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可乐定透皮贴和硫必利治疗儿童抽动障碍的临床分析

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可乐定透皮贴和硫必利治疗儿童抽动障碍的临床分析

作者：刘珏君广西医科大学

学位级别：硕士

目的:通过比较使用可乐定透皮贴和口服硫必利治疗中、重度抽动障碍的临床资料,分析两药治疗的有效性、安全性。方法:收集2018年12月至2020年8月在广西医科大学第一附属医院就诊的抽动障碍患者的临床资料,筛选并纳入使用可乐定透皮贴或... 详细信息

目的:通过比较使用可乐定透皮贴和口服硫必利治疗中、重度抽动障碍的临床资料,分析两药治疗的有效性、安全性。方法:收集2018年12月至2020年8月在广西医科大学第一附属医院就诊的抽动障碍患者的临床资料,筛选并纳入使用可乐定透皮贴或口服硫必利单药治疗9个月以上的共87例中、重度抽动障碍患者,按治疗药物不同分为可乐定治疗组和硫必利治疗组,收集各组病例的临床特点,治疗前抗链球菌溶血素O(Anti-Streptolysin O,ASO)、25-羟维生素D(25-(OH)-VitD)的检验结果,用药前、用药后3个月、用药后6个月以及用药后9个月的耶鲁综合抽动严重程度量表(Yale Global Tic Severity Scale,YGTSS)得分,以及治疗过程出现的不良反应,并对以上结果进行统计学分析。结果:(1)87例患者中3例ASO升高(3.45%),18例25-(OH)2-VitD3低于正常值(20.69%)。(2)对两组治疗3个月、6个月与9个月的YGTSS减分率进行组间比较,发声性抽动减分率差异均有统计学意义,可乐定组发声性抽动减分率较硫必利组更高。(3)两组治疗3个月、6个月与9个月的组间临床疗效以及总有效率比较,差异均无统计学意义。(4)可乐定组治疗3个月、6个月与9个月的疗效比较,差异无统计学意义。(5)硫必利组治疗3个月、6个月与9个月的疗效比较,差异无统计学意义。(6)可乐定组不良反应发生率约11.63%,硫必利组不良反应发生率约13.64%,两组不良反应发生率比较差异无统计学意义。结论:(1)可乐定透皮贴与硫必利治疗抽动障碍均有较好临床疗效,且疗效无明显差异。(2)可乐定透皮贴在减轻发声性抽动方面较硫必利可能具有更显著的作用。(3)在9个月的治疗过程中,两药疗效均较稳定,无明显耐药性。(4)可乐定透皮贴与硫必利治疗的不良反应均较轻微,两药不良反应发生率无明显差异,提示两药治疗安全性相近。

关键词：抽动障碍可乐定透皮贴硫必利疗效

常染色体隐性遗传Best病的临床特征及治疗研究进展

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中华眼底病杂志 2020年第1期36卷 70-74页

作者：刘珏君陈长征武汉大学人民医院眼科中心 430060

常染色体隐性遗传Best病(ARB)是BEST1突变相关的一类临床罕见眼底病。眼底典型特征为视盘周围、视网膜血管弓附近多灶性、斑点状视网膜下黄白色沉积物,对应FAF斑点状强荧光,少见黄斑区卵黄样病损。OCT常有视网膜下和(或)层间积液或黄斑... 详细信息

常染色体隐性遗传Best病(ARB)是BEST1突变相关的一类临床罕见眼底病。眼底典型特征为视盘周围、视网膜血管弓附近多灶性、斑点状视网膜下黄白色沉积物,对应FAF斑点状强荧光,少见黄斑区卵黄样病损。OCT常有视网膜下和(或)层间积液或黄斑囊样水肿,以及位于RPE水平的强反射沉积物。EOG光峰/暗谷比值严重下降,常伴全视野ERG视锥和(或)视杆细胞振幅下降。此外,患者通常伴有远视、眼轴较短或前房较浅,易发生闭角型青光眼。ARB暂无有效治疗手段,临床上可针对其青光眼、脉络膜新生血管等并发症治疗。目前关于ARB多为小样本回顾性病例研究,临床上易与Best卵黄样黄斑营养不良、中心性浆液性脉络膜视网膜病变等眼底疾病误诊,详尽了解ARB的临床特征及基因遗传特点,将有助于精确临床诊疗评估。未来需更大样本量研究深入对ARB疾病发展不同时期、其相关病理机制、基因型与表型关系的探讨,从而提升对疾病的认识。

