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红细胞P5'-N缺乏症1例与357例全血细胞减少症临床分析

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红细胞P5'-N缺乏症1例与357例全血细胞减少症临床分析

作者：仇钰山东大学

学位级别：硕士

第一部分红细胞嘧啶5’-核苷酸酶缺乏症伴门静脉血栓形成1例及文献复习研究背景及目的:红细胞嘧啶 5’-核苷酸酶缺乏症(erythrocyte pyrimidine 5’-nucleotidase(P5’N)deficiency)是一种罕见的红细胞酶病,患者数量较葡萄糖-6-磷酸脱... 详细信息

第一部分红细胞嘧啶5’-核苷酸酶缺乏症伴门静脉血栓形成1例及文献复习研究背景及目的:红细胞嘧啶 5’-核苷酸酶缺乏症(erythrocyte pyrimidine 5’-nucleotidase(P5’N)deficiency)是一种罕见的红细胞酶病,患者数量较葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症或丙酮酸激酶(PK)缺乏症少,是第三大红细胞酶病。在红细胞核苷酸代谢过程中,嘧啶5’-核苷酸酶(P5’N)催化嘧啶5’-核苷酸水解去磷酸化,其缺乏会造成胞内嘧啶5’-核苷酸累积,继而阻碍核苷酸代谢途径正常进行,从而使得红细胞出现能量危机并导致其寿命缩短。P5’N缺乏症包括先天性或获得性的P5’N活性下降,先天性P5’N缺乏症患者临床表现较轻,目前仍有大量未被发现的病例,流行病学尚不是很清楚。获得性P5’N缺乏见于重金属(如铅、汞、铜、镍等)中毒、β-地中海贫血、血红蛋白病、白血病等。本文报道并讨论了山东大学齐鲁医院确诊的一例P5’N缺乏症病例,且回顾了文献中P5’N缺乏症的相关报道,分析了 P5’N缺乏症的临床特点,提高对该病的认识,有利于临床早期诊断,及时对症支持治疗。资料和方法:报道山东大学齐鲁医院近期确诊的一例P5’N缺乏症,同时利用Pubmed文献检索引擎使用 ’pyrimidine 5’-nucleotidase deficiency ’,’Erythrocyte Enzymopathies’,’Hemolysis anemia’ 等,利用中国知网(CNKI)使用"嘧啶 5’-核苷酸酶","红细胞酶病","溶血性贫血"等主要检索词检索相关文献,根据相关性选择性阅读,分析了 P5’N缺乏症的临床特点及P5’N-1基因目前的已知突变。病例报道:患者,男,26岁,因"发现肝脾肿大伴贫血、血小板减少20年"入院。患者既往反复呕血、黑便,曾被诊为"门静脉高压",肝穿刺未见明显异常,后胃镜下行胃部血管栓塞术。既往史及家族史无特殊。入院后血常规示白细胞及血小板减少,凝血系列示PT延长,肝功示肝酶基本正常,胆红素升高。骨髓检查均未见明显异常。相关辅助检查结果可排除相关感染性疾病、自身免疫性疾病及肝豆状核变性。腹部超声示:1.门脉高压并门脉内栓子形成;2.胆囊水肿;3.脾大;4腹水。另行门脉超声示门静脉左右支海绵样变性,下腔静脉超声未见异常。患者CTA可见门静脉主干栓子形成并门静脉海绵样变性;脾静脉迂曲并明显扩张;肝硬化,脾大,腹水,下腔静脉未见明显异常。患者凝血因子Ⅶ测定36%,凝血因子Ⅴ测定37%,凝血因子Ⅷ测定159%。蛋白C 47%,抗凝血酶Ⅲ60%。出凝血相关基因突变检查示已报道的与疾病可能相关的位点突变检测结果未检出,基本排除遗传性易栓症的可能。该患者CD55 99.85%,CD59 98.09%,Coombs试验、Ham试验、糖水试验、含铁血黄素试验、血浆游离血红蛋白、红细胞渗透脆性试验均(-)。异丙醇、变性珠蛋白小体、血红蛋白电泳等均未见异常。同时干纸片法β-葡萄糖苷酶活性为2.6pmol/punch*h,但对戈谢病GBA基因进行基因分析未发现已知致病突变。对患者红细胞酶活性进行了送检分析,结果回示PK,G-6-PD,红细胞葡萄糖磷酸异构酶(GPI)均活性正常,而P5’N活性为2.01,该结果为阳性。文献复习:1974年-2016年文献报道的P5’N缺乏病例不超过100例,其中国内15例。P5’N缺乏患者临床表现并不特异,通常表现为轻中度贫血、肝脾肿大。一般情况下患者的贫血相对稳定,部分病例甚至能完全代偿,但可因严重感染和妊娠出现贫血加重。本病以红细胞P5’N活性下降为特征,通常外周血或骨髓涂片中可见明显嗜碱点彩红细胞。P5’N缺乏的分子机制可能与P5’N-1基因突变相关,P5’N-1基因位于7号染色体,有10个外显子,基因全长约50 kb。迄今,已在30余个家系发现了约26种P5’N-1基因突变。本病目前仍以支持治疗为主,尚无其他有效治疗方法,脾切除疗效不确切,只有极少数患者在脾切除后病情缓解。结论:本文中我们报告了 1例以肝脾肿大伴贫血、血小板减少为表现的P5’N缺乏病例,并对既往文献报道的P5’N缺乏病例进行了复习。P5’N缺乏症是一种罕见的非球形红细胞溶血性贫血,以轻中度贫血,伴黄疸、脾大为临床特点,患者外周血或骨髓涂片检查可见明显的嗜碱性点彩红细胞。P5’N缺乏的分子机制可能与P5’N-1基因突变相关,迄今已在30余个家系发现了约26种P5’N-1基因突变。本病治疗仍以对症支持治疗为主。P5’N缺乏临床表现并不特异,容易与其他导致溶血性疾病混淆,尤其对于不能进行红细胞酶学检查的单位来说,本病的诊断尤为困难,易导致误诊的发生。该病的诊断主要根据红细胞中存在高浓度的嘧啶核苷酸和外周血嗜碱性点彩红细胞这两项检查,

