检索结果-南通市图书馆

PEX6基因变异致Zellweger综合征患儿2例并文献复习

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中华儿科杂志 2024年第1期62卷 43-48页

作者：杨品曾词正陶旭炜荣诗雯龙宇曾凌空武汉科技大学医学部医学院武汉430000 广东医科大学附属医院儿童重症专科湛江524000 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)新生儿内科武汉430000

目的总结PEX6基因变异致Zellweger谱系障碍患儿的临床表型和遗传学特点。方法病例系列研究,回顾性分析2021年7月至2022年7月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院和广东医科大学附属医院诊治的2例因PEX6基因变异致Zellweger综合征新... 详细信息

目的总结PEX6基因变异致Zellweger谱系障碍患儿的临床表型和遗传学特点。方法病例系列研究,回顾性分析2021年7月至2022年7月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院和广东医科大学附属医院诊治的2例因PEX6基因变异致Zellweger综合征新生儿的临床资料和遗传学检测结果。并分别以“Zellweger综合征”“Zellweger谱系障碍”“PEX6基因”或“Zellweger syndrome”“Zellweger spectrum disorder”“PEX6 gene”为关键词检索中国知网、万方数据库和PubMed数据库自建库至2023年8月的中英文文献。对PEX6基因变异致Zellweger谱系障碍患儿的主要临床表现和基因型特点进行描述和总结。结果2例患儿均为男性,均为新生儿,均出生后出现呼吸困难、肌张力低下、喂养困难、前囟增大、高腭弓等临床表现,实验室结果均提示胆汁酸升高,颅脑彩色超声检查均提示双侧脑室增宽、室管膜下囊肿。全外显子测序分析发现2例患儿均为PEX6基因变异,分别为复合杂合变异(c.315G>A和c.2095-3T>G)、纯合变异(c.506_507del),均诊断为PEX6基因变异致Zellweger综合征。2例患儿分别于住院第5天和第32天因家长要求出院,出院后不久(具体时间不详)均死亡。文献复习符合检索条件中文文献1篇、英文文献11篇,包括本研究2例共26例患儿。主要临床表现为听力损伤(19例)、发育迟滞(19例)、视力异常(19例)、极长链脂肪酸升高(17例)、颅脑结构畸形(15例)、肌张力低下(12例)、肝脏异常(12例)、特殊面容(10例)、牙齿损伤(9例)。变异类型中以复合杂合变异(15例)为主,致病性变异以错义变异为主(16例)。结论当新生儿存在肌张力低下、喂养困难、特殊面容、颅脑结构畸形以及听力筛查未通过或年长儿存在视网膜色素变性、感音性耳聋、牙釉质损伤、发育迟滞时,需考虑Zellweger谱系障碍。基因检测发现PEX基因变异可明确诊断。

关键词： Zellweger综合征婴儿,新生过氧化物酶体失调基因,PEX6 Zellweger谱系障碍

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别成为“脆皮”年轻人

家庭用药 2024年第6期 30-31页

作者：季雯霞乐叶上海交通大学医学院附属仁济医院护理部

很多年轻人认为自己身体棒棒的,但骨质疏松依然会悄悄“找上门”。据统计,在我国低骨量人群中,近1/3都是年轻人。最近,当代大学生也凭借自己的身体状况登上热搜榜,喜提“脆皮大学生”称号。这届年轻人也真是“脆”得神乎其神:有“互相... 详细信息

很多年轻人认为自己身体棒棒的,但骨质疏松依然会悄悄“找上门”。据统计,在我国低骨量人群中,近1/3都是年轻人。最近,当代大学生也凭借自己的身体状况登上热搜榜,喜提“脆皮大学生”称号。这届年轻人也真是“脆”得神乎其神:有“互相手腕把手腕斑成粉碎性骨折”的;有“伸个懒腰,把腰扭了”的;还有“咳嗽一下把肋骨咳骨折了”的……这些都是新闻报道的真实事件,可见,骨质疏松早已不是老年人的专利。

关键词：新闻报道骨质疏松粉碎性骨折大学生身体状况年轻人老年人手腕

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中医证候诊断标准研制现状与思考

中华中医药杂志 2024年第1期39卷 33-38页

作者：张佳乐张逸雯王孟秋江丽杰胡镜清中国中医科学院中医基础理论研究所北京100700 湖北中医药大学基础医学院武汉430065 省部共建中医湿证国家重点实验室(广州中医药大学第二附属医院) 广州510120 广东省新黄埔中医药联合创新研究院广州510000 中国中医药科技发展中心北京100027

对中医证候诊断标准的研究现状进行回顾,并探讨未来发展思路。在发展模式上,中医证候诊断标准是“证诊断标准”和“病证结合诊断标准”并行发展的两种模式。在制定方法上,运用到德尔菲法、层次分析法等多种循证医学研究方法。在应用模式... 详细信息

