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法布雷病患儿酶替代治疗临床观察及抗药抗体监测

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 75-79页

作者：路智红寿心怡林倩章玲霞傅海东毛建华浙江大学医学院附属儿童医院肾脏内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州

目的分析法布雷病患儿酶替代治疗及抗药抗体生成情况。方法回顾性病例总结。收集2021年7月至2024年6月在浙江大学医学院附属儿童医院酶替代治疗1年以上的7例法布雷病患儿的基本信息, 治疗前后相关化验、检查等临床资料。采用配对样本t... 详细信息

目的分析法布雷病患儿酶替代治疗及抗药抗体生成情况。方法回顾性病例总结。收集2021年7月至2024年6月在浙江大学医学院附属儿童医院酶替代治疗1年以上的7例法布雷病患儿的基本信息, 治疗前后相关化验、检查等临床资料。采用配对样本t检验比较治疗前后肾小球滤过率、左心质量指数、疼痛强度评分等相关指标的差异。通过酶联免疫吸附法检测抗药抗体。结果 7例患儿中男6例、女1例, 确诊年龄(12.2±1.8)岁。在酶替代治疗1年时, 7例患儿的异常底物脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇和疼痛强度评分均较治疗前有明显降低[(16±11)比(63±42)μg/L, (22±19)比(45±29)分, t=3.88、3.43, 均P0.05]。例4、5、6分别在用药后1、4、1个月时出现抗药抗体。例4患儿抗药抗体滴度持续高值(吸光度 3.65～3.73)且伴随荨麻疹、脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇水平上升和手足疼痛症状加重。结论酶替代治疗可有效改善法布雷病患儿临床症状并显著降低脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇水平。抗药抗体的出现在长期酶替代治疗中较常见并可能影响疗效, 需要临床关注和动态监测。

关键词：儿童抗体法布雷病酶治疗

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苏轼居儋时期的儒家礼乐精神探究

名作欣赏 2025年第2期 17-19页

作者：智建颖王敏海口经济学院中广天择传媒学院

苏轼居儋时期的创作达到了精炼华妙的至高之境，是历尽世患的渊明式的任真自得。他追寻“无声之乐”无弦琴的“得意忘言”，但未能完全超脱与忘情于儒家礼乐精神的羁绊，反而愈老愈精、质而实绮、巨丽苍雄、冲淡雍容，依然饱含体恤民生... 详细信息

苏轼居儋时期的创作达到了精炼华妙的至高之境，是历尽世患的渊明式的任真自得。他追寻“无声之乐”无弦琴的“得意忘言”，但未能完全超脱与忘情于儒家礼乐精神的羁绊，反而愈老愈精、质而实绮、巨丽苍雄、冲淡雍容，依然饱含体恤民生的人间烟火，丝毫不减以礼乐移风易俗的深爱眷恋，始终秉持气韵超拔的“快意雄风”，奏响了一曲浩然淡定的天涯之歌。

关键词：苏轼海南儒家礼乐精神

时空异质性视角下华北地区碳足迹评估及驱动因子分析

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生态经济 2025年第1期41卷 70-79页

作者：袁亮柴林何伟军孔阳祁煜智三峡大学经济与管理学院湖北宜昌443002

碳足迹是衡量碳排放的重要指标,削减碳足迹是实现“双碳”目标的前提条件。华北地区作为我国高耗能、高排放的集中区域,客观量化碳足迹并探究主要驱动因子对加快推进碳减排具有重要意义。为此,论文基于IPCC法对华北地区“十五”至“十... 详细信息

碳足迹是衡量碳排放的重要指标,削减碳足迹是实现“双碳”目标的前提条件。华北地区作为我国高耗能、高排放的集中区域,客观量化碳足迹并探究主要驱动因子对加快推进碳减排具有重要意义。为此,论文基于IPCC法对华北地区“十五”至“十三五”期间的碳足迹进行测算,运用标准差椭圆分析碳足迹的分布及转移特征,使用地理探测器识别碳足迹的主要驱动因子。研究发现:(1)“十五”至“十三五”期间碳足迹总量经历了“先增长—后下降”两个阶段,由“十五”期间的425452万吨上升至1066353万吨,而后逐渐下降到“十三五”期间的898908万吨。(2)标准差椭圆呈稳定的“南—北”分布,重心分布于山西大同和河北张家口之间,呈向西北方向偏移趋势,已偏移72.56千米。(3)能源强度、产业结构、城镇化率对碳足迹驱动因子解释力度较大,且关键交互因子均含有能源强度、产业结构、研发投入。华北地区不同时期碳足迹分布及影响因子存在时空差异,在制定碳减排政策时应充分考虑区域碳足迹的时空异质性。

