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肿瘤溶解综合征的诊治

中国社区医师 2015年第23期31卷 5-6,15页

作者：冯顺乔首都儿科研究所附属儿童医院血液科 100020

肿瘤溶解综合征(Tumor lysis syndrome,TLS)是血液系统恶性病中较常见的早期严重并发症,也可发生于其他恶性肿瘤。TLS是由于肿瘤细胞短期内大量溶解,释放细胞内代谢产物,引起代谢紊乱的一组综合征,临床特点为高尿酸血症、高血钾、高血... 详细信息

肿瘤溶解综合征(Tumor lysis syndrome,TLS)是血液系统恶性病中较常见的早期严重并发症,也可发生于其他恶性肿瘤。TLS是由于肿瘤细胞短期内大量溶解,释放细胞内代谢产物,引起代谢紊乱的一组综合征,临床特点为高尿酸血症、高血钾、高血磷、低血钙、急性肾功能衰竭。积极预防、早期诊断和有效的治疗可避免严重并发症的发生。本文复习相关文献以探讨TLS发生的病理机制、流行病学特征、高危因素、临床诊断、预防及治疗。

关键词：肿瘤溶解综合征诊断治疗

黏多糖贮积症Ⅰ型和Ⅱ型患儿耳鼻喉科表现的特点分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第3期38卷 221-224,229页

作者：白鑫茹刘嵘冯顺乔普建谷庆隆北京协和医学院研究生院北京100730 首都儿科研究所附属儿童医院

目的分析黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)Ⅰ型和Ⅱ型患儿临床表现的特点,以提高耳鼻喉科医生对该病的认识。方法回顾性分析55例MPSⅠ型和Ⅱ型患儿的相关临床资料,探讨MPS在耳鼻喉科的临床表现。结果40例(72.72%)的MPS患者在病... 详细信息

目的分析黏多糖贮积症(mucopolysaccharidosis,MPS)Ⅰ型和Ⅱ型患儿临床表现的特点,以提高耳鼻喉科医生对该病的认识。方法回顾性分析55例MPSⅠ型和Ⅱ型患儿的相关临床资料,探讨MPS在耳鼻喉科的临床表现。结果40例(72.72%)的MPS患者在病程中均至少出现了一种耳鼻喉科症状,其中95%的患者在确诊MPS前出现耳鼻喉科症状;上气道阻塞为最常见的耳鼻喉科症状(34例,85.00%),反复上呼吸道感染次之(23例,57.50%),最后为听力下降(11例,27.50%);26例患者至少接受过1次外科手术,其中15例(57.69%)接受过耳鼻喉科手术,这些患者均在确诊前接受耳鼻喉科手术。最常见的耳鼻喉科手术是腺样体切除术。结论MPS患者早期临床表现不典型,但耳鼻喉科症状出现早期且普遍,提高耳鼻喉科医生对该病的认识对MPS预后有着积极的意义。

关键词：黏多糖贮积症临床表现上气道阻塞反复呼吸道感染听力下降

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黏多糖贮积症的耳鼻咽喉科表现

国际耳鼻咽喉头颈外科杂志 2023年第6期47卷 357-361页

作者：白鑫茹冯顺乔刘嵘谷庆隆北京协和医学院研究生院北京100730 首都儿科研究所附属儿童医院耳鼻咽喉科北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院血液科北京100020

黏多糖贮积症是由于参与糖胺聚糖降解的溶酶体酶缺乏引起的一种先天性疾病,可以导致患者各个系统的功能障碍.耳鼻咽喉科相关症状是黏多糖贮积症患者早期且普遍的表现,并且是导致患者早期死亡的主要原因.本文围绕着黏多糖贮积症患者耳鼻... 详细信息

黏多糖贮积症是由于参与糖胺聚糖降解的溶酶体酶缺乏引起的一种先天性疾病,可以导致患者各个系统的功能障碍.耳鼻咽喉科相关症状是黏多糖贮积症患者早期且普遍的表现,并且是导致患者早期死亡的主要原因.本文围绕着黏多糖贮积症患者耳鼻咽喉科的相关症状、体征以及如何进行早期诊断做一综述,以提高耳鼻咽喉科医师对该病的认识.

关键词：黏多糖累积病耳鼻咽喉疾病早期诊断

人巨细胞病毒感染对异基因造血干细胞移植患儿CD8^(+)T细胞免疫重建的影响

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中华预防医学杂志 2023年第12期57卷 2095-2101页

作者：魏泽冯顺乔易小钰罗琴杜海军梅国勇刘嵘姚海兰韩俊包头医学院公共卫生学院包头010404 首都儿科研究所附属儿童医院血液科北京100020 首都儿科研究所生化免疫研究室北京100020 中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所传染病溯源预警与智能决策全国重点实验室北京102206

目的探讨儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后人巨细胞病毒感染的危险因素以及人巨细胞病毒感染对移植后免疫重建的影响。方法采用回顾性队列研究设计,将2020年1月至2022年3月在北京首都儿科研究所血液科接受allo-HSCT治疗的81例患... 详细信息