对中医证候诊断标准的研究现状进行回顾,并探讨未来发展思路。在发展模式上,中医证候诊断标准是“证诊断标准”和“病证结合诊断标准”并行发展的两种模式。在制定方法上,运用到德尔菲法、层次分析法等多种循证医学研究方法。在应用模式上,以病证结合诊断标准应用较为广泛,操作性强,更适于临床推广和使用。总体来说,中医证候诊断标准研究呈现出由浅入深、由点到面、由定性到定量的发展趋势,为中医临床诊断提供了较为客观、标准化的工具。未来中医证候诊断标准的发展主线或将以病证结合诊断标准为主,同时建立中医证候诊断标准的方法学规范,强化诊断性试验的应用;重视中医证候诊断标准中名词术语的规范化研究;随着诊断技术的进步,探索并构建微观诊断指标体系或是未来中医证候诊断标准的突破口。

关键词：中医证候诊断标准研制现状病证结合思路与方法

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谈谈高校图书馆阅读推广策略

内江科技 2024年第1期45卷 7-8页

作者：何德兵乐雪雯陈林遵义师范学院图书馆

近年来,在高校图书馆管理期间,数字化信息技术以及管理技术获得广泛应用,并且图书馆管理模式以及阅读模式也呈现出显著变化。在此种情形下,新时期图书馆发展期间所产生的难题也逐渐增多,以新时期高校图书馆的阅读推广较为典型。对此,本... 详细信息

近年来,在高校图书馆管理期间,数字化信息技术以及管理技术获得广泛应用,并且图书馆管理模式以及阅读模式也呈现出显著变化。在此种情形下,新时期图书馆发展期间所产生的难题也逐渐增多,以新时期高校图书馆的阅读推广较为典型。对此,本研究主要就其推广策略创新予以分析,以满足新时期图书馆发展要求。古今中外,阅读均表现出显著价值。并且作为读书的主要场合,图书馆的开设对于潜心阅读人群表现出的价值显著[1]。在新时期,大学生阅读活动核心的场所主要集中于图书馆,尤其新媒体的有效融入以及不断应用,使高校图书馆阅读推广受到新的挑战,并且遭遇较大压力。对此探究新时期高校图书馆阅读推广策略,并加以不断创新,对于图书馆的更好发展,表现出显著价值。

关键词：阅读推广新时期图书馆高校图书馆管理图书馆管理模式数字化信息技术有效融入大学生阅读推广策略

Zr基MOFs材料UiO-66-NH_(2)负载g-C_(3)N_(4)催化剂的制备及光催化性能

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印染 2024年第3期50卷 15-19页

作者：刘思乐洪雯雯单译回梁川张磊沈阳科技学院化学与化工系辽宁沈阳110167

通过溶剂热法制备了UiO-66-NH_(2)/g-C_(3)N_(4)催化剂,以甲基橙(MO)染料溶液为模拟污染物,研究可见光照射下UiO-66-NH_(2)/g-C_(3)N_(4)光催化活性和循环使用稳定性。结果表明:UiO-66-NH_(2)均匀地负载在层状g-C_(3)N_(4)表面,UiO-66-NH_(2)与g-C_(3)N_(4)形成Ⅱ型异质结,抑制了光生电子-空穴的复合;当催化剂质量浓度为1.25 g/L时,其对MO的光催化降解率达到了95.6%,催化剂循环使用5次后其对MO的光催化降解率仍达到了85.2%。

关键词： UiO-66-NH_(2)/g-C_(3)N_(4) 甲基橙光催化降解溶剂热法 MOFs 层状多孔

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“阳光公益人”真情服务暖民心

“阳光公益人”真情服务暖民心

江苏法治报

作者：邵曦乐沈馨雯

在溧阳，有一群“阳光公益人”，他们是“名优律师”，是训练有素的法律专家，他们投身公益，躬身践行法治，发挥所长、尽己所能，用心用情解决群众“急难愁盼”，用实际行动书写“阳光公益人”的作为和担当。“助力公益事业，播撒法治... 详细信息

在溧阳，有一群“阳光公益人”，他们是“名优律师”，是训练有素的法律专家，他们投身公益，躬身践行法治，发挥所长、尽己所能，用心用情解决群众“急难愁盼”，用实际行动书写“阳光公益人”的作为和担当。“助力公益事业，播撒法治阳光，是溧阳市阳光公益法律服务中心一......

