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听力下降伴口眼歪斜

中华耳科学杂志 2016年第1期14卷 125-129页

作者：申卫东苏钰刘军候昭晖韩维举戴朴韩东一杨仕明解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科

【简要病史】患者罗女士,18岁,未婚。因“左耳听力下降四年余,耳痛、流脓伴面瘫两月”入院。患者4年前无明显诱因下出现左耳听力下降并逐渐加重,不伴耳鸣、头痛、头晕,未予治疗。2月前出现左耳疼痛伴流脓,当地医院按“中耳炎”给予抗生... 详细信息

【简要病史】患者罗女士,18岁,未婚。因“左耳听力下降四年余,耳痛、流脓伴面瘫两月”入院。患者4年前无明显诱因下出现左耳听力下降并逐渐加重,不伴耳鸣、头痛、头晕,未予治疗。2月前出现左耳疼痛伴流脓,当地医院按“中耳炎”给予抗生素口服、输液及外耳道滴药等治疗,左耳流脓好转,但出现口眼歪斜,为进一步治疗,遂来我院,门诊以“颞骨占位,

关键词：内淋巴囊肿瘤希林病 VHL基因低分化腺癌颞骨肿物血管母细胞瘤视网膜母细胞瘤

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反复发热、全身皮肤丘疱疹伴右耳流脓

中华耳科学杂志 2016年第2期14卷 308-312页

作者：申卫东高雪候昭晖刘军韩维举陈雷戴朴韩东一杨仕明解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科

[病例资料]患者李先生,男性,17岁。以＂发热、头面部、躯干丘疱疹、溃疡、结痂反复发作8年,加重伴右耳流脓1年余＂之主诉入院。患者8年前被＂昆虫叮咬＂后头面部、躯干及四肢反复出现疱疹、溃疡、渗出,溃疡结痂后自愈,但留有瘢痕。之后... 详细信息

[病例资料]患者李先生,男性,17岁。以＂发热、头面部、躯干丘疱疹、溃疡、结痂反复发作8年,加重伴右耳流脓1年余＂之主诉入院。患者8年前被＂昆虫叮咬＂后头面部、躯干及四肢反复出现疱疹、溃疡、渗出,溃疡结痂后自愈,但留有瘢痕。之后疱疹、溃疡在全身的不同部位反复出现,均能自愈,虽经多方求医,未能明确诊断和有效治疗。

关键词：高IgE综合征 Job综合征冷脓肿 Wegener肉芽肿原发性免疫缺陷病颞骨肿物

腹侧听泡外入路小鼠耳蜗鼓阶基因导入的实验研究

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中华耳科学杂志 2009年第1期7卷 79-84页

作者：徐延军杨仕明胡吟燕翟所强孙建和徐金操候昭晖申卫东于宁韩东一解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所耳神经生物中心北京100853

目的研究腺病毒携带目的基因经腹侧听泡外入路转导耳蜗鼓阶底转的可行性及目的基因的表达特点,为内耳基因治疗提供实验基础和理论依据。方法16只健康5周龄C57BL/6J小鼠,腺病毒组10只,以重组腺病毒携带有Hath-1和增强型绿色荧光蛋白基因(... 详细信息

目的研究腺病毒携带目的基因经腹侧听泡外入路转导耳蜗鼓阶底转的可行性及目的基因的表达特点,为内耳基因治疗提供实验基础和理论依据。方法16只健康5周龄C57BL/6J小鼠,腺病毒组10只,以重组腺病毒携带有Hath-1和增强型绿色荧光蛋白基因(enhanced green fluorescent protein,EGFP),人工外淋巴液组6只以人工外淋巴液,经腹侧听泡外入路导入耳蜗鼓阶底转。分别于术后第7天分别行听性脑干反应(ABR)检查后取双侧耳蜗标本做基底膜铺片、耳蜗冰冻切片观察基因的表达。结果经腹侧听泡外入路转导耳蜗鼓阶底转的转导方法对听力影响较小。腺病毒组耳蜗内目的基因呈广泛表达。对照组耳蜗未见荧光表达。结论经腹侧听泡外入路转导耳蜗鼓阶底转的转导方法对听力影响较小,且能够将目的基因成功转导至耳蜗组织并广泛表达。

