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中华实用儿科临床杂志 2024年第06期39卷 440-444页

作者：越桐刘子勤赵雪杨洋赖建铭苏改秀朱佳吴凤岐首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科北京首都儿科研究所附属儿童医院内分泌科北京河北医科大学第二医院儿科石家庄首都儿科研究所附属儿童医院放射科北京

目的总结14例临床及基因诊断的进行性假性类风湿性发育不良(PPRD)患儿临床特点, 分析PPRD关节病变特征, 为临床诊疗提供参考。方法回顾性分析2017年12月至2023年9月于首都儿科研究所附属儿童医院及合作单位就诊的14例PPRD患儿资料, 总... 详细信息

目的总结14例临床及基因诊断的进行性假性类风湿性发育不良(PPRD)患儿临床特点, 分析PPRD关节病变特征, 为临床诊疗提供参考。方法回顾性分析2017年12月至2023年9月于首都儿科研究所附属儿童医院及合作单位就诊的14例PPRD患儿资料, 总结其临床及基因学检测资料。将住院和随访资料进行病例观察性回顾分析, 采用Kendall相关性分析法进行相关因素分析。结果 14例患儿中, 男6例, 女8例, 均为中国汉族儿童;平均起病年龄6.12岁(2～11岁), 平均确诊年龄10.61岁(5～17岁), 确诊时平均病程4.46年(0.5～6.0年)。关节受累个数为4～14个, 平均9.20个, 以跛行为首发症状者12例。14例患儿均有髋关节活动受限表现, 无明显髋关节疼痛。髋关节影像学提示:间隙狭窄11例, 股骨颈变短2例, 股骨头外移4例, 关节面硬化、囊变、骨质破坏8例。四肢关节以双手近端指间关节及掌指关节膨大为主要表现, 其余关节按易受累顺序为:膝(11例)、肘(8例)、腕(7例)及踝(5例)关节, 肩关节受累较少见(1例)。脊柱主要表现为曲度改变, 活动受限8例, 以胸、腰椎受累为主(13例), 颈部受累少见(1例)。确诊时病程与关节受累数及关节活动受限数目呈正相关(r=0.584、0.671, P=0.007、0.002)。本组患儿8例误诊为幼年特发性关节炎, 其中误诊最长时间达6年。14例患儿均存在CCN6基因突变, 其中复合杂合突变10例, 纯合突变4例;5例存在c.342T>G、c.667T>G, 4例存在c.589+2(IVS4)T>C, 3例存在c.866dup, 2例存在c.136C>T、c.624dupA。结论 PPRD表现为多关节受累, 髋关节受累最多见, 病变严重, 易误诊为幼年特发性关节炎。随着病程延长, 受累关节数目逐渐增加。

关键词：儿童骨关节病进行性假性类风湿性发育不良 CCN6基因

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儿童感染性骶髂关节炎临床及影像学分析

中华儿科杂志 2023年第12期61卷 1092-1097页

作者：越桐赖建铭杨洋张丹苏改秀朱佳吴凤岐首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院放射科北京100020

目的:总结儿童感染性骶髂关节炎的临床、影像学特点及预后。方法:病例对照研究,纳入2018年6月至2023年6月在首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科就诊的12例感染性骶髂关节炎为病例组,同期同科室28例幼年型特发性关节炎累及骶髂关节患... 详细信息

目的:总结儿童感染性骶髂关节炎的临床、影像学特点及预后。方法:病例对照研究,纳入2018年6月至2023年6月在首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科就诊的12例感染性骶髂关节炎为病例组,同期同科室28例幼年型特发性关节炎累及骶髂关节患儿为对照组,收集并分析两组患儿的基本资料、临床特征、实验室指标及临床治疗转归情况,组间比较采用独立样本t检验、χ^(2)检验。结果:病例组12例中男5例,女7例,病程0.8(0.5,1.2)个月,发热9例,跛行1例,人类白细胞抗原B27(HLA-B27)阳性1例,无强直性脊柱炎家族史。对照组28例中男19例,女9例,病程7.0(3.0,17.0)个月,发热1例(4%),跛行14例(50%),HLA-B27阳性18例(64%),强直性脊柱炎家族史18例(64%);病例组白细胞计数(WBC)、中性粒细胞比例、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、磁共振成像单侧受累及CT骨质破坏比例均高于对照组[(11.1±6.2)×109比(7.3±2.3)×109/L、0.64±0.10比0.55±0.12、72(34,86)比18(5,41)mm/1 h、24.6(10.1,67.3)比3.6(0.8,15.0)mg/L、11/12比36%(10/28),9/12比11%(3/28),t=2.90、3.07,Z=-2.94、-3.28,χ^(2)=10.55、16.53,均P<0.05]。结论:儿童感染性骶髂关节炎多表现为单侧受累,病史短,白细胞计数、CRP、ESR升高,骨质破坏比例高。

