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维生素D代谢与风湿免疫性疾病的研究进展

中华实用儿科临床杂志 2018年第21期33卷 1673-1676页

作者：吴汶霖曾意茹曾华松广州市妇女儿童医疗中心儿内科 510623 广州市妇女儿童医疗中心过敏免疫风湿病科 510623

1，25（OH）2D是维生素D的活性形式，其对于钙磷代谢调节及骨骼健康均有重要作用。此外，1，25（OH）2D的另一个重要的非经典作用就是调节机体免疫，它可以增强固有免疫，还可通过调节获得性免疫降低自身免疫性疾病的发生。目前维生素D... 详细信息

1，25（OH）2D是维生素D的活性形式，其对于钙磷代谢调节及骨骼健康均有重要作用。此外，1，25（OH）2D的另一个重要的非经典作用就是调节机体免疫，它可以增强固有免疫，还可通过调节获得性免疫降低自身免疫性疾病的发生。目前维生素D与风湿免疫性疾病中的类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮相关性及1，25（OH）2D在这些疾病中的作用都有一定的了解，但对于如何补充维生素D辅助治疗这些疾病仍在探索阶段。现对维生素D代谢与风湿免疫性疾病的近期研究进展进行综述。

关键词：维生素D 1,25(OH)2D 代谢风湿性关节炎系统性红斑狼疮

儿童自身免疫性脑炎与血清25羟基维生素D的相关性

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海南医学 2018年第11期29卷 1583-1585页

作者：甘颖妍麦坚凝吴汶霖广州市妇女儿童医疗中心神经康复科广东广州510000

目的探讨自身免疫性脑炎(AIE)患儿血清25羟基维生素D[25(OH)D]水平与疾病的相关性。方法选取广州市妇女儿童医疗中心神经康复科2016年1月至2017年3月间38例诊断为AIE的患儿作为病例组,选取同期行体检的健康儿童38例为对照组。采取两组... 详细信息

目的探讨自身免疫性脑炎(AIE)患儿血清25羟基维生素D[25(OH)D]水平与疾病的相关性。方法选取广州市妇女儿童医疗中心神经康复科2016年1月至2017年3月间38例诊断为AIE的患儿作为病例组,选取同期行体检的健康儿童38例为对照组。采取两组儿童外周静脉血3 m L,留取血清,25(OH)D用商用酶联免疫吸附测定试剂盒检测。结果 AIE患儿血清25(OH)D水平为(67.17±13.58)nmol/L,明显低于对照组的(82.09±11.53)nmol/L,差异有显著统计学意义(P<0.01);AIE患儿血清25(OH)D不足或缺乏率为63.16%,明显高于健康对照组的36.84%,差异有显著统计学意义(P<0.01)。结论维生素D不足或缺乏与AIE发病可能有关。

关键词：自身免疫性脑炎维生素D 儿童相关性

常染色体显性遗传性智力障碍51型患儿1例的临床与遗传学分析

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中华医学遗传学杂志 2023年第6期40卷 696-700页

作者：唐玉琳李小晶吴汶霖石真陈文雄田杨广州市妇女儿童医疗中心神经内科广州510623

目的探讨1例常染色体显性遗传性智力障碍51型(MRD51)患儿的临床特征与遗传学病因。方法选取2022年3月4日于广州市妇女儿童医疗中心就诊的1例MRD51患儿为研究对象。收集患儿临床资料,抽取患儿及其父母外周静脉血样,应用全外显子组测序(W... 详细信息

