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儿童先天性胫骨假关节行胫骨近端延长的临床疗效评价

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临床小儿外科杂志 2024年第2期23卷 147-151页

作者：刘尧喜伍江雁杨戈谭谦刘昆黄一勇李淼肖汉胡雄科易银芝朱光辉梅海波湖南省儿童医院骨科儿童骨科湖南省重点实验室长沙410007

目的评估儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)行胫骨近端延长的愈合指数及并发症情况。方法回顾性分析2012年2月至2019年12月湖南省儿童医院骨科使用伊氏外固定装置行胫骨近端延长手术的57例CPT患儿临床... 详细信息

目的评估儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)行胫骨近端延长的愈合指数及并发症情况。方法回顾性分析2012年2月至2019年12月湖南省儿童医院骨科使用伊氏外固定装置行胫骨近端延长手术的57例CPT患儿临床资料,平均随访时间72.9个月。根据愈合指数的平均值分组,愈合指数小于57.1 d/cm为A组(n=32),大于57.1 d/cm为B组(n=25)。于胫骨近端延长治疗结束后1个月行X线检查,采用Li分类法评估骨痂质量,并随访患儿胫骨延长术后并发症情况。结果57例CPT患儿平均愈合指数为57.1 d/cm。A组手术时平均年龄为80个月,平均随访时间为75.5个月,平均延长长度为5.9 cm,延长结束后1个月骨痂形态质量良好者占81%(26/32),愈合指数为39.1 d/cm。B组手术时平均年龄为100.9个月,平均随访时间为69.6个月,平均延长长度为4.9 cm,延长结束后1个月骨痂形态良好者占56%(14/25),愈合指数为80.1 d/cm。57例中,3例于胫骨延长过程中腓骨提前愈合,5例出现针道感染,3例踝关节僵硬,1例出现踝关节跖屈20°畸形,4例出现延长段成角畸形,8例膝关节活动受限。结论CPT患儿胫骨延长过程中平均愈合指数为57.1 d/cm,存在腓骨提前愈合、延长段成角畸形等并发症,延长过程中需密切关注骨痂形态。

关键词：先天性胫骨假关节胫骨骨延长术骨痂治疗结果

联合手术治疗儿童先天性胫骨假关节的长期随访评价

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中华外科杂志 2023年第8期61卷 675-680页

作者：刘尧喜杨戈胡雄科谭谦潘慧刘昆黄一勇严安朱光辉梅海波湖南省儿童医院骨科、南华大学儿科学院长沙410007

目的探讨联合手术治疗儿童先天性胫骨假关节的远期效果。方法回顾性收集湖南省儿童医院骨科2007年8月至2011年10月采用联合手术(胫骨假关节病变组织切除+经足踝髓内棒固定+Ilizarov外固定器固定+包裹式自体髂骨植骨)治疗的44例先天性胫... 详细信息

目的探讨联合手术治疗儿童先天性胫骨假关节的远期效果。方法回顾性收集湖南省儿童医院骨科2007年8月至2011年10月采用联合手术(胫骨假关节病变组织切除+经足踝髓内棒固定+Ilizarov外固定器固定+包裹式自体髂骨植骨)治疗的44例先天性胫骨假关节患儿的临床资料。男33例,女11例,手术时年龄(3.7±2.2)岁(范围:0.6~12.4岁),其中3岁以下25例,3岁以上19例。其中37例合并神经纤维瘤病1型。记录患儿手术情况、术后并发症情况及随访结果。结果术后随访时间为(10.9±0.7)年(范围:10~11年)。44例患儿中,39例(88.6%)实现胫骨假关节初期愈合,愈合时间(4.3±1.1)个月(范围:3~10个月)。末次随访时,胫骨不等长36例(81.8%),再骨折20例(45.4%),踝外翻18例(40.9%),胫骨近端外翻9例(20.4%),高弓足11例(25.0%)。9例(20.4%)发生胫骨远端骺板骨桥。17例(38.6%)存在胫骨机械轴线异常。7例(15.9%)发生针道感染,1例(2.3%)发生胫骨骨髓炎。21例(47.7%)患儿患侧股骨过度生长。5例(11.3%)患儿踝关节僵硬,34例(77.2%)患儿髓内棒发生移位,未在胫骨髓腔中央。其中8例(18.1%)突出胫骨骨皮质,行髓内棒取出。18例患儿已达到骨骼发育成熟,26例患儿未随访至骨骼发育成熟。结论联合手术治疗儿童先天性胫骨假关节的初期愈合率高,但长期随访中出现胫骨不等长、再骨折、踝外翻等并发症,需多次手术治疗。

