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WAGR综合征合并终末期肾病1例

中华实用儿科临床杂志 2024年第10期39卷 780-783页

作者：杨婧怡刘小荣国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肾脏内科北京100045

对2023年4月首都医科大学附属北京儿童医院肾脏内科收治的1例WAGR综合征合并终末期肾病患儿的临床资料进行回顾性分析,结合国内外文献,总结WAGR综合征患儿远期肾功能情况。患儿,男,11岁11个月,以纳差起病,肌酐明显升高,肾小球滤过率14.9... 详细信息

对2023年4月首都医科大学附属北京儿童医院肾脏内科收治的1例WAGR综合征合并终末期肾病患儿的临床资料进行回顾性分析,结合国内外文献,总结WAGR综合征患儿远期肾功能情况。患儿,男,11岁11个月,以纳差起病,肌酐明显升高,肾小球滤过率14.96 mL/(min·1.73m 2),追问病史,患儿出生后无虹膜,有肾母细胞瘤病史,伴智力低下,基因测序显示11号染色体短臂11p14.2p13存在约5.38 Mb的拷贝数缺失,诊断WAGR综合征。WAGR综合征目前尚无治愈方法,随着对该疾病的认识和基因检测的广泛应用,该病的检出率进一步提高,但国内缺少WAGR综合征患儿远期肾功能相关数据。本研究报道了国内首例进展至终末期肾病的WAGR综合征患儿,强调了对怀疑WAGR综合征的患儿在婴幼儿期早期识别、及时行分子诊断,并对确诊患儿在青春前期至成年期加强肾功能及代谢相关监测的重要性,提出对此类综合征患儿行全生命周期管理。

关键词：肾母细胞瘤 WAGR综合征终末期肾疾病

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紫外光/乙酸钠体系去除水体中硝态氮

环境工程学报 2024年第5期18卷 1355-1364页

作者：陈冕怡吴磊东南大学能源与环境学院南京210096

通过构建紫外光(UV)/乙酸钠高级还原体系(ARP),产生强还原性的二氧化碳自由基(·CO_(2)−),从而将水中硝酸盐(NO_(3)^(−))转化为气体溢出。采用电子自旋共振波谱仪(ESR)对反应体系中·CO_(2)−进行了鉴定,并考察了乙酸钠初始投加量、初始p... 详细信息

通过构建紫外光(UV)/乙酸钠高级还原体系(ARP),产生强还原性的二氧化碳自由基(·CO_(2)−),从而将水中硝酸盐(NO_(3)^(−))转化为气体溢出。采用电子自旋共振波谱仪(ESR)对反应体系中·CO_(2)−进行了鉴定,并考察了乙酸钠初始投加量、初始pH、水中常见的离子及溶解性有机物对反应体系还原效能的影响。结果表明:在硝酸盐的初始质量浓度(以N计)为16 mg·L^(−1),乙酸钠投加量为4 mmol·L^(−1),反应溶液的pH为7.45,采用125 W、365 nm的高压汞灯作为光源时,紫外光/乙酸钠体系对水中硝酸盐和总氮(TN)的去除率分别为98.4%和86.4%。水体的酸性条件和紫外灯高功率有利于提高反应效能,而水中常见的阴离子如氯离子(Cl−)、硫酸根离子(SO_(4)^(2−))、碳酸氢根离子(HCO_(3)−)及溶解性有机物如腐殖酸(HA)会对NO_(3)^(−)的去除效率也有一定影响。

关键词：高级还原紫外光乙酸钠二氧化碳自由基硝酸盐

双重环境目标约束下的产业转型升级:“减污降碳”何以“协同增效”

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中国人口·资源与环境 2024年第1期34卷 46-58页

作者：岳利萍杨欣怡西北大学经济管理学院陕西西安710127 西北大学中国西部经济发展研究中心陕西西安710127

在全面推进人与自然和谐共生的中国式现代化进程中,处理好多目标环境规制政策的协同性是推进国家治理体系和治理能力现代化的重要工作。面对建设美丽中国与实现“双碳”目标两大战略任务,环境政策协同是否可以更加有效推动产业转型升级... 详细信息

