检索结果-南通市图书馆

PACS2基因变异所致早发癫痫性脑病三例并文献复习

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中华儿科杂志 2021年第7期59卷 594-599页

作者：吴淼娟胡春辉马洁卉胡家胜刘智胜孙丹华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科 430016

目的探讨磷酸弗林蛋白酶酸性氨基酸簇分选2(PACS2)基因变异致早发癫痫性脑病(EIEE)患儿的临床特点。方法回顾性总结2019年1月至2020年1月就诊于华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科的3例PACS2基因变异所致EIEE66患儿的病例... 详细信息

目的探讨磷酸弗林蛋白酶酸性氨基酸簇分选2(PACS2)基因变异致早发癫痫性脑病(EIEE)患儿的临床特点。方法回顾性总结2019年1月至2020年1月就诊于华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科的3例PACS2基因变异所致EIEE66患儿的病例资料。分别以“PACS2基因”“早发癫痫性脑病66型”“PACS2”“epileptic encephalopathy,early infantile,66”“early infantile epileptic encephalopathy 66”为检索词检索Pubmed、中国知网、万方医学网等数据库(建库至2020年7月),选取有PACS2基因变异及相关临床资料的文献进行复习,总结PACS2基因变异所致EIEE66患儿的临床特点。结果例1女,2岁2月龄,主因“间断抽搐2年余,发热2 d内抽搐6次”就诊,生后第7天出现抽搐,表现为局灶性发作和全面性强直阵挛发作,偶在发热时抽搐频次增多;早期未规律服药,后期丙戊酸治疗发作控制。例2女,5月龄,主因“间断抽搐近5个月”就诊,生后第5天出现局灶性癫痫发作,病程中头颅磁共振成像(MRI)示小脑半球及小脑蚓部改变、小脑发育不良;癫痫早期多药难治,生酮饮食无效,予左乙拉西坦、丙戊酸治疗后发作控制。例3女,5月龄,主因“间断抽搐近5个月”就诊,出生后第3天出现抽搐,表现为强直发作,左乙拉西坦、丙戊酸治疗后发作控制。3例患儿均存在发育迟缓和面容异常,使用丙戊酸治疗后癫痫发作控制。拷贝数变异(CNV)和全外显子测序结果均发现PACS2基因c.625G>A(p.Glu209Lys)新发杂合变异。检索符合条件的中文文献0篇、英文文献4篇共17例患儿。包括本组3例在内,共20例患儿纳入分析,共发现2个PACS2基因错义变异,其中19例携带变异c.625G>A(p.Glu209Lys)、1例携带变异c.631G>A(p.Glu211Lys)。20例患儿均以癫痫起病,17例在生后1周内起病,有多种癫痫发作类型,以局灶性发作为主(13例),也可见强直、阵挛、强直-阵挛发作和非运动性发作(面色潮红等);所有患儿具有面容异常和不同程度的发育落后。16例患儿头颅MRI结果异常,13例表现为小脑发育不全,其中7例表现为小脑蚓部发育不全,3例表现为下丘脑融合异常。治疗主要为对症治疗,文献尚无推荐有效抗癫痫治疗药物。结论PACS2基因变异相关EIEE呈常染色体显性遗传,多在生后1周内以癫痫起病,伴有面容异常和不同程度发育落后。丙戊酸治疗有效率较高。

关键词：癫痫基因发育障碍

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ECHS1基因突变相关线粒体病研究进展

中国实用儿科杂志 2021年第4期36卷 303-307页

作者：吴淼娟胡春辉孙丹胡家胜刘智胜江汉大学湖北武汉430056 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经内科湖北武汉430016

线粒体短链烯酰辅酶A水合酶1是由核基因编码,其编码基因烯酰CoA水合酶(ECHS1)突变会导致短链烯酰辅酶A水合酶-1缺乏症(mitochondrial short-chain enoyl-CoA hydratase-1 deficiency,ECHS1D,OMIM:616277),从而导致缬氨酸和脂肪酸的代谢障碍。该病通常在新生儿或婴儿期起病,多在儿童期死亡。其主要临床表现为严重精神运动发育迟缓、癫痫、神经退行性病变、肌张力障碍、呼吸功能不全、代谢性酸中毒、喂养困难等。头颅磁共振成像(MRI)具有与Leigh综合征类似的影像学特点。