关键词：溶血性贫血嘧啶5’-核苷酸酶红细胞肝脾肿大文献复习全血细胞减少病因构成比鉴别诊断

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唾液乳杆菌BSH1及其突变体的底物特异性

生物工程学报 2014年第3期30卷 445-454页

作者：毕洁方芳仇钰莹杨庆利陈坚江南大学生物工程学院工业生物技术教育部重点实验室江苏无锡214122 江南大学粮食发酵工艺与技术国家工程实验室江苏无锡214122 山东省花生研究所山东青岛266100

为了解析胆盐水解酶催化中心中关键氨基酸位点与其底物特异性的关系,以大肠杆菌pET-20b(+)表达系统为分子改造平台,采用理性设计,结合氨基酸定点突变的方法,成功构建了唾液乳杆菌Lactobacillus salivarius胆盐水解酶BSH1的7种突变体。... 详细信息

为了解析胆盐水解酶催化中心中关键氨基酸位点与其底物特异性的关系,以大肠杆菌pET-20b(+)表达系统为分子改造平台,采用理性设计,结合氨基酸定点突变的方法,成功构建了唾液乳杆菌Lactobacillus salivarius胆盐水解酶BSH1的7种突变体。通过对比*** BSH1及其突变体对6种结合胆盐的底物特异性表明,7种突变体对不同的结合胆盐的水解活性有所改变。结果说明,Cys2和Thr264分别是BSH1催化TCA和GCA的关键残基,且对酶的催化活性的保持具有关键作用。其中,高保守性的氨基酸位点Cys2不是BSH1唯一的活性位点,而其他突变的氨基酸位点可能作为BSH1的结合位点参与了底物的结合,也可能影响了底物进入BSH1活性中心的通道或底物结合口袋的体积与形状,进而影响了BSH1对不同结合胆盐的水解活性。