目的探讨儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后人巨细胞病毒感染的危险因素以及人巨细胞病毒感染对移植后免疫重建的影响。方法采用回顾性队列研究设计,将2020年1月至2022年3月在北京首都儿科研究所血液科接受allo-HSCT治疗的81例患儿纳入研究,并随访1年。采用实时荧光定量PCR方法检测患儿allo-HSCT后的人巨细胞病毒(HCMV)的阳性检出情况,采用多因素logistic回归模型分析导致HCMV感染的危险因素,并采用广义估计方程模型分析HCMV感染对接受allo-HSCT后患儿T细胞的影响。结果81例患儿年龄M(Q_(1),Q_(3))为5.1岁(10个月,13.8岁),男性50例(61.7%)。截至随访终点,共检出HCMV阳性50例,HCMV检出率为61.7%。多因素logistic回归模型结果显示,与移植后0~1级相比,2~4级aGVHD患儿HCMV感染风险较高[OR(95%CI)值:2.735(1.027~7.286)]。广义估计方程模型分析结果显示,移植后HCMV阳性患儿CD3+T细胞数量高于HCMV阴性组[RR(95%CI)值:1.34(1.008~1.795)];CD4^(+)T/CD8^(+)T细胞比值小于HCMV阴性组[RR(95%CI)值:0.377(0.202~0.704)];CD8^(+)T细胞数高于HCMV阴性组[RR(95%CI)值:1.435(1.025~2.061)];效应记忆型CD8^(+)T细胞数量高于HCMV阴性组[RR(95%CI)值:1.877(1.089~3.236)]。结论急性移植物抗宿主病可能是导致allo-HSCT后患儿感染HCMV的危险因素;移植后HCMV感染促进了记忆型CD8^(+)T细胞数量增殖,影响免疫细胞重建。

关键词：异基因造血干细胞移植儿童人巨细胞病毒免疫重建

高分辨率CT观察不同来源干细胞移植治疗B型尼曼-皮克病儿童肺间质病变效果

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中国介入影像与治疗学 2022年第4期19卷 234-238页

作者：辛海燕刘嵘闫淯淳郝文瀚李君慧胡涛冯顺乔袁新宇首都儿科研究所附属儿童医院放射科北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院血液科北京100020

目的采用高分辨率CT(HRCT)观察不同来源干细胞移植治疗B型尼曼-皮克病(NPD)患儿肺间质病变的效果。方法回顾性分析6例B型NPD患儿接受造血干细胞移植前后肺部HRCT资料,其中3例接受非亲缘脐带血干细胞移植治疗,3例接受亲缘单倍体骨髓+外... 详细信息

目的采用高分辨率CT(HRCT)观察不同来源干细胞移植治疗B型尼曼-皮克病(NPD)患儿肺间质病变的效果。方法回顾性分析6例B型NPD患儿接受造血干细胞移植前后肺部HRCT资料,其中3例接受非亲缘脐带血干细胞移植治疗,3例接受亲缘单倍体骨髓+外周血干细胞移植治疗;于3个层面(主动脉弓层面、气管隆嵴层面及右膈顶层面)观察移植前后肺间质病变(表现为小叶间隔增厚、小叶中心阴影和小叶内线3种CT征象)累及范围并进行评分,计算各征象评分变化速率及征象评分均值变化速率。结果接受干细胞移植后,6例患儿肺间质病变评分均较移植前呈明显下降趋势;其中3例接受非亲缘脐带血干细胞移植者肺部小叶间隔增厚、小叶中心阴影和小叶内线的征象评分变化速率及征象评分均值变化速率平均值(1.16分/月、1.33分/月、1.11分/月、1.24分/月)均高于3例接受亲缘单倍体骨髓+外周血干细胞移植者(1.14分/月、0.86分/月、0.88分/月、1.03分/月)。结论干细胞移植可改善B型NPD患儿肺间质病变;非亲缘供体脐带血干细胞移植可能较亲缘单倍体移植治疗效果更佳。

关键词：儿童尼曼-皮克病造血干细胞移植体层摄影术,X线计算机肺间质

手性双氮氧/金属配合物催化叶立德不对称反应的研究进展

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中国科学：化学 2023年第3期53卷 246-258页

作者：林丽丽周宇乔曹伟地董顺喜刘小华冯小明四川大学化学学院绿色化学与技术教育部重点实验室成都610064

叶立德作为内盐分子,活性高、种类和反应类型多样,极具吸引力,是合成含杂原子化合物的重要工具.另一方面,冯氏手性双氮氧配体作为优势配体,结构高度可调,与主族、过渡金属和稀土金属等形成配合物已催化众多不对称反应.本文介绍了手性双... 详细信息

叶立德作为内盐分子,活性高、种类和反应类型多样,极具吸引力,是合成含杂原子化合物的重要工具.另一方面,冯氏手性双氮氧配体作为优势配体,结构高度可调,与主族、过渡金属和稀土金属等形成配合物已催化众多不对称反应.本文介绍了手性双氮氧/金属配合物作为路易斯酸催化剂、与过渡金属或光敏试剂组合催化等方式,实现硫叶立德、氮叶立德和碘叶立德的不对称转化,涉及不对称加成、环化、重排、串联等,并重点关注关键的反应过程和手性诱导机理.最后,展望了手性双氮氧/金属配合物催化叶立德不对称反应的挑战和前景.

