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SYNGAP1基因新发变异所致常染色体显性智力发育障碍5型一例报告并文献复习

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罕少疾病杂志 2025年第1期 9-10+25页

作者：杨梦迪刘芳吕少广刘思敏阴晓伟联勤保障部队第九八〇医院新生儿科

目的分析1例无明显原因运动、智力发育落后患儿的基因特征，加强对常染色体显性智力发育障碍5型(MRD5)的认识与了解。方法选取2023年11月因“不明原因运动、智力发育落后”就诊于中国人民解放军联勤保障部队第九八〇医院儿童康复病区的... 详细信息

目的分析1例无明显原因运动、智力发育落后患儿的基因特征，加强对常染色体显性智力发育障碍5型(MRD5)的认识与了解。方法选取2023年11月因“不明原因运动、智力发育落后”就诊于中国人民解放军联勤保障部队第九八〇医院儿童康复病区的1例男童，收集患儿及家庭成员的临床资料和家族史，对患儿进行详细的体格检查，完善实验室及相关辅助检查。对患儿及其父母进行全外显子组测序(WES)和基因组拷贝数变异测序(CNV-seq)。结果患儿男，1岁10月，面部呈现高拱形眉.，眼距宽，鼻梁l宽，小.下颌，四肢肌力、肌张力低下，存在运动、智力发育落后。脑电图异常。WES显示患儿SYNGAP1基因发生了一个新的突变，即c1393(exon9)deC,(pLeu465Phefs*9)(NM＿006772)，家系验证显示其父母,均为野生型，这个新发生的变异，国内外均未见报道。根i据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)和美国分子病理学会发布的序列变异解读标准和指南该变异评级为致病性变异(PVS1+PS2+PM2＿Supportng)。该基因突变关联疾病为MRD5。结论利用WES确诊了1例MRD5患儿，SYNGAP1基因新发生变异发现拓展了MRD5的致病基因突变谱，为家庭遗传咨询提供了可靠的依据。

关键词：智力发育障.碍 SYNGAP1基因变异突变移码突变儿童

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可锻铸铁激光处理后的表层组织特征

铸造 1993年第5期42卷 15-18页

作者：朱祖昌张启秀俞少罗上海工程技术大学

研究了KT350—10可锻铸铁激光熔融处理后的组织和显微硬度,结果表明,其组织可分为熔化区和过渡区两层.熔区中残留的石墨周围在本试验条件下,存在着双壳层组织.在变态莱氏体中,渗碳体呈树枝晶状分布.

关键词：可锻铸铁激光处理显微组织

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激光加热过程中奥氏体形成的转变

中国激光 1994年第10期21卷 846-851页

作者：朱祖昌王维荣俞少罗上海工程技术大学测试中心

应用ＳＥＭ分析方法比较详细地研究了２０，４５，Ｔ１０和铸铁在激光热处理中奥氏体形成的转变，着重研究了奥氏体的形核位置，并讨论了激光加热条件下Ａｃ１，Ａｃ３转变点的确定。对Ｆｅ－Ｃ合金，Ａｃ１＝Ａ１＝７２７℃，对一般亚... 详细信息

应用ＳＥＭ分析方法比较详细地研究了２０，４５，Ｔ１０和铸铁在激光热处理中奥氏体形成的转变，着重研究了奥氏体的形核位置，并讨论了激光加热条件下Ａｃ１，Ａｃ３转变点的确定。对Ｆｅ－Ｃ合金，Ａｃ１＝Ａ１＝７２７℃，对一般亚共析钢Ａｃ３＝１３６０３．９（ｌｎ０．２２ｄ／ξ２ｖ）－１。

关键词：奥氏体成形激光加热奥氏体

相变硬化激光热处理的数值解及组织性能的预测

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金属学报 1996年第1期32卷 105-112页

作者：朱祖昌李培耀俞少罗上海工程技术大学工程技术大学测试中心

应用有限差分方法研制了相变硬化激光热处理非稳定温度场软件，揭示的激光处理全过程符合实际处理情况．应用热像仪测定了钢激光处理中表面温度场分布，应用热力学计算，确定了激光加热相变点ＡＣ１和ＡＣ３．

关键词：激光加工热处理相变数值模拟温度测定温度场组织

SiC(W)/Si_3N_4复相陶瓷的注射成型

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无机材料学报 1997年第3期12卷 302-308页

作者：杨金龙谢志鹏黄勇王林陈少荣俞心刚清华大学材料科学与工程系北京100084

本文深入研究了硅烷偶联剂和SiC晶须对注射悬浮体流变性的影响，并通过对注射压力，保压压力和保压时间三参数三水平正交实验优化工艺参数，认为保压时间对烧结体质量影响显著，从而在注射成型机浇口流过处设置了加热装置和水冷却装置... 详细信息

本文深入研究了硅烷偶联剂和SiC晶须对注射悬浮体流变性的影响，并通过对注射压力，保压压力和保压时间三参数三水平正交实验优化工艺参数，认为保压时间对烧结体质量影响显著，从而在注射成型机浇口流过处设置了加热装置和水冷却装置，延长了浇口封凝时间．通过有机物气相裂解色谱分析及有机物降解差热分析，制定了合理的有机载体脱脂制度，最后用无压烧结采用多步保温法，成功地制备出了发动机陶瓷静叶片.

