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10例先天性无丙种球蛋白血症的临床表现及基因分析

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10例先天性无丙种球蛋白血症的临床表现及基因分析

作者：吴沛霖重庆医科大学

学位级别：硕士

目的:分析10例先天性无丙种球蛋白血症患儿的临床表现特点,基因诊断及随访情况。为进一步提高该病的临床诊治水平提供信息。方法:收集从2015年4月至2016年4月在重庆医科大学附属儿童医院就诊的先天性无丙种球蛋白血症患儿及亲属外周静脉... 详细信息

目的:分析10例先天性无丙种球蛋白血症患儿的临床表现特点,基因诊断及随访情况。为进一步提高该病的临床诊治水平提供信息。方法:收集从2015年4月至2016年4月在重庆医科大学附属儿童医院就诊的先天性无丙种球蛋白血症患儿及亲属外周静脉血,使用RT-PCR检测的BTK基因或IGHM基因,同时进行DNA双向测序分析基因突变情况。收集相关临床资料,最后将整理后的病例信息登记于中国原发性免疫缺陷病关爱中心信息管理系统。结果:10例先天性无丙种球蛋白血症患儿的平均起病年龄为1.58岁±1.55岁,平均诊断年龄为7.5岁±3.9岁。10例均有反复感染表现,免疫学检查均提示各种免疫球蛋白及B细胞数量显著降低。呼吸道感染是最常见的临床表现(n=9,9/10),其余依次为皮肤感染(n=4,4/10),中耳炎(n=3,3/10),关节炎(n=3,3/10),腹泻(n=2,2/10),鼻炎或鼻窦炎(n=2,2/10),脑膜脑炎(n=2,2/10),败血症(n=1,1/10),骨髓炎(n=1,1/10)。10例患儿中曾行胸部CT检查的有9例,其中6例胸部CT提示存在支气管扩张,6例胸部CT提示存在肺部炎症,2例胸部CT提示存在肺不张,2例胸部CT未见明显异常。对9例疑诊的男性患儿行BTK基因检测,发现9例均存在基因突变,其中6种为新型突变。9例BTK基因突变位于TK结构域最多,有3例。其次,位于PH结构域的2例,位于TH结构域的2例,位于SH2结构域的1例,1例跨越TH、SH3、SH2和TK结构域。对1疑诊的女性患儿行μ重链基因检测,发现其IGHM基因存在纯和无义突变(c.1069 C>T)。随访发现,10例患儿中有8例每月接受规范足量丙种球蛋白替代治疗,并同时口服复方磺胺甲恶唑片预防感染,2例未接受丙种球蛋白替代治疗,目前仍有反复感染表现。大部分患儿一般情况较好,感染次数均较前明显减少,免疫球蛋白基本维持在正常范围。10例患儿中,输注丙种球蛋白的费用占整个家庭收入比例大于50%的有9例,其中7例大于80%,2例家属表示IVIG替代治疗费远超其家庭总收入。10例患儿中仅1例患儿享受医保相关政策,输注丙种球蛋白的费用均占整个家庭收入比例小于10%。10例患儿中有9例家属表示暂不考虑行骨髓移植。结论:10例患儿均符合先天性无丙种球蛋白血症的临床表现特点:反复感染,免疫学检查提示各类免疫球蛋白和B细胞数量显著降低。10例患儿的临床表现以呼吸道感染最常见。通过基因检测分析,10例患儿均明确基因诊断,其中发现6个BTK基因的新型突变,发现1个IGHM基因的新型突变。基因检测有助于明确诊断、发现携带者和遗传咨询。XLA患者的肺部并发症多见,临床医师需加强对其监测和管理。XLA可并发坏疽性脓皮病。抗体缺陷患者的IVIG替代治疗负担重,是导致其无法得到规范治疗的重要原因。