关键词：唾液乳杆菌胆盐水解酶定点突变同源建模底物特异性

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在吉华裔儿童汉字读写现状调查与对策

在吉华裔儿童汉字读写现状调查与对策

作者：仇晓钰新疆大学

学位级别：硕士

吉尔吉斯毗邻中国新疆,以其地缘优势及经贸往来,吸引大批华人驻吉融资,“汉语热潮”悄然之间,遍布吉国各地。伴随“一带一路”战略推进,越来越多有志之士审时度势,华裔群体日益壮大。在吉华裔利用经济资本,调动智力资源,参与战略建设,... 详细信息

吉尔吉斯毗邻中国新疆,以其地缘优势及经贸往来,吸引大批华人驻吉融资,“汉语热潮”悄然之间,遍布吉国各地。伴随“一带一路”战略推进,越来越多有志之士审时度势,华裔群体日益壮大。在吉华裔利用经济资本,调动智力资源,参与战略建设,搭建沟通桥梁,化身民间使者,为中吉睦邻友好关系献功聚力。面向海外华裔及其子女的华文教育被誉为“海外希望工程”,在吉华裔极尽一己之力,引导其子女后代研习汉语,在吉华裔儿童参与汉语培训已成趋势。中国传统文化与所在国多元文化共同作用下,华裔儿童趋向形成区别于中国与当地的独特思维方式与认知习惯。在吉华裔儿童普遍直接或间接接触汉语语言与汉字文化,识字初期,出现文化震荡与排斥反应几率低于其他二语习得者。这种介于母语语文学习者与二语汉语习得者之间的认知模式,贯穿在吉华裔儿童汉字习得全程,尤以读写习得特点为典型。针对在吉华裔儿童群体,汉语教学特殊性在于:与国内接受语文教育的同龄儿童相比,在吉华裔儿童欠缺汉语语言环境与中华文化熏陶;与国外非华裔同龄儿童相比,在吉华裔儿童具备家庭汉语环境,听说普遍无碍;与以留学生为代表的二语习得者相比,在吉华裔儿童字感语感较强,语音面貌良好,笔顺书写规范。本文使用问卷调查法,调研6-12岁在吉华裔儿童的汉字读写现状;使用个案分析法,对YCT4班华裔儿童进行读写能力测评;使用文献法,借鉴学界对汉字认读及书写偏误的分类标准,归纳汉字读写常见问题;使用实践法,依据读写现状提出具体教学对策。

关键词：吉尔吉斯华裔儿童汉字

抗战时期妇女运动研究——以《妇女共鸣》（1937-1944）为研究中心

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抗战时期妇女运动研究——以《妇女共鸣》（1937-1944）为研究中心

作者：仇钰奕暨南大学

学位级别：硕士

抗日战争是中国历史上一场全民族抵御外侮的战争,体现出中华儿女强大的民族凝聚力。在外族入侵之日,众多的妇女同胞与中华男儿并肩作战,掀起妇女解放运动的高潮。通过参与抗日救亡运动,中国妇女真正走出家庭,参与到社会事务中。她们将... 详细信息