关键词：注塑成型陶瓷碳化硅氮化硅复合陶瓷

Ta-W/Hf合金的结构稳定性及力学性质的第一性原理计算

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原子与分子物理学报 2025年第1期42卷 135-144页

作者：周少兰李忠盛丛大龙韦禹詹青青赵子鹏冉旭东西南技术工程研究所重庆400039

Ta-W/Hf合金具有高熔点、高密度、高延展性等性质,在核电、武器装备等关键零部件中发挥着重要作用,本研究基于密度泛函理论的第一性原理方法,构建不同掺杂含量下的Ta-W/Hf合金模型,计算Ta-W/Hf的晶格常数、结合能、弹性常数、弹性模量... 详细信息

Ta-W/Hf合金具有高熔点、高密度、高延展性等性质,在核电、武器装备等关键零部件中发挥着重要作用,本研究基于密度泛函理论的第一性原理方法,构建不同掺杂含量下的Ta-W/Hf合金模型,计算Ta-W/Hf的晶格常数、结合能、弹性常数、弹性模量、泊松比、维氏硬度、电子态密度等性质参数,分析W、Hf掺杂元素对Ta合金稳定性及力学性能的影响.结果表明:Ta-W合金的晶格常数、弹性常数、体模量、杨氏模量、剪切模量均随着W含量的增加而增加;然而Ta-Hf合金的相关性质参数变化趋势则相反.同时,结合能及电子态密度结果表明Ta-W合金的稳定性与W含量呈正相关;Ta-Hf合金的稳定性随着Hf含量的增加而降低,但Hf的添加对Ta合金的各向异性趋势变化影响显著,且Hf可以明显提高Ta合金的韧性.

关键词： Ta-W/Hf合金第一性原理结构稳定力学性质

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基于灰色组合模型的区域物流需求预测研究

物流技术 2012年第11期31卷 323-325,329页

作者：俞少君南京林业大学经济管理学院江苏南京210037

系统分析区域物流需求与相关影响因素关系,建立GM(1,1)、GM(0,N)单项预测模型,基于方差最小化准则构建组合模型,该组合模型克服了单项预测精度及适用条件等局限,改进了现有区域物流需求预测组合模型单因素多种方法简单组合的不足。最后... 详细信息

系统分析区域物流需求与相关影响因素关系,建立GM(1,1)、GM(0,N)单项预测模型,基于方差最小化准则构建组合模型,该组合模型克服了单项预测精度及适用条件等局限,改进了现有区域物流需求预测组合模型单因素多种方法简单组合的不足。最后采用2001-2009年安徽省物流需求数据进行实证分析,验证了组合预测模型的有效性。

关键词：区域物流需求灰色模型组合预测

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中小企业融资刍议

特区经济 2005年第5期 153-154页

作者：俞少君南京林业大学经济管理学院副教授210000

随着我国市场化程度的提高和国内外经济贸易环境的变化,多种所有制经济获得了快速发展,资金是每个企业发展所必需的要素,而中小企业的融资一直以来都是比较困难的,这个问题已经引起人们越来越多的关注.

关键词：中小企业企业融资中国资本市场银行贷款中国

基于模糊神经网络滑模变结构的供暖室温控制研究

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天津理工大学学报 2025年第2期41卷 92-97页

作者：徐智宏马旭刘鹏程邢少松李浩天津理工大学电气工程与自动化学院

针对供热室温控制系统大惯性、滞后性、时变性的情况，传统比例积分微分(proportion integration differentiation, PID)控制系统存在响应滞后性强、控制参数整定困难等问题，由此提出一种模糊神经网络滑模控制(fuzzy neural network sl... 详细信息

针对供热室温控制系统大惯性、滞后性、时变性的情况，传统比例积分微分(proportion integration differentiation, PID)控制系统存在响应滞后性强、控制参数整定困难等问题，由此提出一种模糊神经网络滑模控制(fuzzy neural network sliding mode control, FNNSMC)算法。根据室温控制的特点，采用滑模变结构控制与模糊神经网络相结合的调节方式，实现对室温的智能控制。根据供热室温温度偏差及其变化率实时对滑模控制的参数进行在线优化整定，进而实现模糊神经网络滑模控制的自整定和智能化控制。进行MatLab/Simulink仿真实验，根据模糊滑模与模糊神经网络滑模响应曲线的比较，表明控制系统采用模糊神经网络滑模算法具有更好的性能，满足了控制系统的稳定性、快速性的要求。在面对突加的外部扰动时，控制系统具有良好的抗干扰能力。

关键词：滑模变结构控制模糊控制神经网络控制模糊神经网络控制供暖室温控制

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