检索结果-南通市图书馆

职教论坛 2009年第S1期25卷 110-113页

作者：傅晓娜四川大学建筑与环境学院

随着环境问题的日益突出和城市化进程的深化,人们着眼于探索"生态城市"这种可持续发展模式,本文简述了生态城市的定义和特征,并通过对比国内外具体实例,指出我国的生态城市建设相比国外的差距,并提出切实可行的对策与建议。

关键词：生态城市可持续发展对策

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

环境监测的研究现状与展望

职教论坛 2009年第S1期25卷 98-99页

作者：傅晓娜宋倩四川大学建筑与环境学院

环境问题的日益恶化对环境监测研究提出了更高的要求,本文针对当前所面临的严峻的形势,从环境污染物种类和数量、预处理方法、监测方法、环境数理统计方法的进步四个方面着手对环境监测的现状进行分析,还从室内和车内污染监测、3S技术... 详细信息

环境问题的日益恶化对环境监测研究提出了更高的要求,本文针对当前所面临的严峻的形势,从环境污染物种类和数量、预处理方法、监测方法、环境数理统计方法的进步四个方面着手对环境监测的现状进行分析,还从室内和车内污染监测、3S技术在环境监测中的进一步应用、环境监测手段的改进三方面介绍了传感器技术的发展,提出环境保护领域的传感信息网络将是未来的主要发展方向的观点。

关键词：环境监测研究现状展望

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

多孔陶瓷材料在高温气体干法除尘中的应用

环境工程 2012年第3期30卷 49-54页

作者：傅晓娜姚刚刘敏丁桑岚四川大学建筑与环境学院成都610065

随着科技的发展和人们环境意识的不断加强,环保产业的高科技化趋势日益明显,新材料技术在环保领域中的运用也越来越广泛。介绍了多孔陶瓷材料和该材料在高温气体干法除尘中的应用,并着重探讨了几种典型多孔陶瓷除尘器的结构特征和性能... 详细信息

随着科技的发展和人们环境意识的不断加强,环保产业的高科技化趋势日益明显,新材料技术在环保领域中的运用也越来越广泛。介绍了多孔陶瓷材料和该材料在高温气体干法除尘中的应用,并着重探讨了几种典型多孔陶瓷除尘器的结构特征和性能优缺点,通过比较国内外对多孔陶瓷材料在高温气体除尘中的应用现状,提出了该技术在未来的发展趋势和方向。

关键词：多孔陶瓷过滤高温气体干法除尘

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

成都市政府投资建设项目评审数据库建设研究

职教论坛 2009年第S1期25卷 96-98页

作者：谭旭谭大璐谭小虎尹航傅晓娜四川大学工程管理教研室四川中泰项目建设管理有限公司四川大学建筑与环境学院

本文对成都市政府投资建设项目评审现状进行简要阐述,并提出了工作改进建议,重点阐述了评审数据库的建设思路。

关键词：政府投资建设项目评审现状数据库

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

α-抗肌萎缩相关糖蛋白病研究进展

生理科学进展 2019年第1期50卷 10-18页

作者：傅晓娜肖坤宏熊晖北京大学第一医院儿科北京100034 匹兹堡大学医学院药学与生物化学系匹兹堡美国15261

抗肌萎缩相关糖蛋白病(α-dystroglycanopathy,α-DGP)是由于α-抗肌萎缩相关糖蛋白(α-dystroglycan,α-DG)的O-连接糖基化缺陷导致的一组常染色体隐性遗传病,临床表现为肌营养不良、脑和眼发育畸形,具有明显的临床和遗传异质性。基于... 详细信息

抗肌萎缩相关糖蛋白病(α-dystroglycanopathy,α-DGP)是由于α-抗肌萎缩相关糖蛋白(α-dystroglycan,α-DG)的O-连接糖基化缺陷导致的一组常染色体隐性遗传病,临床表现为肌营养不良、脑和眼发育畸形,具有明显的临床和遗传异质性。基于临床诊断现多把它们分为7种不同表型,但互相之间有交叉重叠,病情轻重程度不等,严重影响患者的智力运动发育。目前已知α-DGP致病基因有19个,应用常规一代测序逐个筛查候选基因花费高且耗时长,阳性率很低,不能满足临床上基因诊断需求。目前已知多数致病基因的表达产物作为糖基转移酶参与α-DG的糖基化过程,但部分致病基因的功能目前仍未完全明确,α-DGP具体的发病机制仍未完全阐明。本综述主要总结α-DGP在临床特点、致病基因、α-DG糖链结构、发病机制及诊断治疗等方面的研究进展。