关键词：基因转导鼓阶腺病毒小鼠 EGFP

耳后入路圆窗膜显微注射小鼠耳蜗基因转染新途径的研究

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听力学及言语疾病杂志 2009年第3期17卷 279-282页

作者：徐延军胡吟燕翟所强孙建和徐金操候昭晖申卫东于宁杨仕明韩东一解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所耳神经生物中心北京100853

目的研究腺病毒携带目的基因经小鼠耳后入路圆窗膜显微注射途径耳蜗转导的可行性,为以小鼠作为动物模型的内耳基因治疗提供实验基础和解剖学依据。方法12只C57BL/6J小鼠分为2组,实验组(8只)以重组腺病毒携带的增强型绿色荧光蛋白基因(en... 详细信息

目的研究腺病毒携带目的基因经小鼠耳后入路圆窗膜显微注射途径耳蜗转导的可行性,为以小鼠作为动物模型的内耳基因治疗提供实验基础和解剖学依据。方法12只C57BL/6J小鼠分为2组,实验组(8只)以重组腺病毒携带的增强型绿色荧光蛋白基因(enhanced green fluorescent protein,EGFP)、对照组(4只)以人工外淋巴液经耳后入路圆窗膜显微注射注入耳蜗内。分别于术后5、14天取双侧耳蜗标本做基底膜铺片,在激光共聚焦显微镜下观察GFP表达。结果术后动物存活10只(每组死亡1只)。实验组转染后耳蜗底回基底膜及螺旋神经节上目的基因有表达,14天组强于5天组。对照组耳蜗未见荧光表达。结论耳后入路操作简单、损伤小、易于暴露圆窗龛。耳后入路圆窗膜显微注射腺病毒携带目的基因转导的方法能够将目的基因成功转导至耳蜗组织并表达。

关键词：基因转导圆窗膜腺病毒小鼠增强型绿色荧光蛋白基因

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A47 SMAD4基因与内耳发育

A47 SMAD4基因与内耳发育

Smad4条件基因敲除小鼠前庭终器形态学研究

中国遗传学会“发育、遗传和疾病”研讨会

作者：杨仕明候昭晖宇雅苹邓安春孙建和郭维维胡吟燕杨晓解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所耳神经生物中心解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所耳神经生物中心解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所耳神经生物中心解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所耳神经生物中心解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所耳神经生物中心解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所耳神经生物中心解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所耳神经生物中心军事医学科学院生物工程研究所发育和疾病遗传学研究室

【目的】内耳发育过程受多种基因精细、准确地调控着,这些基因通过编码转录因子、生长因子、分泌因子或受体蛋白等重要的生物分子,以不同的机制对内耳发育起重要作用。目前已经发现了很多的耳聋相关基因,但仍未能完全诠释听觉系统的分... 详细信息

