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WFS1基因相关遗传性耳聋的研究进展

中华耳科学杂志 2024年第2期22卷 283-286页

作者：牛志杰唐芬韦京妤何光耀唐安洲广西医科大学第一附属医院耳鼻咽喉头颈外科南宁530021 广西壮族自治区人民医院眼科

WFS1基因位于染色体4p16.1,编码一种内质网跨膜Wolfram蛋白,参与调节内质网钙离子的动态平衡,在蛋白质转运和细胞凋亡中发挥重要作用。WFS1基因突变与多种遗传性疾病相关联,存在听力损失症状的类型主要为隐性遗传Wolfram综合征1型、显... 详细信息

WFS1基因位于染色体4p16.1,编码一种内质网跨膜Wolfram蛋白,参与调节内质网钙离子的动态平衡,在蛋白质转运和细胞凋亡中发挥重要作用。WFS1基因突变与多种遗传性疾病相关联,存在听力损失症状的类型主要为隐性遗传Wolfram综合征1型、显性遗传的Wolfram相似综合征以及非综合征型低频感音神经性聋(LFSNHL)DFNA6/14/38。Wolfram综合征1型临床表型具有很高的异质性,包括尿崩症、糖尿病、视神经萎缩以及耳聋。Wolfram相似综合征报道很少,与Wolfram综合征1型主要的区别点在于其显性遗传模式。WFS1基因是引起非综合征LFSNHL最常见的致病基因。我们综述WFS1基因关联的遗传性耳聋相关疾病,为临床诊疗提供指导。

关键词： WFS1 遗传性耳聋基因突变 DFNA6/14/38 Wolfram综合征1型

近5年我国部分城市群生活垃圾组分含水率及其特征分析

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环境科学 2024年

作者：王小波刘安琪钟慧琼赵增立中国科学院广州能源研究所中国科学院可再生能源重点实验室广东省新能源和可再生能源研究开发与应用重点实验室

城市生活垃圾的组分含水率是决定其终端处理技术和资源回收利用方式的关键因素，明确组分含水率的特性和预测方法对垃圾处理设施的规划和设计具有指导作用。基于全国30多个城市的500多个生活垃圾样本，分析了近5年来我国部分城市群生活... 详细信息

城市生活垃圾的组分含水率是决定其终端处理技术和资源回收利用方式的关键因素，明确组分含水率的特性和预测方法对垃圾处理设施的规划和设计具有指导作用。基于全国30多个城市的500多个生活垃圾样本，分析了近5年来我国部分城市群生活垃圾的组分含水率的变化趋势和其与生活垃圾总含水率的相关性，并建立了垃圾含水率的预测模型。结果表明，从全国平均来看，生活垃圾中含量较高且出现概率较大的组分主要有：厨余类、纸类、橡塑类、纺织类和木竹类等，除个别城市外，以上组分的出现概率通常超过80%；上述组分同时也是生活垃圾组分中含水率较高的组分。生活垃圾中含量较低的组分则因地而异。生活垃圾的主要组分含水率大小为：厨余类>木竹类>纸类>纺织类>橡塑类。从平均值来看，厨余和木竹等通常认为含水率较高的组分近5年来的含水率平均值有所下降。纸类、橡塑类、纺织类和木竹类的含水率之间的相关系数均略高于0.3，表明上述组分的含水率有弱正相关性。模型分析表明，不能简单地用组分的平均含水率来预测垃圾的总含水率，建立的生活垃圾含水率预测模型可使85.45%的样本的水分预测值与实测值的误差在20%以内，能较好地适用于我国生活垃圾的水分预测。

关键词：城市生活垃圾(MSW) 垃圾组分含水率垃圾分类模型

基于通勤流分析的城市多中心空间结构评估与优化方法——以京津冀大都市区为例

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地球信息科学学报 2024年

作者：马琦伟黄竞雄刘安琪党安荣北大国土空间规划设计研究院清华大学建筑学院

我国诸多城市采用的多中心空间战略，被认为是解决各类“城市病”的有效手段，而对多中心空间结构的建设效果进行评估是建立和完善城市空间格局的基础。本研究提出一种新的技术方法，用于求解平均通勤距离最低时的最优多中心格局，通过... 详细信息

我国诸多城市采用的多中心空间战略，被认为是解决各类“城市病”的有效手段，而对多中心空间结构的建设效果进行评估是建立和完善城市空间格局的基础。本研究提出一种新的技术方法，用于求解平均通勤距离最低时的最优多中心格局，通过比较现状与最优城市空间结构之间的差异性，实现对城市空间结构的量化评估。具体而言，本研究：(1)将城市结构对通勤格局的主要影响路径概括为“多中心结构-工作地分布-居住地分布-通勤流分布”；(2)整合多种机器学习模型，解析上述动态过程，识别现状各中心的发展水平；(3)使用智能优化算法，以平均通勤距离最短为优化目标，计算出各中心对应的最优权重；(4)构建并计算可优化度和均衡化趋势两项空间结构评估指标。本研究选取京津冀大都市区全部13个地级市的中心城区为研究对象开展实证检验，结果表明，上述的技术方法可以较好地识别城市的现状多中心结构特征，推断城市空间未来的优化方向，对城市空间策略的实施效果进行有效的评估。实验结果将研究范围内的城市分为4个类别，并提出针对性的优化方向和策略，为城市治理提供决策支持。