关键词：无丙种球蛋白血症 BTK基因 μ重链基因

基于荷载试验的跨铁路城市桥梁结构安全性评定研究

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基于荷载试验的跨铁路城市桥梁结构安全性评定研究

作者：吴沛霖西南交通大学

学位级别：硕士

在桥梁结构中,因其具有结构刚度大,建造方式先进,造型结构美观等特点,连续梁常作为城市上跨铁路的常用桥型。中国作为高速铁路领域内的后起之秀,近年来国内高速铁路迎来了高速的发展时期,因铁路运输具有运输快捷、运量大、运输安全地特... 详细信息

在桥梁结构中,因其具有结构刚度大,建造方式先进,造型结构美观等特点,连续梁常作为城市上跨铁路的常用桥型。中国作为高速铁路领域内的后起之秀,近年来国内高速铁路迎来了高速的发展时期,因铁路运输具有运输快捷、运量大、运输安全地特点,实现了整体跨越式发展。需要指出的是,铁路速度的提升对于铁路安全提出了更加严格的要求。然而当铁路线路靠接城市边缘时,常与城市道路发生交叉。通常当其他结构与高速铁路发生交叉时,优先选择的跨越方案为下穿式,当条件不允许时可选上跨的方式。上跨结构常采用上跨高速铁路的桥梁结构,因此上跨的桥梁结构安全性将直接影响到下穿高速铁路结构的安全,进而影响到整个高铁系统的行车安全。本文从安全性角度出发,阐述了上跨高铁的城市桥梁结构安全性评定内容方法等。本文的主要工作内容如下:(1)详细介绍了桥梁评定的国内外的发展现状,指出了桥梁检测评定工作是桥梁工作者必须要加以重视的一项工作内容。(2)介绍了桥梁检测评定所需计算的理论基础。针对常见的多跨预应力混凝土连续箱梁的结构,详细介绍了该类桥型的构造特点,并针对跨铁路的连续箱梁桥自身的特殊性进行了阐述。然后对检测评定计算所需的有限元方法进行了阐述。(3)对于桥梁的检测评定工作,其主要内容是对待检桥梁的现场检测、静载动载试验。本文对上述的三项内容进行了详细的论述。(4)依托实际工程对桥梁静动载试验的全程进行阐述,并对试验结果进行分析处理,最后对待检桥梁结构进行评价判定。

关键词：荷载试验桥梁检测连续梁桥结构安全评定

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既有盾构隧道注浆抬升机理及模型试验研究

既有盾构隧道注浆抬升机理及模型试验研究

作者：吴沛霖深圳大学

学位级别：硕士

城市地下空间的快速扩张及盾构隧道服役时间的持续增长,为既有盾构隧道的运营安全带来诸多挑战。当前,我国盾构隧道已进入维护与新建并重期。压密注浆技术是治理软土地层中隧道过大变形及不均匀沉降的有效措施,已被广泛应用于既有盾构... 详细信息

