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促肾上腺皮质激素在儿童肾脏病中的应用

中华儿科杂志 2019年第9期57卷 718-721页

作者：于生友夏正坤东部战区总医院儿科南京210002

促肾上腺皮质激素(ACTH)是一种由脑垂体前叶分泌的多肽类激素,其在维持儿童的免疫系统、神经系统和内分泌系统的稳定等方面发挥至关重要的作用。国内外研究已证实ACTH对儿童微小病变性肾病、膜性肾病、系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段... 详细信息

促肾上腺皮质激素(ACTH)是一种由脑垂体前叶分泌的多肽类激素,其在维持儿童的免疫系统、神经系统和内分泌系统的稳定等方面发挥至关重要的作用。国内外研究已证实ACTH对儿童微小病变性肾病、膜性肾病、系膜增生性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化、糖尿病肾病、遗传性肾病等多种肾脏性疾病具有一定的治疗作用。本综述将针对ACTH在儿童肾病,尤其在肾病综合征方面的应用进行全面深入的阐述。

关键词：促肾上腺皮质激素肾脏病儿童系膜增生性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化微小病变性肾病内分泌系统 ACTH

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儿童肾脏病相关基因筛查的进展

广东医学 2015年第13期36卷 1961-1964页

作者：于力于生友广州医科大学附属广州市第一人民医院儿科 510180

近年来,随着人类对儿童肾脏病特定致病基因的深入研究,越来越多的致病基因被检测,这些基因被敲除或破坏时对肾脏病的发生发展产生重要影响。基因检测是在DNA水平或mRNA水平来鉴定个体是否携带致病基因的方法。目前突变基因分析和连锁分... 详细信息

近年来,随着人类对儿童肾脏病特定致病基因的深入研究,越来越多的致病基因被检测,这些基因被敲除或破坏时对肾脏病的发生发展产生重要影响。基因检测是在DNA水平或mRNA水平来鉴定个体是否携带致病基因的方法。目前突变基因分析和连锁分析是最常见的两种基因检测的方法。

关键词：基因筛查突变基因致病基因连锁分析肾脏疾病基因对 DNA 肾小球足细胞缺失突变疾病诊断

西罗莫司靶蛋白信号传导通路与肾脏足细胞自噬的研究进展

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中华实用儿科临床杂志 2013年第5期28卷 323-325页

作者：于力于生友广州医学院附属广州市第一人民医院儿科 510180

近些年来，随着人们对肾脏足细胞自噬研究的不断深入，越来越多的自噬信号通路被发现。其中，以西罗莫司靶蛋白（mTOR）介导的自噬信号传导通路为自噬治疗靶点的方案逐渐成为研究热点。很多研究证明，mTOR信号传导通路在肾小球足细胞自... 详细信息

近些年来，随着人们对肾脏足细胞自噬研究的不断深入，越来越多的自噬信号通路被发现。其中，以西罗莫司靶蛋白（mTOR）介导的自噬信号传导通路为自噬治疗靶点的方案逐渐成为研究热点。很多研究证明，mTOR信号传导通路在肾小球足细胞自噬的发生发展中起重要作用，mTOR是肾小球足细胞自噬调控的重要信号通路，也是肾小球足细胞营养状态的感受器。目前根据自噬调控机制的不同，国际上统一将自噬调控机制分为依赖roTOR途径的自噬调控机制和非依赖mTOR途径的自噬调控机制。肾小球足细胞mTOR的上下游信号传导通路较为复杂，mTOR作为生长因子、胰岛素、氨基酸等物质的感受器，对足细胞生长发育起重要的调节作用。因此，mTOR活化介导的A噬在肾小球足细胞损伤中起重要作用，mTOR信号传导通路可能成为干预肾小球足细胞损害的一种潜在治疗方法。

关键词：自噬足细胞信号传导西罗莫司靶蛋白

咪唑立宾治疗儿童激素依赖性肾病综合征的疗效观察

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广东医学 2013年第16期34卷 2573-2574页