关键词：多中心空间结构通勤格局高斯混合模型极端梯度提升树引力模型建设效果评估智能优化京津冀大都市区

^(12)C^(16)O_(2)分子位于1.57μm的饱和吸收光谱

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Chinese Journal of Chemical Physics 2024年第1期37卷 13-18,I0117页

作者：江山谈艳刘安雯周晓国胡水明中国科学技术大学化学物理系合肥230026

本文展示了基于光梳锁频-光腔衰荡光谱装置测量的^(12)C^(16)O_(2)分子位于1.57μm附近的30012←00001振动带中转动量子数最高为68的共计37根振转跃迁的饱和吸收光谱,其频率确定至kHz水平;文献和CDSD2019数据库中的多普勒光谱确定的3001... 详细信息

本文展示了基于光梳锁频-光腔衰荡光谱装置测量的^(12)C^(16)O_(2)分子位于1.57μm附近的30012←00001振动带中转动量子数最高为68的共计37根振转跃迁的饱和吸收光谱,其频率确定至kHz水平;文献和CDSD2019数据库中的多普勒光谱确定的30012振动态的振转能级与本工作确定的数值存在超过1 MHz的偏差.

关键词：饱和吸收光谱光腔衰荡光谱 ^(12)C^(16)O_(2) 高精密

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切削加工车削刀具断屑装置及技术研究综述

机械工程学报 2024年第7期60卷 334-349页

作者：刘安南刘战强蔡士祥赵金富王兵山东大学机械工程学院济南250061 山东大学高效洁净机械制造教育部重点实验室济南250061 重汽(济南)车桥有限公司济南250104

金属切削加工过程中,当加工高韧性材料或切削用量选用不当时,容易产生带状或螺旋状连续切屑,这类切屑持续卷曲不断裂并且容易发生缠绕,切屑缠绕导致切削区域材料非稳定变形及切削力波动,严重的切屑缠绕还会刮擦划伤零件已加工表面,恶化... 详细信息

金属切削加工过程中,当加工高韧性材料或切削用量选用不当时,容易产生带状或螺旋状连续切屑,这类切屑持续卷曲不断裂并且容易发生缠绕,切屑缠绕导致切削区域材料非稳定变形及切削力波动,严重的切屑缠绕还会刮擦划伤零件已加工表面,恶化加工表面质量,影响零件服役寿命。基于连续切屑形成及断裂机理,研发断屑技术与装置可实现切屑周期性断裂,消除或抑制切屑缠绕,从而可实现高质高效的切削加工。首先,对切屑运动状态及断裂机理进行阐述;其次,分别论述了嵌入式断屑器、刀具织构化断屑、高压射流断屑、优化切削工艺参数断屑和专用断屑装置等车削断屑方法,并对这些断屑装置与技术方法的工作原理和断屑效果进行对比分析,总结出其优势和不足;最后,在切屑断裂判据、可转位刀片断屑结构设计、断屑过程仿真模型、断屑技术创新优化方面对断屑研究的理论和应用发展提出展望。

关键词：切削加工车削刀具切屑缠绕断屑机理断屑方法

虚拟现实技术对孤独症谱系障碍患者治疗效果的meta分析

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中国康复医学杂志 2024年第8期39卷 1194-1198页

作者：刘安南孙加兴徐海兰姜志梅佳木斯大学康复医学院黑龙江省佳木斯市154007 佳木斯大学儿童康复神经实验室

孤独症谱系障碍(autism spectrum disorder,ASD)是一种多因素的神经发育障碍性疾病。其诊断基础为对患儿异常行为的观察,标准侧重于社会交流和互动中的障碍,以及行为、兴趣或活动的受限、重复模式。ASD给社会与家庭带来巨大直接和间接影... 详细信息

孤独症谱系障碍(autism spectrum disorder,ASD)是一种多因素的神经发育障碍性疾病。其诊断基础为对患儿异常行为的观察,标准侧重于社会交流和互动中的障碍,以及行为、兴趣或活动的受限、重复模式。ASD给社会与家庭带来巨大直接和间接影响,由于大多数ASD患者不会全职工作或独立生活,所以这种负担将延伸到患者成年期。据预测,到2025年,在美国每年的直接医疗、非医疗和生产成本预计将达到近5000亿美元。目前ASD尚无彻底的根治方法^([1—4])。寻找有效的康复治疗方法来提高ASD患者的生存质量与独立能力是十分必要的。

