检索结果-南通市图书馆

布罗索尤单抗治疗儿童及成人X-连锁低磷性佝偻病的疗效观察

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罕见病研究 2024年第1期3卷 108-113页

作者：刘清扬后子靖杨紫霞刘鑫张波唐彦中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 北京中医药大学东直门医院药学部北京100700

本文通过检索北京协和医院于2021年1月至2022年12月期间诊断X-连锁低磷性佝偻病(XLH)且接受布罗索尤单抗治疗的患者,对患者的临床特征、布罗索尤单抗治疗前后的临床指标变化、治疗期间的药品不良反应等进行描述,初步评价布罗索尤单抗用... 详细信息

本文通过检索北京协和医院于2021年1月至2022年12月期间诊断X-连锁低磷性佝偻病(XLH)且接受布罗索尤单抗治疗的患者,对患者的临床特征、布罗索尤单抗治疗前后的临床指标变化、治疗期间的药品不良反应等进行描述,初步评价布罗索尤单抗用于XLH患者的有效性和安全性。结果显示,3例儿童XLH患者和1例成年XLH患者接受布罗索尤单抗治疗,全部患者血磷水平较治疗前提高,3例儿童患者血磷均达到参考值范围下限以上,全部患者较治疗前血碱性磷酸酶(ALP)降低,1例成年患者治疗2.5年后血ALP接近正常范围。1例儿童患者治疗48周后肾脏超声可见小结晶,1例儿童患者和1例成年患者治疗前出现血甲状旁腺激素(PTH)水平升高,用药后血PTH进一步升高。总之,布罗索尤单抗用于XLH患者,提高了血磷水平并保持相对稳定,同时降低了血ALP水平,治疗期间未观察到严重不良反应,为布罗索尤单抗这一新药用于XLH患者提供参考。

关键词： X-连锁低磷性佝偻病临床特征布罗索尤单抗疗效安全性

《第一批罕见病目录》孤儿药的国内外剂型差异及临床应用分析

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临床药物治疗杂志 2024年第1期22卷 31-36页

作者：刘清扬王少红后子靖左玮刘鑫唐彦张波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药学部北京100730 北京中医药大学东直门医院药学部北京100700

目的比较《第一批罕见病目录》疾病孤儿药在美国FDA和我国国家药品监督管理局(NMPA)上市品种的剂型差异,为罕见病药物治疗和新剂型的研发提供参考。方法纳入美国FDA和我国NMPA均上市,并在《第一批罕见病目录》疾病治疗国存在剂型差异... 详细信息

目的比较《第一批罕见病目录》疾病孤儿药在美国FDA和我国国家药品监督管理局(NMPA)上市品种的剂型差异,为罕见病药物治疗和新剂型的研发提供参考。方法纳入美国FDA和我国NMPA均上市,并在《第一批罕见病目录》疾病治疗国存在剂型差异的孤儿药。对比美国FDA和我国NMPA均有相同通用名药物上市品种的剂型差异。分析国内暂无相关剂型的孤儿药在美国FDA孤儿药资格和获批上市时间、适应证和用法,以及在EMA获批上市情况和我国临床试验开展情况。结果截至2022年9月,《第一批罕见病目录》疾病中,有308种(43.5%,308/708)美国FDA上市的孤儿药在我国有相同通用名药物获批,其中55种(17.8%)与美国FDA存在剂型差异,8种孤儿药的11种剂型为美国FDA批准用于治疗《第一批罕见病目录》疾病的药物,涉及6种罕见病。结论与国外相比,我国罕见病治疗药物仍存在“药物可获得,但相关剂型不能满足临床需求”的现象,需进一步关注相同通用名药物的不同剂型能否满足罕见病治疗需求。

关键词：罕见病孤儿药剂型可及性

asfotase alfa用于罕见病低碱性磷酸酶血症的文献综述

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中国新药杂志 2023年第24期32卷 2526-2530页

