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PMP22基因重复致非典型腓骨肌萎缩症1A型一个家系的遗传学分析

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中华医学遗传学杂志 2024年第4期41卷 443-449页

作者：姚玲李敏刘丽娟范志荣贾雨楠王晶杜芳空军军医大学附属西京医院神经内科西安710032 空军军医大学附属西京医院超声科西安710032 延安大学咸阳医院神经内科咸阳712000

目的探讨非典型腓骨肌萎缩症1A型(CMT1A)一个家系的临床表现及基因检测结果。方法收集空军军医大学附属西京医院神经内科2022年6月收治的1例PMP22基因重复致非典型CMT1A先证者的临床资料,并依据高足弓及非典型临床症状对其4代17名家系... 详细信息

目的探讨非典型腓骨肌萎缩症1A型(CMT1A)一个家系的临床表现及基因检测结果。方法收集空军军医大学附属西京医院神经内科2022年6月收治的1例PMP22基因重复致非典型CMT1A先证者的临床资料,并依据高足弓及非典型临床症状对其4代17名家系成员进行追溯,对部分家系成员进行神经超声检查和基因检测。对先证者及部分患病成员进行全外显子组测序(WES)与多重连接探针扩增(MLPA)检测。结果先证者为15岁男性,以发作性四肢神经痛伴无力为突出表现,伴高弓足,双腓肠肌形态饱满,无双下肢远端肌肉萎缩所致的"鹤腿"样改变,双小腿MRI未见肌肉脂肪浸润,神经传导检查提示四肢感觉及运动神经均受损,以脱髓鞘改变为主。家系成员中共7人存在高弓足,其中5例表现为发作性神经痛和肌无力,2例无临床症状。先证者及其弟弟、父亲和姑姑神经超声检查均提示四肢周围神经全程增粗,束状结构不清晰。基因检测提示部分患病成员PMP22基因第1~5外显子及其附近区域存在大片段的重复(chr17:15133768_15502298),评定为致病性。结论PMP22基因重复考虑为该CMT1A家系的遗传学病因。

关键词：肌萎缩腓骨肌萎缩症1A型外周髓鞘蛋白22 神经痛高足弓

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江都区三个聚焦推动干部教育培训走深走实

江都区三个聚焦推动干部教育培训走深走实

中国内蒙古高原沉积雪中微塑料的特征及其影响因素（英文）

扬州日报

作者：丁小虎殷堂荣俞西棠

本报讯（通讯员丁小虎殷堂荣俞西棠）江都区坚持以构建高素质干部队伍为目的，聚焦问题导向、守正创新、底线思维，推动全区干部教育培训工作走深走实。聚焦问题导向，实现精准施训。着眼全区“五区同创”事业发展目标和干部需求... 详细信息

本报讯（通讯员丁小虎殷堂荣俞西棠）江都区坚持以构建高素质干部队伍为目的，聚焦问题导向、守正创新、底线思维，推动全区干部教育培训工作走深走实。聚焦问题导向，实现精准施训。着眼全区“五区同创”事业发展目标和干部需求，精准设计年度培训思路和计划。紧盯基层......

关键词：干部教育培训江都区课后评估

来源： cnki报纸评论

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Engineering 2024年第6期 69-77页

作者：于洪伟邵军荣贾华伟钢迪嘎马百文胡承志 State Key Laboratory of Environmental Aquatic Chemistry Research Center for Eco-Environmental Sciences Chinese Academy of Sciences University of Chinese Academy of Sciences Changjiang Survey Planning Design and Research Co. Ltd.

Microplastics（MPs; < 5 mm） have become one of the most prominent global environmental pollution problems. MPs can spread to high altitudes through atmospheric transport and can be deposited by rainfall or snowfall, potentially threatening the structure and function of natural ecosystems. MPs in terrestrial and aquatic ecosystems alter the growth and functional characteristics of organisms. However, little attention has been given to the possible harm associated with MPs deposited in snow, particularly in the context of global climate warming. MPs collected from surface snow in the Inner Mongolia Plateau, China,were used for quantitative analysis and identification. The results showed that MPs were easily detected,and the related concentration was approximately（68 ± 10）–（199 ± 22） MPs.L-1in snow samples. Fibers were the most common morphology, the polymer composition was largely varied, and the abundance and composition of MPs were linked to human activity to a great extent. High-throughput sequencing results showed that the composition and abundance of microorganisms also differed in snow samples from areas with different MP pollution characteristics, indicating a considerable difference in microbial functional diversity. MPs may have an interference effect on the individual growth and functional expression of microorganisms in snow. In addition, the results showed that functional living areas（e.g., landfills and suburban areas） in cities play an important role in the properties of MPs. For instance, the highest abundance of MPs was found in thermal power plants, whereas the abundance of polymers per sample was significantly lower in the suburban area. The MP contaminants hidden in snow can alter microbial structure and function and are therefore a potential threat to ecosystem health.

