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KDM6A基因突变致歌舞伎综合征胎儿的1个三代家系的临床特征及遗传咨询

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中华医学遗传学杂志 2024年第1期41卷 81-85页

作者：梁业琼安宇广州市白云区黄石街社区卫生服务中心妇幼科广州510425 复旦大学人类表型组研究院上海201203

目的探讨1例具有不良孕产史的女性的遗传学病因。方法以1例曾有1次胎停和2次横膈疝伴心脏复杂畸形胎儿引产史的女性作为研究对象,采集其第2次引产儿的组织,提取基因组DNA进行全外显子组测序,对候选变异进行Sanger测序家系验证。结果测... 详细信息

目的探讨1例具有不良孕产史的女性的遗传学病因。方法以1例曾有1次胎停和2次横膈疝伴心脏复杂畸形胎儿引产史的女性作为研究对象,采集其第2次引产儿的组织,提取基因组DNA进行全外显子组测序,对候选变异进行Sanger测序家系验证。结果测序发现胎儿的KDM6A基因存在c.1228_1229del(p.Gln410GlufsTer2)半合子移码终止变异,既往未见报道。根据美国医学遗传学与基因组学学会相关指南判断为可能致病(PVS1+PM2_Supporting)。该变异可导致歌舞伎综合征2型。孕妇及其母亲均携带相同的变异。孕妇身材矮小、眉毛外1/3稀疏,智力正常,存在女性生殖器官先天性发育异常(阴道不完全纵膈、双宫颈、双子宫和单侧卵巢缺失),其外祖母表型大部分相似。对胎儿的产前影像学表型进行描述,对孕妇持续随访,探讨其在社区随访实践中的疾病管理策略。结论KDM6A基因的c.1228_1229del(p.Gln410GlufsTer2)变异可能是导致胎儿膈疝伴心脏结构畸形的遗传学病因。歌舞伎综合征2型胎儿的超声表型以及携带者双子宫畸形既往报道很少。本研究丰富了上述表型谱,为临床诊断和遗传咨询提供了依据。

关键词：歌舞伎综合征 KDM6A基因变异全外显子组测序双子宫

新型振动辅助粉末输送系统增材制造钴基合金/铜合金界面互锁结构

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机械工程学报 2024年

作者：唐锦荣王迪刘林青谭华李扬周伟陈国星杨永强华南理工大学机械与汽车工程学院西北工业大学凝固技术国家重点实验室厦门大学机电工程系苏州热工研究院有限公司

多材料激光粉末床熔融(Laser powder bed fusion, LPBF)成形过程中，高质量的粉末输送对于保证成形稳定性并提升零件的成形质量具有重要意义。设计了一种新型超声振动辅助粉末输送系统，分析了振动辅助模块的频率特征，并研究了针头直... 详细信息

多材料激光粉末床熔融(Laser powder bed fusion, LPBF)成形过程中，高质量的粉末输送对于保证成形稳定性并提升零件的成形质量具有重要意义。设计了一种新型超声振动辅助粉末输送系统，分析了振动辅助模块的频率特征，并研究了针头直径对落粉效果的影响，通过0.3mm直径的针头实现了稳定、良好的粉末输送效果。通过上述粉末输送系统LPBF成形三种具有不同界面互锁结构(齿形、正弦、矩形)的钴基合金/铜多材料零件，验证了该粉末输送系统的可行性。进一步研究了三种不同互锁结构的界面特征，分析了界面处宏观样貌、微观缺陷以及元素分布。结果表明，振动辅助模块在21 kHz频率下能正常落粉，成形零件界面出现了两种金属的混合区。齿形互锁结构的成形质量优于正弦与矩形结构，其界面处的材料结合良好。以上结果能为粉末输送系统设计以及金属多材料界面结构设计提供参考。

关键词：激光粉末床熔融多材料粉末输送互锁结构

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“双碳”目标下我国能源电力系统发展前景

科学通报 2024年第8期69卷 983-989页

作者：周孝信赵强张玉琼中国电力科学研究院有限公司北京100192

习近平主席于2020年9月代表中国宣布应对气候变化的“双碳”目标,2021年3月部署了“构建清洁低碳安全高效的能源体系”“构建新型电力系统”的“十四五”重点工作任务^([1]),并相继出台了多项相关政策要求^([2~4]),明确了我国能源电力... 详细信息

习近平主席于2020年9月代表中国宣布应对气候变化的“双碳”目标,2021年3月部署了“构建清洁低碳安全高效的能源体系”“构建新型电力系统”的“十四五”重点工作任务^([1]),并相继出台了多项相关政策要求^([2~4]),明确了我国能源电力转型的实施路径.2022年10月,中国共产党第二十次全国代表大会报告进一步提出“积极稳妥推进碳达峰碳中和.”

