检索结果-南通市图书馆

中华儿科杂志 2022年第4期60卷 374-375页

作者：何庭艳杨军深圳市儿童医院风湿免疫科深圳518038

原发性免疫缺陷病(PID)患儿易发生反复、严重、持续或致死性感染。熟悉PID感染防治措施有利于对这类疾病患儿进行慢病化管理及改善预后。本文主要介绍PID感染防治措施中的一般措施、疫苗接种、抗生素应用及静脉注射丙种球蛋白替代治疗。

关键词：疫苗接种疾病患儿抗生素应用 PID

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阿那白滞素在风湿性关节炎疾病中的临床应用

中华实用儿科临床杂志 2013年第9期28卷 646-648页

作者：杨军何庭艳深圳市儿童医院肾脏免疫科 518026

IL-1在关节炎疾病的软骨及骨组织破坏中发挥重要作用。人重组IL-1受体拮抗剂阿那白滞素可抑制IL-1活性，为治疗此类疾病提供了新的选择。现主要论述阿那白滞素在类风湿性关节炎（RA）和幼年特发性关节炎（JIA）疾病中应用的有效性及安... 详细信息

IL-1在关节炎疾病的软骨及骨组织破坏中发挥重要作用。人重组IL-1受体拮抗剂阿那白滞素可抑制IL-1活性，为治疗此类疾病提供了新的选择。现主要论述阿那白滞素在类风湿性关节炎（RA）和幼年特发性关节炎（JIA）疾病中应用的有效性及安全性。阿那白滞素可改善RA或全身型JIA患者的临床症状，并不增加严重不良反应的风险。

关键词：风湿性关节炎阿那白滞素幼年特发性关节炎依那西普

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慢性腹泻与原发性免疫缺陷病

中国实用儿科杂志 2021年第7期36卷 497-502页

作者：何庭艳杨军深圳市儿童医院风湿免疫科广东深圳518038

慢性腹泻是儿科常见的胃肠道症状,而胃肠道是人体最大的免疫器官,储存淋巴细胞最多。多种原发性免疫缺陷病将出现胃肠道表现,包括顽固性腹泻、吸收不良、炎症性肠病/类炎症性肠病或生长迟滞等。文章将阐述原发性免疫缺陷病相关慢性腹泻... 详细信息

慢性腹泻是儿科常见的胃肠道症状,而胃肠道是人体最大的免疫器官,储存淋巴细胞最多。多种原发性免疫缺陷病将出现胃肠道表现,包括顽固性腹泻、吸收不良、炎症性肠病/类炎症性肠病或生长迟滞等。文章将阐述原发性免疫缺陷病相关慢性腹泻的病因、线索提示、临床特征及处理措施。

关键词：慢性腹泻原发性免疫缺陷病联合免疫缺陷病慢性肉芽肿湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征

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白塞病诊治进展

中国实用儿科杂志 2020年第4期35卷 284-288页

作者：何庭艳杨军深圳市儿童医院风湿免疫科广东深圳518026

白塞病(Behcet syndrome,BS)是一种少见的慢性全身性血管炎症性疾病,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤及眼部损害。文章结合国内外相关指南,全面论述BS的发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗推荐及预后。

关键词：白塞病血管炎口腔溃疡生殖器溃疡葡萄膜炎

原发性免疫缺陷病分类更新(2019版)解读

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中华儿科杂志 2020年第8期58卷 624-627页

作者：何庭艳赵晓东杨军深圳市儿童医院风湿免疫科 518038 重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿童感染免疫重庆市重点实验室400014

J Clin lmmunol近期更新了"原发性免疫缺陷病分类"。2019版分类共纳入430种原发性免疫缺陷病,含64种新增基因缺陷。本文对新增疾病和分类调整进行描述和解读,以促进临床医生对儿童先天性免疫疾病表型及潜在分子免疫学机制的理解和认识。

关键词：原发性免疫缺陷病临床医生基因缺陷免疫学机制分类调整理解和认识新增疾病

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儿童多发性大动脉炎诊治进展

中国实用儿科杂志 2023年第6期38卷 455-458页

作者：何庭艳杨军深圳市儿童医院风湿免疫科广东深圳518038

多发性大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是儿童最常见的系统性大血管炎。儿童TA临床表现、分类诊断标准及预后与成人TA存在一定差异性。文章将重点阐述儿童TA的流行病学、发病机制、临床表现、诊断、治疗和预后,旨在提高临床医生对疾病... 详细信息

多发性大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是儿童最常见的系统性大血管炎。儿童TA临床表现、分类诊断标准及预后与成人TA存在一定差异性。文章将重点阐述儿童TA的流行病学、发病机制、临床表现、诊断、治疗和预后,旨在提高临床医生对疾病的认识,以促进早期诊治及改善预后。