城市地下空间的快速扩张及盾构隧道服役时间的持续增长,为既有盾构隧道的运营安全带来诸多挑战。当前,我国盾构隧道已进入维护与新建并重期。压密注浆技术是治理软土地层中隧道过大变形及不均匀沉降的有效措施,已被广泛应用于既有盾构隧道抬升工程当中。本文根据施工工艺特点将隧道竖向注浆抬升分为地面斜孔注浆抬升、既有盾构隧道底部注浆抬升和新建隧道补偿注浆抬升。本人主要通过理论推导和模型试验方法对既有盾构隧道注浆抬升的机理进行研究。主要研究内容和成果如下:(1)针对地面斜孔注浆抬升工况,假定连续多环注浆体为纵向平行于既有盾构隧道的浆液柱。基于柱孔扩张理论和镜像法,推导了压密注浆引起的隧道结构附加抬升力。考虑有限深度地基土的连续性,进而假定隧道纵向为的Vlasov地基上的Timoshenko梁,建立了地面斜孔注浆抬升计算模型,求得既有盾构隧道竖向位移的理论解。通过实际案例验证了理论方法的准确性。参数分析表明,底部土体弹性模量是影响既有盾构隧道竖向抬升效果的关键参数,随着土体弹性模量的提高,其变化对抬升位移的影响逐渐降低。(2)针对既有盾构隧道底部注浆抬升工况,假定注浆体以注浆压力向四周进行柱形压密扩张。基于柱孔扩张理论推导了底部注浆引起的隧道结构附加抬升力解析解。进而假定隧道纵向为Winkler地基上的Timoshenko梁,考虑隧道圆形截面不同角度位移抗力,建立了隧道底部注浆抬升计算模型,提出隧道抬升量的预测方法。通过实际案例验证了理论方法的准确性。参数分析表明,当注浆角度从0度到30度时,抬升量较大且变化较小;增大连续注浆环数对位移影响较小,且能减少单环管片所受压力;隧道纵向等效剪切刚度降低会增大注浆区间的隧道竖向位移,降低区间外的隧道竖向位移。(3)通过自主设计考虑管片环纵向连接的既有盾构隧道抬升模型试验装置,开展了模型试验研究,分析了抬升过程中隧道位移与变形的相互作用及变化规律。参数分析表明,为使隧道产生较大竖向位移时,抬升角应小于45度,为治理隧道过大的水平收敛变形时,抬升角应大于45度。当抬升角在30度到45度范围内时,增大抬升角会显著降低隧道竖向位移,同时竖向直径减小量也会显著降低,有利于抬升过程中隧道的结构安全。当抬升角在45度到60度范围内时,增大抬升角会显著增大隧道水平相对变形,降低隧道水平收敛,隧道竖向产生向外扩张变形。增设内支撑后可以优化隧道整体纠偏效果,增加了隧道截面刚度,隧道抬升模式从截面变形转为整体抬升,此时隧道纵向曲线变缓,顶升环位移量下降,临近环的位移量上升。

关键词：既有盾构隧道压密注浆隧道抬升 Timoshenko梁模型试验

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我国普惠金融发展评价及影响因素分析

我国普惠金融发展评价及影响因素分析

作者：吴沛霖湖南大学

学位级别：硕士

“普惠金融”这一概念是由联合国和世界银行在2005年正式提出来的,并在2006年引入到我们国内。普惠金融的基本定义是指对社会上所有有金融服务需求的群体本着机会平等,金融发展可行的原则下提供高效有用的金融服务。普惠金融能够在一定... 详细信息

“普惠金融”这一概念是由联合国和世界银行在2005年正式提出来的,并在2006年引入到我们国内。普惠金融的基本定义是指对社会上所有有金融服务需求的群体本着机会平等,金融发展可行的原则下提供高效有用的金融服务。普惠金融能够在一定程度上缩小地区间的金融发展差距并且改善金融资源的分布,促进社会的稳定,实现中华民族共同富裕。本文首先梳理了国内外学者对普惠金融指标体系的构建、发展水平的评价、区域差异的分析以及影响因素的分析方面的研究成果,再分别介绍了“普惠金融”的概念以及相关理论,并从覆盖率、渗透性与基础设施状况三个方面分析了我国金融领域一些部门在引入普惠金融政策后做出的部分成绩,参考之前学者的相关研究本文从金融服务可获得性、覆盖面、质量三个方面构建了普惠金融发展评价指标体系,随后通过2008-2018年全国31个省市的面板数据进行了灰色关联分析的综合评价以及基于欧式距离公式的普惠金融指数测算,之后通过泰尔指数对我国的普惠金融发展地区差异进行了综合评价,并分别进行了组间与组内贡献率的分析,得出了我国普惠金融发展地区差异的主要原因主要是由组间差异所导致的,且各区域普惠金融发展的组间和组内的差异程度均趋于减弱的结论。最后通过面板数据模型,用IFI指数作为被解释变量,经济发达程度、城镇化水平等作为解释变量,最后得到了经济发达程度、城镇化水平、信息化水平、政府行为、金融产业的增加值均能促进普惠金融的发展结论。最后根据第三章和第四章的实证结果,为我国普惠金融的发展从政府、金融机构与居民和中小企业三个角度提出了相关的政策建议。