作者：刘清扬后子靖葛育王少红刘鑫张波唐彦中国医学科学院北京协和医院北京100730 北京中医药大学东直门医院北京100700

低碱性磷酸酶血症(hypophosphatasia, HPP)是一种罕见的以骨骼和(或)牙齿矿化障碍,伴有血清碱性磷酸酶活性降低为特征的遗传性内分泌系统疾病。asfotase alfa(AA)作为重组骨靶向人非特异性碱性磷酸酶获得美国FDA孤儿药认证,并于2015年... 详细信息

低碱性磷酸酶血症(hypophosphatasia, HPP)是一种罕见的以骨骼和(或)牙齿矿化障碍,伴有血清碱性磷酸酶活性降低为特征的遗传性内分泌系统疾病。asfotase alfa(AA)作为重组骨靶向人非特异性碱性磷酸酶获得美国FDA孤儿药认证,并于2015年上市用于HPP的治疗。本文就AA的作用机制、药动学特点、有效性、安全性及用法用量进行综述,为该药物用于HPP患者提供参考和证据支持。

关键词：低碱性磷酸酶血症罕见病孤儿药 asfotase alfa

4种国家组织集中带量采购抗高血压药仿制品种替换对患者处方依从性的影响研究

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中国药学杂志 2023年第18期58卷 1712-1718页

作者：刘清扬李建涛周羽威唐彦后子靖屈静晗张波左玮中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 北京中医药大学东直门医院药学部北京100700

目的在真实世界中比较国家组织集中带量采购(以下简称“带量采购”)政策实施后,抗高血压药的仿制品种替换对患者处方依从性的影响。方法采用回顾性队列研究,筛选“带量采购”实施前,连续处方氨氯地平、氯沙坦、厄贝沙坦和厄贝沙坦氢... 详细信息

目的在真实世界中比较国家组织集中带量采购(以下简称“带量采购”)政策实施后,抗高血压药的仿制品种替换对患者处方依从性的影响。方法采用回顾性队列研究,筛选“带量采购”实施前,连续处方氨氯地平、氯沙坦、厄贝沙坦和厄贝沙坦氢氯噻嗪4种药物中≥1种、且“带量采购”实施后继续处方上述同通用名药物的患者,根据在“带量采购”实施后是否替换为仿制品种分为仿制替换组和非仿制替换组,仿制替换组根据替换仿制品种后是否再次替换为原研品种分为二次替换组和非二次替换组,比较进行仿制品种替换和仿制替换后进行二次替换对患者处方依从性、剂量调整等结局的影响,并探究其他影响患者处方依从性的因素。结果氯沙坦替换为仿制品种的患者构成比显著高于其他药物,氨氯地平进行仿制替换后再次替换回原研药品患者的构成比高于氯沙坦,氯沙坦非仿制替换组中断治疗率高于仿制替换组,4种药品的仿制替换组剂量调整率均高于非仿制替换组。年龄和本地居住是患者进行仿制品种替换的影响因素,本地居住、年龄≥65岁和固定科室就诊是患者替换为仿制品种后再次替换为原研品种的影响因素。结论 “带量采购”政策实施后,既往处方抗高血压药原研品种的患者替换为仿制品种,对处方依从性无显著影响,但可能影响医师处方时的剂量选择。年龄、居住地和是否固定科室就诊可能影响患者抗高血压药的品种选择,值得临床关注。

关键词：抗高血压药带量采购仿制药品种替换处方依从性

入太湖污染通量削减目标下的水工程调控优化探究

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人民长江 2024年

作者：秦灏柳子豪姚杰夫唐仁吴小靖南京大学地球科学与工程学院江苏省太湖水利规划设计研究院有限公司

入湖污染物通量削减，一直是太湖水环境治理工作中的重点。新孟河工程作为现状唯一一条可以直接连接长江与太湖流域上游区域腹部的流域性重要河道，前期工作发现，在该工程实施后，随着引长江清水进入太湖，湖西区主要入湖河道的水质得... 详细信息