关键词：能源体系全国代表大会实施路径电力系统发展碳中和稳妥推进

化“俑”为“蛹”——论新诗中“古典”的现代化

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扬子江文学评论 2024年第3期 90-96页

作者：傅元琼泰州学院人文学院

在新诗发展历程中,我们不难发现传统文化对它的语言、题材、结构、音律、民族精神等多方面的影响。很多诗人巧妙融贯古今,勾连中西,将传统文化因素与自我生命历程交织,创作出优秀的诗歌,并探索着新诗发展的方向与出路。张枣曾明确提出... 详细信息

在新诗发展历程中,我们不难发现传统文化对它的语言、题材、结构、音律、民族精神等多方面的影响。很多诗人巧妙融贯古今,勾连中西,将传统文化因素与自我生命历程交织,创作出优秀的诗歌,并探索着新诗发展的方向与出路。张枣曾明确提出当代汉诗应“把握汉语性”,接受“整体汉语全部语义环境的洗礼”。

关键词：新诗发展张枣语义环境传统文化因素当代汉诗汉语性生命历程融贯古今

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吴簡所見財用錢的收繳——兼論孫吴基層的賦税管理

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文史 2024年第1期 69-86页

作者：郭慧瓊中國人民大學歷史學院

長沙走馬樓三國吴簡較爲詳盡地保存了財用錢簿籍。整理簡牘可以還原孫吴賦税收繳及期會簿書的運作流程。鄉吏製作的財用錢相關要簿表明,鄉吏需核實統領鄉實際户口,根據户繳財用錢數額,計算賦税應繳總額,統計賦税已入未畢情況。庫吏針對... 详细信息

長沙走馬樓三國吴簡較爲詳盡地保存了財用錢簿籍。整理簡牘可以還原孫吴賦税收繳及期會簿書的運作流程。鄉吏製作的財用錢相關要簿表明,鄉吏需核實統領鄉實際户口,根據户繳財用錢數額,計算賦税應繳總額,統計賦税已入未畢情況。庫吏針對期會校計項目,對財用錢實繳數額再加整理。列曹統籌庫吏和鄉吏的工作,檢校二者所製文書簿籍,並製作相應的校計簿交由期會審核。孫吴基層賦税的收繳由郡府主導,鄉是賦税收繳的落脚點,縣是賦税管理的核心。縣廷依靠縣曹完成賦税簿籍的整理,通過期會校核簿書提高收繳效率與準確性。

关键词：長沙走馬樓吴簡財用錢期會鄉吏

基于体育学科大概念的大单元教学关系论证、导出逻辑与设计策略

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首都体育学院学报 2024年第3期36卷 286-293,333页

作者：甘琼湖北省教育科学研究院湖北武汉430079

当前体育教学改革面临的重点问题是如何实现以学科大概念为中心、以主题为引领的大单元教学,有效促进学生核心素养的发展。采用文献研究法、归纳分析法和案例分析法,探讨基于体育学科大概念引领的大单元教学模式,分析其在系统性与完整... 详细信息

当前体育教学改革面临的重点问题是如何实现以学科大概念为中心、以主题为引领的大单元教学,有效促进学生核心素养的发展。采用文献研究法、归纳分析法和案例分析法,探讨基于体育学科大概念引领的大单元教学模式,分析其在系统性与完整性学习中发展学生核心素养的有效性。提取和凝练专项运动技能的大概念,以专项运动技能的大概念为中心构建大单元学习主题,基于大单元学习主题的引领构建系统性与完整性的课时学习主题任务链,构建指向发展核心素养的单元与课时学习评价体系,并辅以案例说明。加强教学内容、评价体系与学科大概念的关联性,从而优化体育教学,提升学生的核心素养。

关键词：体育学科大概念大单元教学设计逻辑策略

断层接触非均匀性对米尺度断层黏滑失稳成核过程的控制

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地球物理学报 2024年第6期67卷 2336-2349页

作者：任雅琼谢凡卓燕群中国地震局地球物理研究所北京100081 中国地震局震源物理重点实验室北京100081 中国地震局地质研究所地震动力学国家重点实验室北京100029