关键词：普惠金融综合评价灰色关联模型区域差异影响因素

三维激光引导的机器人焊接中的焊缝定位算法研究

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三维激光引导的机器人焊接中的焊缝定位算法研究

作者：吴沛霖东南大学

学位级别：硕士

随着工业自动化的不断发展,在自行车制造业,焊接机器人已经逐渐代替人工手动焊接,得到广泛应用。目前,大多数焊接机器人仍为示教再现模式,该种方式无法实时对焊接工件的偏差进行修正,更换工件还需花费较多的时间及精力。因此,传统焊接... 详细信息

随着工业自动化的不断发展,在自行车制造业,焊接机器人已经逐渐代替人工手动焊接,得到广泛应用。目前,大多数焊接机器人仍为示教再现模式,该种方式无法实时对焊接工件的偏差进行修正,更换工件还需花费较多的时间及精力。因此,传统焊接机器人已经很难满足企业对焊接质量、效率及成本的要求,焊接机器人需要向着智能化的方向发展。激光视觉传感技术可实时获取待焊接工件焊缝位置,实现焊接智能化。目前,国内外在基于激光传感器实现焊缝定位方面已经进行了大量的研究,也取得了较多的研究成果。但是,这些算法都是基于特定形状的焊缝以及特定的应用需求,较少考虑到焊接应用中对算法通用性、稳定性、实时性以及提取的焊缝精度、焊接过程中的焊接姿态等的较高要求。本文以自行车生产中最常见的待焊接自行车架为目标,在总结国内外已有的研究成果的基础上,提出了一种融合二维深度图像与三维点云数据处理方法的焊缝定位算法。同时,在工业现场搭建了三维激光引导的机器人焊接系统,对本文设计的算法进行实验验证。首先,在充分研究二三维数据处理优缺点的基础上,提出一种二维三维数据处理方法融合的焊缝定位算法,即先利用二维图像快速提取焊缝信息,再根据空间转换关系获取三维焊缝并通过三维数据计算焊接姿态。二维图像处理主要分为三部分内容:一是通过遍历法寻找最大内接矩形,提取包含焊缝特征的图像区域,完成数据预处理;二是基于图像灰度直方图选取合适边缘算子,完成焊缝信息初步获取;三是采用最近邻边缘连接方法以及移动最小二乘平滑方法,完成二维焊缝的精确定位。三维数据处理主要分为两部分内容:一是利用坐标转换关系,实现二维焊缝的映射;二是基于局部表面拟合方法,完成相应焊缝点的焊接姿态计算。接着,本课题设计了一个三维激光引导的机器人焊接系统,规划该系统实现焊接的工作流程并将其分为焊缝定位系统及机器人控制系统两个子系统,明确本课题即焊缝定位系统需完成的工作。其次,建立机器人焊接系统各部分间的数据通信,实现数据采集,主要分为三部分:一是通过基于TCP的Socket通讯实现两子系统的数据交互;二是利用SmartRay API实现三维激光传感器的控制;三是在实现各部分通讯后,完成待焊接工件的数据采集。然后,论文对该焊缝定位算法进行通用性、稳定性和实时性的验证。通过对不同类型焊缝信息提取结果的分析,验证算法通用性;通过不同外界条件下的同类型焊缝信息提取结果的分析,验证算法稳定性;通过对每种焊缝类型焊缝信息提取需消耗时长的分析,验证算法实时性。最后,与机器人控制系统进行联合调试,对自行车架进行了焊接实验。先规划了完成一个工件上三种类型焊缝的工作流程;再对不同型号工件进行焊接实验,验证了在工业现场,利用三维激光引导机器人实现自行车三脚架焊接的可行性,也进一步说明了本文提出的焊缝定位算法的有效性。

关键词：焊缝定位三维激光传感器机器人焊接图像处理

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基于四象限液晶器件的差分相衬成像系统研究

基于四象限液晶器件的差分相衬成像系统研究

作者：吴沛霖中国科学院大学(中国科学院长春光学精密机械与物理研究所)

学位级别：硕士

随着人们对生命科学领域的不断探究,细胞等微观组织的观测变得日益重要,然而生物组织细胞大多是无色透明的,其光学吸收系数较低。在未染色的情况下,传统的明场显微镜下难以观测到其细节信息。为了解决这一难题,非侵入式的无标记定量相... 详细信息