入湖污染物通量削减，一直是太湖水环境治理工作中的重点。新孟河工程作为现状唯一一条可以直接连接长江与太湖流域上游区域腹部的流域性重要河道，前期工作发现，在该工程实施后，随着引长江清水进入太湖，湖西区主要入湖河道的水质得到明显改善，但总体入太湖的污染物通量也进一步增加。本次研究在新孟河工程即将常态化运行的背景下，针对工程运行后湖西区入湖污染物通量仍可能进一步增加的难点问题，通过灵活调整工程调度，合理部署区域产水出路，计划增加沿江口门排水机会，利用新孟河向长江排水以拉动腹部地区水质差的本地产水由东入太湖转而北排长江，从而有效削减入太湖污染物通量。结果表明：通过优化新孟河工程现状调度，典型平水年（p=50%）时可以通过新孟河排江水量新增4.68亿m3，湖西区入湖氨氮通量较现状调度方案削减184万t/a、总磷入湖通量削减35.5万t/a，是利用水利工程调度实现入湖污染物通量削减的可行性措施。

关键词：太湖污染物通量新孟河水利工程调度

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乐山前瞻布局发展林业碳汇的调查与思考

中共乐山市委党校学报 2024年第1期26卷 94-100页

作者：葛子靖中共乐山市委党校四川乐山614000

发展林业碳汇,是实现国省“双碳”战略目标的重要内容,也是乐山绿色发展和生态文明建设的题中之义。乐山市不仅有发展林业碳汇的资源优势,更有产业碳排走高、亟待发展林业碳汇实现降碳的现实需求。未来,除晶硅光伏外,林业碳汇最值得作... 详细信息

发展林业碳汇,是实现国省“双碳”战略目标的重要内容,也是乐山绿色发展和生态文明建设的题中之义。乐山市不仅有发展林业碳汇的资源优势,更有产业碳排走高、亟待发展林业碳汇实现降碳的现实需求。未来,除晶硅光伏外,林业碳汇最值得作为乐山绿色低碳发展的新优势加以谋划培植,也值得作为乐山服务国省“双碳”战略大局的新亮点加以规划打造。当前,乐山前瞻布局和发展林业碳汇主要面临方向路径不明、体制机制不全、主体要素支撑不力等制约因素,亟须尽早搭好专家库,尽快科学明晰林业碳汇发展方向路径;建立健全体制机制,增强林业碳汇发展的内生驱动力;全力强化主体要素支撑,夯实林业碳汇发展微观基础。

关键词：林业碳汇基础条件重大意义制约因素对策建议

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离心超重力下物质运动试验及降雨模拟分析

岩土工程学报 2024年

作者：凌道盛施昌宇郑建靖闫子壮赵天浩赵宇浙江大学软弱土与环境土工教育部重点实验室浙江大学超重力研究中心

离心机是岩土工程学科开展缩尺模型试验的主要装置，被广泛应用于降雨、滑坡等工程问题。本文开展了一系列无约束小球运动离心试验，基于双目立体视觉原理还原小球轨迹并验证了离心超重力下质点运动的控制方程。在此基础上对离心降雨模... 详细信息

离心机是岩土工程学科开展缩尺模型试验的主要装置，被广泛应用于降雨、滑坡等工程问题。本文开展了一系列无约束小球运动离心试验，基于双目立体视觉原理还原小球轨迹并验证了离心超重力下质点运动的控制方程。在此基础上对离心降雨模拟进行数值分析并提出四项降雨均匀性指标。分析表明，质量变化与非惯性系耦合作用会使得物体受到一项额外的作用力。离心超重力下the Green Mist喷嘴模拟的降雨的空间和统计分布特征会在空气阻力和非惯性系作用下发生显著改变。降雨均匀性指标对于确定喷嘴阵列布置具有指导意义，以本文研究工况为例，2×2的the Green Mist喷嘴阵列沿边坡长度和宽度方向的喷嘴覆盖面积重叠率的推荐值分别为60.47%和55.36%。

关键词：非惯性系效应离心机降雨模拟均匀性

不同持续时间俯卧位通气对急性呼吸窘迫综合征患者疗效的影响——一项小型Meta分析

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中华危重病急救医学 2024年第5期36卷 508-513页

