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脑脊液铜及其在肝豆状核变性等疾病中的意义

新医学 2007年第9期38卷 623-624页

作者：周香雪李洵桦中山大学附属第一医院黄埔院区神经内科 510700

铜是体内重要的微量元素之一,对神经系统有重要意义。脑脊液铜的含量受多种因素的影响。脑脊液铜与脑铜密切相关。在许多疾病尤其是肝豆状核变性中,脑脊液铜的含量会发生异常。因此,提高对脑脊液铜的临床意义的认识非常重要。

关键词：脑铜脑脊液铜血脑屏障指数肝豆状核变性青霉胺

肝豆状核变性磁共振神经突起方向离散度和密度成像与临床症状相关性

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中国神经精神疾病杂志 2021年第5期47卷 262-267页

作者：肖霞周香雪初建平李欣蓓中山大学附属第一医院东院神经一科广州510080 中山大学附属第一医院影像科深圳市中医院放射科

目的应用磁共振神经突起方向离散度与密度成像(neurite orientation dispersion and density imaging,NODDI)定量分析肝豆状核变性(Wilson disease)基底核及丘脑核团微结构改变,并评估各核团NODDI改变与WD神经精神症状的相关性.方法收... 详细信息

目的应用磁共振神经突起方向离散度与密度成像(neurite orientation dispersion and density imaging,NODDI)定量分析肝豆状核变性(Wilson disease)基底核及丘脑核团微结构改变,并评估各核团NODDI改变与WD神经精神症状的相关性.方法收集24例定期排铜的WD患者(WD组)和年龄性别相匹配的25名正常对照(正常对照组)的双侧尾状核、壳核、苍白球和丘脑的NODDI数据,主要参数包括神经突内体积分数(intraneurite volume fraction,Vic)、神经突方向离散度(orientation dispersion index,ODI)和脑脊液体积分数(isotropic volume fraction,Viso),比较各核团三项参数与正常对照组差异.分析WD患者改良Young量表与WD患者的NODDI参数的相关性.利用受试者工作特征曲线ROC分析NODDI各参数诊断WD患者的诊断效能.结果WD组与正常对照组相比,双侧尾状核、壳核、苍白球Vic值和ODI值均减少,而Viso值增加(均P0.05).WD组分型之间各核团NODDI参数比较无统计学差异(均P>0.05).WD组肢体肌张力严重程度和左侧苍白球Vic值负相关(r=-0.425,P=0.038);震颤严重程度与左侧苍白球(r=-0.437,P=0.033)、左侧壳核(r=-0.541,P=0.006)、左右侧丘脑(r=-0.556,P=0.005;r=-0.493,P=0.014)的Vic值呈负相关;舞蹈样症状严重程度和左侧尾状核(r=-0.461,P=0.024)、左侧壳核(r=-0.489,P=0.015)Vic值呈负相关;高级神经功能评分和左侧苍白球(r=-0.562,P=0.004)、壳核(r=-0.570,P=0.004)、右侧苍白球(r=-0.679,P<0.001)、右侧丘脑(r=-0.490,P=0.015)的Vic值,左侧苍白球ODI值(r=-0.440,P=0.031)呈负相关.ROC曲线分析得到右侧丘脑Vic值、左侧尾状核ODI值、右侧尾状核Viso值对WD患者具有最佳诊断效能.结论不同临床症状表现WD患者核团NODDI改变不同,不同核团NODDI参数改变与临床症状具有一定相关性.

关键词：神经突方向分散度和密度成像肝豆状核变性神经症状核团

肝豆状核变性头部MRI表现及其与临床症状相关性分析

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中风与神经疾病杂志 2013年第8期30卷 731-733页

作者：黎规典徐萍周香雪潘希敏陈应明中山大学附属第一医院黄埔院区放射科广东广州510700 中山大学附属第一医院黄埔院区神经内科广东广州510700 中山大学附属第一医院放射科广东广州510080

目的探讨肝豆状核变性头部磁共振表现及其与临床症状的相关性。方法对临床和实验室检查确诊的50例肝豆状核变性患者行头部MRI检查,总结其MRI表现,并评估MRI表现与肝豆状核变性神经症状评价量表-改良Young量表的相关性。结果 50例患者中... 详细信息