关键词：法律服务中心司法局公益法律溧阳市公益律师真情服务

来源： cnki报纸评论

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空中交通CPS结构特性及韧性评估

北京航空航天大学学报 2024年第4期50卷 1187-1196页

作者：王兴隆魏奕雯贺敏中国民航大学空中交通管理学院天津300300

针对空中交通体系结构复杂、耦合性强、脆弱性高的特点,为缓解因受扰导致的级联失效现象,对其结构韧性进行研究。建立了空中交通信息物理系统(CPS)模型,提出同层度与层间度、同层介数与层间介数等指标,分析级联失效过程;提出空中交通CP... 详细信息

针对空中交通体系结构复杂、耦合性强、脆弱性高的特点,为缓解因受扰导致的级联失效现象,对其结构韧性进行研究。建立了空中交通信息物理系统(CPS)模型,提出同层度与层间度、同层介数与层间介数等指标,分析级联失效过程;提出空中交通CPS韧性的概念,并采用定量评估方法对受损能力和恢复能力进行度量;对比不同扰动-恢复策略下的空中交通CPS表现,制定最佳恢复策略,提高受扰时的韧性。以华东地区空中交通CPS为例进行分析,结果表明:空中交通CPS网络度分布服从幂率分布,介数服从指数分布;在基于介数度值扰动下,采用介数恢复策略可以有效提高受扰时空中交通CPS的韧性。

关键词：信息物理系统级联失效扇区网络航路网络空中交通CPS韧性

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元宇宙赋能乡村振兴:应用与前景分析

沈阳文旅

沈阳文旅 2024年第6期 121-123页

作者：林雅雯葛翔贾泽仪韩景乐中国劳动关系学院

随着科技的飞速发展,元宇宙作为一个新兴的综合性数字空间,正逐渐走进人们的视野。元宇宙的概念最早起源于科幻小说,但其在现实中的应用已经远远超出了文学的范畴。特别是在智媒技术的推动下,元宇宙的价值愈发凸显,为各行各业带来了新... 详细信息

随着科技的飞速发展,元宇宙作为一个新兴的综合性数字空间,正逐渐走进人们的视野。元宇宙的概念最早起源于科幻小说,但其在现实中的应用已经远远超出了文学的范畴。特别是在智媒技术的推动下,元宇宙的价值愈发凸显,为各行各业带来了新的发展机遇。乡村振兴作为国家战略的重要组成部分,其关键在于激发乡村内生动力,推动乡村经济、文化、社会等各方面的全面发展。在这一背景下,探讨元宇宙在乡村振兴中的应用,具有重要的现实意义和深远的发展前景。

关键词：乡村振兴数字空间科幻小说内生动力发展前景前景分析宇宙智媒

S355J0W钢对脱硫弧菌和铜绿假单胞菌腐蚀的抑制机制

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中国表面工程 2024年第2期37卷 41-57页

作者：卢士航张雪窦雯雯陈士强刘光洲山东大学海洋研究院青岛266237

微生物腐蚀(MIC)严重威胁着海洋工程设施的可靠性和安全性,制约着海洋经济的发展。钢中添加合金元素是进行海洋MIC防护的重要策略之一。采用表面分析、失重和电化学测试等方法,以EH36钢为对照,探究由多合金元素组成的S355J0W钢对典型海... 详细信息

微生物腐蚀(MIC)严重威胁着海洋工程设施的可靠性和安全性,制约着海洋经济的发展。钢中添加合金元素是进行海洋MIC防护的重要策略之一。采用表面分析、失重和电化学测试等方法,以EH36钢为对照,探究由多合金元素组成的S355J0W钢对典型海洋腐蚀性微生物(脱硫弧菌和铜绿假单胞菌)腐蚀的抑制机制。结果表明,S355J0W钢具有更优的耐MIC性能。在含脱硫弧菌的厌氧培养基和含铜绿假单胞菌的有氧培养基中,S355J0W钢的MIC速率均明显低于EH36钢。在脱硫弧菌培养基中,S355J0W钢的失重和最大点蚀深度是EH36钢的56%、70%。在铜绿假单胞菌培养基中,S355J0W钢的失重和最大点蚀深度是EH36钢的54%、47%。相较于EH36钢,S355J0W钢含有Cr、Ni、Nb元素和更多的Cu元素。一方面,S355J0W钢中的合金元素使其表面的产物膜更具有保护性(更高的膜电阻值);另一方面,合金元素导致S355J0W钢表面固着的脱硫弧菌和铜绿假单胞菌数量仅是EH36钢的22%、24%。更少的固着细菌数量直接导致更低的胞外电子传递速率,从而降低S355J0W钢的MIC速率。添加耐蚀和抑菌合金元素能够显著提高材料的耐MIC性能,研究结果为海洋MIC机理的探究提供了理论依据,为海洋结构钢MIC防护方法的设计与开发提供了新见解。

关键词：合金元素微生物腐蚀(MIC) 脱硫弧菌铜绿假单胞菌胞外电子传递(EET)

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