关键词： Best病疾病特征 DNA突变分析综述

慢性CSC患眼及其对侧眼脉络膜血管指数及中心凹下脉络膜厚度评估

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中华实验眼科杂志 2023年第2期41卷 160-165页

作者：孙功鹏易佐慧子刘珏君陈长征武汉大学人民医院眼科中心武汉430060

目的观察慢性中心性浆液性脉络膜视网膜病变(cCSC)脉络膜血管改变,并分析其与中央黄斑厚度(CMT)的相关性。方法采用横断面研究设计,纳入2018年3月到2019年12月在武汉大学人民医院就诊的单眼cCSC患者38例76眼,并纳入30名年龄、性别、等... 详细信息

目的观察慢性中心性浆液性脉络膜视网膜病变(cCSC)脉络膜血管改变,并分析其与中央黄斑厚度(CMT)的相关性。方法采用横断面研究设计,纳入2018年3月到2019年12月在武汉大学人民医院就诊的单眼cCSC患者38例76眼,并纳入30名年龄、性别、等效球镜度(SE)匹配的正常对照者30人30眼。采用海德堡增强深度成像光学相干断层扫描拍摄所有受检者的脉络膜图像,测量CMT、中心凹下脉络膜厚度(SFCT)、脉络膜血管指数(CVI)、脉络膜总面积(TCA)、脉络膜基质面积(SA)和脉络膜血管腔面积(LA)。比较cCSC患眼、cCSC对侧眼与正常对照眼间SFCT、LA、SA、TCA、CMT和CVI的差异,并分析SFCT与CVI、SFCT与CMT、CVI与CMT之间的相关性。结果cCSC患眼、cCSC对侧眼与正常对照眼间CVI分别为(71.67±5.60)%、(68.33±3.85)%和(64.70±1.88)%,SFCT分别为483.82(409.01,550.87)、444.66(351.25,505.15)和373.46(327.98,405.48)μm。cCSC患眼CMT、SFCT、TCA、LA、CVI显著高于cCSC对侧眼和正常对照眼,cCSC对侧眼SFCT、TCA、LA、CVI高于正常对照眼,差异均有统计学意义(均P0.05)。相关性分析显示,cCSC患眼SFCT与CVI呈显著正相关(r s=0.703,P<0.001),CMT与SFCT、CVI均无明显相关性(r s=0.181,P=0.278;r=0.231,P=0.164)。结论cCSC患眼及对侧眼SFCT和CVI均较正常人高,cCSC患眼SFCT和CVI稍高于对侧眼,cCSC患者脉络膜血管存在显著扩张。cCSC患眼CMT与SFCT、CVI均无明显相关性。

关键词：中心性浆液性脉络膜视网膜病变光学相干断层扫描脉络膜脉络膜血管指数中心凹下脉络膜厚度中央黄斑厚度

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玻璃体腔连续注射阿柏西普治疗糖尿病性黄斑水肿的长期随访观察

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武汉大学学报（医学版） 2020年第5期41卷 819-823页

作者：李璐刘珏君陈长征武汉大学人民医院眼科中心湖北武汉430060

目的:观察玻璃体腔内连续注射阿柏西普治疗糖尿病性黄斑水肿的长期有效性及安全性。方法:前瞻性、无对照、开放性研究。经荧光素眼底血管造影(FFA)和黄斑光相干断层扫描(OCT)检查确诊的糖尿病性黄斑水肿(DME)患者27例30只眼纳入本研究... 详细信息