目的探讨肝豆状核变性头部磁共振表现及其与临床症状的相关性。方法对临床和实验室检查确诊的50例肝豆状核变性患者行头部MRI检查,总结其MRI表现,并评估MRI表现与肝豆状核变性神经症状评价量表-改良Young量表的相关性。结果 50例患者中MRI均有异常表现,表现为头部信号异常和/或脑萎缩。异常信号累及部位依次为豆状核(40/50)、尾状核头(31/50)、丘脑(28/50)、中脑(24/50)、脑桥(16/50)、小脑半球(7/50)、脑白质(6/50)、脑皮质(3/50)、延髓(2/50),发病部位多为对称性分布。病变在T1WI上多呈低或稍低信号,T2WI上主要呈稍高或高信号;15例苍白球出现对称性T2WI低信号;DWI上15例表现为高信号,22例表现为低信号。18例为轻或中度脑萎缩,6例为重度脑萎缩。MRI表现的严重程度与肝豆状核变性神经症状评价量表-改良Young量表分数存在相关性(r=0.69,P=0.01)。结论肝豆状核变性头部MRI表现呈多样性,几乎可累及颅脑各个部位,常伴有脑萎缩,MRI表现与临床症状具有一定的相关性。

关键词：肝豆状核变性磁共振成像相关性

基于影像学方法的肝豆状核变性疾病阶段划分研究

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中华神经医学杂志 2023年第4期22卷 368-373页

作者：周香雪廖健刘颖洁肖霞覃浩玲中山大学附属第一医院神经科广东省重大神经疾病诊治研究重点实验室国家临床重点专科和国家重点学科广州510080 中山大学附属第一医院影像科广州510080

目的探讨基于影像学方法对肝豆状核变性(WD)患者进行疾病阶段划分的可行性,并评价不同疾病阶段患者的临床特点差异。方法选择自2015年7月至2022年6月于中山大学附属第一医院神经科住院治疗的60例WD患者(脑型40例,肝型20例)及20例与患者... 详细信息

目的探讨基于影像学方法对肝豆状核变性(WD)患者进行疾病阶段划分的可行性,并评价不同疾病阶段患者的临床特点差异。方法选择自2015年7月至2022年6月于中山大学附属第一医院神经科住院治疗的60例WD患者(脑型40例,肝型20例)及20例与患者年龄、性别相匹配的健康志愿者(对照组)为研究对象。对所有受试者进行头颅磁敏感成像(SWI)、弥散张量成像(DTI)、磁共振波谱成像(MRS)检查,选取苍白球、尾状核、壳核、丘脑、小脑、中脑、桥脑7个感兴趣区,分别进行各向异性值(FA)、相位值(CP)、N-乙酰基门冬氨酸/肌酸(NAA/Cr)值测定,并根据DTI、SWI、MRS结果将患者分为金属沉积期(CP值下降,FA值无明显异常,NAA/Cr值无明显下降)、纤维损伤期(FA值明显异常,NAA/Cr值无明显下降)、神经元坏死期(NAA/Cr值明显下降),进一步对不同疾病阶段患者及对照组的临床资料(改良Young量表评分、肝功能Child-Pugh分级、血清铜含量、尿铜含量)及影像学指标(FA值、CP值、NAA/Cr值)进行比较。结果60例WD患者中,处于金属沉积期患者共19例(包括18例肝型和1例脑型),纤维损伤期患者共28例(包括2例肝型和26例脑型),神经元坏死期患者共13例(均为脑型)。(1)与金属沉积期组和纤维损伤期组比较,神经元坏死期组患者尿铜含量均明显降低,差异均有统计学意义(P<0.05)。金属沉积期组、纤维损伤期组和神经元坏死期组患者的改良Young量表评分依次升高;金属沉积期组患者的Child-Pugh分级高于纤维损伤期组、神经元坏死期组。(2)与金属沉积期组和神经元坏死期组比较,纤维损伤期组患者苍白球、黑质的CP值明显降低;与金属沉积期组和纤维损伤期组患者比较,神经元坏死期组患者壳核的FA值明显降低,苍白球、丘脑和尾状核的NAA/Cr值明显降低,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论基于影像学方法对WD患者进行疾病阶段划分可行,且随着患者疾病阶段进展,其神经症状也逐渐加重。