关键词： ECHS1 脂肪酸β氧化缬氨酸 Leigh综合征

肌内效贴对脑卒中后肩关节半脱位患者肩峰-肱骨头间距影响的Meta分析

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中华物理医学与康复杂志 2024年第1期46卷 50-54页

作者：王积方奎吴淼湖北省中医院武汉430061 湖北中医药大学附属医院武汉430061 湖北省中医药研究院武汉430074 中国医科大学附属第一医院沈阳110001

目的系统评价肌内效贴对脑卒中后肩关节半脱位患者肩峰-肱骨头间距的影响。方法利用计算机检索PubMed、EMbase、The Cochrane Library、Web of Science、PEDro、中国知网、万方数据、维普期刊和中国生物医学9个数据库,搜集有关肌内效贴... 详细信息

目的系统评价肌内效贴对脑卒中后肩关节半脱位患者肩峰-肱骨头间距的影响。方法利用计算机检索PubMed、EMbase、The Cochrane Library、Web of Science、PEDro、中国知网、万方数据、维普期刊和中国生物医学9个数据库,搜集有关肌内效贴对脑卒中后肩关节半脱位患者肩峰-肱骨头间距治疗效果的随机对照试验,检索时限均为建库至2023年5月。由2名研究者独立筛选文献、提取资料并评价纳入研究的偏倚风险后,采用RevMan5.4软件进行Meta分析。结果共纳入9篇文献,包含401例患者。Meta分析结果显示,与对照组相比,肌内效贴可减小肩峰-肱骨头间距[标准化均数差(SMD)=-0.59,95%CI(-0.79,-0.40),P<0.01],改善上肢运动功能[SMD=1.30,95%CI(0.42,2.17),P<0.01],减轻肩关节疼痛[SMD=-0.89,95%CI(-1.31,-0.48),P<0.01]。结论肌内效贴可有效减小脑卒中后肩关节半脱位患者的肩峰-肱骨头间距,改善上肢运动功能,减轻肩关节疼痛。

关键词：肌内效贴脑卒中肩关节半脱位肩峰-肱骨头间距 Meta分析

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唱响《新时代“长江之歌”》

水利经济 2024年第3期42卷 F0002-F0002,F0003页

作者：吴淼河海大学出版社

长江从青藏高原的雪山发端,汇聚了众多河湖水系,以其灌溉之利、舟楫之便造就了绵延、璀璨的长江文化,历经数千年沉淀,成为中华文明闪耀的星光。长江文化是独特的流域性文化,是中华传统文化的重要组成部分。其富有创造性的文化精神历久... 详细信息

长江从青藏高原的雪山发端,汇聚了众多河湖水系,以其灌溉之利、舟楫之便造就了绵延、璀璨的长江文化,历经数千年沉淀,成为中华文明闪耀的星光。长江文化是独特的流域性文化,是中华传统文化的重要组成部分。其富有创造性的文化精神历久弥新。长江文化细腻精致,浪漫潇洒,恣肆豪放,兼容并蓄。曾有学者从文学角度进行比较,认为黄河流域文学以《诗经》为代表,充满了浓郁的现实主义风格.