目的:观察玻璃体腔内连续注射阿柏西普治疗糖尿病性黄斑水肿的长期有效性及安全性。方法:前瞻性、无对照、开放性研究。经荧光素眼底血管造影(FFA)和黄斑光相干断层扫描(OCT)检查确诊的糖尿病性黄斑水肿(DME)患者27例30只眼纳入本研究。检查最佳矫正视力(BCVA),OCT检测中心视网膜厚度(CRT)。患眼平均BCVA为(53.60±10.89)个ETDRS字母数,平均CRT为(488.87±130.04)μm。所有患眼玻璃体腔内注射阿柏西普2 mg(0.05 mL),每月注射1次,连续5次为初始治疗,之后每2月随访1次,根据病情变化决定是否需要重复注射,研究共随访10个月。患眼平均注射次数为5.53±0.68。对比分析每次随访时患眼BCVA、CRT的变化,及眼部和全身不良反应发生情况。结果:初始治疗及之后共7次随访,患眼平均BCVA均较治疗前提高,差异均有统计学意义(t=11.96,10.85,10.10,10.22,10.43,11.19,11.74,P均<0.01)。治疗后每次随访,患眼平均CRT均较治疗前降低,差异也具有统计学意义(t=11.36,13.70,13.46,11.66,12.33,15.05,15.80,P均<0.01)。随访期间,未发生眼压持续性升高、视网膜脱离、眼内炎等注射相关的眼部严重并发症,无药物或治疗相关的全身不良反应事件发生。结论:玻璃体腔内连续注射阿柏西普可明显提高DME患者的视力,降低患眼CRT,无局部及全身不良反应,治疗安全有效。

关键词：阿柏西普糖尿病黄斑水肿血管内皮生长因子长期随访

无明确高血压视网膜病变患者黄斑区血流密度观察

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中华眼底病杂志 2020年第5期36卷 358-361页

作者：马宁李威刘珏君贺涛邢怡桥武汉大学人民医院眼科中心 430060 武汉大学人民医院心内科 430060

目的观察无明确高血压视网膜病变(HRP)患者黄斑区血流密度变化。方法2019年1~4月于武汉大学人民医院心内科检查确诊的2级或3级原发性高血压病患者23例(高血压组)纳入研究。其中,男性13例,女性10例;平均年龄(61.6±5.6)岁,平均BCVA 0.74... 详细信息

目的观察无明确高血压视网膜病变(HRP)患者黄斑区血流密度变化。方法2019年1~4月于武汉大学人民医院心内科检查确诊的2级或3级原发性高血压病患者23例(高血压组)纳入研究。其中,男性13例,女性10例;平均年龄(61.6±5.6)岁,平均BCVA 0.74±0.16。高血压病程>7年;Keith-Wagener(K-W)分级0级或1级。选取同期无高血压病史的正常人15名作为正常对照组。其中,男性8名,女性7名;平均年龄(59.7±4.4)岁,平均BCVA 0.79±0.17.K-W分级0级。两组患者年龄(t=1.739)、性别构成比(χ2=0.036)、BCVA(t=0.585)比较,差异均无统计学意义(P=0.265、1.000、0.563)。受检者均行BCVA、彩色眼底照相、OCT血管成像(OCTA)检查。采用OCTA仪对黄斑区3 mm×3 mm范围进行扫描。软件自动将其划分为以黄斑中心凹为中心的2个同心圆,分别是直径为1 mm的内环(中心凹区),1~3 mm的外环。测量黄斑区3 mm范围内总体及颞侧、上方、鼻侧、下方浅层毛细血管层血流密度以及黄斑中心凹无血管区(FAZ)面积、中心凹视网膜厚度(CFT)。结果高血压组、正常对照组受检眼之间黄斑区总体血流密度以及颞侧、鼻侧、下方血流密度比较,差异有统计学意义(t=2.188、2.472、5.105、2.734,P=0.037、0.020、0.000、0.010);上方、黄斑中心凹区血流密度比较,差异无统计学意义(t=0.575、0.140,P=0.570、0.889)。两组受检眼FAZ面积、CFT比较,差异无统计学意义(t=0.367、0.753,P=0.714、0.457)。高血压组患者黄斑拱环结构均完整。结论无明确HRP患者黄斑区总体及颞侧、鼻侧、下方血流密度降低;FAZ面积无扩大;黄斑拱环结构正常。