关键词：胫骨假关节先天畸形远期随访结果联合手术

两对同卵双胞胎1型神经纤维瘤与骨假关节的基因型与表型分析

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中华骨科杂志 2022年第16期42卷 1054-1064页

作者：郑宇朱光辉胡正茂刘尧喜杨永佳罗真情梅海波湖南省儿童医院湖南儿科医学研究所长沙410007 中南大学生命科学学院医学遗传学研究中心长沙410078 湖南省儿童医院骨科长沙410007

目的通过对两对患1型神经纤维瘤(neurofibromatosis type 1,NF1)的同卵双胞胎进行全基因组测序分析对比儿童先天性骨假关节(congenital pseudarthrosis,CP)表型和非CP表型患儿的分子特征,鉴定CP患儿的致病变异,并对相关表型和1型神经纤... 详细信息

目的通过对两对患1型神经纤维瘤(neurofibromatosis type 1,NF1)的同卵双胞胎进行全基因组测序分析对比儿童先天性骨假关节(congenital pseudarthrosis,CP)表型和非CP表型患儿的分子特征,鉴定CP患儿的致病变异,并对相关表型和1型神经纤维瘤致病基因NF1变异进行特征描述。方法根据胫骨假关节诊断标准和NF1临床诊断标准,纳入两对均患有NF1的同卵双胞胎,均为女性,且每对双胞胎中均仅1人有CP表型。对两对同卵双胞胎的外周血提取DNA进行全基因组测序,运用生物信息学方法分析单核苷酸变异(single nucleotide variant,SNV)、短插入缺失变异(short insertion deletion variants,InDel)、拷贝数变异(copy number variant,CNV)和结构变异(structural variant,SV),鉴定出涉及NF1基因的致病变异及CP患者特有的胚系致病变异;对鉴定出的致病变异在双胞胎及父母中进行一代测序验证。结果两对NF1型同卵双胞胎中均鉴定到NF1基因的致病胚系变异,分别为:c.3047_3048del(p.Cys1016SerfsTer4)和c.4267A>G(p.Lys1423Glu)杂合变异;经过家系4人的一代测序验证,表明均为新发变异。除NF1基因外,在CP患儿特有而未患CP的同胞姐妹没有的变异中,未鉴定到其他致病或可能致病的SNV/InDel、结构变异或CNV变异。进一步比较两对双胞胎中CP患儿特有的评级为意义不明的低频有害错义变异和功能缺失型SNV和InDels变异,发现这些变异共同影响的基因有1802个,无共同基因存在编码区的变异;评级为意义不明的结构变异或CNV变异所在的基因无交集,即无共同变异基因。结论全基因组测序分析揭示两对患有NF1同卵双胞胎均鉴定到了1型神经纤维瘤致病基因NF1的致病变异,未鉴定到双胞胎中CP患者特有的其他致病变异,且两个CP患者中未检测到其他的共同基因包含可能致病的变异。

关键词：假关节神经纤维瘤病1型基因检测双生表型

基于生物信息学分析的先天性胫骨假关节血清来源外泌体蛋白质组学研究

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临床小儿外科杂志 2022年第6期21卷 551-557页

作者：黄一勇杨戈刘尧喜谭谦刘昆朱光辉唐进梅海波湖南省儿童医院骨科长沙410007

目的比较先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia,CPT)和正常儿童血清外泌体中蛋白的表达差异,寻找CPT的可能致病机制。方法收集湖南省儿童医院6例CPT患儿和4例正常儿童的静脉血,通过分离出静脉血清、提取血清外泌体,使... 详细信息