抗日战争是中国历史上一场全民族抵御外侮的战争,体现出中华儿女强大的民族凝聚力。在外族入侵之日,众多的妇女同胞与中华男儿并肩作战,掀起妇女解放运动的高潮。通过参与抗日救亡运动,中国妇女真正走出家庭,参与到社会事务中。她们将国家和民族的利益摆在首位,在寻求全民族解放的过程中也逐渐实现了自身的解放。本文以《妇女共鸣》(1937-1944)杂志为研究对象,力求通过对该杂志刊载的文章等史料的梳理分析,呈现出抗战时期广大中国女性投身维护民族独立和争取自我解放浪潮的盛况。全文共分为四个部分。第一部分以妇女运动的目标及其存在的不足为切入点,通过对《妇女共鸣》杂志基本情况的梳理,简要阐述全面抗战爆发前妇女运动的发展概况。本部分旨在通过回顾妇女运动业已取得的成就和存在的不足,进而清楚地把握全面抗战时期妇女运动目标的现实依据。第二部分主要论述全面抗战时期妇女运动的目标和特点。在全面抗战的特殊历史时刻,妇女运动的内容和目标相应地发生了变化,广大妇女同胞在争取自身应有的社会权利的同时,也积极投身于民族解放运动中。第三部分则通过梳理《妇女共鸣》中主编们刊发的文章,进而明确她们所提出的具体抗战措施。由于中日实力的对比,两国之间战争注定是一场持久战。中国要想取得战争的完全胜利,不仅需要政府大力扶持妇女运动,更需要广大妇女同胞有意识地投身到家国民族的解放运动中。同时,妇女运动的领导者也须担起唤醒妇女同胞的责任,将妇女运动的开展深入农村。第四部分主要论述全面抗战时期妇女运动在发展过程中要面对的现实困境及社会舆论。全面抗战爆发后,因为战争的需要,国民政府开始奖励生育,社会上出现了妇女回归家庭的舆论。同时,战争导致夫妻离散,一些人便主张修改婚姻法,允许战时婚姻的存在,如此等等。

关键词：抗战妇女运动《妇女共鸣》

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化工设备轴承健康状态诊断方法研究与实现

化工设备轴承健康状态诊断方法研究与实现

作者：仇钰挺淮阴工学院

学位级别：硕士

在化工领域,化工设备的安全运行不仅关系着工厂生产的效益,更关系着员工自身生命财产安全,及时发现安全隐患具有重要意义。轴承是化工设备的关键部件之一,化工设备的轴承常在重负荷、高速和强冲击的环境下工作。而且,其工作环境通常比... 详细信息

在化工领域,化工设备的安全运行不仅关系着工厂生产的效益,更关系着员工自身生命财产安全,及时发现安全隐患具有重要意义。轴承是化工设备的关键部件之一,化工设备的轴承常在重负荷、高速和强冲击的环境下工作。而且,其工作环境通常比较恶劣,要在充斥着高温、高腐蚀的化学气体环境下长时间工作。所以,容易造成化工设备的轴承出现损伤,若不在早期及时发现,及有可能引发重大生产安全事故。大型机械设备运行状态的实时检测技术早已经列入《中国制造2025》,受到国家重视。因此对化工设备轴承的健康状态进行实时检测,减少安全事故的发生具有重要意义。针对化工生产中,轴承故障数据采集时具有强噪声的问题,本文提出一种基于谱峭度图去噪的方法,通过对轴承故障数据进行频率分段以及计算每一段频率带的峭度值来计算出采集到的轴承故障信号的中心频率和带宽,接着通过带宽滤波器对采集到的信号进行去噪,减少采集信号中强噪声对轴承故障判断的影响。针对化工环境无法实时对轴承健康状态进行监测的问题,提出通过Spark实时流数据处理框架对采集到的数据进行切片处理。接着通过小波变换的方法将存储的信号和小波基函数进行计算得出小波变换的时频图,通过小波时频图增加信号的时频特性,将时频图作为提取的特征通过矩阵的形式输入到深度学习的模型中去。针对滚动轴承数据在时频特征以及变负载情况下无法准确诊断,以及在化工环境下无法实时监测并且判断轴承故障数据类型的问题,提出深度森林的轴承故障诊断模型。本文通过对一维信号进行小波变换,转换为二维的时频图,消除手工特征的影响,然后通过本文的构建的深度森林的模型对不同负载以及不同采样频率下的采集数据进行故障诊断。结果表明:本文模型在不同条件的测试集下的准确率达到99.41%。因此,通过谱峭度去噪,接着通过小波变换和深度森林的结合,在轴承故障诊断方面具有良好的准确率以及广泛性。