在全面推进人与自然和谐共生的中国式现代化进程中,处理好多目标环境规制政策的协同性是推进国家治理体系和治理能力现代化的重要工作。面对建设美丽中国与实现“双碳”目标两大战略任务,环境政策协同是否可以更加有效推动产业转型升级,现有研究尚无确定答案。因此,该研究利用“两控区”和低碳城市试点政策作为环境政策协同的准自然实验,将有为政府与有效市场纳入统一分析框架,利用2003—2020年中国282个地级及以上城市面板数据,通过构建双重差分模型,研究减污降碳双重环境目标约束对地区产业转型升级的影响。研究表明:①与单一环境规制相比,减污降碳协同推进地区产业转型升级效果更佳,这一结论在一系列稳健性检验中均成立。②机制分析发现,在双重环境目标约束下,有为政府通过财政支出调节效应推动地区产业转型升级;有效市场激励微观企业产生易地搬迁效应和创新补偿效应,从而实现地区产业转型升级。③进一步研究发现,减污降碳双重环境目标推动产业转型升级具有明显的异质性,双重试点政策对东部地区、非老工业基地、高环保意识地区、环境基础设施水平高的地区产业转型升级的作用更加显著。基于此提出:①地方政府应统筹全局,避免走偏、盲目上马“两高”项目;②充分发挥财政的支柱作用,吸引和带动更多社会资金流入绿色低碳行业;③根据各地实际将国家减污降碳目标分解落实,探索可推广、可复制的经验和样板;④加大创新激励力度,鼓励低碳技术与低污染排放治理技术协同创新;⑤因地制宜实施差别化的政策,推进各区域要素禀赋深度融合,充分发挥减污降碳协同优势。

关键词：减污降碳产业转型升级协同增效

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新时代背景下创新型专业人才培养模式的探索及实践

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生物工程学报 2024年第1期40卷 292-303页

作者：马莉沈思怡饶玉春浙江师范大学创新创业学院浙江金华321004 浙江师范大学教师教育学院浙江金华321004

创新是推动经济发展和社会进步的重要途径。近年来,生物科学发展迅速,在国家政策支持和人才市场需求下,培育创新型生物类人才是回应社会需求及创新型国家建设的重要举措。本文以浙江师范大学针对生物科学专业实施的创新型生物科学专业... 详细信息

创新是推动经济发展和社会进步的重要途径。近年来,生物科学发展迅速,在国家政策支持和人才市场需求下,培育创新型生物类人才是回应社会需求及创新型国家建设的重要举措。本文以浙江师范大学针对生物科学专业实施的创新型生物科学专业人才培养模式为例,从几个方面系统地进行介绍,即以专业导师制的实施为基础,依托项目竞赛和实践平台开展课程教学改革,推进产学研的协同育人。此培养模式在实践中取得了积极的成效,促进了生物科学专业创新型拔尖人才的培养,同时对同类专业的人才培养改革发挥了示范引领作用。

关键词：生物科学创新型人才培养模式产学研合作

乡村振兴题材纪录片的叙事策略与传播价值——以央视《山村里的音乐课》为例

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中国广播电视学刊 2024年第2期 90-93页

作者：王信怡武汉大学艺术学院

党的十九大报告中提出了乡村振兴战略。在坚持不懈“讲好中国故事,传播好中国声音”的理念下,中央广播电视总台纪录频道围绕着“乡村振兴”主题创作出纪录片《山村里的音乐课》,其以音乐教育为切口,展现出我国乡村文化振兴建设的新成果... 详细信息

党的十九大报告中提出了乡村振兴战略。在坚持不懈“讲好中国故事,传播好中国声音”的理念下,中央广播电视总台纪录频道围绕着“乡村振兴”主题创作出纪录片《山村里的音乐课》,其以音乐教育为切口,展现出我国乡村文化振兴建设的新成果。本文以《山村里的音乐课》为例,从影片叙事的主题化创新、影像的风格化表达及对受众传播的影响力三个层面,探析当下同类型纪录片的叙事策略与传播价值。

关键词：乡村振兴纪录片《山村里的音乐课》叙事策略传播价值

成本分担契约下具有双重参考效应的闭环供应链微分博弈

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中国管理科学 2024年

作者：刘浪彭莲怡濮宇涛贵州财经大学工商管理学院华东交通大学经济管理学院

消费者在挑选产品时一般存在各种心理预期，本文考虑消费者同时具有价格参考效应和绿色度参考效应，即消费者做出购买决策前预先给产品设置一个参考价格和参考绿色度。本文以制造商、零售商和回收商组成的闭环供应链为研究对象，建立动... 详细信息

消费者在挑选产品时一般存在各种心理预期，本文考虑消费者同时具有价格参考效应和绿色度参考效应，即消费者做出购买决策前预先给产品设置一个参考价格和参考绿色度。本文以制造商、零售商和回收商组成的闭环供应链为研究对象，建立动态的微分博弈模型，并采用双向成本分担契约进行协调，最后运用数值仿真对结果进行了验证和说明。研究发现：1.价格参考效应虽然会导致产品零售价和批发价下降，但由于销量的上升，供应链成员仍然可以获利。2.绿色度参考效应对供应链成员始终有积极影响，其中，对制造商的影响最大。3.当两种效应同时存在时，价格参考效应对制造商、零售商利润呈现出先抑制后促进的趋势；对回收商始终具有促进作用。4.双向成本分担契约有效地协调了供应链系统，弱化了分散决策中的双重边际效应，供应链成员利润得到改善。