目的比较先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of tibia,CPT)和正常儿童血清外泌体中蛋白的表达差异,寻找CPT的可能致病机制。方法收集湖南省儿童医院6例CPT患儿和4例正常儿童的静脉血,通过分离出静脉血清、提取血清外泌体,使用串联质谱标签(tandem mass tag,TMT)标记定量蛋白组学技术,确定CPT患儿和正常儿童血清外泌体中的差异表达蛋白,并对差异蛋白进行GO分析、KEGG分析、DisGeNET富集分析及PPI分析。结果与正常儿童血清中外泌体蛋白相比,CPT来源的血清外泌体中表达上调的蛋白共121个,表达下调的蛋白共289个。KEGG分析结果显示,差异蛋白在补体系统富集最为显著;糖代谢在GO分类中的生物进程中富集;DisGeNET富集分析结果显示,排名前五的疾病中有3种和骨质疏松症有关;PPI富集分析结果显示糖代谢为差异蛋白富集模块之一。结论补体系统紊乱和细胞能量代谢异常可能是CPT的潜在致病机制。本研究为探索先天性胫骨假关节的病因及发病机制提供了新的思路。

关键词：先天性胫骨假关节胫骨/畸形假关节/先天性蛋白质组学/分类蛋白质组学/方法外泌体

氢能有轨电车燃料电池双回路散热冷却系统设计

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技术与市场 2023年第5期30卷 6-10页

作者：钟志冰杨升刘尧喜中车株洲电力机车有限公司湖南株洲412001

随着现代有轨电车的去网化趋势和大功率燃料电池技术取得重大进步,使得氢能有轨电车的应用成为可能。为优化车载氢燃料电池系统整体散热问题,提出一种新型双回路散热冷却系统设计,对比分析了不同散热冷却方式的优劣,并分别阐述了燃料电... 详细信息

随着现代有轨电车的去网化趋势和大功率燃料电池技术取得重大进步,使得氢能有轨电车的应用成为可能。为优化车载氢燃料电池系统整体散热问题,提出一种新型双回路散热冷却系统设计,对比分析了不同散热冷却方式的优劣,并分别阐述了燃料电池电堆回路和辅助部件回路的散热结构、原理和控制逻辑,最后对电堆散热冷却回路进行散热性能测试验证,结果证明:该车载氢燃料电池双回路散热冷却系统设计满足散热需求,降低了冷却回路离子电导率,对燃料电池系统温度控制更加精准,提高了系统效率和可靠性。

关键词：氢能有轨电车燃料电池双回路散热冷却系统

先天性胫骨假关节愈合后X线分型与再骨折的相关性研究

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先天性胫骨假关节愈合后X线分型与再骨折的相关性研究

作者：刘尧喜南华大学

学位级别：硕士

目的:探讨先天性胫骨假关节愈合后X线分型与术后再骨折之间的关系。方法:回顾性分析2007年12月-2012年8月期间湖南省儿童医院收治的67例CrawfordⅣ型先天性胫骨假关节患儿,根据先天性胫骨假关节患儿实现胫骨假关节愈合2年时胫骨假关节... 详细信息

