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儿童抗神经束蛋白155抗体阳性的自身免疫性郎飞结旁病6例临床特点

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中华儿科杂志 2024年第8期62卷 780-785页

作者：方志旭张敏胡超平周渊峰张赟健郁莉斐王艺周水珍复旦大学附属儿科医院神经科上海201102

目的分析抗神经束蛋白155(NF155)抗体阳性的自身免疫性郎飞结旁病患儿的临床特点。方法病例系列研究。收集2020年1月至2023年12月在复旦大学附属儿科医院就诊的6例经细胞免疫荧光法明确诊断为抗NF155抗体阳性的自身免疫性郎飞结旁病的... 详细信息

目的分析抗神经束蛋白155(NF155)抗体阳性的自身免疫性郎飞结旁病患儿的临床特点。方法病例系列研究。收集2020年1月至2023年12月在复旦大学附属儿科医院就诊的6例经细胞免疫荧光法明确诊断为抗NF155抗体阳性的自身免疫性郎飞结旁病的患儿病例资料, 回顾性分析其临床表现、实验室检查结果、电生理特点和治疗效果。结果 6例患儿中男4例、女2例, 起病年龄为3岁8月龄至12岁。6例患儿均有肢体无力(远端重于近端、下肢重于上肢), 5例有肢体麻木或疼痛等感觉异常, 4例伴有震颤、共济失调, 3例伴有颅神经受损。4例患儿脑脊液检查存在蛋白细胞分离现象。1例合并有中枢神经系统脱髓鞘病变, 头颅磁共振成像表现为双侧额顶叶、基底节、丘脑、右内囊后肢多发异常信号。4例患儿神经电生理示运动及感觉神经损伤, 2例仅运动神经损伤, 3例脱髓鞘伴轴索病变, 3例为单纯轴索病变。6例患儿中5例使用静脉注射免疫球蛋白和激素治疗, 2例患儿因疗效不佳进行血浆置换, 后续同时加用利妥昔单抗, 1例患儿使用利妥昔单抗治疗后症状改善不明显改用奥法妥木单抗。6例患儿治疗4~15个月, 2例基本无临床症状, 1例症状有改善, 2例症状改善不明显, 1例未使用免疫治疗者症状无明显改变。结论儿童抗NF155抗体阳性的自身免疫性郎飞结旁病临床表现轻重不一, 但有一定的特异性, 主要以肢体无力、麻木及疼痛等为主要表现, 常伴有震颤和共济失调, 部分患儿可合并有中枢脱髓鞘病变, 脑脊液蛋白和神经电生理是重要的辅助检查手段, 激素治疗效果不佳者尽早使用血浆置换及利妥昔单抗治疗。

关键词：郎飞结多发性神经根性神经病慢性感染性脱髓鞘性儿童脱髓鞘疾病

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“小”处落子如何落？ 004

“小”处落子如何落？

东营日报

作者：商雅雯胡宇斐

小微企业、个体工商户、专业市场（以下简称“小个专”）作为非公有制经济的重要组成部分,是经济社会运转的“毛细血管”,在改善民生、推动发展等方面发挥着重要作用。正因如此,“小个专”党建工作成为推动经营主体高质量发展的重要抓手... 详细信息

小微企业、个体工商户、专业市场（以下简称“小个专”）作为非公有制经济的重要组成部分,是经济社会运转的“毛细血管”,在改善民生、推动发展等方面发挥着重要作用。正因如此,“小个专”党建工作成为推动经营主体高质量发展的重要抓手,正不断发挥“红色引擎”作用,为高质量发展

关键词：经济技术开发区个体工商户发明专利党建工作银企合作

研究审议成都市惠企政策全生命周期管理办法等议题

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研究审议成都市惠企政策全生命周期管理办法等议题

成都日报

作者：常斐李世芳

本报讯（成都日报锦观新闻记者常斐李世芳）昨日，市委副书记、市长王凤朝主持召开市政府第37次常务会议，研究审议成都市惠企政策全生命周期管理办法等议题。会议指出，加强惠企政策全生命周期管理，是成都打造一流营商环境的重要... 详细信息

本报讯（成都日报锦观新闻记者常斐李世芳）昨日，市委副书记、市长王凤朝主持召开市政府第37次常务会议，研究审议成都市惠企政策全生命周期管理办法等议题。会议指出，加强惠企政策全生命周期管理，是成都打造一流营商环境的重要举措。要深入学习贯彻习近平总书记关于......