关键词：孤独症谱系障碍 meta分析根治方法诊断基础患者治疗效果发育障碍性疾病虚拟现实技术生存质量

匠心璀璨逐梦前行——首届“兵团工匠年度人物”选树、发布活动侧记

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兵团工运 2024年第2期 14-15页

作者：刘安不详

“五一”国际劳动节,是劳动者的节日,是奋斗者的赞歌。这一天,汗水与收获交织,辛勤与喜悦交融,由兵团总工会与兵团党委宣传部、兵团广播电视台共同发布2023年“兵团工匠年度人物”。默默耕耘书壮志,平凡岗位亦风华。新时代的兵团工匠立... 详细信息

“五一”国际劳动节,是劳动者的节日,是奋斗者的赞歌。这一天,汗水与收获交织,辛勤与喜悦交融,由兵团总工会与兵团党委宣传部、兵团广播电视台共同发布2023年“兵团工匠年度人物”。默默耕耘书壮志,平凡岗位亦风华。新时代的兵团工匠立志高远、脚踏实地,以十年磨一剑的韧劲和‘一辈子办成一件事’的执着,干一行、爱一行、钻一行,在平凡的岗位上铸就了非凡的人生。他们是破解棉花基因“密码”的育种专家练文明;确保设备持续运转的“安全卫士”黄瑜鹏;潜心酿造伊力美酒的酱酒大师罗建忠;守护百姓万家灯火的劳动模范史衍贺;焊花点亮精彩人生的焊接大师杨建立;精益求精追求卓越的兵团“焊”匠邵旭鹏;技艺精湛独具匠心的检修能手陈赞;烙画讲述兵团故事的民间艺人杨新平;精研水利创绘蓝图的勘察设计大师马敬;促大豆高产全面领先的农业专家战勇。

关键词：勘察设计育种专家兵团民间艺人大豆高产技艺精湛奋斗者

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低频小振动能量收集的伞型摩擦纳米发电机

中国电机工程学报 2024年第10期44卷 4103-4111,I0030页

作者：刘安国苏玉香罗健锋赵柯洋赵西增浙江海洋大学海洋工程装备学院浙江省舟山市316022 浙江大学海洋学院浙江省舟山市316021

针对摩擦纳米发电机功率密度低、触发难、耐久度差的问题,该文设计一种伞型摩擦纳米发电机(umbrella-shape triboelectric nanogenerator,U-TENG)用于收集低频小振动能量。U-TENG以纸基作为连接机构,使上下伞叶在振动环境中进行有序开合... 详细信息

针对摩擦纳米发电机功率密度低、触发难、耐久度差的问题,该文设计一种伞型摩擦纳米发电机(umbrella-shape triboelectric nanogenerator,U-TENG)用于收集低频小振动能量。U-TENG以纸基作为连接机构,使上下伞叶在振动环境中进行有序开合,可以有效增加摩擦层数量、增大接触面积、改善接触面的贴合效果。另外,在摩擦电单元的设计上,通过叠放氟橡胶提高导电层上的感应电荷量,以优化电能输出性能。实验结果表明:当两个摩擦电单元并联运行时,UTENG的最大短路电流和开路电压分别能够达到125.9μA和804 V;在低频小幅振动下其瞬时功率密度最高达到509.3 W/m^(3);U-TENG可以收集环境中不同形式的振动能,以收集脉冲式振动的能力尤为突出,最多可驱动960个LED灯。该方法可为环境中低频振动能的高效捕获提供思路。

关键词：摩擦纳米发电机伞型振动能收集高能量密度叠加输出

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发挥工会媒体作用传承弘扬兵团精神

工会信息 2024年第17期 52-53页

作者：刘安《兵团工运》杂志社

兵团人铸就的热爱祖国、无私奉献、艰苦创业、开拓进取的兵团精神,是中国共产党人精神谱系的重要组成部分,在推进中国式现代化兵团实践中发挥着重要激励和保证作用。工会是中国共产党领导的工人阶级群众组织,承担着组织动员广大职工为... 详细信息

兵团人铸就的热爱祖国、无私奉献、艰苦创业、开拓进取的兵团精神,是中国共产党人精神谱系的重要组成部分,在推进中国式现代化兵团实践中发挥着重要激励和保证作用。工会是中国共产党领导的工人阶级群众组织,承担着组织动员广大职工为完成党的中心任务而团结奋斗的历史使命。而工会媒体作为党的宣传典论阵地的重要组成部分,不仅是面向广大职工群众传播信息的渠道,也是加强职工思想政治引领的有效载体。我们应充分利用工会媒体的独特优势和影响力,激励广大职工继承和发扬兵团精神,在新时代扎根边疆、奉献边疆,为中华民族伟大复兴贡献力量。

关键词：中国式现代化工会媒体兵团精神热爱祖国中国共产党人精神传承弘扬党的中心任务群众组织