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多学科会诊明确诊断法布里病1例

中国疼痛医学杂志 2024年第5期30卷 397-398页

作者：谭骁马明圣唐帅中国医学科学院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院北京协和医院儿科北京100730

弥漫性躯体性血管角化瘤,又称为法布里病(Fabry disease)。法布里病是一种罕见X染色体遗传性多系统溶酶体贮积性疾病。据估计,男性中经典型法布里病的患病率为1/117,000~1/8,454[1]。其发病机制是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A(alpha-gala... 详细信息

弥漫性躯体性血管角化瘤,又称为法布里病(Fabry disease)。法布里病是一种罕见X染色体遗传性多系统溶酶体贮积性疾病。据估计,男性中经典型法布里病的患病率为1/117,000~1/8,454[1]。其发病机制是由于溶酶体酶α-半乳糖苷酶A(alpha-galactosidase A,α-GLA)的活性缺失或显著缺乏,导致α-GLA底物酰基鞘鞍醇三己糖(Gb3)等在病人的多种类型细胞和组织中进行性蓄积,从而引发一系列临床表现[2]。α-GLA主要催化糖脂的α-D半乳糖基部分的终端半乳糖水解分裂。经典型法布里病的男性病人具有α-GLA活性的“无效突变”,其α-GLA活性几乎总是低于正常平均值的1%。在α-GLA活性不显著的情况下,Gb3会在多种细胞和组织中蓄积。Gb3的亲水性去酰化衍生物被认为具有细胞毒性、促炎性和促纤维化作用从而导致临床表现。

关键词：法布里病男性病人血管角化瘤多学科会诊躯体性溶酶体酶细胞毒性 X染色体

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人类世地图:绘制人类世的地图

武汉大学学报（信息科学版） 2024年第4期49卷 624-630页

作者：任桂磊高俊郑州大学历史学院河南郑州450001 郑州大学地球科学与技术学院河南郑州450001

近年来,人类世成为学术热点,人类世地图随之出现。人类世地图作为一种宏观的“人-环境”关系地图,主题新颖,内容丰富,类型多样,值得关注和研究。首先,介绍人类世的概念,并据此辨析人类世地图的内涵与特征;然后,以列表和举例的形式,对部... 详细信息

近年来,人类世成为学术热点,人类世地图随之出现。人类世地图作为一种宏观的“人-环境”关系地图,主题新颖,内容丰富,类型多样,值得关注和研究。首先,介绍人类世的概念,并据此辨析人类世地图的内涵与特征;然后,以列表和举例的形式,对部分典型人类世地图的表绘内容、表示方法和表现手段进行介绍与探讨,分析其优劣;最后,阐述地图对于人类世研究的重要作用,以及目前人类世地图的局限,提出从技术运用、艺术设计等方面提高其信息承载力、地图表现力和多元共情力。

关键词：人类世人类圈人类世地图

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路桥沉降段路基路面施工技术探索

中文科技期刊数据库（文摘版）工程技术 2024年第1期 0034-0036页

作者：翟鹏翔李荦湑驻马店市公路工程开发有限公司河南驻马店463000

在城市基础设施建设中,路桥工程是必不可少的组成内容,其影响着市民的日常出行,关系着城市能否正常运转。路桥沉降段路基路面施工技术是否落实到位直接影响工程施工效果。为了提高路桥沉降段路基路面施工技术水平,本文首先对路基路面沉... 详细信息

在城市基础设施建设中,路桥工程是必不可少的组成内容,其影响着市民的日常出行,关系着城市能否正常运转。路桥沉降段路基路面施工技术是否落实到位直接影响工程施工效果。为了提高路桥沉降段路基路面施工技术水平,本文首先对路基路面沉降机理进行简单地分析,然后重点围绕路桥沉降段路基路面施工技术要点及技术优化措施展开探讨。希望通过本文的研究,可以为相关工作者提供一定的参考。

关键词：路桥沉降段路基路面施工技术

制度和企业家特征如何影响社会创业活跃度？——基于模糊集定性比较分析方法的研究

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外国经济与管理 2024年

作者：张启迪俞睿骁苏中锋西安交通大学管理学院

社会创业受制度要素和企业家特征的共同影响。本文整合关于制度与企业家特征的五个前因条件（政府行动主义、后物质主义价值观、创业教育、自我效能、失败恐惧），利用40个国家样本数据，应用fsQCA方法探究相关因素对社会创业活跃度的... 详细信息