随着人们对生命科学领域的不断探究,细胞等微观组织的观测变得日益重要,然而生物组织细胞大多是无色透明的,其光学吸收系数较低。在未染色的情况下,传统的明场显微镜下难以观测到其细节信息。为了解决这一难题,非侵入式的无标记定量相位成像技术应运而生,差分相衬成像(Differential phase contrast,DPC)是一种良好的定量相位观测手段,可以将人眼不可见的相位信息从相机获取的光强信息中解算出来,并且具有鲁棒性。本文以提升差分相衬成像的成像质量和落实实际应用为目的,展开了如下研究工作:1.从相衬成像的原理入手,梳理了差分相衬成像的发展过程,对定量差分相衬成像模型进行了推导。提出使用常系数以及梯度算子混合约束方式的L2正则化方式求解,对于方差为0.04的随机噪声,相比于传统L2正则化方式,重建图像的均方误差由0.0135减小至0.0047。2.为了解决差分相衬成像技术的照明函数调制需求,提出基于四象限液晶器件的照明模块,设计并制备了嵌入式四象限扭曲液晶器件。理论分析了影响液晶器件性能的因素有器件厚度、照明光中心波长、液晶材料参数等。在中心波长为550nm条件下,确定了器件厚度为4μm,使用Δn为0.12的液晶材料。制备出高透过率、低响应时间的扭曲液晶器件,并进行实验验证,厚度误差在0.5%以下。对液晶器件的性能进行了测试,亮态的透过率达到40%,对比度达到1200:1以上,响应时间为19.6ms。3.设计基于四象限液晶器件的差分相衬成像系统,将液晶器件耦合于系统聚光镜的前焦面处,实现差分相衬成像的非对称照明调控功能。制备的小型化液晶器件可以直接与现有商用显微镜进行良好的耦合,主要包括:(1)与正置透射式显微镜OLYMPUS-CX23耦合,其中液晶器件的尺寸为22mm× 18mm。通过微凸透镜阵列的定量相位成像实验验证了系统定量相位成像功能,重建准确率达到了 98%,皮尔逊相关系数达到0.9947。(2)与倒置透射式显微镜OLYMPUS-CKX53耦合,其中四象限液晶器件的尺寸为54mm× 50mm。实现了活体胚胎干细胞定量相位成像,实验结果表明,在使用常系数与梯度算子的L2正则化的情况下,定量相位重建的结果具有良好的成像对比度,抑制了噪声,获得了更高质量的相位图像。本论文围绕液晶差分相衬成像系统展开,设计并制备了性能良好的液晶器件作为系统的照明调控方式,通过混合约束的L2正则化方式降低了噪声对相位重建的影响,对液晶差分相衬成像系统的实际应用具有重要的推动和指导意义。

关键词：显微镜计算成像差分相衬成像四象限液晶器件

基于Nrf2/ARE信号通路探讨EGCG对干性AMD模型大鼠视网膜的保护作用

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基于Nrf2/ARE信号通路探讨EGCG对干性AMD模型大鼠视网膜的保护作用

作者：吴沛霖桂林医学院

学位级别：硕士

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沔城回族镇的协商民主研究

沔城回族镇的协商民主研究

作者：吴沛霖华中师范大学

学位级别：硕士

协商民主是在西方于20世纪80年代后期兴起的一种民主理论,中国协商民主的产生也有其特定的历史背景和文化内涵,中国的协商民主与马克思主义理论相结合,并且与人民当家做主的社会性质相结合,这些都构成了中国社会主义特色的协商民主。众... 详细信息