目的探讨1例常染色体显性遗传性智力障碍51型(MRD51)患儿的临床特征与遗传学病因。方法选取2022年3月4日于广州市妇女儿童医疗中心就诊的1例MRD51患儿为研究对象。收集患儿临床资料,抽取患儿及其父母外周静脉血样,应用全外显子组测序(WES)对患儿进行基因检测,采用Sanger测序进行家系验证,并对候选变异进行生物信息学分析。结果患儿为女性,5岁3个月,具有孤独症谱系障碍(ASD)、智力障碍(MR)、反复热性惊厥、特殊面容等临床表现。WES检测结果提示,患儿KMT5B基因存在c.142G>T(***48Ter)杂合变异,Sanger测序结果显示患儿父母均未携带该变异,提示为新发变异。生物信息学分析:KMT5B基因c.142G>T(***48Ter)变异在ClinVar、OMIM、HGMD、ESP、ExAC及1000 Genomes等数据库中,均未见报道;采取Mutation Taster、GERP++及CADD等在线软件对该变异有害性分析结果显示,均提示为致病性变异;采取SWISS-MODEL在线软件预测显示,该变异对KMT5B蛋白结构产生显著影响;根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)制定的相关指南,该变异被评级为致病性变异。结论KMT5B基因c.142G>T(***48Ter)变异可能为本研究MRD51患儿的遗传学病因,进一步拓展了KMT5B基因变异谱,为该病患儿临床诊断与遗传咨询提供参考依据。

关键词： KMT5B基因孤独症谱系障碍智力障碍惊厥,发热性

“寓通于补”论治食管癌术后吗啡制剂所致便秘

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中医临床研究 2024年

作者：刘新兰吴乾吴汶霖高天启山西中医药大学山西省肿瘤医院

本研究聚焦于食管癌术后患者因使用吗啡类制剂镇痛而普遍面临的便秘问题。食管癌术后疼痛管理常需要依赖吗啡等强效镇痛药物，但其便秘不良反应严重影响患者的生活质量及康复进程。吗啡便秘其复杂程度远大于普通便秘，单纯依赖西医治疗... 详细信息

本研究聚焦于食管癌术后患者因使用吗啡类制剂镇痛而普遍面临的便秘问题。食管癌术后疼痛管理常需要依赖吗啡等强效镇痛药物，但其便秘不良反应严重影响患者的生活质量及康复进程。吗啡便秘其复杂程度远大于普通便秘，单纯依赖西医治疗的效果有限，而中医在个体化治疗便秘方面展现出显著疗效及低不良反应优势。本章结合食管癌手术的中医化属性、深入分析术后长期使用吗啡制剂镇痛治疗所致便秘的临床表现等，基于“寓通于补”理论探讨食管癌术后吗啡制剂所致便秘的病因、病机及治疗。本研究通过中医调和气血、补益正气与通导大便并重的治疗方法验证“寓通于补”理念在改善食管癌术后吗啡便秘患者症状的有效性及安全性，以期为临床提供新的思路与实证依据，从而优化治疗方案，提升治疗效果。

关键词：补益食管癌手术吗啡制剂便秘术后管理

基于朱丹溪“气血痰郁”四伤学说探讨食管癌的治疗

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中国民间疗法 2024年第9期32卷 18-21页

作者：吴汶霖刘新兰吴乾山西中医药大学山西太原030024 山西省肿瘤医院山西太原030000

该文基于朱丹溪对“气血痰郁”四伤学说的认识与阐述,分析食管癌的病因、病机、治法方药,并对朱丹溪“气血痰郁”四伤学说在食管癌治疗方面的应用进行探究,以期为食管癌的辨证论治提供新的思路。

关键词：朱丹溪四伤学说气血痰郁食管癌噎膈

儿童眼阵挛-肌阵挛综合征临床特点分析及文献复习

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中国神经免疫学和神经病学杂志 2021年第4期28卷 302-306页

作者：朱海霞陈文雄吴汶霖侯池田杨彭炳蔚李小晶广州市妇女儿童医疗中心小儿神经内科 510120

目的总结儿童眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)的临床特点,以提高临床对该病的认识及治疗水平。方法回顾性分析2017年6月至2020年1月广州市妇女儿童医疗中心小儿神经内科收治的6例确诊OMS患儿的临床表现,辅助检查资料,总结其临床特点、治疗过... 详细信息