作者：邓颖于力于生友广东省广州市第一人民医院儿科 510180

目的观察分析咪唑立宾治疗儿童激素依赖性肾病综合征的临床疗效。方法 10例激素依赖性肾病综合征患儿入院后口服咪唑立宾,剂量为5 mg/(kg.d),疗程3个月,同时联合标准激素治疗1.5 mg/(kg.d)。治疗前及治疗后8、12周观察24 h尿蛋白定量、... 详细信息

目的观察分析咪唑立宾治疗儿童激素依赖性肾病综合征的临床疗效。方法 10例激素依赖性肾病综合征患儿入院后口服咪唑立宾,剂量为5 mg/(kg.d),疗程3个月,同时联合标准激素治疗1.5 mg/(kg.d)。治疗前及治疗后8、12周观察24 h尿蛋白定量、血浆白蛋白、血浆胆固醇、血肌酐、尿素氮等指标。10例中8例行肾活检,了解病理类型。结果 10例患儿经治疗后,完全缓解6例(60%),部分缓解2例(20%),未缓解2例(20%)。患儿治疗后各项生化指标均较治疗前明显好转,治疗前后结果差异有统计学意义(P<0.05)。8例肾活检病理为微小病变型2例,系膜增生性肾炎4例,局灶节段性肾小球硬化2例。结论咪唑立宾联合激素能有效治疗儿童激素依赖性肾病综合征,值得临床应用。

关键词：咪唑立宾肾病综合征激素儿童

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儿童慢性肾脏病并高尿酸血症诊治策略

中华实用儿科临床杂志 2019年第17期34卷 1287-1290页

作者：夏正坤于生友南方医科大学南京临床医学院(东部战区总医院)儿科南京210002

儿童慢性肾脏病(CKD)是危害人类健康的全球性公共卫生问题,也是高尿酸血症(HUA)发生的重要病因之一。近年来,全球儿童HUA的发病率不断增高,极大地影响了儿童的身心健康,HUA不仅是肾脏损伤的标志,也是CKD、心脑血管疾病和代谢性疾病的独... 详细信息

儿童慢性肾脏病(CKD)是危害人类健康的全球性公共卫生问题,也是高尿酸血症(HUA)发生的重要病因之一。近年来,全球儿童HUA的发病率不断增高,极大地影响了儿童的身心健康,HUA不仅是肾脏损伤的标志,也是CKD、心脑血管疾病和代谢性疾病的独立危险因素。因此,对CKD并HUA患儿进行早期诊断、早期干预,具有非常重要的临床意义。现结合最新的诊治进展对CKD并HUA的规范诊治进行阐述。

关键词：慢性肾脏病高尿酸血症诊断治疗

广东地区原发性激素耐药型肾病综合征患儿NPHS2、CD2AP基因突变筛查

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中华实用儿科临床杂志 2013年第5期28卷 341-344页

作者：张瑶于力于生友广州医学院附属广州市第一人民医院儿科 510180

目的研究广东地区原发性激素耐药型肾病综合征（SRNS）患儿NPHS2和CD2AP基因变异情况，探讨NPHS2和CD2AP基因变异与SRNS发病的关系，为儿童SRNS的临床诊治提供理论依据。方法随机选取26例广东地区原发性SRNS患儿和20例健康儿童，对其NP... 详细信息