关键词：高血压性视网膜病变/诊断黄斑/损伤微血管/损伤体层摄影术,光学相干局部血流

急进性后部型早产儿视网膜病变超广角荧光素眼底血管造影联合光相干断层扫描观察一例

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中华眼底病杂志 2019年第6期35卷 611-613页

作者：刘珏君陈长征易佐慧子王晓玲许阿敏何璐武汉大学人民医院眼科中心 430060

患儿男,出生胎龄29+3周,出生体重1.30 kg,出生后持续吸氧。2013年3月31日(矫正胎龄34+1周)于武汉大学人民医院眼科中心首次行早产儿视网膜病变(ROP)筛查。RetCam眼底检查,右眼Ⅰ区病变,后极部视网膜血管纡曲扩张,异常新生血管呈襻状吻合... 详细信息

患儿男,出生胎龄29+3周,出生体重1.30 kg,出生后持续吸氧。2013年3月31日(矫正胎龄34+1周)于武汉大学人民医院眼科中心首次行早产儿视网膜病变(ROP)筛查。RetCam眼底检查,右眼Ⅰ区病变,后极部视网膜血管纡曲扩张,异常新生血管呈襻状吻合,尤以上方视网膜血管显著,视网膜无血管区和血管化区界限不清(图1A);左眼大致同右眼(图1B)。双眼外眼及眼前节检查无异常。

关键词：早产儿视网膜病荧光素血管造影术体层摄影术,光学相干

小胶质细胞的嘌呤受体在脉络膜新生血管小鼠热损伤模型中的表达

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眼科新进展 2021年第2期41卷 105-109页

作者：李璐刘珏君许阿敏陈长征 Nicole ETER 武汉大学人民医院眼科中心湖北省武汉市430060 德国明斯特大学医学院眼科中心德国明斯特D-48149

目的研究小胶质细胞的嘌呤受体(P2)在脉络膜新生血管(CNV)形成中的作用及其抑制剂磷酸吡哆醛-6-偶氮(苯-2,4-二磺酸)四钠盐水合物(PPADS)对小胶质细胞的功能和CNV形成的影响。方法选取6~8周龄C57BL/6J小鼠25只,随机分为正常对照组(5只)... 详细信息

目的研究小胶质细胞的嘌呤受体(P2)在脉络膜新生血管(CNV)形成中的作用及其抑制剂磷酸吡哆醛-6-偶氮(苯-2,4-二磺酸)四钠盐水合物(PPADS)对小胶质细胞的功能和CNV形成的影响。方法选取6~8周龄C57BL/6J小鼠25只,随机分为正常对照组(5只)和模型组(20只),模型组小鼠均制作激光诱导CNV模型,模型组小鼠在激光后第1、4、7、14天处死并取材视网膜和脉络膜组织。选取CX3CR1^(GFP/+)基因敲除小鼠15只,制作激光诱导CNV模型后随机分为3组,第1组和第2组分别于激光后在玻璃体内立即注射2μL PPADS(PPADS注射组)或磷酸盐缓冲液(PBS对照组),第3组在激光后每天一次PPADS局部滴眼(PPADS眼药组),共3 d。CX3CR1^(GFP/+)小鼠于激光后第4天麻醉后行视网膜自发荧光和荧光素眼底血管造影(FFA)检查后处死取材视网膜。各组小鼠取材后分别进行免疫荧光化学染色和实时荧光定量PCR检测P2受体(P2X4、P2X7、P2Y2和P2Y12)的表达。结果激光诱导CNV形成后,局部激活的小胶质细胞可表达P2受体(P2X4、P2X7、P2Y2和P2Y12)。与正常对照组相比,P2X4、P2X7、P2Y2、P2Y12 mRNA表达量在激光损伤后第1天即可增加,第4天达峰值(t=6.05、2.95、3.67、5.98,均为P<0.01);随后渐下降,至第14天时,仅有极少量激活的小胶质细胞表达目标受体。PPADS抑制P2受体后,与PBS对照组P2X4、P2X7、P2Y2和P2Y12受体mRNA的含量相比,PPADS注射组(t=5.54、9.82、3.86、7.91,均为P<0.01)和PPADS眼药组(t=3.24、5.89、6.75、4.97,均为P<0.01)均明显下降。与PBS对照组相比,PPADS眼药组与PPADS注射组的小胶质细胞的自发荧光强度均明显减弱(均为P<0.01),与PBS对照组相比,PPADS注射组和PPADS眼药组CNV渗漏荧光强度均明显减少(均为P<0.01)。但在PPADS注射组和PPADS眼药组之间,CNV荧光渗漏强度差异无统计学意义(P=0.864)。结论激光诱导CNV形成后,局部激活的小胶质细胞可表达P2受体,P2受体抑制剂PPADS可显著影响小胶质细胞的功能,并抑制CNV的形成。