关键词：骶髂关节关节炎感染性骶髂关节炎儿童幼年型类风湿

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炎性细胞因子在系统性红斑狼疮中的作用

基础医学与临床 2003年第6期23卷 583-588页

作者：吴凤岐首都医科大学附属北京儿童医院内科北京100045

系统性红斑狼疮是一个全身性自身免疫病 ,常伴多器官受累 ,许多炎性细胞因子参与了系统性红斑狼疮的发病与发展。

关键词：炎性细胞因子系统性红斑狼疮全身性自身免疫病狼疮肾炎狼疮性皮肤损害

儿童组织细胞坏死性淋巴结炎118例临床特点及预后分析

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中华儿科杂志 2023年第6期61卷 533-537页

作者：张丹苏改秀吴凤岐朱佳康闽许瑛杰李明赖建铭首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科北京100020

目的探讨儿童组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)的临床特点及预后。方法回顾性病例总结,分析2014年1月至2021年12月于首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科首次诊断并治疗的118例HNL患儿的临床资料。分析其临床症状、实验室检查、影像学检... 详细信息

目的探讨儿童组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)的临床特点及预后。方法回顾性病例总结,分析2014年1月至2021年12月于首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科首次诊断并治疗的118例HNL患儿的临床资料。分析其临床症状、实验室检查、影像学检查、病理结果、治疗及随访情况。结果118例患儿中男69例、女49例,发病年龄10.0(8.0,12.0)岁,范围为1.5~16.0岁。所有患儿均有发热及淋巴结肿大,74例(62.7%)存在血液系统受累、39例(33.1%)存在皮肤损伤。实验室检查主要表现为红细胞沉降率升高90例(76.3%)、血红蛋白降低58例(49.2%)、白细胞降低54例(45.8%)、抗核抗体阳性35例(29.7%)。97例(82.2%)患儿行淋巴结B超,均表现为颈部低回声结节样病灶,22例(18.6%)行颈部X线和(或)CT,7例(5.9%)行颈部磁共振成像。118例患儿均行淋巴结活检,病理结果均不支持淋巴瘤等恶性疾病及EB病毒感染,均提示为HNL。57例(48.3%)患儿未治疗自愈,61例(51.7%)予口服激素治疗,4例(3.4%)予吲哚美辛肛门给药。118例患儿随访时间为4(2,6)年,范围为1~7年,87例(73.7%)患儿发病1次且未发展为其他风湿免疫病,24例(20.3%)患儿存在不同程度复发。7例(5.9%)患儿出现多系统损伤,检测自身抗体均为中、高滴度阳性,其中5例患儿发展为系统性红斑狼疮、2例患儿发展为干燥综合征;7例患儿均给予口服激素治疗,其中6例患儿加用免疫抑制剂、2例患儿予以甲泼尼龙20 mg/kg冲击治疗。结论HNL首次发病部分可以自愈,对激素敏感,预后良好。对于反复发病且合并多系统损伤的HNL,随访时需监测抗核抗体滴度,注意其发展为其他风湿免疫病的可能,预后不佳。