关键词：碳足迹驱动因子时空特征地理探测器标准差椭圆

全面预算管理一体化背景下基层行政事业单位财务管理对策研究——以贵州省A县行政事业单位为例

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中国农业会计 2025年第1期35卷 32-35页

作者：杨会高云王猷智瓮安县农业农村局贵州省瓮安县农业技术推广服务中心锦江酒店中国区

为响应党的十九届四中全会提出“标准科学、规范透明、约束有力的预算制度”的要求,在行政事业单位推行了预算管理一体化改革。但就目前实施预算一体化的情况而言,仍然存在一些比较突出和普遍的问题。基于此,本文提出基层行政事业单位... 详细信息

为响应党的十九届四中全会提出“标准科学、规范透明、约束有力的预算制度”的要求,在行政事业单位推行了预算管理一体化改革。但就目前实施预算一体化的情况而言,仍然存在一些比较突出和普遍的问题。基于此,本文提出基层行政事业单位要科学编制预算、精准执行预算,建立定期预算报告制度、构建长效绩效考核机制,打造科学绩效指标体系、进行持续性监测与调整,增强财务人员专业素养、构建多主体监督机制等对策,以期为推动财政管理体系向现代化和智能化迈进提供参考。

关键词：预算管理一体化财务管理预算编制

海水制革过程中牛皮微观结构变化及蓝湿革性能

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皮革科学与工程 2025年第1期35卷 42-51页

作者：林可心胡礼智牛泽温会涛田振华兴业皮革科技股份有限公司国家企业技术中心福建晋江362271 陕西科技大学轻工科学与工程学院陕西西安710021 福建省皮革绿色设计与制造重点实验室福建晋江362271

采用海水代替工业水设计蓝湿革加工工艺,获得海水加工牛皮(HS)蓝湿革。以工业水加工的牛皮(GS)为对照组,考察各工序中HS的微观结构以及蓝湿革的热稳定性、感官性能和物理性能。结果表明,海水对浸灰工序的影响最大,HS灰皮中胶原纤维松散... 详细信息

采用海水代替工业水设计蓝湿革加工工艺,获得海水加工牛皮(HS)蓝湿革。以工业水加工的牛皮(GS)为对照组,考察各工序中HS的微观结构以及蓝湿革的热稳定性、感官性能和物理性能。结果表明,海水对浸灰工序的影响最大,HS灰皮中胶原纤维松散程度较低,主要是由于海水中氯化钠的存在抑制了裸皮的碱膨胀;HS蓝湿革中铬含量低于GS;HS蓝湿革的热稳定性、柔软度、透水汽性低于GS蓝湿革;但均能满足生产工艺的需求。同时,HS的纤维编织更为紧密,使得其抗张强度、撕裂强度和崩裂强度等力学性能均优于GS,且视密度和感官性能评价略高,体现出海水制革的优越性。

关键词：制革海水牛皮微观结构蓝湿革热稳定性物理性能

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数字化转型对专精特新企业持续创新能力的影响研究

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经营与管理 2025年

作者：王菁楠冯涛孔智西安建筑科技大学管理学院

专精特新企业处于产业链重要环节，被赋予填空白、补短板使命。基于2012—2022年专精特新上市企业数据，探讨了数字化转型对企业持续创新能力之间的关系。结果表明，数字化转型可显著提高专精特新企业的持续创新能力，并且可以通过资源... 详细信息

专精特新企业处于产业链重要环节，被赋予填空白、补短板使命。基于2012—2022年专精特新上市企业数据，探讨了数字化转型对企业持续创新能力之间的关系。结果表明，数字化转型可显著提高专精特新企业的持续创新能力，并且可以通过资源柔性及协调柔性影响企业持续创新能力；同时，市场竞争程度正向调节数字化转型与持续创新能力的关系。异质性检验结果表明，在专精特新企业分布密度高地区，数字化转型对持续创新能力的促进作用更明显。

关键词：数字化转型持续创新能力专精特新企业战略柔性

从传统走向现代:改革开放以来调查研究方法的回溯与展望

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决策与信息 2025年第1期 29-37页

作者：周批改唐扬智湘潭大学公共管理学院湖南湘潭411105

改革开放以来,调查研究受到高度重视,从学科重建到引进西方调查统计技术,各类调查方法在实践中快速发展。中国调查研究方法在从传统走向现代的进程中取得了宝贵经验,但也存在学习西方统计方法不完整、调查统计脱离群众和远离现实、片面... 详细信息

改革开放以来,调查研究受到高度重视,从学科重建到引进西方调查统计技术,各类调查方法在实践中快速发展。中国调查研究方法在从传统走向现代的进程中取得了宝贵经验,但也存在学习西方统计方法不完整、调查统计脱离群众和远离现实、片面追求所谓“价值中立”、缺乏明确的方法论指导等一系列问题。新时代构建现代调查研究方法体系,就必须把党的调查研究优良传统、西方调查统计方法和现代信息技术结合起来。要坚持实地调查的优良传统,置身于“田野”,深入群众、深入基层进行实地调查,通过与被调查者面对面的直接接触来认识中国社会。要推动实地调查与统计调查相结合,在立足中国国情的基础上,实现优势互补,综合运用;要科学应用网络调查和大数据,充分整合网络调查和大数据,创新数据搜集和分析方式,构建与时俱进的现代调查研究方法体系,并在国际调查研究方法变化的新形势下形成中国的学术范式和话语体系。