关键词：嘌呤受体抑制剂脉络膜新生血管小胶质细胞

孤立性视网膜星状细胞错构瘤多波长炫彩和光相干断层扫描血管成像观察一例

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中华眼底病杂志 2019年第1期35卷 79-81页

作者：何璐易佐慧子王晓玲许阿敏刘珏君陈长征武汉大学人民医院眼科中心 430060

患者男,27岁。左眼无痛性视力下降1周于2017年11月5日就诊于我院眼科门诊。既往无全身病史;无近亲结婚史及家族遗传病史。全身检查未见皮肤病损;头颅CT检查未见明显异常。眼部检查:右眼视力0.6,左眼视力0.25。双眼眼前节未见明显异常。... 详细信息

患者男,27岁。左眼无痛性视力下降1周于2017年11月5日就诊于我院眼科门诊。既往无全身病史;无近亲结婚史及家族遗传病史。全身检查未见皮肤病损;头颅CT检查未见明显异常。眼部检查:右眼视力0.6,左眼视力0.25。双眼眼前节未见明显异常。左眼视盘颞下方血管弓处约3个视盘直径(DD)大小半透明隆起病灶,其周围伴黄白色渗出,黄斑区黄色物质沉积(图1A);右眼底未见明显异常。FFA检查,左眼动脉期瘤体呈相对弱荧光,其上和周围血管弯曲,静脉期瘤体内丰富的血管网充盈(图1B);晚期瘤体渗漏呈强荧光,黄斑区全程弱荧光。OCT检查,左眼视盘下方瘤体处视网膜呈圆顶状隆起,反射信号增强,遮蔽下方组织,其表面神经纤维层增厚,瘤体内可见囊腔,玻璃体后皮质部分脱离(图1C);瘤体上方视网膜内层光带增厚隆起,各层结构不清,伴视网膜层间水肿。多波长炫彩成像(MC)检查,左眼黄斑区不规则黄色物质沉积,视盘颞下方可见瘤体呈蓝绿色隆起,其内隐约可见血管影,其周围环绕灰色圆环,上方视网膜皱褶(图2A)。蓝光反射(BR)、绿光反射(GR)像,黄斑区强反射物质沉积,视盘颞下方瘤体呈强反射隆起,其周围环绕稍强反射环,瘤体上方视网膜皱褶(图2B,图2C)。红外光反射(IR)像,黄斑区强反射物质沉积,瘤体呈弱反射隆起(图2D)。OCT血流成像(OCTA)检查,浅层毛细血管层瘤体表面可见丰富的毛细血管(图3A);深层毛细血管层瘤体内见混杂血管影,伴不规则弱反射(图3B);无血管层瘤体以弱反射为主(图3C);脉络膜毛细血管层,弱反射病灶中夹杂部分强反射(图3D)。全景眼底彩色照相,左眼视盘颞下方约3 DD大小隆起病灶,周围伴黄色渗出,黄斑区见黄色沉积物,余未见明显异常。全景自身荧光(AF)检查,左眼视盘颞下方瘤体呈弱AF,周围伴强AF环,黄斑区多发块状强AF。诊断:孤立性视网膜星状细胞错构瘤。随访观察2个月后,瘤体周围渗出无明显缓解,左眼行玻璃体腔注射雷珠单抗治疗。治疗后3个月,左眼视力0.6;瘤体缩小,呈均质强反射信号(图4A),其周围视网膜层间水肿消退。治疗后7个月,左眼视力0.6;瘤体继续缩小,玻璃体后皮质全脱离(图4B)。