目的总结儿童眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)的临床特点,以提高临床对该病的认识及治疗水平。方法回顾性分析2017年6月至2020年1月广州市妇女儿童医疗中心小儿神经内科收治的6例确诊OMS患儿的临床表现,辅助检查资料,总结其临床特点、治疗过程及预后。结果6例OMS患儿中男2例、女4例。发病年龄11~20个月,中位数16个月,就诊时主要症状为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调及睡眠障碍6例(100%),激惹5例(83.3%)及语言障碍3例(50%)等。6例患儿头颅MRI、脑电图、脑脊液等检查均无明显异常。6例患儿中3例胸腹CT发现纵隔占位,均术后病理确诊神经母细胞瘤,其中1例术后OMS症状持续存在,予静脉用人免疫球蛋白(IVIG)联合甲泼尼龙治疗,病情缓解,余2例术后病情明显改善;2例未合并神经母细胞瘤患儿采用静脉IVIG联合甲泼尼龙治疗后仍多次复发,后予利妥昔单抗治疗病情缓解;1例患儿CT发现右侧肾上腺区肿物(神经源性肿瘤待排),仅行IVIG治疗病情缓解。6例OMS患儿均遗留有语言发育落后,3例有行为障碍。结论OMS是一种罕见的神经系统疾病,儿童OMS可合并神经母细胞瘤。OMS患儿容易复发且神经系统后遗症明显。

关键词：眼阵挛-肌阵挛综合征儿童神经母细胞瘤

脑脊液白细胞介素-6和白细胞介素-8在儿童细菌性脑膜炎中的临床特征及意义

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中华实用儿科临床杂志 2024年第8期39卷 584-588页

作者：陈连凤陈文雄朱海霞彭炳蔚侯池曾意茹廖寅婷吴汶霖李小晶广州医科大学附属妇女儿童医疗中心神经内科广州510623

目的探讨儿童细菌性脑膜炎(BM)脑脊液白细胞介素-6(IL-6)和白细胞介素-8(IL-8)的临床特征,为临床诊疗提供参考。方法病例系列研究。收集2019年12月至2022年3月在广州医科大学附属妇女儿童医疗中心住院BM患儿的临床资料,且诊疗过程中脑... 详细信息

目的探讨儿童细菌性脑膜炎(BM)脑脊液白细胞介素-6(IL-6)和白细胞介素-8(IL-8)的临床特征,为临床诊疗提供参考。方法病例系列研究。收集2019年12月至2022年3月在广州医科大学附属妇女儿童医疗中心住院BM患儿的临床资料,且诊疗过程中脑脊液细胞因子送检至少2次。采用t检验、Mann-Whitney检验或方差分析进行统计学分析。结果共纳入40例,年龄2(1,8)个月(2 d至8岁),从起病至广州医科大学附属妇女儿童医疗中心住院时间(15±17)d(1~69 d),起病时主要表现为发热(40例,100%)、精神差(16例,35.0%)、抽搐(9例,22.5%)、呕吐(9例,22.5%)。按致病菌分为无乳链球菌组(GBS组)9例、肺炎链球菌组(SP组)9例、其他菌组9例、未明组13例。BM患儿脑脊液多种细胞因子水平升高,起病第1周内以IL-6、IL-8明显,在第2-3周时达高峰,IL-6、IL-8水平随着病程推移总体上呈下降趋势;10例BM患儿脑脊液IL-6水平在病程约4周时明显降低[2周内773.5(164.1,1781.2)ng/L比4周时10.8(2.2,21.1)ng/L,P=0.005];IL-8水平差异无统计学意义[2周内182.9(33.6,657.7)ng/L比4周时92.9(22.6,226.6)ng/L,P=0.303]。6例患儿经足疗程有效抗菌治疗后在第4-20周时脑脊液白细胞仍偏高,伴或不伴反复间歇性发热,其中4例GBS、1例SP,复查脑脊液病原均阴性,脑脊液IL-6[(149.1~4218.6)ng/L]和IL-8水平[(124.2~1890.3)ng/L]升高;予小剂量糖皮质激素抗炎治疗,其中1例联用丙种球蛋白、1例改用布洛芬。发热完全消退,脑脊液白细胞计数明显下降(P=0.024)。结论脑脊液IL-6和IL-8水平在儿童BM急性期病程早期明显升高,随着病程推移呈下降趋势;如在疾病后期仍明显升高需警惕颅内免疫炎症反应过度可能,尤其致病菌为GBS或SP时。