关键词：现实主义风格《楚辞》苏东坡河湖水系流域性文学角度《诗经》长江之歌

中共在浙江的组织建设研究(1922—1929)--以“兼团党员”“兼党团员”为中心

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苏区研究 2024年第2期 40-51页

作者：吴淼黄文治北京师范大学马克思主义学院北京100875 安徽大学历史学院安徽合肥230039

组织建设是中共由“小团体”转为“大政党”的重要任务之一。但就浙江而言,省委在条件尚未成熟时,过于急迫地将工作重心由扩充组织转变为改造组织,要求各地“在斗争中改造党”,实现组织的“布尔什维克化”,反使原有基础再次遭受破坏性冲... 详细信息

组织建设是中共由“小团体”转为“大政党”的重要任务之一。但就浙江而言,省委在条件尚未成熟时,过于急迫地将工作重心由扩充组织转变为改造组织,要求各地“在斗争中改造党”,实现组织的“布尔什维克化”,反使原有基础再次遭受破坏性冲击,党员数量缺口不断扩大。由于幼年期的中共并不具备平衡党员质量与数量的能力,青年团顺势成为调适内在张力的有力抓手。中共发现,在要求青年团积极提供“兼党团员”等活动分子的同时,使“兼团党员”由“积极参加团的活动”转为“非必要不兼团”,可在短时间内弥补数量缺口。吸纳青年团员入党的能力,是考察中共组织能力的一个新维度。

关键词：兼团党员兼党团员党团关系组织工作浙江

结合LSTM深度学习和模糊推理控制的巷道掘进机智能联合截割策略与方法

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煤炭学报 2024年

作者：王鹏江沈阳宗凯王东杰吉晓冬吴淼石家庄铁道大学机械工程学院中国安全生产科学研究院清华大学自动化系中国矿业大学(北京)机电与信息工程学院中国运载火箭技术研究院清华大学车辆运载学院

煤矿巷道掘进作业是井下最危险、工作环境最为恶劣的前端生产环节。与智能综采工作面相比，巷道掘进智能化进展缓慢，“采掘失衡”严重制约了煤炭企业实现高效、智能开采。悬臂式掘进机是我国井下掘进工作面应用最为广泛的机电设备，掘... 详细信息

煤矿巷道掘进作业是井下最危险、工作环境最为恶劣的前端生产环节。与智能综采工作面相比，巷道掘进智能化进展缓慢，“采掘失衡”严重制约了煤炭企业实现高效、智能开采。悬臂式掘进机是我国井下掘进工作面应用最为广泛的机电设备，掘进机能否快速精准截割煤岩直接影响巷道的掘进效率和掘进质量。为此，本文提出一种结合LSTM深度学习和模糊推理控制的巷道掘进机智能联合截割策略与方法，以提高掘进机的掘进效率和智能化水平。首先，通过综合分析掘进机联合截割工况，提出联合截割载荷分级标准，并依此提出一种掘进机联合控制策略。其次，根据此策略提出联合截割控制方法，通过设计LSTM深度学习神经网络控制器实现对截割煤岩载荷等级的精确识别；同时设计模糊推理控制器实现掘进机截割头和截割臂的联合智能调速。最后，基于Simulink软件建立了仿真控制系统，仿真实验结果表明：该方法能够实现对常规工况和复杂工况下掘进机截割头转速和截割臂摆速的联合智能调节，控制过程响应时间在0.6 s内，且基本无超调量，控制准确度高，效果好。此外，与单一控制的先进方法对比表明，本文提出的联合截割控制方法在缩短了响应时间的同时保证了控制方法的稳定性。最后，通过搭建的掘进机远程测控平台设计实验验证了本方法的准确性和有效性，为掘进机器人快速智能掘进的实现提供了技术参考，为之后进一步的优化和工程应用提供了理论基础。

关键词：悬臂式掘进机智能截割 LSTM神经网络算法模糊控制联合截割控制

基于台阶声光调Q外腔泵浦MgO:PPLN光参量振荡器的3.4μm中红外脉冲串激光器

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物理学报 2024年第4期73卷 192-199页

作者：姚晓岱吴爽赵锐吴淼鑫刘航金光勇于永吉长春理工大学物理学院吉林省固体激光技术与应用重点实验室长春130022 长春理工大学重庆研究院重庆401135

本文报道了一种台阶声光调Q外腔泵浦MgO:PPLN光参量振荡器的3.4μm中红外脉冲串激光器.建立了基频台阶声光调Q理论模型,模拟了不同台阶调Q间隔时光子数密度随时间变化趋势,获得了台阶信号最优触发时间,确定了台阶声光调Q获得脉冲串激光... 详细信息