【目的】内耳发育过程受多种基因精细、准确地调控着,这些基因通过编码转录因子、生长因子、分泌因子或受体蛋白等重要的生物分子,以不同的机制对内耳发育起重要作用。目前已经发现了很多的耳聋相关基因,但仍未能完全诠释听觉系统的分子机制。本研究对 Smad4基因是否为耳聋相关基因进行全面探索。【方法】1．胚胎头水平冰冻切片,耳蜗平行于蜗轴冰冻切片,HE 染色方法观察小鼠内耳发育形态演变过程,免疫组织化学方法检测 Smad4、Smad5、BMP4基因蛋白在小鼠胚胎第10天到出生后14 天的表达情况;2．软骨细胞特异 Smad4条件基因敲除小鼠动物模型建立,听觉脑干反应(ABR)、耳蜗微音电位(CM)、听神经复合动作电位(CAP)三种听功能检查评价小鼠听功能：内耳形态学研究包括-显微镜下耳蜗大体观察,耳蜗半薄切片,基底膜铺片,免疫荧光方法和扫描电镜以及透射电镜观察内耳听觉器官的形态学改变。【结果】***4和 Smad5在小鼠内耳听觉器官的整个发育过程中均有表达,Smad4的表达在时间上与 BMP4和 Smad5有所不同,小鼠胚胎期听泡发育及耳蜗蜗管增殖期未见阳性表达,胚胎15天开始,空间表达部位与 BMP4和 Smad5基本相同。2．软骨细胞中的 Smad4基因的剔除,引起小鼠重度感音神经性耳聋;形态学的结果显示软骨细胞内 Smad4基因的异常引起小鼠耳蜗的各种病理变化,包括 Smad4-/-小鼠砧骨发育畸形：耳蜗形态异常,骨螺旋板发育异常;内、外毛细胞无明显缺失,但内、外毛细胞的纤毛发育很差,并有静纤毛的融合、转位的出现,外毛细胞突触末梢与另外两基因型相比,数量明显减少,内毛细胞突触末梢与后两者相比,传入神经突触明显空泡化,与内毛细胞接触界限不清晰,神经纤维紊乱。【结论】Smad4基因是内耳发育所必需的基因,Smad4基因缺陷导致重度神经性耳聋和听觉器官明显发育异常。本研究表明,Smad4基因是一种新发现的听觉功能相关基因。

关键词：内耳发育 A47 SMAD4

来源： cnki会议评论

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中华耳科学杂志 2006年第3期4卷 181-185页

作者：邓安春杨仕明孙建和胡吟燕候昭晖张继帅杨晓黄德亮杨伟炎解放军耳鼻咽喉研究所解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科北京100853 军事医学科学院生物工程研究所发育和疾病遗传学研究室北京100071

目的研究Smad4条件基因敲除小鼠前庭终器形态改变,探讨Smad4基因对于前庭发育的作用。方法利用建立的Smad4条件基因敲除小鼠模型,通过光镜观察Smad4(+/+)、Smad4(+/-)与Smad4(-/-)三种基因型小鼠(0.5、1.5月龄)的球囊及囊斑、椭圆囊及... 详细信息

目的研究Smad4条件基因敲除小鼠前庭终器形态改变,探讨Smad4基因对于前庭发育的作用。方法利用建立的Smad4条件基因敲除小鼠模型,通过光镜观察Smad4(+/+)、Smad4(+/-)与Smad4(-/-)三种基因型小鼠(0.5、1.5月龄)的球囊及囊斑、椭圆囊及囊斑、半规管及壶腹嵴、前庭神经节、内淋巴管与囊的形态结构、毛细胞的形态及排列缺失情况。通过扫描电镜观察球囊斑、椭圆囊斑和壶腹嵴的形态结构、毛细胞及纤毛的排列缺失情况。结果Smad4(-/-)小鼠个体及内耳明显小于Smad4(+/+)和Smad4(+/-),而后面二者区别不大。所有小鼠的球囊及囊斑、椭圆囊及囊斑、半规管、前庭神经节、内淋巴管与囊的大小和结构正常,淋巴囊腔饱满,囊斑处的感觉上皮、耳石、毛细胞及纤毛排列整齐,没有发现明显的病变,三个基因型间没有差异。Smad4(-/-)小鼠壶腹嵴囊性变多且严重、后半规管壶腹嵴出现明显的副嵴、偶尔可见壶腹嵴感觉上皮空泡样变。壶腹嵴的毛细胞和支持细胞排列整齐,形态无明显改变,未见缺失。扫描电镜示球囊斑、椭圆囊斑、后、外、上半规管壶腹嵴正常,三个基因型之间没有差异。结论Smad4(-/-)小鼠的前庭终器有轻微病理改变,Smad4(+/+)与Smad4(+/-)小鼠的前庭终器形态结构基本正常,表明Smad4对于前庭终器的发育影响可能不明显。