关键词：多发性大动脉炎诊断治疗儿童

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原发性抗体缺陷病发病机制研究进展

中国实用儿科杂志 2015年第9期30卷 656-661,657-661页

作者：杨军何庭艳深圳市儿童医院肾脏免疫科广东深圳518026

原发性抗体缺陷病(PAD)是最常见原发性免疫缺陷病。全基因组测序和小鼠基因敲除技术的应用帮助我们发现众多的PAD,并阐明其发病机制及相关的基因、蛋白功能。本文从免疫发病机制的角度全面介绍各种PAD:包括原发性B细胞缺陷、继发性B细... 详细信息

原发性抗体缺陷病(PAD)是最常见原发性免疫缺陷病。全基因组测序和小鼠基因敲除技术的应用帮助我们发现众多的PAD,并阐明其发病机制及相关的基因、蛋白功能。本文从免疫发病机制的角度全面介绍各种PAD:包括原发性B细胞缺陷、继发性B细胞缺陷和其他尚未明确分类的抗体免疫缺陷疾病的最新研究进展。

关键词：原发性抗体缺陷无丙种球蛋白血症 B细胞基因突变

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功能获得性基因突变与原发性免疫缺陷病

中国实用儿科杂志 2017年第7期32卷 515-521页

作者：杨军何庭艳深圳市儿童医院肾脏免疫科广东深圳518038

以常染色体隐性遗传(AR)和X-连锁隐性遗传(XR)方式起病的原发性免疫缺陷病(PID)多表现为功能丧失性突变(LOF),LOF造成相关免疫基因不表达或表达不足、表达产物功能完全丧失或明显降低进而引发PID。而以常染色体显性遗传(AD)方式起病的PI... 详细信息

以常染色体隐性遗传(AR)和X-连锁隐性遗传(XR)方式起病的原发性免疫缺陷病(PID)多表现为功能丧失性突变(LOF),LOF造成相关免疫基因不表达或表达不足、表达产物功能完全丧失或明显降低进而引发PID。而以常染色体显性遗传(AD)方式起病的PID除可表现为LOF外,还可表现为功能获得性突变(GOF),GOF可造成相关免疫基因功能增强或异常活化,进而引起相关临床表现。目前已发现18种PID由GOF基因突变所致,其临床表型复杂,免疫学异质性明显,常以自身炎症或自身免疫为主要表现,伴或不伴其他经典PID的临床特征如反复感染、过敏、肿瘤等。

关键词：免疫缺陷基因突变功能获得性突变功能丧失性突变

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系统性红斑狼疮患者癌症发病率的研究进展

中华风湿病学杂志 2013年第2期17卷 139-141页

作者：郑雅梅何庭艳刘莉华中科技大学同济医学院附属协和医院肿瘤中心武汉430000

系统性红斑狼（systemic lupus eythematosus，SLE）是一种全身性系统性自身免疫病，随着医学的发展及各种新药的诞生，SLE患者预后和生存期有所改善。自1963年第一次报道患癌症的SLE患者资料后【l】，人们发现少部分SLE患者最终死因不... 详细信息

系统性红斑狼（systemic lupus eythematosus，SLE）是一种全身性系统性自身免疫病，随着医学的发展及各种新药的诞生，SLE患者预后和生存期有所改善。自1963年第一次报道患癌症的SLE患者资料后【l】，人们发现少部分SLE患者最终死因不是SLE疾病本身而是癌症。近年来越来越多的研究关注SLE疾病是否与癌症发病率有关。

关键词：系统性红斑狼疮患者癌症发病率 SLE患者系统性自身免疫病患者资料全身性生存期疾病

坏死性淋巴结炎合并巨噬细胞活化综合征2例临床分析

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临床儿科杂志 2018年第8期36卷 595-598页

作者：黄瑛何庭艳杨军深圳市儿童医院广东深圳518000

目的探讨坏死性淋巴结炎(KFD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特征、治疗及预后。方法回顾分析2例KFD合并MAS患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 2例患儿均为男性,分别为14岁2个月和10岁7个月,均因发热入院。2例患儿颈部均可触及... 详细信息

目的探讨坏死性淋巴结炎(KFD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床特征、治疗及预后。方法回顾分析2例KFD合并MAS患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 2例患儿均为男性,分别为14岁2个月和10岁7个月,均因发热入院。2例患儿颈部均可触及肿大淋巴结(最大分别为1.5 cm×0.5 cm和3 cm×3 cm),肝肋下1.5~2 cm。发热半个月左右出现乳酸脱氢酶、天门冬氨酸氨基转移酶及铁蛋白升高。淋巴结病理均显示淋巴结结构破坏,淋巴细胞坏死凋亡,CD 68和CD 123均为阳性。例1骨髓涂片可见较多组织细胞及噬血组织细胞,予地塞米松联合环孢素治疗后病情迅速缓解。例2骨髓涂片示少量组织细胞,偶见噬血组织细胞,予单纯口服泼尼松治疗后病情迅速缓解。结论 KFD出现持续高热2周以上,伴进行性铁蛋白和乳酸脱氢酶升高、纤维蛋白原逐渐下降,提示合并MAS可能,单用糖皮质激素或联合环孢素治疗有效,预后良好。

关键词：坏死性淋巴结炎巨噬细胞活化综合征细胞凋亡