关键词：全生命周期成都市

高职院校文秘专业毕业生核心竞争力研究——基于小微企业与事业单位的分析

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秘书之友 2024年第1期 7-11页

作者：傅妙婵叶小娃广州城市职业学院

一、引言当前,一部分企事业单位文秘人员的入职门槛较低,会计、人力资源、市场营销、法律、计算机等非文秘专业的高职毕业生,入职后经过短期培训也能基本胜任文秘工作。这说明高职文秘专业毕业生的可替代性高。杨剑宇教授认为,一个专业... 详细信息

一、引言当前,一部分企事业单位文秘人员的入职门槛较低,会计、人力资源、市场营销、法律、计算机等非文秘专业的高职毕业生,入职后经过短期培训也能基本胜任文秘工作。这说明高职文秘专业毕业生的可替代性高。杨剑宇教授认为,一个专业的核心竞争力.

关键词：高职毕业生核心竞争力高职院校文秘工作人力资源小微企业文秘人员文秘专业

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持续深化务实合作共促经济高质量发展

持续深化务实合作共促经济高质量发展

成都日报

作者：常斐李世芳

本报讯（成都日报锦观新闻记者常斐李世芳）昨日，市委副书记、市长王凤朝会见了华为技术有限公司董事、首席供应官应为民一行。双方表示，将在现有合作基础上，进一步在人工智能、大数据、科技创新及成果转化、智慧城市建设等领域... 详细信息

本报讯（成都日报锦观新闻记者常斐李世芳）昨日，市委副书记、市长王凤朝会见了华为技术有限公司董事、首席供应官应为民一行。双方表示，将在现有合作基础上，进一步在人工智能、大数据、科技创新及成果转化、智慧城市建设等领域深化务实合作，共同实现更高水平的互惠互......

关键词：经济质量成都四川

思政引领下德技并修的BIM工程造价实训室建设实践

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中国教育技术装备 2024年第5期 131-133页

作者：傅则恒吴海蓉广州市城市建设职业学校广州510500

新时代职业教育背景下对职业教育的立德树人根本任务提出了更高要求。笔者在BIM工程造价实训室建设中注重建设德技并修、兼顾专业技能训练和思政元素的实训环境,建设支撑课程思政教育的文化墙、便于学生开展合作开放探究的工位环境、基... 详细信息

新时代职业教育背景下对职业教育的立德树人根本任务提出了更高要求。笔者在BIM工程造价实训室建设中注重建设德技并修、兼顾专业技能训练和思政元素的实训环境,建设支撑课程思政教育的文化墙、便于学生开展合作开放探究的工位环境、基于BIM技术的专业核心课程和支撑BIM需要的计算机配置,开展了基于BIM工程造价实训室的建筑工程造价实训课程思政实践。

关键词：职业教育 BIM工程造价实训室建设课程思政

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以务实成效守护市民安全和城市安宁

以务实成效守护市民安全和城市安宁

成都日报

作者：常斐李世芳

本报讯（成都日报锦观新闻记者常斐李世芳）春节将至，成都大街小巷年味儿渐浓。昨日，市委副书记、市长王凤朝率队开展节前安全检查和走访慰问，强调要深入贯彻习近平总书记关于安全生产的重要指示批示精神，认真落实中央、省、市部... 详细信息

本报讯（成都日报锦观新闻记者常斐李世芳）春节将至，成都大街小巷年味儿渐浓。昨日，市委副书记、市长王凤朝率队开展节前安全检查和走访慰问，强调要深入贯彻习近平总书记关于安全生产的重要指示批示精神，认真落实中央、省、市部署要求，树牢底线思维、极限思维，时刻紧......

关键词：王凤朝大客流

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安排部署有限空间安全作业等工作

安排部署有限空间安全作业等工作

成都日报

作者：常斐李世芳

本报讯（成都日报锦观新闻记者常斐李世芳）昨日，市委副书记、市长王凤朝主持召开市政府第47次常务会议，听取有限空间作业发现问题及整改情况汇报，安排部署下一步重点工作，研究审议成都龙泉山城市森林公园国土空间规划（2021—2... 详细信息

本报讯（成都日报锦观新闻记者常斐李世芳）昨日，市委副书记、市长王凤朝主持召开市政府第47次常务会议，听取有限空间作业发现问题及整改情况汇报，安排部署下一步重点工作，研究审议成都龙泉山城市森林公园国土空间规划（2021—2035年）等议题。会议强调，有限空间作......

关键词：有限空间有限空间作业安全作业龙泉山