目的研究广东地区原发性激素耐药型肾病综合征（SRNS）患儿NPHS2和CD2AP基因变异情况，探讨NPHS2和CD2AP基因变异与SRNS发病的关系，为儿童SRNS的临床诊治提供理论依据。方法随机选取26例广东地区原发性SRNS患儿和20例健康儿童，对其NPHS2基因8个外显子和CD2AP基因18个外显子的PCR产物进行直接测序，所得结果与美国国立生物技术信息中心（NCBI）的基因数据库进行比对，检测基因变异情况。结果26例患儿中14例SRNS患儿和4例健康对照组儿童存在NPHS2单核苷酸多态性（288C〉T，954T〉C，1038A〉G），均为已报道的单核苷酸多态性，但2组之间的基因型和等位基因频率比较差异均无统计学意义（P均〉0．05）；所测SRNS患儿中仅有2例检测出CD2AP基因1个内含子区突变（1917＋20C〉G）。结论NPHS2基因变异可能并非中国广东地区SRNS患儿发病的主要机制；CD2AP基因内含子突变可能增加患儿对早发性SRNS和局灶节段性肾小球硬化的易感性，提示内含子可能参与SRNS的发病。

关键词：激素耐药型肾病综合征 NPHS2基因 CD2AP基因

他克莫司与环磷酰胺治疗儿童激素依赖/频复发型肾病综合征的效果比较

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广东医学 2015年第13期36卷 1971-1974页

作者：蒋罗于力于生友郝志宏广州医科大学附属广州市第一人民医院儿科 510180

目的比较口服他克莫司(FK506)与环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗儿童激素依赖型肾病综合征(SDNS)/频复发型肾病综合征(FRNS)的临床效果及安全性。方法将38例SDNS/FRNS患儿分为FK506组21例和CTX组17例。FK506组在口服泼尼松基础上,加FK506口服... 详细信息

目的比较口服他克莫司(FK506)与环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗儿童激素依赖型肾病综合征(SDNS)/频复发型肾病综合征(FRNS)的临床效果及安全性。方法将38例SDNS/FRNS患儿分为FK506组21例和CTX组17例。FK506组在口服泼尼松基础上,加FK506口服,CTX组在口服泼尼松基础上,加CTX静脉冲击治疗。随访观察至少1年,比较两组治疗前后的复发频率、激素剂量的变化以及治疗6、12个月时各项生化指标的变化,并记录其不良反应。结果 (1)FK506组复发频率由(5.7±2.8)次/年降至(1.2±0.7)次/年,激素剂量由(37.9±15.3)mg/d降至(14.6±8.3)mg/d(P0.05);(3)FK506组2例患儿出现轻度胃肠道反应,CTX组4例患儿有不同程度胃肠道反应,1例外周血白细胞轻度下降,1例转氨酶轻度升高,给予对症处理后均好转,两组均未见严重感染。结论在治疗SDNS/FRNS中FK506与CTX在降低复发频率、协助激素减量等方面疗效相似。鉴于FK506治疗效果好、不良反应少及对性腺无损害的优势,尤其是青春期阶段的患儿,考虑选择FK506替代CTX治疗。

关键词：他克莫司环磷酰胺肾病综合征激素儿童

免疫抑制剂治疗肾病综合征儿童并发可逆性后部脑病综合征的临床分析

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中华肾脏病杂志 2017年第11期33卷 825-830页

作者：朱伟雪于力郝志宏于生友广州医科大学附属广州市第一人民医院儿科 510180

目的探讨免疫抑制剂（如环孢素A、他克莫司）治疗与肾病综合征患儿并发可逆性后部脑病综合征（PRES）之间的关系。方法通过收集2014年6月至2017年5月期间在广州市第一人民医院儿科住院确诊肾病综合征并给予免疫抑制剂治疗而并发PRES的... 详细信息