关键词：细菌性脑膜炎白细胞介素-6 白细胞介素-8 糖皮质激素

儿童免疫相关性脑干脑炎的临床特点及治疗预后分析

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临床儿科杂志 2024年第7期42卷 626-630页

作者：陈宗宗李小晶侯池彭炳蔚吴文晓朱海霞吴汶霖田杨陈文雄广州市妇女儿童医疗中心神经内科广东广州510000

目的回顾性分析儿童免疫相关性脑干脑炎临床特点及治疗预后。方法收集2017年3月至2022年10月在神经内科确诊为免疫相关性脑干脑炎患儿的临床资料、治疗及预后随访结果。结果共收集13例患儿相关资料,男8例,女5例,首次起病中位数年龄5.0(1... 详细信息

目的回顾性分析儿童免疫相关性脑干脑炎临床特点及治疗预后。方法收集2017年3月至2022年10月在神经内科确诊为免疫相关性脑干脑炎患儿的临床资料、治疗及预后随访结果。结果共收集13例患儿相关资料,男8例,女5例,首次起病中位数年龄5.0(1.9~7.1)岁,12例起病前1月内存在前驱事件。临床表现包括常见的首发的神经系统症状为肢体活动障碍69.2%(9/13)、面瘫46.2%(6/13)、意识水平下降46.2%(6/13)。病程中常见的神经系统体征为颅神经受累76.9%(10/13),肌力下降69.2%(9/13)及意识水平下降46.2%(6/13)。急性期30.8%(4/13)的患儿出现脑脊液蛋白-细胞分离现象,30.8%(4/13)的患儿血清抗GQ1b抗体阳性,53.8%(7/13)的患儿头颅MRI存在脑干异常信号。急性期免疫治疗包括静脉输注甲基泼尼松龙冲击联合静脉输注免疫球蛋白治疗,仅1例患儿效果差,予免疫吸附治疗后好转。急性期出院后末次随访时间为12(6~24)个月,随访期间无复发,仅2例患儿遗留后遗症。结论儿童免疫相关的脑干脑炎多在5岁左右起病,起病前多有前驱事件,常见的神经系统症状及体征为肢体瘫痪、颅神经麻痹伴意识水平下降。多数患儿一线免疫治疗效果好,较少遗留神经系统后遗症。

关键词：免疫相关脑干脑炎抗GQ1b 儿童

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婴儿抗AMPA2受体脑炎1例

中华儿科杂志 2022年第11期60卷 1207-1209页

作者：廖寅婷陈文雄朱海霞吴汶霖彭炳蔚左云龙卓木清陈宗宗沈慧玲李小晶广州市妇女儿童医疗中心神经内科广州510120 广州市妇女儿童医疗中心重症监护室广州510120

患儿男,11月龄,以频繁成簇抽搐发作起病,予地西泮、苯巴比妥及丙戊酸钠联合治疗无效,每天抽搐发作数十次,起病第4天因癫痫持续状态入住重症监护病房治疗,并出现嗜睡、意识模糊、不能认人、不自主动作、偶兴奋尖叫、夜间睡眠时间减少,脑... 详细信息

患儿男,11月龄,以频繁成簇抽搐发作起病,予地西泮、苯巴比妥及丙戊酸钠联合治疗无效,每天抽搐发作数十次,起病第4天因癫痫持续状态入住重症监护病房治疗,并出现嗜睡、意识模糊、不能认人、不自主动作、偶兴奋尖叫、夜间睡眠时间减少,脑电图背景活动慢化,监测到频繁后头部起源的临床发作及电发作,脑脊液抗AMPA2受体IgG抗体阳性,诊断抗AMPA2受体脑炎。予人免疫球蛋白及激素冲击免疫治疗,加用拉考沙胺并减停丙戊酸后抽搐缓解,意识转清。临床上以频繁局灶抽搐发作伴有意识水平下降为主要表现的婴儿,应注意鉴别抗AMPA2受体脑炎,尽早启用免疫治疗改善预后至关重要。

关键词：抽搐发作不自主动作临床发作丙戊酸人免疫球蛋白癫痫持续状态免疫治疗苯巴比妥