社会创业受制度要素和企业家特征的共同影响。本文整合关于制度与企业家特征的五个前因条件（政府行动主义、后物质主义价值观、创业教育、自我效能、失败恐惧），利用40个国家样本数据，应用fsQCA方法探究相关因素对社会创业活跃度的联动影响。结果表明：（1）单个前因条件无法成为产生高社会创业活跃度的必要条件，社会创业需要五个前因条件联动匹配；（2）高社会创业活跃度有三种驱动路径：规制缺乏下的规范—自我效能驱动型、规制缺乏下的认知—自我效能驱动型和规制支持下的认知—失败恐惧驱动型；（3）非高社会创业活跃度的驱动路径有两种，且与高社会创业活跃度路径存在因果非对称关系。本文突破了以往研究仅关注制度要素和企业家特征对社会创业独立影响的局限，有助于深入认识社会创业活跃度的驱动要素和路径，更好地解释国家间社会创业活跃度的差异，并为政府部门提升社会创业活跃度提供指导。

关键词：社会创业制度要素企业家特征 QCA方法

基于可拉伸反射基底介质超光栅的太赫兹增强吸收谱

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光子学报 2024年第9期53卷 81-92页

作者：聂禄李向军王梓灏孙文骁孙杰中国计量大学信息工程学院浙江省电磁波信息技术与计量检测重点实验室杭州310018 中国计量大学信息工程学院太赫兹研究所杭州310018 浙江省计量科学研究院信息与电磁计量研究所杭州310018

提出了一种利用纳米银浆作为反射层的可拉伸介质超光栅的亚波长增强结构,在指纹谱检测时可以有效提升待测物周围的局域场而实现超宽带太赫兹吸收谱信号增强。当太赫兹波以一定角度照射到可拉伸弹性衬底介质超光栅上表面时,对衬底进行一... 详细信息

提出了一种利用纳米银浆作为反射层的可拉伸介质超光栅的亚波长增强结构,在指纹谱检测时可以有效提升待测物周围的局域场而实现超宽带太赫兹吸收谱信号增强。当太赫兹波以一定角度照射到可拉伸弹性衬底介质超光栅上表面时,对衬底进行一系列拉伸,不同的拉伸因子激发出一系列导模共振,对应的介质超光栅响应曲线上的谐振峰频率覆盖0.46~0.61 THz。选择0.2~1.0μmα-乳糖薄膜作为待测微量分析物时,各拉伸因子对应的谐振峰幅度随待测物的吸收谱大幅度改变,其包络线组成的吸收谱峰值比没有介质超光栅周期结构时,最多增强111倍。该基于金属基底的可拉伸微结构为微量分析物的太赫兹高灵敏度检测提供了一种新的有效方法。

关键词：太赫兹波指纹谱动态拉伸介质超光栅纳米银反射

二硫化钼功能化聚四氟乙烯稠化剂构筑及摩擦学性能研究

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摩擦学学报 2024年

作者：樊小强韦骁峰朱旻昊西南交通大学材料科学与工程学院西南交通大学材料先进技术教育部重点实验室

调控稠化剂的组成和结构是开发高性能工业润滑脂的重要前提，本文中采用一步水热法制备了MoS2负载聚四氟乙烯（PTFE）杂化体系，将可极化的Mo原子与活化的PTFE基体表面的含氧官能团偶联，得到二硫化钼功能化聚四氟乙烯(PTFE/MoS2)杂化... 详细信息

调控稠化剂的组成和结构是开发高性能工业润滑脂的重要前提，本文中采用一步水热法制备了MoS2负载聚四氟乙烯（PTFE）杂化体系，将可极化的Mo原子与活化的PTFE基体表面的含氧官能团偶联，得到二硫化钼功能化聚四氟乙烯(PTFE/MoS2)杂化物。以此杂化物来稠化聚α烯烃基础油（PAO40）制备功能润滑脂，所制备的PTFE/MoS2润滑脂显著降低了四球点接触下的摩擦（392 N载荷下平均摩擦系数降低33.3%）和磨损（588 N载荷下磨斑直径降低27.9%），PTFE/MoS2稠化剂具有优异的稠化和润滑功能。优异的摩擦学性能主要取决于PTFE上均匀分布的MoS2层间滑移和界面摩擦化学膜的形成，所制备的二硫化钼功能化聚四氟乙烯稠化剂为开发新型高性能润滑脂带来一定启发。

关键词：二硫化钼稠化剂润滑脂聚四氟乙烯摩擦学性能

基于励磁电流补偿与混合移相调制的高频DAB变换器全范围ZVS运行策略

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中国电机工程学报 2024年第10期44卷 4050-4061,I0025页

