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儿童肺泡蛋白沉积症的诊断与治疗专家建议

中华实用儿科临床杂志 2023年第12期38卷 891-897页

作者：中国医药教育协会儿科专业委员会中华医学会儿科学分会呼吸学组哮喘协作组中国医师协会呼吸医师分会儿科呼吸工作委员会中国研究型医院学会儿科学专业委员会中国非公立医疗机构协会儿科专业委员会中国中药协会儿童健康与药物研究专业委员会中国医药新闻信息协会儿童安全用药分会中国初级卫生保健基金会儿科专家委员会全球儿科呼吸联盟申昆玲农光民高立伟曹玲不详国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院国家呼吸系统疾病临床医学研究中心深圳市儿童医院广西医科大学第一附属医院首都儿科研究所附属儿童医院

儿童肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是由多种原因导致肺表面活性物质清除障碍或产生异常所致的疾病。本病临床表现多样,可出现进行性呼吸困难、咳嗽、发绀、杵状指等,严重影响患儿生活质量,甚至危及生命。现基于... 详细信息

儿童肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是由多种原因导致肺表面活性物质清除障碍或产生异常所致的疾病。本病临床表现多样,可出现进行性呼吸困难、咳嗽、发绀、杵状指等,严重影响患儿生活质量,甚至危及生命。现基于国内外相关文献,并结合儿科临床需求,制定儿童PAP的诊断与治疗专家建议,旨在提升儿科医师对儿童PAP的病因、发病机制、临床表现及诊断和治疗方法的认识,做到及时识别、早期诊断、规范治疗和管理,力争改善PAP患儿预后。

关键词：肺泡蛋白沉积症儿童诊断治疗

中国儿童遗传性表面活性物质功能障碍疾病的诊断与治疗专家共识

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中华实用儿科临床杂志 2023年第12期38卷 881-890页

作者：中国医药教育协会儿科专业委员会中华医学会儿科学分会呼吸学组哮喘协作组中国医师协会呼吸医师分会儿科呼吸工作委员会中国研究型医院学会儿科学专业委员会中国非公立医疗机构协会儿科专业委员会中国中药协会儿童健康与药物研究专业委员会中国医药新闻信息协会儿童安全用药分会中国初级卫生保健基金会儿科专家委员会全球儿科呼吸联盟申昆玲刘秀云陈杰华姚瑶不详国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院国家呼吸系统疾病临床医学研究中心深圳市儿童医院

遗传性表面活性物质功能障碍疾病是表面活性物质合成和代谢过程中的相关基因变异引起的一组疾病,是儿童间质性肺疾病的重要病因。随着基因测序技术的广泛应用,本病诊断门槛降低,但识别临床线索以及治疗管理的能力仍有待加强。为提高儿... 详细信息

遗传性表面活性物质功能障碍疾病是表面活性物质合成和代谢过程中的相关基因变异引起的一组疾病,是儿童间质性肺疾病的重要病因。随着基因测序技术的广泛应用,本病诊断门槛降低,但识别临床线索以及治疗管理的能力仍有待加强。为提高儿科医师对本病的认识,促进早期诊断和规范治疗,改善患儿预后,特组织专家制定本共识。

关键词：表面活性物质基因间质性肺疾病儿童

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骨转换生化标志物临床应用指南

中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2021年第4期14卷 321-336页

作者：中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会李梅夏维波章振林不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京1000730 上海交通大学附属第六人民医院骨质疏松和骨病专科上海市骨疾病临床研究中心上海200233

骨转换对于修复骨骼疲劳损伤和维持机体矿物质平衡至关重要,骨转换失衡是多种骨骼疾病的关键病理生理机制。骨转换生化标志物(bone turnover biomarkers,BTMs)是骨转换过程中产生的代谢产物或酶类,本指南陈述BTMs测量方法、正常值,及其... 详细信息

骨转换对于修复骨骼疲劳损伤和维持机体矿物质平衡至关重要,骨转换失衡是多种骨骼疾病的关键病理生理机制。骨转换生化标志物(bone turnover biomarkers,BTMs)是骨转换过程中产生的代谢产物或酶类,本指南陈述BTMs测量方法、正常值,及其在多种骨骼疾病的诊断与鉴别诊断、骨折风险预测、药物疗效评价等方面的应用。