关键词： α-抗肌萎缩相关糖蛋白病致病基因 O-连接糖基化缺陷治疗

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

建筑企业技术型管理人才绩效评价体系研究

职教论坛 2009年第S1期25卷 113-114,123页

作者：陆杨谭大璐陈沈杰傅晓娜四川大学四川大学建筑与环境学院四川大学建筑与环境学院管理教研室

建筑企业内的技术型管理人才作为企业的特殊管理者,在日益激烈的市场竞争中发挥着举足轻重的作用。技术型管理人才的绩效直接影响到建筑施工企业的绩效。因此,研究技术型管理人员的绩效,建立科学的绩效评估体系等是十分必要的。本文运用... 详细信息

建筑企业内的技术型管理人才作为企业的特殊管理者,在日益激烈的市场竞争中发挥着举足轻重的作用。技术型管理人才的绩效直接影响到建筑施工企业的绩效。因此,研究技术型管理人员的绩效,建立科学的绩效评估体系等是十分必要的。本文运用AHP—模糊综合评价法构建了建筑企业技术型管理人才绩效评价体系,为建筑企业绩效评价提供参考。

关键词：建筑企业技术型管理人才绩效评价 AHP—模糊综合评价法

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

微藻污水处理与生物质能耦合技术综述

绿色科技 2011年第11期13卷 100-104页

作者：傅晓娜姚刚四川大学建筑与环境学院四川成都610065

指出了微藻具有生产周期短、生物质营养丰富、吸收水中的氮、磷和大气中的二氧化碳等优点,是污水处理与生物质能耦合技术的不二选择。介绍了微藻在污水处理中的工作机理和微藻作为生物质能原料的原理和主要工艺过程,分析了微藻在污水处... 详细信息

指出了微藻具有生产周期短、生物质营养丰富、吸收水中的氮、磷和大气中的二氧化碳等优点,是污水处理与生物质能耦合技术的不二选择。介绍了微藻在污水处理中的工作机理和微藻作为生物质能原料的原理和主要工艺过程,分析了微藻在污水处理和生物质能耦合上的可能性和存在的问题,对微藻污水处理与生物质能技术进行了综述。

关键词：微藻生物质能脱氮除磷耦合技术

Duchenne/Becker型肌营养不良患儿基因检测特征分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

临床军医杂志 2021年第12期49卷 1331-1332,1336页

作者：杨欣英傅晓娜金洪张珅首都医科大学附属北京儿童医院神经内科北京100045

目的探讨Duchenne/Becker型肌营养不良(DMD/BMD)患儿的基因检测特征.方法选取自2020年5月至2021年5月首都医科大学附属北京儿童医院收治的54例BMD/DMD患儿为研究对象.根据BMD/DMD诊断标准,将DMD患儿纳入DMD组(n=42),将BMD患儿纳入BMD组(... 详细信息

目的探讨Duchenne/Becker型肌营养不良(DMD/BMD)患儿的基因检测特征.方法选取自2020年5月至2021年5月首都医科大学附属北京儿童医院收治的54例BMD/DMD患儿为研究对象.根据BMD/DMD诊断标准,将DMD患儿纳入DMD组(n=42),将BMD患儿纳入BMD组(n=12).采用IDT捕获芯片+NGS技术完成基因筛查,分析患儿临床资料及基因检测资料.检测20例患儿母亲血液样品,进行家系基因检测,完成基因验证.分析基因阅读框架原则符合率.结果BMD组患儿平均肌酸激酶水平为(2815±970)IU/L,低于DMD组的(15940±5210)IU/L,差异有统计学意义(P<0.05).54例患儿中,采用多重连接探针扩增检测DMD基因异常共43例.43例基因缺失/重复患儿中,阅读框架原则符合率为88.37%(38/43).29例移码突变的DMD患儿中,阅读框架原则符合率为96.55%(28/29).14例整码突变的BMD患儿中,阅读框架原则符合率为71.43%(10/14).20例患儿母亲完成验证基因检测,DMD基因阳性率为70.00%(14/20).结论BMD/DMD患儿具有各自独特的临床及基因检测特征,阅读框架原则可能更适用于DMD预测.