作者：何娟刘颖李璐杨金凤张习靖陈启敏刘娇洋子沈锋贵州医科大学附属医院重症医学科贵阳550004

目的系统评价不同持续时间俯卧位通气对急性呼吸窘迫综合征(ARDS)患者治疗效果的影响。方法计算机检索美国国立医学图书馆PubMed、Cochrane Library、荷兰医学文摘Embase、中国知网、万方数据库、维普数据库、中国生物医学文献数据库等... 详细信息

目的系统评价不同持续时间俯卧位通气对急性呼吸窘迫综合征(ARDS)患者治疗效果的影响。方法计算机检索美国国立医学图书馆PubMed、Cochrane Library、荷兰医学文摘Embase、中国知网、万方数据库、维普数据库、中国生物医学文献数据库等,从建库至2023年9月发表的关于俯卧位通气治疗成人ARDS患者的研究,根据每次俯卧位通气持续时间分为≤24 h组和>24 h组。结局指标包括:病死率、重症监护病房(ICU)住院时间、压疮发生率及气管切开术操作。由2名研究员独立筛选文献、提取资料,评价纳入文献的偏倚风险。采用NOS量表对纳入的文献进行质量评估,Meta分析不同持续时间俯卧位通气对ARDS疗效的影响。结果最终纳入4篇文献共517例患者,其中俯卧位通气持续时间≤24 h者249例,>24 h者268例。4项研究均为队列研究,总体纳入文献经方法学质量评估后表明研究质量较高,存在偏倚风险性较低。Meta分析结果显示,俯卧位通气持续时间≤24 h组与>24 h组之间ARDS患者的病死率〔相对危险度(RR)=1.02,95%可信区间(95%CI)为0.79~1.31,P=0.88〕、ICU住院时间〔均数差(MD)=-2.68,95%CI为-5.30~-0.05,P=0.05〕差异无统计学意义。与俯卧位通气持续时间≤24 h组相比,俯卧位通气持续时间>24 h组ARDS患者的压疮发生率(RR=0.76,95%CI为0.59~0.98,P=0.04)及气管切开术操作(RR=0.71,95%CI为0.53~0.94,P=0.02)显著增加。结论俯卧位通气持续时间对ARDS患者病死率和ICU住院时间无明显影响,但俯卧位通气时间>24 h会增加压疮发生率及气管切开术操作,由于纳入研究数量少,该结论仍需大量研究进一步验证。

关键词：急性呼吸窘迫综合征俯卧位通气病死率不良事件 Meta分析

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孤立波越浪流对堤顶行人冲击作用研究

海洋通报 2024年

作者：陆发靖赵西增史子洁黄炤源王志宏刘必劲浙江大学海洋学院浙江大学舟山海洋研究中心浙江海洋大学船舶与海运学院浙江大学海南研究院

聚焦巨浪冲击滨海斜坡堤上行人的现象，采用基于事故原型等比例缩尺的数值模拟，将人体近似为圆柱，分析孤立波越浪流在堤顶的流层厚度特性，探究极端越浪对行人作用的水动力过程。结合量纲分析，研究入射波参数及堤顶位置等因素对行人... 详细信息

聚焦巨浪冲击滨海斜坡堤上行人的现象，采用基于事故原型等比例缩尺的数值模拟，将人体近似为圆柱，分析孤立波越浪流在堤顶的流层厚度特性，探究极端越浪对行人作用的水动力过程。结合量纲分析，研究入射波参数及堤顶位置等因素对行人所受作用力的影响机制，建立快速预测流层特性和人体受力的经验公式。结果表明：越浪流厚度随着波高和水深的增大而增大，在堤顶呈沿程衰减趋势，衰减程度与相对波高、相对超高呈指数关系；得出行人受到的越浪流冲击力经验公式，受力大小沿堤顶呈衰减趋势。对于有回流的复合堤，绝大多数工况下越浪回流厚度与回流力都大于冲击阶段，说明越浪回流对堤上行人构成的威胁远甚于正向冲击。

关键词：行人安全孤立波越浪斜坡堤冲击作用