目的:探讨先天性胫骨假关节愈合后X线分型与术后再骨折之间的关系。方法:回顾性分析2007年12月-2012年8月期间湖南省儿童医院收治的67例CrawfordⅣ型先天性胫骨假关节患儿,根据先天性胫骨假关节患儿实现胫骨假关节愈合2年时胫骨假关节愈合区域横断面积大小;将其分为萎缩型组(A组)、非萎缩型组(肥大型、中间型,B组),比较这2组患儿的再骨折发生情况。应用SPSS18.0软件对两组间再骨折率进行统计分析,统计学方法采用卡方检验;当不满足卡方检验条件时,采用Fisher确切概率法;不再骨折生存分析采用Kaplan-Meier分析方法,两组间的不再骨折累积生存率比较采用Log-Rank检验;P<0.05为差异有统计学意义。结果:(1)A组(萎缩型组)8例先天性胫骨假关节患儿有5例发生再骨折,再骨折发生率为63%;B组(非萎缩型组)59例CPT患儿有8例发生再骨折,再骨折发生率为14%。B组的再骨折发生率比A组要低,差异有统计学意义(P=0.005,Fisher确切概率法)。(2)A组患儿术后2.1年不再骨折累积生存率为88%,术后3.3年不再骨折累积生存率为40%;术后4.1年不再骨折累积生存率下降至20%。而B组患儿术后4年不再骨折累积生存率为94%,术后5年不再骨折累积生存率为88%;术后6.3年不再骨折累积生存率下降至77%。此外,B组的不再骨折累积生存率比A组要高,差异有统计学意义(P<0.05,Kaplan-Meier分析)。(3)X线表现为肥大型患儿胫骨假关节愈合区域横断面积与胫骨近端干骺端横断面积平均比值为0.20(0.09,0.44),中间型患儿胫骨假关节愈合区域横断面积与胫骨近端干骺端横断面积平均比值为0.18(0.05,0.85),萎缩型患儿胫骨假关节愈合区域横断面积与胫骨近端干骺端横断面积平均比值为0.15(0.05,0.54)。肥大型与中间型的横断面积比值差异有统计学意义(P=0.024,Mann-Whitney检验),肥大型与萎缩型的横断面积比值差异有统计学意义(P=0.002,Mann-Whitney检验);中间型与萎缩型的横断面积比值差异有统计学意义(P=0.041,Mann-Whitney检验)。结论:Crawford IV型先天性胫骨假关节患儿经包裹式植骨联合手术治疗,愈合后X线表现为非萎缩型者(肥大型、中间型),其再骨折发生率比表现为萎缩型的患儿低。增大胫骨假关节愈合区域的横断面积可能会减少患儿术后再骨折的发生。

关键词：先天性胫骨假关节 X线分型再骨折

胫骨近端骺板延长和骺板下延长治疗先天性胫骨假关节胫骨短缩的临床研究

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临床小儿外科杂志 2023年第11期22卷 1055-1059页

作者：谭谦刘尧喜易银芝谭晓谦杨戈胡雄科胡欣刘昆朱光辉梅海波湖南省儿童医院骨科儿童骨科学湖南省重点实验室长沙410007

目的评估儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)患者使用伊氏外固定装置行胫骨近端骺板下延长术和胫骨近端骺板延长术的愈合及并发症情况。方法回顾性分析湖南省儿童医院2012年2月至2020年6月间使用伊氏外... 详细信息

目的评估儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)患者使用伊氏外固定装置行胫骨近端骺板下延长术和胫骨近端骺板延长术的愈合及并发症情况。方法回顾性分析湖南省儿童医院2012年2月至2020年6月间使用伊氏外固定装置行胫骨延长手术的61例CPT患儿临床资料。根据手术方式分组,行胫骨近端骺板下延长术者为A组(n=54),行胫骨近端骺板延长术者为B组(n=7)。选取延长后第1个月的X线片检查结果,采用Li分型评估骨痂质量。随访延长段骨痂质量及胫骨延长术后并发症情况。结果A组与B组手术时年龄[(87.0±5.9)个月比(115.2±15.2)个月]、延长长度[(5.3±0.2)cm比(7.0±1.6)cm]、愈合指数[(57.3±3.6)d/cm比(50.4±7.4)d/cm]比较,差异均无统计学意义(P>0.05);两组骨痂质量良好率(37/54比7/7)比较,差异无统计学意义(P=0.088);两组并发症发生率比较,针道感染(4/54比1/7)、胫骨机械轴线偏移(4/54比1/7)、腓骨提前愈合(3/54比0/7)、踝关节僵硬(2/54比1/7)、膝关节活动范围减小(7/54比1/7)的差异均无统计学意义(P>0.05)。结论胫骨近端骺板延长术与胫骨近端骺板下延长术均为CPT伴胫骨短缩的有效治疗方法,但胫骨近端骺板下延长存在腓骨提前愈合等并发症。