协商民主是在西方于20世纪80年代后期兴起的一种民主理论,中国协商民主的产生也有其特定的历史背景和文化内涵,中国的协商民主与马克思主义理论相结合,并且与人民当家做主的社会性质相结合,这些都构成了中国社会主义特色的协商民主。众所周知,广大的农村地区是我国民主政治得以产生的基础,基层既是民主政治产生的基地,又是检验民主政治的发展程度的基地。协商民主是我国民主政治的重要组成部分,其发展一直受到党和国家的关注,近年来其发展日益壮大,取得的成就举止瞩目,受到了东西方媒体的关注,但同时也不可否认一些存在的亟需解决的问题。我国是社会主义国家,人民当家作主是我国实现社会主义民主政治的的基本政治制度之一,在我国社会主义制度的大背景下,要实现覆盖13.7亿中国人的全民民主,除了借助于人民代表大会制度的作用,更重要的是要发挥好协商民主这一政治制度的作用。社会主义民主的重要组成部分就包括协商民主制度,经过多年实践可以看出,我国协商民主的主要实现形式是中国人民政治协商会议及其各级地方委员会,通过政治协商的方式,各个阶层的人民都能够在协商会议中表达自己的观点和诉求,并且政治协商遵循公平公正的原则,这就意味着所有人都能够参与国家大政方针的制定。我国目前还处于社会主义初级阶段,很多地方还存在许多需要完善和优化的地方,但是协商民主能够调动广大人民群众参政议政的积极性,所以可以看出协商民主对于我国民主政治发展的重要性。本文主要介绍了沔城回族镇协商民主的发展和实践,分析沔城回族镇在协商民主方面已经取得的成就和面临的问题,并对其面临的问题提出相应的对策和建议。协商民主在我国基层的发展是一个从无到有,逐步完善的过程。从当前的情况而言,协商民主这一政策在广大基层地区发展的状况良好,其发展前景不可限量,并且政治协商这一制度是符合我国的民主政治的改革趋势的,协商民主的优势在实践过程中得到了不断的完善与发展。协商民主对于我国基层民主建设方面作出的贡献不容小觑,但同时我们也要承认其在实施的过程中存在一些问题和不足,我们要不断的优化协商民主的功能和作用,把发展协商民主作为发展基层民主建设的一项重要任务。

关键词：协商民主基层民主民族自治

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某污水处理厂能耗评价研究

某污水处理厂能耗评价研究

作者：吴沛霖长春工程学院

学位级别：硕士

污水处理行业是能耗密集型行业,它的发展往往伴随着大量的能源被消耗,因此关于污水处理厂节约能源、降低能耗等问题已是迫在眉睫。本文主要采用实地调研与理论知识相结合的方式进行,通过搜集相关数据,从而得到影响污水处理厂日常运行和... 详细信息

污水处理行业是能耗密集型行业,它的发展往往伴随着大量的能源被消耗,因此关于污水处理厂节约能源、降低能耗等问题已是迫在眉睫。本文主要采用实地调研与理论知识相结合的方式进行,通过搜集相关数据,从而得到影响污水处理厂日常运行和经营管理的综合性能耗评价指标,构建污水处理厂能耗评价体系。运用层次分析法和模糊综合评价法,建立关于能耗的层次分析法—模糊综合评价模型,并运用该模型与污水处理厂能耗评价体系,从电耗、水耗、药耗、环境等四个方面来综合评价污水处理厂的能耗水平。现得到以下结论:从电耗、水耗、药耗、环境等四个方面设计了10个能耗评价指标来综合评价污水处理厂的能耗水平,通过搜集国内外文献并结合实地调研数据,针对我国污水处理厂能耗的发展现状,制定了污水处理厂能耗评价标准,并且将该标准划分为五个等级,为污水处理厂的能耗评价提供了可靠的标准依据。使用层次分析法建立各层次判断矩阵,并通过计算分析得到污水处理厂各能耗指标的权重。通过该污水处理厂能耗评价指标权重可以看出,准则层指标权重由大到小分别是:电耗、水耗、药耗和环境,其中电耗是整个污水处理厂运行中的主要能源消耗;指标层权重排进前五的分别是单位耗电量、单位耗水量、单位耗药量、设备利用率、污水处理量,其中天气的权重占比最小。运用污水处理厂关于能耗的层次分析法—模糊综合评价模型,按照污水处理厂能耗评价标准,使用该模型和综合评分法计算得出该污水处理厂的能耗水平处于“中等”水平,评价结果同实际情况相吻合,有效的验证了模型的实用性和有效性。

关键词：污水处理厂能耗评价层次分析法模糊综合评判