关键词：

一类p-Laplacian问题正径向解的存在性与多解性

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浙江大学学报（理学版） 2024年第3期51卷 277-281页

作者：石轩荣西北师范大学数学与统计学院甘肃兰州730070

研究了p-Laplacian问题{-div(|∇u|^(p-2)∇u)=q(|x|)f(u),|x|>1,x∈R^(N),u(x)=b,|x|=1,u(x)→a,|x|→+∞,其中,1 详细信息

研究了p-Laplacian问题{-div(|∇u|^(p-2)∇u)=q(|x|)f(u),|x|>1,x∈R^(N),u(x)=b,|x|=1,u(x)→a,|x|→+∞,其中,1

关键词： p-Laplacian问题多解性上下解拓扑度

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行政转刑事案件中自动投案情节之认定

中国检察官 2024年第17期 39-43页

作者：范志鸿王丽梅王占荣福建省莆田市人民检察院第一检察部山东省烟台市芝罘区人民检察院第三检察部山东省海阳市人民检察院

近年来，由于我国轻微犯罪持续上升，犯罪结构变化明显，行政转刑事案件占比较大。实践中，行政转刑事案件“自动投案”认定在事实认定和价值判断上存在诸多争议，这会导致判决行为指引作用难以发挥、法律定性的不平衡以及侦查权力越界... 详细信息

近年来，由于我国轻微犯罪持续上升，犯罪结构变化明显，行政转刑事案件占比较大。实践中，行政转刑事案件“自动投案”认定在事实认定和价值判断上存在诸多争议，这会导致判决行为指引作用难以发挥、法律定性的不平衡以及侦查权力越界侵蚀，同时存在过于苛求一般群众的法律认识之嫌。应当坚持法秩序统一性、罪责刑相适应和诉讼效率等原则，在实体上明确自动投案的价值判断和认定规则，避免以事实认定取代价值判断；在程序上规范权利告知、到案方式、到案经过等，并探索量刑情节的精细化。

关键词：行政转刑事案件自动投案认定规则量刑规范

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原子荧光光谱法同时测定饮用水中铅和总砷

食品安全导刊 2024年第13期 126-128,134页

作者：张晓荣傅志丰永修县检验检测中心江西九江330300 江西省科学院应用化学研究所江西南昌330096 九江市检验检测认证中心江西九江332000

建立了一种应用原子荧光光谱法同时测定饮用水中铅和总砷含量的方法。结果表明,通过优化得到检测条件为铁氰化钾浓度1.00%,硼氢化钾浓度1.50%,硫脲浓度1.00%。铅和砷在0~10μg·L^(-1)时,线性关系良好,方法检出限分别为0.10μg·L^(-1)... 详细信息

建立了一种应用原子荧光光谱法同时测定饮用水中铅和总砷含量的方法。结果表明,通过优化得到检测条件为铁氰化钾浓度1.00%,硼氢化钾浓度1.50%,硫脲浓度1.00%。铅和砷在0~10μg·L^(-1)时,线性关系良好,方法检出限分别为0.10μg·L^(-1)和0.15μg·L^(-1),加标回收率为98.4%~103.3%。该方法节省了成本,提升了饮用水中铅和总砷的检测效率,适合在基层实验室中推广应用。

关键词：原子荧光光谱法饮用水铅总砷同时测定

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自润滑关节轴承在不同应力下的摩擦磨损特性

航空材料学报 2024年第3期44卷 132-141页

作者：黄雄荣上海市轴承技术研究所有限公司上海201801 上海特种轴承工程技术中心上海201801

为了研究应力对自润滑关节轴承摩擦磨损性能的影响,依据SAE AS 81820对EN2584R12轴承在常温下分别进行了50%、100%和150%标准应力条件下的全寿命摆动磨损测试,并对粘贴衬垫的平板样件进行静应力承载测试。采用三维白光干涉形貌仪与金相... 详细信息

为了研究应力对自润滑关节轴承摩擦磨损性能的影响,依据SAE AS 81820对EN2584R12轴承在常温下分别进行了50%、100%和150%标准应力条件下的全寿命摆动磨损测试,并对粘贴衬垫的平板样件进行静应力承载测试。采用三维白光干涉形貌仪与金相显微镜(OM)观察静应力承载后衬垫的变形情况,采用体视显微镜(SM)、光学显微镜(OM)和扫描电子显微镜(SEM)观察不同应力下轴承全寿命摆动磨损后内外圈磨损形貌与磨屑形貌。结果表明:全寿命周期内,三种应力下的自润滑衬垫均已磨穿,磨损规律和摩擦因数差异不大,应力越大,轴承表面温度越高,磨屑颜色越深、尺寸越大,失稳期来得更早,破坏更为剧烈;应力对轴承的寿命有显著影响,低应力和中应力条件下的摆动磨损寿命分别是高应力条件的17.95倍和7.86倍;三种应力下的磨损机理均为磨粒磨损与黏着磨损的混合磨损,直接受力区的黏着磨损随载荷的增大而加剧,非直接受力区的磨粒磨损随载荷的增大而减弱。

关键词：自润滑衬垫应力摩擦磨损

水热条件下含橄榄石大洋玄武岩的摩擦特性实验研究

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地球物理学报 2024年第3期67卷 1069-1080页