关键词： Smad4 条件基因敲除前庭形态学

发挥“室组企”协同优势同向发力护航国企高质量发展

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发挥“室组企”协同优势同向发力护航国企高质量发展

一个新的听觉功能相关基因-SMAD4基因的发现

贵州日报

作者：龙昭晖

“心存侥幸，以为通过开会集体决议就可以规避检查，最后导致公司19人被处分，对此我负有主要责任，希望大家引以为鉴，严守纪律规矩……”近日，在凯里市某饮食服务有限责任公司“一案一整改”警示教育会议上，公司董事长、总经理杨某... 详细信息

“心存侥幸，以为通过开会集体决议就可以规避检查，最后导致公司19人被处分，对此我负有主要责任，希望大家引以为鉴，严守纪律规矩……”近日，在凯里市某饮食服务有限责任公司“一案一整改”警示教育会议上，公司董事长、总经理杨某某作出深刻检讨。该公司“集体违纪”案是......

关键词：纪检监察室总经理董事长集体违纪凯盛集团凯里市协同优势

来源： cnki报纸评论

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一个新的听觉功能相关基因-SMAD4基因的发现

中华医学会第十次全国耳鼻咽喉-头颈外科学术会议

作者：杨仕明候昭晖宇雅苹邓安春孙建和郭维维胡吟燕韩东一黄德亮翟所强杨伟炎杨晓解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科解放军耳鼻咽喉研究所耳神经生物中心军事医学科学院生物工程研究所发育和疾病遗传学研究室

目的内耳发育过程受多种基因精细、准确地调控着,这些基因通过编码转录因子、生长因子、分泌因子或受体蛋白等重要的生物分子,以不同的机制对内耳发育起重要作用。目前已经发现了很多的耳聋相关基因,但仍未能完全诠释听觉系统的分子机...

目的内耳发育过程受多种基因精细、准确地调控着,这些基因通过编码转录因子、生长因子、分泌因子或受体蛋白等重要的生物分子,以不同的机制对内耳发育起重要作用。目前已经发现了很多的耳聋相关基因,但仍未能完全诠释听觉系统的分子机制。本研究对 Smad4基因是否为耳聋相关基因进行全面探索。方法 (1)胚胎头水平冰冻切片,耳蜗平行于蜗轴冰冻切片,HE 染色方法观察小鼠内耳发育形态演变过程,免疫组织化学方法检测 Smad4、Smad5、BMP4基因蛋白在小鼠胚胎第10天到出生

关键词：

来源： cnki会议评论

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非结式消元7R双环球面机构运动学位移分析

机械工程学报 2024年第7期60卷 45-53页

作者：刘伟刘宏昭西安工程大学机电工程学院西安710048 西安理工大学机械与精密仪器工程学院西安710048

提出一种7R双环球面机构运动学位移分析的方法。将球面4R机构连杆的方向矢量作为中间变量,建立关于其线性方程组,不进行结式消元,直接得到输入与输出一对一的运动学位移方程,位移分析结果与现有文献中数据一致。该方法的优点是不需将中... 详细信息

提出一种7R双环球面机构运动学位移分析的方法。将球面4R机构连杆的方向矢量作为中间变量,建立关于其线性方程组,不进行结式消元,直接得到输入与输出一对一的运动学位移方程,位移分析结果与现有文献中数据一致。该方法的优点是不需将中间关节变量引入运动学位移方程,使得机构位移分析过程简化。使用该方法对一种多模式7R双环球面机构运动学位移进行分析,通过对运动学方程进行因式分解,确定了机构具有的两种运动模式和其共同位型,分析机构的转动工作空间。结果表明该7R双环球面机构具有一维转动位移子群与一维转动位移流形两种运动模式。提出的运动学位移分析方法,在分析结构参数对7R双环球面机构运动模式的影响方面具有一定的理论应用价值。

关键词： 7R 双环球面机构运动模式