关键词：胫骨骨延长术生长面外科手术儿童

新型可延伸髓内棒治疗儿童先天性胫骨假关节的临床研究

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临床小儿外科杂志 2022年第10期21卷 953-957页

作者：刘尧喜谭谦刘昆伍江雁谢鑑辉杨戈黄一勇朱光辉梅海波湖南省儿童医院骨科长沙410007

目的探讨新型儿童可延伸髓内棒治疗儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)的临床疗效。方法设计一种新型儿童可延伸髓内棒。收集2019年4月至2020年10月在湖南省儿童医院采用新型儿童可延伸髓内棒联合手术... 详细信息

目的探讨新型儿童可延伸髓内棒治疗儿童先天性胫骨假关节(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)的临床疗效。方法设计一种新型儿童可延伸髓内棒。收集2019年4月至2020年10月在湖南省儿童医院采用新型儿童可延伸髓内棒联合手术治疗的15例CPT患儿临床资料。其中男9例,女6例;左侧6例,右侧9例;手术时平均年龄35.5个月(19~72个月)。12例伴神经纤维瘤病1型,4例伴胫骨近端发育不良。随访时评估胫骨假关节初期愈合情况,胫骨近端外翻畸形、胫骨长度、踝外翻、踝关节功能及髓内棒移位情况等。结果15例患儿均获随访,平均随访时间13.2个月(10~20个月);14例获得初期愈合(14/15),平均愈合时间4.3个月(3.5~5.5个月)。10例存在胫骨不等长,平均相差0.9 cm(0.4~2.0 cm)。7例发生胫骨近端外翻,1例发生踝外翻(17°),踝关节活动范围平均背伸23°(20°~30°),平均跖屈42°(40°~50°)。本组患儿采用新型可延伸髓内棒平均延伸长度1.6 cm(0.4~3.4 cm),7例发生可延伸髓内棒移位,无一例骺板栓系或再骨折发生。结论新型儿童可延伸髓内棒设计合理,可随胫骨生长实现延伸,无骺板栓系、再骨折并发症发生,手术操作简单,可为先天性胫骨假关节治疗提供一种新的髓内固定选择。

关键词：胫骨假关节矫形外科手术内固定器治疗结果儿童

基于XFEM的高速工况下齿根裂纹扩展规律研究

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机械传动 2018年第12期42卷 1-6页

作者：余洋唐进元刘尧喜周炜中南大学高性能复杂制造国家重点实验室湖南长沙410083 湖南科技大难加工材料高效精密加工湖南省重点实验室湖南湘潭411201

基于扩展有限元方法和线弹性断裂力学理论,使用Fortran语言开发二维裂纹扩展计算程序,并对程序计算准确性进行验证。在此基础上,仿真计算离心力、初始裂纹参数和轮缘厚度系数(Backup ratio)对齿轮齿根二维裂纹扩展的影响,计算结果表明,... 详细信息

基于扩展有限元方法和线弹性断裂力学理论,使用Fortran语言开发二维裂纹扩展计算程序,并对程序计算准确性进行验证。在此基础上,仿真计算离心力、初始裂纹参数和轮缘厚度系数(Backup ratio)对齿轮齿根二维裂纹扩展的影响,计算结果表明,齿根初始裂纹位置对齿根裂纹扩展的路径影响很大,初始裂纹位置越靠近齿槽中心位置,越容易发生齿轮轮缘断裂(裂纹沿径向扩展至断裂);齿轮轮缘厚度对齿根裂纹影响很大,轮缘厚度系数越小,越容易发生轮缘断裂,同时发生轮缘断裂的裂纹初始位置范围越大;离心力对齿轮齿根裂纹扩展影响很大,离心力越大,越容易发生轮缘断裂,同时发生轮缘断裂的裂纹初始位置范围越大;该研究成果对提高齿轮在高速工况下的可靠性和超安全性具有一定的工程应用价值。

关键词：扩展有限元法高速齿轮离心力裂纹扩展