关键词：儿童组织细胞坏死性淋巴结炎预后

大亚湾核电站核燃料运输吊车桥架驱动双控制器闭环控制

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核动力工程 2009年第2期30卷 75-77页

作者：吴凤岐陆秀生中科华核电技术研究院广东深圳518026

为了提高大亚湾核电站换料大修的工作效率,对核燃料运输桥式吊车桥架两侧的电机驱动方式进行了技术改进。本文分析了原有核燃料运输桥式吊车所存在的问题,重点介绍了改造方案的特点和实施情况。改造后的桥式吊车驱动采用双控制器同步控... 详细信息

为了提高大亚湾核电站换料大修的工作效率,对核燃料运输桥式吊车桥架两侧的电机驱动方式进行了技术改进。本文分析了原有核燃料运输桥式吊车所存在的问题,重点介绍了改造方案的特点和实施情况。改造后的桥式吊车驱动采用双控制器同步控制2台电机运行,采用可编程控制器(PLC)协调2台控制器工作,很好地解决了桥式吊车在高速和远程下的同步问题。

关键词：吊车桥架控制器跟踪

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新生儿红斑狼疮

中国实用儿科杂志 2012年第10期27卷 741-743页

作者：吴凤岐首都儿科研究所儿童风湿免疫科北京100020

新生儿红斑狼疮（neonatal lupus erythematosus,NLE）是一种发生于胎儿和新生儿期的疾病，患儿体内存在来自母体特异的自身抗体使其具有独特临床表现，主要累及心脏、皮肤及肝脏，是一种被动获得性自身免疫综合征。

关键词：新生儿红斑狼疮皮肤狼疮损伤

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基于二维数组的换料机偏置换料算法

核动力工程 2014年第2期35卷 5-7页

作者：赵阿朋李元昊吴凤岐陆秀生中科华核电技术研究院深圳518026 中广核工程有限公司深圳518026

换料算法是换料机控制系统的核心技术,决定着整个换料过程的安全性和经济性。通过对堆芯组件分布建模,提出以二维数组为基础的堆芯偏置换料算法并对算法相关的关键问题进行论述。工程实践表明,此算法简单高效,在满足核安全的前提下,能... 详细信息

换料算法是换料机控制系统的核心技术,决定着整个换料过程的安全性和经济性。通过对堆芯组件分布建模,提出以二维数组为基础的堆芯偏置换料算法并对算法相关的关键问题进行论述。工程实践表明,此算法简单高效,在满足核安全的前提下,能大幅缩短换料时间,具有可观的经济效益。

关键词：二维数组偏置换料算法

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针灸中药合治精神分裂症

新中医 1993年第7期25卷 28-29页

作者：吴凤岐内蒙古呼伦贝尔盟医院 021008

精神分裂症的症候群是大脑功能紊乱的表现,它的特点是以思维混乱、感情障碍、行为离奇、感觉错误、记忆丧失、智能下降、意识不清,精力换散等为特征。

关键词：精神分裂症针刺疗法中医药疗法

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再认识全身型幼年特发性关节炎

中华实用儿科临床杂志 2014年第21期29卷 1607-1610页

作者：吴凤岐首都儿科研究所风湿免疫科 100020

全身型幼年特发性关节（sJIA）是幼年特发性关节炎（JIA）的一个亚型，不同于JIA的其他亚型，sJIA的临床表现除关节炎外，全身表现特别突出，如弛张热、皮疹、肝脾大、浆膜炎等，与巨噬细胞活化综合征强相关。sJIA发病机制上主要与固有... 详细信息

全身型幼年特发性关节（sJIA）是幼年特发性关节炎（JIA）的一个亚型，不同于JIA的其他亚型，sJIA的临床表现除关节炎外，全身表现特别突出，如弛张热、皮疹、肝脾大、浆膜炎等，与巨噬细胞活化综合征强相关。sJIA发病机制上主要与固有免疫异常有关，细胞因子白细胞介素（IL）-1、IL-6、IL-18及中性粒细胞、单核细胞、巨噬细胞等起重要作用。目前认为sJIA不是自身免疫性疾病，而是一个自身炎症性疾病。对sJIA发病机制的新认识带来治疗方法的进步，近年来，IL-1和IL-6拮抗剂靶向治疗取得了良好效果，为sJIA患儿远期预后带来了新希望。

关键词：全身型幼年特发性关节炎自身炎症综合征固有免疫异常临床特征