关键词：肝豆状核变性疾病阶段磁敏感成像弥散张量成像磁共振波谱成像

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脑脊液铜测定在肝豆状核变性中的临床应用

中国神经精神疾病杂志 2007年第11期33卷 683-685页

作者：周香雪李洵桦梁秀龄陈红英蒲小勇中山大学附属第一医院黄埔院区神经内科广州510700 中山大学附属第一医院神经内科中山大学中山医学院检验检测中心广东省人民医院医学研究中心

目的研究肝豆状核变性患者脑脊液铜测定的临床意义。方法选取肝豆状核变性初诊患者40例进行神经症状评分,测定脑脊液铜、血清铜、尿铜、血脑屏障指数(AR值)、脑脊液烯醇化酶;正常对照20名。肝豆状核变性患者接受青霉胺治疗3个月后,再次... 详细信息

目的研究肝豆状核变性患者脑脊液铜测定的临床意义。方法选取肝豆状核变性初诊患者40例进行神经症状评分,测定脑脊液铜、血清铜、尿铜、血脑屏障指数(AR值)、脑脊液烯醇化酶;正常对照20名。肝豆状核变性患者接受青霉胺治疗3个月后,再次进行神经症状评分和上述指标检查,并进行统计学分析。结果肝豆状核变性患者脑脊液铜明显高于对照组,脑型肝豆状核变性患者脑脊液铜(0.072±0.036mg/L)高于肝型患者(0.061±0.026mg/L,P<0.05)。脑型肝豆状核变性患者脑脊液铜量与神经症状评分呈正相关(r=0.282,P<0.05)。使用青霉胺治疗3个月后,神经症状加重的患者脑脊液铜较治疗前升高(治疗前:0.061±0.028mg/L;治疗后:0.090±0.021mg/L,P<0.05)。结论脑脊液铜可作为肝豆状核变性辅助诊断的一种方法,可为脑型患者神经症状的评估提供一个客观指标。

关键词：脑脊液铜肝豆状核变性青霉胺

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24小时尿铜在肝豆状核变性的临床意义

中风与神经疾病杂志 2007年第4期24卷 457-459页

作者：周香雪李洵桦梁秀龄陈红英广州中山大学附属第一医院神经内科广东广州510080

目的研究24h尿铜对肝豆状核变性的临床意义和应用价值。方法选取WD患者85例,其中初诊34例,复诊51例;对照组20例。初诊患者进行神经症状评分、测定24h尿铜、血清铜、脑脊液铜。使用青霉胺治疗后,每个月进行神经症状评分、测定尿铜。分析... 详细信息

目的研究24h尿铜对肝豆状核变性的临床意义和应用价值。方法选取WD患者85例,其中初诊34例,复诊51例;对照组20例。初诊患者进行神经症状评分、测定24h尿铜、血清铜、脑脊液铜。使用青霉胺治疗后,每个月进行神经症状评分、测定尿铜。分析尿铜意义。结果未经治疗患者尿铜高于正常对照,肝型患者尿铜高于脑型患者。尿铜与神经症状评分无相关性。使用青霉胺治疗后,WD患者尿铜增加。单个患者尿铜量与青霉胺剂量呈正相关。出现症状加重的患者的尿铜量低于未加重患者。尿铜量随治疗时程逐渐降低。结论24h尿铜对于WD的诊断、临床分型有一定提示作用,可以反映青霉胺疗效和治疗时程。但不能反映神经症状严重程度。尿铜排出困难与青霉胺治疗导致神经症状加重有一定联系。

关键词：肝豆状核变性尿铜青霉胺脑脊液铜

以肝酶学异常为临床特点的抗SRP抗体阳性免疫坏死性肌病2例并文献复习

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神经损伤与功能重建 2022年第4期17卷 245-247页