关键词：小波变换深度森林包络分析谱峭度图

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浓香型白酒中氨基甲酸乙酯形成途径解析

浓香型白酒中氨基甲酸乙酯形成途径解析

作者：仇钰莹江南大学

学位级别：硕士

氨基甲酸乙酯(EC)是一种具有潜在致癌作用的化合物,广泛存在于传统发酵食品中。浓香型白酒中EC的存在严重影响了我国传统发酵食品的安全性,研究和阐释浓香型白酒中EC的形成途径对降低或消除白酒中的EC具有重要的学术意义和应用前景。本... 详细信息

氨基甲酸乙酯(EC)是一种具有潜在致癌作用的化合物,广泛存在于传统发酵食品中。浓香型白酒中EC的存在严重影响了我国传统发酵食品的安全性,研究和阐释浓香型白酒中EC的形成途径对降低或消除白酒中的EC具有重要的学术意义和应用前景。本论文对白酒生产的酒醅发酵过程、原酒蒸馏过程和原酒贮藏过程三个重要环节中EC的形成原因进行了研究。主要研究结果如下:(1)分别对储酒0-12年的浓香型白酒原酒样品中乙醇、EC及其前体物质尿素、瓜氨酸和氰化物含量进行了检测,发现原酒中氰化物含量极低(小于20μg·L-1),储酒时原酒中EC含量增加与尿素和瓜氨酸含量降低呈相关性变化。通过建立尿素-乙醇和瓜氨酸-乙醇的模拟原酒EC生成的快速反应体系,证实了原酒中EC的主要前体物质是尿素和瓜氨酸,氰化物在储酒阶段对原酒中EC的形成不起主要作用。(2)通过测定蒸酒原料中的EC及其前体物的含量,确定了出窖酒醅和拌入粮食的物料中均含有EC及其前体物尿素和瓜氨酸。用于白酒生产的未经发酵的粮食中也含有EC的前体物尿素和瓜氨酸。通过建立含有单一粮食的模拟粮醅蒸馏体系,考察5种粮食在蒸酒过程对EC生成的作用。结果表明,高粱和小麦是用于白酒生产的5种粮食中对EC的形成起主要作用的原料。(3)对浓香型白酒窖内发酵不同时间的酒醅中EC及前体物质含量的分析发现,酒醅中EC前体物尿素和瓜氨酸在发酵过程中均有增加,其中瓜氨酸含量增加显著,增幅达到63.9%。采用高通量筛选技术,从酒醅中分离获得了四类积累瓜氨酸的菌株,分别属于芽孢杆菌属、乳球菌属、足球菌属和葡萄球菌属。通过考察四类菌株在酒醅中积累瓜氨酸的能力及验证菌株精氨酸脱亚氨酶途径(ADI途径)的关键基因,证实了细菌通过ADI途径利用精氨酸生成瓜氨酸是酒醅中瓜氨酸含量增加的主要原因,解淀粉芽孢杆菌和嗜酸乳酸足球菌对酒醅中瓜氨酸的积累具有重要促进作用。

关键词：浓香型白酒氨基甲酸乙酯尿素瓜氨酸精氨酸脱亚氨酶途径

交际翻译理论指导下信息型文本中被动句的翻译研究——以《人工智能经济与法规》（节选）为例

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交际翻译理论指导下信息型文本中被动句的翻译研究——以《人工智...