本文报道了一种台阶声光调Q外腔泵浦MgO:PPLN光参量振荡器的3.4μm中红外脉冲串激光器.建立了基频台阶声光调Q理论模型,模拟了不同台阶调Q间隔时光子数密度随时间变化趋势,获得了台阶信号最优触发时间,确定了台阶声光调Q获得脉冲串激光输出的可能性.根据理论模拟设计台阶信号触发时间,并应用于台阶声光调Q外腔泵浦MgO:PPLN光参量振荡器的中红外脉冲串激光器实验中,在每个重复周期内声光Q开关分三次开启,获得了单脉冲包络含三个子脉冲的3.4μm中红外脉冲串激光输出.脉冲包络内子脉冲间隔为5μs,最窄脉宽为12.8 ns,脉冲包络重频为20 kHz,理论和是实验中均发现脉冲包络内子脉冲宽度逐渐增大.在最大平均输出功率为1.08 W时,1064 nm基频光与3.4μm参量光的光-光转换效率为10.05%,光束质量因子M 2为2.01.

关键词：中红外激光脉冲串台阶声光调Q 光参量振荡器

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环境监测管理在大气污染治理中的作用分析

皮革制作与环保科技 2024年第2期5卷 31-33页

作者：吴淼淼江苏华谱联测环境安全科技有限公司江苏苏州215000

我国目前为止面临的众多问题中,环境问题是比较严重的一种,大气污染在其中占据重要比例,此问题对人们的生产、生活造成了严重影响,不利于未来的良性发展。本文对环境监测管理的作用进行了研究,提出大气污染治理策略,以期为工作人员提供... 详细信息

我国目前为止面临的众多问题中,环境问题是比较严重的一种,大气污染在其中占据重要比例,此问题对人们的生产、生活造成了严重影响,不利于未来的良性发展。本文对环境监测管理的作用进行了研究,提出大气污染治理策略,以期为工作人员提供一些参考。

关键词：环境监测大气污染治理作用

规模化养殖园区土壤中抗生素污染特征和生态风险评价

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环境科学 2024年第7期45卷 4302-4311页

作者：陈进王亚娟陶红张锐宁夏大学地理科学与规划学院宁夏(中阿)旱区资源评价与环境调控重点实验室宁夏大学经济管理学院

采集规模化养殖园区不同土地利用类型的土壤，采用高效液相色谱仪检测土壤中抗生素的含量，分析抗生素与土壤理化性质之间的关系，并利用风险商值法对养殖场园区土壤中的抗生素进行生态风险评价.结果表明，养殖场周边土壤受到不同程度... 详细信息

采集规模化养殖园区不同土地利用类型的土壤，采用高效液相色谱仪检测土壤中抗生素的含量，分析抗生素与土壤理化性质之间的关系，并利用风险商值法对养殖场园区土壤中的抗生素进行生态风险评价.结果表明，养殖场周边土壤受到不同程度的抗生素污染，其中检出率和含量平均值最高的是四环素（TC）；不同土地利用类型的土壤中，ω（抗生素）平均值大小排序为：玉米地(1.48μg·kg-1)>养殖场围栏外0.5 m处(1.27μg·kg-1)>山药地(1.03μg·kg-1)>牧草地(0.69μg·kg-1)>林地(0.18μg·kg-1)；冗余分析结果显示，全氮、全磷和纤维素酶对土壤样品中抗生素的含量影响较大.根据生态风险评价结果可知，土霉素（OTC）、金霉素（CTC）、强力霉素（DOC）、环丙沙星（CIP）和四环素（TC）属于低风险等级，磺胺嘧啶（SD）和磺胺二甲嘧啶（SM2）为中高风险，应当重视对养殖场周边土壤抗生素污染管控，加强兽用抗生素的管理.

关键词：抗生素污染特征冗余分析风险评价养殖场