非均匀性是野外断层的重要特征,我们利用预制的具备接触非均匀性的米尺度岩石断层开展黏滑实验,模拟野外地震失稳过程.通过观测预制岩石断层发生的多个黏滑事件的应变时空演化,并对比断层接触非均匀性测定结果发现:(1)断层的接触弱段是... 详细信息

非均匀性是野外断层的重要特征,我们利用预制的具备接触非均匀性的米尺度岩石断层开展黏滑实验,模拟野外地震失稳过程.通过观测预制岩石断层发生的多个黏滑事件的应变时空演化,并对比断层接触非均匀性测定结果发现:(1)断层的接触弱段是成核最先启动,即最早发生预滑的区域,随失稳临近,预滑区域扩展且滑动速率增加,与厘米尺度均匀断层相比,准静态过程的预滑扩展不明显,向准动态过程转变突然且迅速;(2)断层的接触强段在成核期间一直处于闭锁状态,应力升高,且随失稳临近增幅加强,强段的屈服是断层从缓慢破裂到快速破裂的转折点,接触强段的持续闭锁在以往的厘米尺度均匀断层黏滑实验中较为少见;(3)加载速率以及加载历史是影响米尺度断层成核持续时间的重要因素,随加载速率变慢,成核持续时间变长,随加载历史变长,断层趋于均匀化,成核持续时间变短.上述研究结果明确提供断层接触非均匀性控制成核过程的直接证据.这不仅有助于将实验结果向可操作的地震预测实践转化,也有助于促进(大陆浅源)地震前兆机理的探索及理解.

关键词：摩擦黏滑地震成核断层接触非均匀性预滑

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机载双基雷达波束域杂波抑制方法

系统工程与电子技术 2024年第6期46卷 1935-1945页

作者：杨艺琼吴建新梁毅中山大学电子与通信工程学院广东深圳518107 西安电子科技大学雷达信号处理国家重点实验室陕西西安710071

阵元域杂波补偿和抑制算法在阵元数增加时运算量急剧增大,采用同时多波束接收的空域降维方案能够显著降低系统复杂度,但波束域的机载双基雷达杂波非平稳性给杂波抑制带来了很大的困难,且波束域的补偿方法目前没有相关研究。针对上述问题... 详细信息

阵元域杂波补偿和抑制算法在阵元数增加时运算量急剧增大,采用同时多波束接收的空域降维方案能够显著降低系统复杂度,但波束域的机载双基雷达杂波非平稳性给杂波抑制带来了很大的困难,且波束域的补偿方法目前没有相关研究。针对上述问题,本文提出了一种适用于波束域的机载双基雷达非平稳杂波抑制方法。通过构造一个距离空变插值矩阵,对不同距离门的回波数据做不同的插值处理,实现了波束域距离非平稳性补偿,针对补偿后的数据采用波束域空时自适应处理方法,在降低复杂度的同时实现了有效的杂波抑制。仿真实验验证了该方法的有效性和可行性。

关键词：机载双基雷达波束域杂波补偿杂波抑制

立足中国、放眼世界:马克思主义史学的求索之路——于沛与中国的世界史研究访谈录

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河北学刊 2024年第4期44卷 215-224页

作者：庄亚琼(整理) 不详

于沛,1944年生于天津,1982年毕业于中国社会科学院研究生院世界历史系,中国社会科学院世界历史研究所研究员、原所长,中国社会科学院大学教授、博士生导师,中国史学会原副会长,国家社会科学基金世界史学科评议组成员,国家教材委员会高... 详细信息

于沛,1944年生于天津,1982年毕业于中国社会科学院研究生院世界历史系,中国社会科学院世界历史研究所研究员、原所长,中国社会科学院大学教授、博士生导师,中国史学会原副会长,国家社会科学基金世界史学科评议组成员,国家教材委员会高校哲学社会科学专家委员会委员,中央“马工程”重点课题“史学概论”首席专家、“世界现代史”责任首席专家,享受国务院政府特殊津贴。长期从事马克思主义史学、俄国史、历史理论、外国史学思想史等领域的研究,撰著、主编《没有理论就没有历史科学》《中国世界史研究的产生和发展》《马克思主义史学思想史》等一系列学术作品,主持国家社会科学基金重大课题“20世纪的历史学和历史学家”等重要项目。本次访谈主要围绕于沛的成长与治学经历、理论研究与现实关怀相结合的学术旨趣以及建构中国自主的世界史“三大体系”等相关问题展开。

关键词：马克思主义史学世界史研究中国史学会中国社会科学院国家社会科学基金原所长世界现代史世界历史研究