作者：仇钰洁南京信息工程大学

学位级别：硕士

本次实践报告的源文本节选于乔治奥斯·泽科斯的新作《人工智能经济与法规》。该书对人工智能引发的经济与法律问题进行了深入剖析,并提出相应的解决对策,以推动人工智能科学规范发展。本翻译实践报告选取《人工智能经济与法规》的第一... 详细信息

本次实践报告的源文本节选于乔治奥斯·泽科斯的新作《人工智能经济与法规》。该书对人工智能引发的经济与法律问题进行了深入剖析,并提出相应的解决对策,以推动人工智能科学规范发展。本翻译实践报告选取《人工智能经济与法规》的第一章和第二章作为翻译材料,节选章节中包含大量的被动句,对理解原文带来了一定的困难。由于英汉两种语言在表达被动语态上存在很多差异,在翻译被动句时,需密切关注二者差异,对主语的选择和句子顺序进行灵活调整。因此,本翻译报告以交际翻译理论为理论基础,指导文本中英语被动句的翻译,旨在用地道的语言传递信息,达到交际的目的。以期对今后信息型文本中被动句的翻译研究有所裨益。本报告分为五章。第一章为引言,简要概述原文内容及研究意义。第二章详细描述了笔者的翻译过程。第三章为理论基础,介绍了交际翻译理论,英汉被动句对比,以及交际翻译理论对此次翻译实践的指导。第四章为交际翻译理论指导下的具体案例分析,提出信息型文本中被动句英译汉的翻译方法,即译为显性被动句、半隐性被动句;译为保持主语不变、增译主语、原主语译为宾语的主动句;指令型汉语无主句、非指令型汉语无主句等。第五章对整个翻译项目进行总结,阐述本次实践的收获与不足。

关键词：信息型文本被动句交际翻译理论翻译方法

纤维材料在综合材料绘画中的运用——以《鱼游四海》作品为例

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纤维材料在综合材料绘画中的运用——以《鱼游四海》作品为例

作者：仇晓钰山东艺术学院

学位级别：硕士

综合材料绘画是相对于现代绘画中的部分非传统材料的绘画作品来讲的,可以理解为以综合材料为媒介的绘画作品,而并非单一的画笔作画。艺术家们通过材料的特殊性能,让画面具有特殊肌理,纹理,运用装饰规律和表现方法来加强其艺术效果,形成... 详细信息

综合材料绘画是相对于现代绘画中的部分非传统材料的绘画作品来讲的,可以理解为以综合材料为媒介的绘画作品,而并非单一的画笔作画。艺术家们通过材料的特殊性能,让画面具有特殊肌理,纹理,运用装饰规律和表现方法来加强其艺术效果,形成具有装饰意味形式感的画面,打破传统绘画作品精细,规整的绘画效果来表达他们的主观情感。首先,文章对纤维材料相关概念进行了详细阐述,指出了纤维材料作为一种新的绘画材料在综合材料绘画中应用的巨大潜力。现代纤维艺术随着现代艺术观念的深入而发展起来。溯本求源,传统纤维艺术是人类通过纺、织、编、结等最基本的手工劳作,利用与人类生存密切相关的纤维材料来实现自己的审美需求,并达到对于生存空间的追求与超越。其次,文章以《鱼游四海》作品为例,从构图、颜色、材料运用以及手法等方面进行了分析和探讨,重点阐述了《鱼游四海》作用中纤维材料在创作中的运用方式和效果,其中重点在创作手法和方法上借用了立体主义中综合立体主义阶段期的拼贴和重构的方式方法进行创作,在近乎平面的作品中寻找维度空间的突破和融合,以达到丰富层次、丰富视角的整体效果。最后,对整体的创作进行理性和感性两个方面的分析和总结。总结技法和整体效果。综上所述,本文对纤维材料在综合材料绘画中的运用进行了探讨和研究,并且以《鱼游四海》作品为例进行了详细的阐述,从纤维材料的特点、运用环节、效果等方面展开说明。

关键词：综合材料绘画纤维材料鱼游四海拼贴艺术重构

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网络安全问题及处理方法

铁道通信信号 2003年第10期39卷 36-38页

作者：仇晓钰铁通上海分公司

介绍了包括垃圾邮件和邮件炸弹、恶意扫描、入侵、DoS攻击等常见的网络安全问题和一些处理方法 ,并提供一些处理安全问题的软件。

关键词：网络安全处理方法垃圾邮件邮件炸弹软件恶意扫描拒绝服务攻击