关键词：参考效应闭环供应链双向成本分担契约微分博弈

体外膜肺氧合在先天性膈疝治疗中的应用及进展

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中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 367-372页

作者：孟楚怡马立霜首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科北京100020

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是新生儿使用体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)的最常见适应证,CDH患儿生后因严重的肺发育不良和肺动脉高压出现难治性呼吸循环衰竭,可通过ECMO维持呼吸循环功... 详细信息

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是新生儿使用体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)的最常见适应证,CDH患儿生后因严重的肺发育不良和肺动脉高压出现难治性呼吸循环衰竭,可通过ECMO维持呼吸循环功能保障患儿生命。尽管近年来已有大量回顾性研究提出使用ECMO的指征及经验,但是其生存益处与弊端仍存在争议,ECMO对CDH患儿生存率有一定的改善但引发的远期出血并发症风险较大,且缺乏多中心随机对照研究。随着CDH呼吸机支持治疗水平的提高、肺动脉高压靶向药物联合治疗的应用,各医疗中心对ECMO的使用也越来越谨慎。目前ECMO多数情况下在部分重症CDH患儿中应用,且各中心实践标准并不完全一致。现总结目前ECMO在CDH应用的临床指征、插管方式、手术修补时机及禁忌证、预后等相关标准及争议点,对ECMO的相关研究进展进行综述。

关键词：疝,横膈,先天性体外膜肺氧合适应证

基于需求侧管理的智能电网两种时段集成定价策略

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中国管理科学 2024年

作者：朱泽怡高岩丁晓东上海理工大学管理学院

智能电网环境下实时定价机制在供需平衡基础上促进了能源的高效利用。现有的实时定价按时段划分为单阶段定价和多阶段定价，其分别具有单时段实时信息交互和多时段全局信息同时交互的优点。然而，单阶段定价容易导致峰谷转移，多阶段定... 详细信息

智能电网环境下实时定价机制在供需平衡基础上促进了能源的高效利用。现有的实时定价按时段划分为单阶段定价和多阶段定价，其分别具有单时段实时信息交互和多时段全局信息同时交互的优点。然而，单阶段定价容易导致峰谷转移，多阶段定价下无法实时调整用电计划。为避免单独使用一种定价机制的缺点，以社会福利最大化为目标，建立同时刻画多阶段和单阶段的社会福利集成定价模型，其中多阶段定价期间考虑用户与化石能源发电交易问题，单阶段定价期间考虑可再生能源发电和用户行为不确定性。在具体定价机制执行过程中，首先求解多阶段定价问题，在每个周期前确定多阶段各时段的电力价格，其次考虑用户和供电侧之间电力的买入和卖出，求解单阶段定价问题，在每个时段内确定单阶段的电力价格。其中，多阶段与单阶段定价下的社会福利最大化模型的求解均采用对偶方法。最后进行仿真实验，与单一的多阶段定价和单阶段定价机制相比，所提出的集成定价机制对应的社会福利更高。在此基础上，对电力定价实际运作提出了若干建议。

关键词：智能电网需求侧管理实时定价社会福利最大化时段集成对偶优化

基于CN-FRAM的公共交通设备设施系统运营安全韧性度量

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中国安全科学学报 2024年第3期34卷 45-54页

作者：申玲唐令怡廖洁三江学院土木工程学院江苏南京210012 东南大学土木工程学院江苏南京211189

设备设施故障是公共交通系统运营安全事故发生的主要原因,为更好地度量和增强系统的安全韧性,提出融合复杂网络(CN)与功能共振分析方法(FRAM)的CN-FRAM运营安全韧性度量模型,并将系统韧性定义为扰动下系统性能损失与性能基线之比。首先... 详细信息

设备设施故障是公共交通系统运营安全事故发生的主要原因,为更好地度量和增强系统的安全韧性,提出融合复杂网络(CN)与功能共振分析方法(FRAM)的CN-FRAM运营安全韧性度量模型,并将系统韧性定义为扰动下系统性能损失与性能基线之比。首先,根据设备设施系统构成和节点功能,建立CN;其次,将FRAM模型嵌入到CN中,以扩展节点和连接,构建CN-FRAM模型;然后,基于CN-FRAM韧性度量模型分析系统组件之间功能变化的聚合,并在量化系统韧性时综合考虑网络整体效益和组件之间的耦合程度;最后,以南京市地铁信号系统为例,验证方法的可行性和有效性。结果表明:该模型可以量化系统破坏-恢复全过程的韧性,计算故障对系统的影响程度,并以韧性值最大化为目标,展现不同修复策略下的韧性表现,从而为确定最佳恢复顺序提供依据。对比现有方法,该方法所确定的最优恢复策略能显著减少系统因故障造成的整体性能损失,从而提高系统的韧性。

关键词：复杂网络(CN)与功能共振分析方法(FRAM) 公共交通设备设施系统运营安全韧性韧性度量