关键词：骨转换骨转换生化标志物骨质疏松症

氧化偶联反应和酸催化反应制备活性买麻藤醇二聚体衍生物

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有机化学 2013年第2期33卷 312-318页

作者：姚春所林茂杨庆云中国医学科学院北京协和医学院药物研究所天然药物活性物质与功能国家重点实验室北京100050

以天然得到的买麻藤醇为原料,以FeCl3 6H2O为氧化剂进行氧化偶联反应和酸催化二聚反应,获得了2个新的买麻藤醇二聚体及一个新的苯基萘衍生物:4-[1-(2,6-二羟基苯基)-2-(3,5-二羟基苯基)乙基]-2-[(1E)-2-(3,5-二羟基苯基)乙烯基]-1,3-苯... 详细信息

以天然得到的买麻藤醇为原料,以FeCl3 6H2O为氧化剂进行氧化偶联反应和酸催化二聚反应,获得了2个新的买麻藤醇二聚体及一个新的苯基萘衍生物:4-[1-(2,6-二羟基苯基)-2-(3,5-二羟基苯基)乙基]-2-[(1E)-2-(3,5-二羟基苯基)乙烯基]-1,3-苯二醇(1),2-[1-(2,6-二羟基苯基)-2-(3,5-二羟基苯基)乙基]-5-[(1E)-2-(2,6-二羟基苯基)乙烯基]-1,3-苯二醇(2)和4-(6,8-二甲氧基-2-萘基)-1,3-苯二醇(3).应用波谱分析的方法确定了它们的结构,并分别讨论了它们可能的形成机理.其中,化合物1和2首次为人工合成的二苯乙烯链状二聚体.活性测试结果表明,化合物1,2和3显示有较强的抗氧化活性,其IC50值分别为6.29×10-9,4.19×10-6和2.96×10-5mol L-1;化合物2还显示有较强的抗炎活性.

关键词：买麻藤醇二聚体氧化偶联反应生物活性

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骨转换生化标志物临床应用指南

中华内分泌代谢杂志 2021年第10期37卷 863-874页

作者：中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会李梅夏维波章振林谢忠建刘建民徐又佳侯建明陈德才袁凌青岳华王鸥姜艳盛志峰张浩王覃不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 上海交通大学附属第六人民医院骨质疏松和骨病专科上海市骨疾病临床研究中心200233 中南大学湘雅二医院上海交通大学医学院附属瑞金医院苏州大学附二院福建省立医院四川大学华西医院上海交通大学附属第六人民医院北京协和医院

骨转换对于防止骨骼疲劳损伤和维持机体矿物质平衡至关重要,骨转换失衡是多种骨骼疾病的关键病理生理机制。骨转换生化标志物(bone turnover markers,BTMs)是骨转换过程中产生的代谢产物或酶类,本指南介绍BTMs的测量方法、正常值及其在... 详细信息

骨转换对于防止骨骼疲劳损伤和维持机体矿物质平衡至关重要,骨转换失衡是多种骨骼疾病的关键病理生理机制。骨转换生化标志物(bone turnover markers,BTMs)是骨转换过程中产生的代谢产物或酶类,本指南介绍BTMs的测量方法、正常值及其在多种骨骼疾病的诊断与鉴别诊断、骨折风险预测、药物疗效评价等方面的重要作用。

关键词：骨转换骨转换生化标志物骨质疏松症

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闭苞买麻藤中的茋类化合物

化学学报 2003年第8期61卷 1331-1334页

作者：姚春所林茂刘欣王映红中国医学科学院中国协和医科大学药物研究所北京100050

对闭苞买麻藤植物进行了系统的化学成分研究 ,从 65 %的乙醇提取部分得到了 6个二苯乙烯单体化合物 ,分别为闭苞素D (1) ,闭苞素E (2 ) ,丹叶大黄素 (3 ) ,异丹叶大黄素 (4 ) ,4 甲氧基白藜芦醇 (5 )和银松素 (6) .通过光谱方法 (包括EI... 详细信息

对闭苞买麻藤植物进行了系统的化学成分研究 ,从 65 %的乙醇提取部分得到了 6个二苯乙烯单体化合物 ,分别为闭苞素D (1) ,闭苞素E (2 ) ,丹叶大黄素 (3 ) ,异丹叶大黄素 (4 ) ,4 甲氧基白藜芦醇 (5 )和银松素 (6) .通过光谱方法 (包括EI MS ,UV ,IR ,1HNMR ,13 CNMR和NOE)确定了它们的结构 .其中 ,闭苞素D (1) ,闭苞素E (2 )