关键词：视网膜肿瘤/诊断错构瘤/诊断检眼镜检查显微镜检查,共焦体层摄影术,光学相干病例报告

急性中心性浆液性脉络膜视网膜病变多波长炫彩图像特征观察

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中华实验眼科杂志 2021年第11期39卷 997-1002页

作者：何璐陈长征易佐慧子王晓玲许阿敏刘珏君武汉大学人民医院眼科中心 430060

目的采用多波长炫彩成像技术对急性中心性浆液性脉络膜视网膜病变(CSC)患者的黄斑区进行扫描,观察其图像特征。方法采用横断面研究,纳入2017年8月至2018年1月在武汉大学人民医院眼科中心确诊的急性CSC患者34例34眼。其中男21例21眼,女13... 详细信息

目的采用多波长炫彩成像技术对急性中心性浆液性脉络膜视网膜病变(CSC)患者的黄斑区进行扫描,观察其图像特征。方法采用横断面研究,纳入2017年8月至2018年1月在武汉大学人民医院眼科中心确诊的急性CSC患者34例34眼。其中男21例21眼,女13例13眼;年龄26~61岁,平均(37.41±9.35)岁;发病时间5~45 d,平均(12.00±2.29)d。采集患眼彩色眼底照相、荧光素眼底血管造影(FFA)联合吲哚菁绿血管造影(ICGA)、多波长炫彩成像、光相干断层扫描(SD-OCT)图像。分析同一患眼各眼底成像的特征,并比较多波长炫彩成像图像和彩色眼底照相图像上渗漏点和浆液性视网膜神经上皮脱离与FFA/ICGA和SD-OCT诊断的符合率。结果关于浆液性视网膜神经上皮脱离区在标准多波长炫彩成像图像和蓝绿加强图像上表现为边界清晰的绿色反光区者33眼,占97.06%,表现为浆液性神经上皮脱离但边界不清者1眼,占2.94%;在蓝光反射图像上呈弱反光区者17眼,占50%;在绿光反射图像上呈边界清晰的弱反光区32眼,占94.11%;在红外光图像上呈边界清晰的弱反光区者33眼,占97.06%。FFA荧光素渗漏点对应处SD-OCT检查显示,19眼表现为微小视网膜色素上皮层脱离(PED),占55.88%,12眼表现为视网膜色素上皮(RPE)光带粗糙,占35.29%,3眼表现为较大PED,占8.82%。关于RPE渗漏部位,在标准多波长炫彩成像图像和蓝绿加强图像上表现为神经上皮脱离区内的红色斑驳样改变者29眼,占85.29%;在蓝光反射图像上呈强反光斑点者2眼,占5.88%;在绿光反射上表现为强反光斑点者5眼,占14.70%;在红外光反射图像上表现为弱反光区中夹杂强反光斑点者33眼,占97.06%。标准多波长炫彩成像图像、蓝绿加强图像和红外光反射图像用于发现浆液性视网膜神经上皮脱离和渗漏点征象的符合率均明显高于彩色眼底照相图像,差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论标准多波长炫彩成像图像、蓝绿加强图像和红外光反射图像均能较好地显示急性CSC病灶的渗漏点和视网膜神经上皮层脱离,绿色反射图像能较好地显示急性CSC视网膜神经上皮脱离。基于共聚焦激光扫描检眼镜技术的多波长炫彩成像可作为急性CSC的辅助诊断手段。

关键词：视网膜疾病/诊断中心性浆液性脉络膜视网膜病变多波长炫彩成像荧光素眼底血管造影