目的探讨免疫抑制剂（如环孢素A、他克莫司）治疗与肾病综合征患儿并发可逆性后部脑病综合征（PRES）之间的关系。方法通过收集2014年6月至2017年5月期间在广州市第一人民医院儿科住院确诊肾病综合征并给予免疫抑制剂治疗而并发PRES的病例，分析患儿PRES的临床特点、头颅的影像学改变、治疗措施及预后。结果共纳入23例患儿，其中环孢素A治疗13例，他克莫司治疗10例。20例在并发PRES时处于肾病综合征活动期，有大量尿蛋白、明显水肿、低蛋白血症和高脂血症等临床表现；3例处于肾病综合征缓解期。并发PRES时主要表现为血压升高、头痛、抽搐、意识障碍、视觉障碍等症状。69．6％患儿使用高剂量免疫抑制剂，78．3％患儿存在高药物浓度。17例患儿行头颅核磁共振成像（MRI）检查，结果显示顶枕叶或合并额叶、基底核等部位T1加权成像（T1WI）呈低或等信号，T2加权成像（T2WI）及液体衰减反转恢复像（FLAIR）呈高信号，弥散加权成像（DWI）呈现弥散信号；6例行计算机断层成像（CT）检查，结果显示顶枕叶低密度灶。所有患儿发生PRES症状后，立即给予镇静止惊、降颅内压、改善微循环等对症治疗，减少或停用免疫抑制剂。21例患儿1周内临床症状和体征消失；2例患儿治疗1周内再次出现抽搐，1个月内临床症状消失。3个月后5例复查头颅MRI或CT，脑部原有病灶消失。结论PRES的发生可能与免疫抑制剂的剂量及血药浓度有关。对肾病综合征患儿使用环孢素A、他克莫司要从小剂量开始，逐渐加量，使用过程中如出现神经系统的症状须警惕PRES的发生。

关键词： .肾病综合征后部白质脑病综合征免疫抑制剂儿童

他克莫司对嘌呤霉素损伤的肾小球足细胞重组人帕金森蛋白7表达的影响

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中国当代儿科杂志 2021年第9期23卷 951-958页

作者：谭俊杰于生友张瑶郝志宏于力广州医科大学附属广州市第一人民医院儿科广东广州510180

目的探讨嘌呤霉素(puromycin aminonucleoside,PAN)对小鼠肾小球足细胞(mouse podocyte clone 5,MPC-5)凋亡及重组人帕金森蛋白7(Parkinson's disease 7,Park7)表达的影响,以及他克莫司(tacrolimus,FK506)对MPC-5损伤的保护机制。方法体外培养MPC-5,分为空白对照组(对照组)、PAN组和FK506组。PAN组滴加PAN(浓度50 mg/L)构建MPC-5损伤模型,FK506组同时滴加PAN(浓度50 mg/L)和FK506(浓度5 mg/L)。分别于12、24、48 h在倒置显微镜下观察MPC-5的形态结构;采用流式细胞术检测各组细胞凋亡率;采用实时荧光定量PCR法检测Park7 mRNA的表达;采用Western blot、免疫荧光染色法检测Park7蛋白表达。结果对照组各时间点细胞体足突数量多,细胞之间连接紧密,呈正常形态;PAN组各时间点细胞体积较对照组明显缩小,细胞间连接松散,可见破碎细胞;FK506组各时间点细胞体积较PAN组增大,细胞之间的连接较紧密,形态好转。PAN组各时间点细胞凋亡率较对照组明显升高,FK506组各时间点细胞凋亡率较PAN组均下降(P<0.05)。PAN组各时间点的Park7 mRNA表达量均较对照组显著增高,FK506组各时间点Park7 mRNA表达量较PAN组均下降(P<0.05)。Western blot结果显示PAN组中各时间点Park7蛋白表达量均较对照组显著增高,FK506组各时间点Park7蛋白表达量较PAN组均下降(P<0.05)。免疫荧光染色显示PAN组Park7蛋白分布在细胞膜和细胞质中,较对照组明显增加,呈密集团状分布,荧光强度增加;FK506组Park7蛋白分布较PAN组明显降低。结论PAN作用于MPC-5可引起细胞形态结构损伤及凋亡,以及Park7 mRNA及其蛋白的表达上调;FK506可使MPC-5损伤模型的Park7 mRNA及其蛋白表达下调,维持细胞功能稳态,减轻蛋白尿,延缓肾小球硬化。

关键词：他克莫司嘌呤霉素重组人帕金森蛋白7 小鼠肾小球足细胞