作者：李文辉杨世华龚邻骁王简王勇上海交通大学电气工程系上海市闵行区200240 上海航天智能装备有限公司上海市闵行区200240

随着宽禁带功率半导体器件的广泛使用,更高开关频率的双有源桥(dual active bridge,DAB)变换器带来了更大的开关损耗,对于软开关技术提出更高要求。为了进一步拓展零电压开通(zero-voltage switching,ZVS)范围,文中对ZVS精确模型和传统... 详细信息

随着宽禁带功率半导体器件的广泛使用,更高开关频率的双有源桥(dual active bridge,DAB)变换器带来了更大的开关损耗,对于软开关技术提出更高要求。为了进一步拓展零电压开通(zero-voltage switching,ZVS)范围,文中对ZVS精确模型和传统电感电流全局最优条件方法进行分析,提出一种结合励磁电流运行的移相调制策略,该策略可实现DAB变换器全功率范围内所有开关管的ZVS运行(8-ZVS运行)。在考虑开关管非线性特性和死区时间限制基础上得到更精确的ZVS模型,并推导引入励磁电流的ZVS模型。此外,所提出的控制方案具有无缝模式转换的特点,电感电流的有效值也可以达到准最佳状态。最后,搭建6kW/150kHz的高频DAB变换器样机以验证模型有效性。实验结果表明,该控制算法可以在任意模式和工况下实现8-ZVS运行,从而提升系统在轻载和中载工况下运行效率。

关键词：高频双有源桥变换器电感电流全局条件准最优励磁电流补偿零电压开关

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中国—东盟自由贸易促进中国绿色技术创新了吗?

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广西大学学报（哲学社会科学版） 2024年第1期46卷 162-170页

作者：韦铁黎骁莹广西大学工商管理学院广西大学广西发展战略研究院

在全球绿色低碳发展趋势下,中国—东盟自由贸易通过推动企业人才结构升级、促进研发投入和缓解融资约束,进而促进中国绿色技术创新。中国—东盟自由贸易对中国绿色技术创新的推动作用具有区域和企业差异性。可以通过推进中国—东盟自由... 详细信息

在全球绿色低碳发展趋势下,中国—东盟自由贸易通过推动企业人才结构升级、促进研发投入和缓解融资约束,进而促进中国绿色技术创新。中国—东盟自由贸易对中国绿色技术创新的推动作用具有区域和企业差异性。可以通过推进中国—东盟自由贸易,共同建立跨国绿色合作机制,鼓励绿色投资和技术研发,加大区域和企业合作力度来促进中国绿色技术创新的进一步发展。

关键词：中国—东盟自由贸易绿色技术创新 DID模型

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增值税留抵退税对企业绿色创新的影响研究

财经论丛 2024年

作者：李玉姣李骥骁辛冲冲河北经贸大学财政税务学院河北经贸大学京津冀协同发展河北省协同创新中心北京市社会科学院《北京社会科学》编辑部

增值税留抵退税政策对于激发企业投资活力、推动企业绿色创新等方面具有重要的现实价值。本文基于2013-2022年A股上市公司数据，利用2018年增值税留抵退税政策，构建双重差分模型，实证研究增值税留抵退税政策对企业绿色创新的影响路径... 详细信息

增值税留抵退税政策对于激发企业投资活力、推动企业绿色创新等方面具有重要的现实价值。本文基于2013-2022年A股上市公司数据，利用2018年增值税留抵退税政策，构建双重差分模型，实证研究增值税留抵退税政策对企业绿色创新的影响路径。研究发现：增值税留抵退税政策能显著促进企业绿色创新提升；在作用机制上，增值税留抵退税政策能够通过缓解融资约束、缓解信息不对称、优化人力资本等路径，发挥促进企业绿色创新的政策效应；在异质性上，基于区域视角，留抵退税政策在东部地区、市场化程度较高地区、第三产业占主导地区的影响效应较强，基于企业维度，留抵退税政策在大规模企业、国有企业、非重污染企业的影响效应更明显；在调节效应上，企业治理水平、数字化转型、社会责任承担起到正向调节作用，进而影响企业绿色创新水平；进一步研究发现，留抵退税对策略性绿色创新的促进作用更强，企业绿色创新行为存在策略性倾向。基于此，建议持续深化增值税改革，因地制宜、因企制宜，完善增值税留抵退税链条，加强政策联动机制建设，为推动企业绿色创新、经济高质量发展提供有益借鉴。

关键词：增值税留抵退税企业绿色创新融资约束信息不对称人力资本