作者：张钰曼张雷何昌荣中国地震局地质研究所地震动力学国家重点实验室北京100029 西藏自治区地震局拉萨850000

玄武岩作为大洋地壳上的主要成分,研究其摩擦特性是更好地探究逆冲板块边界上大地震等力学行为机理的基础.为了研究少量橄榄石矿物是否会影响玄武岩的摩擦特性,本研究选用了国际大洋钻探计划(IODP)349航次获取的玄武岩样品,其中含有少... 详细信息

玄武岩作为大洋地壳上的主要成分,研究其摩擦特性是更好地探究逆冲板块边界上大地震等力学行为机理的基础.为了研究少量橄榄石矿物是否会影响玄武岩的摩擦特性,本研究选用了国际大洋钻探计划(IODP)349航次获取的玄武岩样品,其中含有少量的橄榄石矿物.本次研究的实验温度范围为100~600℃,施加的有效正压力和孔隙水压分别为150 MPa和100 MPa.实验中玄武岩样品在300~400℃的温度条件下表现出不稳定的准静态震荡现象,并且在高温条件下(T>400℃)其剪切强度表现出显著的位移弱化现象,即摩擦系数随着剪切位移的进行而持续减小.在3 mm的剪切位移范围内,摩擦系数的变化范围为0.7~0.55.通过初步的微观剪切变形研究,我们推测橄榄石在摩擦实验过程中对一种弱矿物的生成可能起到了催化作用,但生成的弱矿物含量不足以显著地弱化断层泥的摩擦强度.同时微观构造分析也发现,随着温度的升高,断层泥的剪切构造由局部剪切向整体弥散性剪切变形转变,同时伴随着孔隙度的显著降低,因此我们认为剪切强度的位移弱化现象与流体参与下的颗粒间的压溶过程的逐步增强有关.

关键词：玄武岩橄榄石摩擦强度摩擦滑动稳定性位移弱化

不同空心加压螺钉固定方式对股骨颈垂直型骨折的有限元分析

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中国组织工程研究 2024年第6期28卷 873-878页

作者：谭能贤吴文正郑楚荣罗列良古鹏欧阳崇志郑晓辉广州中医药大学第一临床医学院广东省广州市510405 广州中医药大学第一附属医院骨科广东省广州市510405

背景:股骨颈骨折线越垂直的股骨颈骨折可能承受更多的剪切力,因此可能容易发生内固定失效、骨不连或股骨头坏死等并发症,目前关于哪种空心钉固定模式是理想的还存在争议。目的:通过有限元分析方法评估不同构型及数目的空心螺钉构型对股... 详细信息

背景:股骨颈骨折线越垂直的股骨颈骨折可能承受更多的剪切力,因此可能容易发生内固定失效、骨不连或股骨头坏死等并发症,目前关于哪种空心钉固定模式是理想的还存在争议。目的:通过有限元分析方法评估不同构型及数目的空心螺钉构型对股骨颈垂直骨折的生物力学差异。方法:收集1名24岁健康男性志愿者的股骨CT数据,导入Mimics软件构建股骨三维几何模型;在Geomagic软件进行模型细化及拟合曲面处理;导入SolidWorks软件,建立股骨颈垂直骨折模型。通过建立3枚正三角构型、3枚倒三角构型、3枚双平面双支撑构型(F方案)、3枚横行构型、4枚菱形构型、4枚Alpha构型6种空心螺钉模型,比较各构型内固定和股骨骨折模型在不同载荷(350,700,1400,2100 N)作用下的应力分布情况及位移峰值。结果与结论:(1)在4种载荷下,螺钉应力情况:双平面双支撑构型(F方案)>横行构型>倒三角构型>正三角构型>Alpha构型>菱形构型,各组螺钉的Von mises应力峰值均集中在靠近断裂线的螺钉处。(2)在4种载荷下,螺钉位移情况:Alpha构型>倒三角构型>正三角构型>双平面双支撑构型(F方案)>菱形构型>横行构型,位移峰值主要集中于空心螺钉头部。(3)在4种载荷下,股骨近端骨块应力情况:双平面双支撑构型(F方案)>横行构型>倒三角构型>Alpha构型>正三角构型>菱形构型,应力峰值主要集中在股骨颈下部。(4)在350 N载荷下,股骨近端骨块位移情况:横行构型>双平面双支撑构型(F方案)>正三角构型>Alpha构型>倒三角构型>菱形构型;在其他3种载荷中,倒三角构型位移峰值均小于菱形构型,位移峰值主要集中于头部;(5)股骨近端骨块断面应力分布中棱形构型最为分散,股骨位移峰值中棱形构型最小;各内固定模型的应力、位移、断裂端位移峰值随载荷的增加而逐渐增大;(6)4枚菱形构型模型对股骨颈垂直骨折内固定的生物力学性能优于其他各组模型,其固定牢靠,骨折端位移值小,应力分散,有助于抵抗剪切力和防止内翻坍塌发生,为骨折愈合创造良好的机械环境。

关键词：股骨颈垂直骨折部分螺纹空心螺钉螺钉配置有限元应力位移

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