要求职业院校教师不仅要注重学生教育专业相关的理论知识，更要注重教育教学实践的能力。“课证融通”是促使学生教育教学专业化的有效模式，对高职院校以“课证融通”的要求反思教... 详细信息

“课证融通”是职业教育改革的重要内容。“课证融通”要求职业院校教师不仅要注重学生教育专业相关的理论知识，更要注重教育教学实践的能力。“课证融通”是促使学生教育教学专业化的有效模式，对高职院校以“课证融通”的要求反思教学活动设计与指导的教法有促进作用。本文基于“课证融通”的具体要求，反思五大领域活动设计的现状与不足，进行教法的改革，以便于更好地实现“课证融通”的要求，促进学生专业知识与技能的发展，为成为优秀的教师打好坚实的基础。

关键词： “课证融通” 五大领域教法活动设计与指导