关键词：调查研究方法问卷调查网络调查大数据西方调查统计方法

TiO_(2)/g-C_(3)N_(4)复合材料的制备及其紫外光催化降解罗丹明B

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水处理技术 2025年第1期51卷 47-52页

作者：吴磊安智晖朱艳苏康杰樊静贾仕奎陕西理工大学材料科学与工程学院矿渣综合利用环保技术国家地方联合工程实验室陕西汉中723000

采用溶胶凝胶-高温煅烧法制备二氧化钛(TiO_(2)),高温煅烧法制备石墨相氮化碳(g-C_(3)N_(4)),再将不同质量份数比的TiO_(2)和g-C_(3)N_(4)粉末充分球磨后煅烧获得TiO_(2)/g-C_(3)N_(4)复合材料。通过扫描电子显微镜(SEM)、X射线衍射仪(X... 详细信息

采用溶胶凝胶-高温煅烧法制备二氧化钛(TiO_(2)),高温煅烧法制备石墨相氮化碳(g-C_(3)N_(4)),再将不同质量份数比的TiO_(2)和g-C_(3)N_(4)粉末充分球磨后煅烧获得TiO_(2)/g-C_(3)N_(4)复合材料。通过扫描电子显微镜(SEM)、X射线衍射仪(XRD)、傅里叶变换红外光谱仪(FTIR)、X射线光电子能谱(XPS)、荧光光谱分析和紫外-可见光谱仪对TiO_(2)/g-C_(3)N_(4)复合材料的微观结构、晶体结构、化学键结构、荧光强度和吸光度进行分析,并给出了TiO_(2)/g-C_(3)N_(4)对罗丹明B的紫外光催化机理。结果表明,在250 W紫外光照射下,光照时长为150 min时,罗丹明B在纯g-C_(3)N_(4)作用下的降解率为79.95%,其在纯TiO_(2)中的降解率仅为70.52%;而质量份数比为1:3的TiO_(2)/g-C_(3)N_(4)复合材料对罗丹明B的降解率可达到94.42%;在回收试验中,相同的紫外光照强度下,光照时长50 min时,质量份数比为1:2的TiO_(2)/g-C_(3)N_(4)复合材料回收5次时对罗丹明B的降解率为90.33%,回收10次其降解率仍达89.5%。

关键词：二氧化钛石墨相氮化碳光催化回收

考虑区域异质性的太湖流域极端降雨对城镇化的响应规律

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湖泊科学 2025年

作者：蒋飞卿朱易青董家贤夏翔牛智星嵇海祥王赠安水利部南京水利水文自动化研究所江苏南水科技有限公司水利部水文水资源监控工程技术研究中心江苏省溧阳市江南工程检测有限公司云南省水文水资源局普洱分局江苏宁沪高速公路股份有限公司

不同区域具有不同的地理和气候条件，对于极端降雨的影响规律不尽相同；深入、准确地剖析太湖流域极端降雨对城镇化进程的响应规律，对于预测和减轻未来极端天气事件的潜在影响至关重要。因此，本研究通过考虑区域异质性，构造了城市、... 详细信息

不同区域具有不同的地理和气候条件，对于极端降雨的影响规律不尽相同；深入、准确地剖析太湖流域极端降雨对城镇化进程的响应规律，对于预测和减轻未来极端天气事件的潜在影响至关重要。因此，本研究通过考虑区域异质性，构造了城市、乡镇、农村不同地区、不同类型的城镇化因子矩阵；将位置参数建模为随气候变化因子、本地因子、邻近城市因子和邻近乡镇因子变化的函数，构建了反映不同地区、不同速度的城镇化进程对极端降雨影响的时变广义极值分布模型，揭示了太湖流域极端降雨对城镇化的响应规律。结果显示：不同模型的对比表明有必要在极端降雨模型中考虑气候变化和城镇化的影响，且不仅要考虑本地城镇化的影响，还要考虑周围地区城镇化的影响；受城镇化的驱动影响，太湖流域极端降雨的量级整体增大，且更为集中；城镇化的影响使得太湖流域极端降雨量级的重现水平在城市区域增加36.0%、乡镇区域增加25.2%、农村区域增加31.6%，极端降雨累积强度的重现水平在城市区域增加16.8%、乡镇区域增加35.2%、农村区域增加24.4%。本研究考虑区域异质性，构建了一个全面反映不同地区、不同速度的城镇化对极端降雨影响的评估框架，深化了气候变化、城镇发展与极端降水交互作用的认识，为制定更为精准的气候适应策略及城市规划提供了科学依据。

关键词：城镇化极端降雨非平稳GEV模型城市乡镇农村太湖流域