作者：肖霞周香雪中山大学附属第一医院东院神经内科广州510080

免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)是一种自身免疫性肌病,以较严重的对称性四肢近端肌肉无力、肌纤维坏死为突出表现;主要由抗信号识别颗粒(signal recognition particle,SRP)肌病、抗HMGCR肌病和自身... 详细信息

免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)是一种自身免疫性肌病,以较严重的对称性四肢近端肌肉无力、肌纤维坏死为突出表现;主要由抗信号识别颗粒(signal recognition particle,SRP)肌病、抗HMGCR肌病和自身抗体阴性IMNM组成。抗SRP抗体为IMNM疾病中的一种特异性抗体,表现为急性发作的严重肌炎,可伴有吞咽困难等;肌活检表现为明显的肌纤维坏死但淋巴细胞浸润不常见。

关键词：多发性肌炎信号识别颗粒抗体肝酶学异常肌电图肌肉活检

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血脑屏障指数在肝豆状核变性中的临床意义

新医学 2007年第6期38卷 368-370页

作者：周香雪李洵桦梁秀龄陈红英郑民缨中山大学附属第一医院神经内科 510080

目的：探讨血脑屏障指数在肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）中的临床意义。方法：对35例HLD患者（初诊29例,复诊6例,初诊病例中包括脑型23例、肝型6例,入选前均未接受青霉胺治疗）进行神经症状评分,对HLD患者及20名... 详细信息

目的：探讨血脑屏障指数在肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）中的临床意义。方法：对35例HLD患者（初诊29例,复诊6例,初诊病例中包括脑型23例、肝型6例,入选前均未接受青霉胺治疗）进行神经症状评分,对HLD患者及20名正常志愿者（正常对照组）行脑脊液白蛋白、血清白蛋白检测,并计算血脑屏障指数。35例HLD患者中,16例患者接受青霉胺治疗3个月后复查上述指标。另测定与比较29例HLD初诊患者和正常对照组的脑脊液铜、脑脊液神经元特异性烯醇化酶、血清铜水平。应用Pearson直线相关分析分析初诊29例患者血脑屏障指数与各项指标的关系。结果：29例HLD初诊患者的血清铜、脑脊液铜、脑脊液神经元特异性烯醇化酶和血脑屏障指数与正常对照组比较,差异均有统计学意义（P〈0.01~0.05）,其中脑型及肝型HLD患者上述4项指标数值相当。统计学分析显示,初诊29例患者的血脑屏障指数与血清铜含量呈正相关（r=0.319,P〈0.05）。16例HLD患者接受青霉胺治疗3个月后,10例出现神经症状加重,其血脑屏障指数较治疗前明显升高（P〈0.05）。结论：HLD患者存在血脑屏障的损伤;血脑屏障指数可反映铜对血脑屏障的损害程度;接受青霉胺治疗出现神经症状加重的患者,存在血脑屏障损伤的加重,提示该类患者应避免使用青霉胺,改用其它药物治疗。

关键词：肝豆状核变性血脑屏障血脑屏障指数脑脊液青霉胺

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肝豆状核变性影像学研究进展

内科理论与实践 2021年第5期16卷 308-314页

作者：周香雪黄海威中山大学附属第一医院神经科广东广州510080

肝豆状核变性又称威尔逊病(Wilson disease,WD),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由于ATP7B基因突变,出现铜蓝蛋白合成不足及胆道排铜障碍,导致铜在多个脏器异常沉积而发病。WD好发于青少年,以肝硬化、锥体外系症状为主,发病率... 详细信息

肝豆状核变性又称威尔逊病(Wilson disease,WD),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由于ATP7B基因突变,出现铜蓝蛋白合成不足及胆道排铜障碍,导致铜在多个脏器异常沉积而发病。WD好发于青少年,以肝硬化、锥体外系症状为主,发病率为(15~30)/100万[1-2]。其神经系统症状主要是锥体外系症状,如肌张力障碍、震颤、构音障碍、吞咽困难、流涎、步态异常等。

关键词：肝豆状核变性铜代谢障碍肝硬化锥体外系症状