关键词：不对称催化叶立德手性双氮氧/金属配合物环加成重排串联反应

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儿童急性淋巴细胞白血病合并肾病综合征1例

中国医刊 2011年第1期46卷 88-89页

作者：刘子勤师晓东刘嵘曹力冯顺乔首都儿科研究所血液科北京100020

1病历简介患儿，女，1岁9个月，主因“面色苍白1周余”入院。入院查体：T36．4℃，P109次／分，R30次／分，BP80／50mmHg，体重10kg，身长85cm。神志清，精神反应差，贫血貌，双侧眼睑水肿，全身皮肤可见散在出血点。双肺呼吸音粗，未... 详细信息

1病历简介患儿，女，1岁9个月，主因“面色苍白1周余”入院。入院查体：T36．4℃，P109次／分，R30次／分，BP80／50mmHg，体重10kg，身长85cm。神志清，精神反应差，贫血貌，双侧眼睑水肿，全身皮肤可见散在出血点。双肺呼吸音粗，未闻及哕音。

关键词：儿童急性淋巴细胞白血病肾病综合征入院查体面色苍白精神反应眼睑水肿肺呼吸音出血点

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儿童神经母细胞瘤43例临床分析

中国医刊 2017年第8期52卷 73-76页

作者：张朝霞刘嵘李君惠李娟娟冯顺乔张蕾师晓东首都儿科研究所附属儿童医院血液肿瘤科北京100020

目的总结本科近10年收治的儿童神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿的临床特征及疗效。方法回顾性分析2006年11月至2016年12月收治的43例NB患儿的临床特征、治疗方法及疾病转归。结果 43例NB患儿发病年龄26天至13岁,1~5岁为发病高峰(65.... 详细信息

目的总结本科近10年收治的儿童神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)患儿的临床特征及疗效。方法回顾性分析2006年11月至2016年12月收治的43例NB患儿的临床特征、治疗方法及疾病转归。结果 43例NB患儿发病年龄26天至13岁,1~5岁为发病高峰(65.1%),男:女为2.07:1,其中Ⅳ期23例(53.5%),高危30例(69.8%)。腹部包块起病多见,原发灶多位于腹膜后,骨髓为最常见转移部位。肿瘤标志物可协助诊断、监测病情。治疗主要采用化疗联合手术,自体造血干细胞移植和免疫治疗尚需积累更多经验。高危患儿总体生存率低,复发率高。结论 5岁以下幼儿出现腹部包块时,应警惕NB。NB主要采用化疗和手术治疗,自体造血干细胞移植和免疫治疗适用于高危NB。高危NB预后差,仍需研究更多治疗策略,提高生存率。

关键词：神经母细胞瘤临床特点儿童

CD19 CAR T细胞治疗儿童复发B淋巴细胞白血病/淋巴瘤的临床观察

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内蒙古医科大学学报 2017年第2期39卷 112-116页

作者：王宇阳师晓东李君惠张朝霞李娟娟冯顺乔张淑一首都儿科研究所附属儿童医院血液科 100020 首都儿科研究所儿童早期综合发展研究室

目的:通过对6例复发的B淋巴细胞白血病/非霍奇金淋巴瘤病人的治疗,观察CD19 CAR T细胞治疗对B淋巴细胞来源恶性肿瘤的有效性及安全性。方法:通过监测病人体温、血压、呼吸等生命体征及细胞因子水平对细胞因子释放综合征进行诊断及治疗,... 详细信息

目的:通过对6例复发的B淋巴细胞白血病/非霍奇金淋巴瘤病人的治疗,观察CD19 CAR T细胞治疗对B淋巴细胞来源恶性肿瘤的有效性及安全性。方法:通过监测病人体温、血压、呼吸等生命体征及细胞因子水平对细胞因子释放综合征进行诊断及治疗,通过骨髓形态、流式细胞术、增强核磁或PET-CT对白血病及淋巴瘤疗效进行评估。结果:3例急性B淋巴细胞白血病病人在治疗后28d均获得完全缓解,但2例在2~6mo后复发,3例非霍奇金淋巴瘤病人均未获得部分或完全缓解。结论:CD19 CAR T细胞可以短期内有效缓解急性B淋巴细胞白血病,但对非霍奇金淋巴瘤病人疗效不确定,该细胞技术需进一步改进,优化。

关键词：急性淋巴细胞白血病淋巴瘤 CAR T细胞儿童