关键词： Duchenne型肌营养不良 Becker型肌营养不良基因检测基因突变阅读框

靶向捕获二代测序技术在遗传性肌病诊断中的应用

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华儿科杂志 2015年第10期53卷 741-746页

作者：傅晓娜刘爱杰杨海坡魏翠洁丁娟王爽王静敏袁云姜玉武熊晖北京大学第一医院儿科 100034 北京大学第一医院神经内科 100034

目的探讨外显子靶向捕获二代测序技术在遗传性肌病诊断中的应用价值,分析遗传性肌病基因型-表型关联.方法筛选与肌病相关的致病基因,设计肌病相关基因二代测序靶向捕获试剂盒Sureselect（Panel Version 1和Panel Version 2）,采用外... 详细信息

目的探讨外显子靶向捕获二代测序技术在遗传性肌病诊断中的应用价值,分析遗传性肌病基因型-表型关联.方法筛选与肌病相关的致病基因,设计肌病相关基因二代测序靶向捕获试剂盒Sureselect（Panel Version 1和Panel Version 2）,采用外显子靶向捕获结合二代测序技术对2013年1月至2014年6月在北京大学第一医院儿科临床诊断为遗传性肌病的134例患儿进行相关基因突变检测.2013年使用Panel Version 1对77例患儿进行了基因检测,2014年更新为Panel Version 2检测了57例患儿.对134例患儿的临床资料及基因检测结果进行分析.结果 134例患儿中男89例、女45例,就诊年龄为6个月至26岁,平均6岁1个月.74例患儿确定了致病基因突变位点,基因诊断阳性率为55.22％.包括代谢性肌病1例,先天性肌病5例,肌营养不良68例[其中先天性肌营养不良1A型（MDC1A） 22例,Ullrich先天性肌营养不良（UCMD） 11例,Bethlem肌病（BM）6例,点突变导致的杜氏肌营养不良（DMD） 12例,LMNA相关先天性肌营养不良（L-CMD）5例,埃-德二氏肌营养不良（EDMD）1例,α-抗肌萎缩相关糖蛋白病（α-DG）7例,肢带型肌营养不良（LGMD）4例].结论临床、病理分析结合靶向捕获二代测序技术为遗传性肌病的诊断提供了新的思路,即根据临床资料、生物信息学分析等综合筛选判断,以此作为确诊的主要依据.

关键词：遗传性疾病,先天性肌疾病基因型表型靶向捕获二代测序技术

先天性肌营养不良的大腿骨骼肌磁共振成像表现与临床关系初步研究

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

中华儿科杂志 2016年第10期54卷 756-760页

作者：王丽丽杜婧傅晓娜范燕彬魏翠洁丁娟谈丹丹肖江喜熊晖沧州市人民医院儿科北京大学第一医院医学影像科 100034 北京大学第一医院儿科 100034 九江学院附属医院神经内科

目的总结先天性肌营养不良（CMD）常见亚型的临床表现和大腿肌肉磁共振成像（MRI）特点,探讨骨骼肌MRI在肌病诊断中的意义.方法选择2013年4月至2015年11月在北京大学第一医院儿科就诊,经基因检测确诊为CMD的8例患儿为研究对象,描述性... 详细信息

目的总结先天性肌营养不良（CMD）常见亚型的临床表现和大腿肌肉磁共振成像（MRI）特点,探讨骨骼肌MRI在肌病诊断中的意义.方法选择2013年4月至2015年11月在北京大学第一医院儿科就诊,经基因检测确诊为CMD的8例患儿为研究对象,描述性分析其临床及双侧大腿肌肉MRI特点.结果 8例患儿中男4例,女4例,检查时中位年龄2.2（0.9-4.8）岁.其中被诊断为CMD伴远端关节松弛症2例,CMD伴早期脊柱强直1例、LMNA相关CMD1例、CMD1C型1例,层黏连蛋白-以缺乏症3例.8例患儿均于新生儿期至婴儿期出现肌无力、肌张力低下,运动发育落后,合并关节挛缩,部分存在脊柱畸形、皮肤改变等表现.大腿肌肉MRI提示所有患儿臀大肌及大腿肌肉均存在不同程度脂肪化,CMD不同亚型肌肉脂肪化分布形式及程度存在差异;其中5例出现水肿,7例出现肌肉萎缩,均无肌肉肥大;1例存在半膜肌缺如.结论 CMD临床及大腿肌肉MRI表现具有一定特点,部分亚型间肌肉脂肪化及萎缩存在差异.MRI中肌肉改变特点结合临床表现,可以为基因检测等诊断方法的选择提供有效信息,有助于疾病诊断.

关键词：肌营养不良磁共振成像儿童