关键词：闭苞买麻藤芪类化合物二苯乙烯闭苞素D1 闭苞素E 生物活性化学成分提取植物药

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低氧诱导因子1抑制剂的抗肿瘤研究进展

药学学报 2014年第6期49卷 832-836页

作者：牛非李燕来芳芳陈晓光中国医学科学院、北京协和医学院药物研究所、天然药物活性物质与功能国家重点实验室北京100050

低氧常常发生于急慢性血管疾病和肿瘤形成中。肿瘤细胞适应低氧是由转录因子中的低氧诱导因子1(hypoxia-inducible factor 1,HIF-1)维持的。HIF-1α亚基受氧调控,决定HIF-1的活性,它可引起临床上的治疗耐受、生长增殖、侵袭转移,最终导... 详细信息

低氧常常发生于急慢性血管疾病和肿瘤形成中。肿瘤细胞适应低氧是由转录因子中的低氧诱导因子1(hypoxia-inducible factor 1,HIF-1)维持的。HIF-1α亚基受氧调控,决定HIF-1的活性,它可引起临床上的治疗耐受、生长增殖、侵袭转移,最终导致病人的生存期缩短。因此了解HIF-1特性及其在信号通路、药物抵抗中的作用,是开发新的抗癌疗法的关键。近年来,针对HIF-1α抑制剂的研究倍受关注。选择性的HIF抑制剂将为癌症及与HIF相关的疾病提供新的治疗手段。在该篇综述中,作者将围绕HIF的生物学特性及作用机制对目前正在研究的HIF-1抑制剂加以概述。

关键词：低氧抗肿瘤 HIF-1 HIF-1抑制剂新药开发

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星形胶质细胞在脑缺血中的变化和作用

中国药理学通报 2011年第10期27卷 1342-1345页

作者：牛非胡金凤苑玉和韩宁陈乃宏中国医学科学院北京协和医学院药物研究所天然药物活性物质与功能国家重点实验室北京100050 天津中医药大学天津300193

星形胶质细胞作为中枢神经系统数量最多的细胞,它在脑缺血中发生增殖、肥大,特异性标记物胶原纤维酸性蛋白和波形蛋白表达明显增加。星形胶质细胞在缺血状态下具有较强的耐受力,可通过多种途径保护神经元。并且它也通过产生兴奋性氨基... 详细信息

星形胶质细胞作为中枢神经系统数量最多的细胞,它在脑缺血中发生增殖、肥大,特异性标记物胶原纤维酸性蛋白和波形蛋白表达明显增加。星形胶质细胞在缺血状态下具有较强的耐受力,可通过多种途径保护神经元。并且它也通过产生兴奋性氨基酸、炎症介质,降低缝隙连接等损伤神经元。因此,星形胶质细胞在脑缺血中起着损伤和保护脑组织的双重作用。明确星形胶质细胞在脑缺血中的作用及其机制,可能将为脑缺血的治疗提供新的靶点。

关键词：星形胶质细胞神经元脑缺血神经保护毒性损伤机制研究

二苯乙烯化合物Vam3对ATP诱导的小鼠腹腔巨噬细胞炎症反应的影响及机制研究

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中国药理学通报 2014年第7期30卷 931-936页

作者：曹淑花姚春所侯琦中国医学科学院北京协和医学院药物研究所天然药物活性物质与功能国家重点实验室北京100050

目的：研究二苯乙烯化合物Vam3对外源性三磷酸腺苷（adenosine triphosphate，ATP）诱导的小鼠腹腔巨噬细胞炎症反应的影响及机制。方法在预先以脂多糖（lipopolysac-charide，LPS）刺激的小鼠腹腔巨噬细胞培养液中加入 ATP作为体外炎... 详细信息

目的：研究二苯乙烯化合物Vam3对外源性三磷酸腺苷（adenosine triphosphate，ATP）诱导的小鼠腹腔巨噬细胞炎症反应的影响及机制。方法在预先以脂多糖（lipopolysac-charide，LPS）刺激的小鼠腹腔巨噬细胞培养液中加入 ATP作为体外炎症模型。ELISA法检测细胞上清中IL-1β水平；酶活力法检测 caspase 1酶活力；MTT 法检测细胞增殖；DCFH-DA（2，7′-dichlorofluorescin diacetate）荧光探针法检测细胞内活性氧（reactive oxygen species，ROS）水平；激光共聚焦显微镜检测细胞内 Ca2＋浓度。结果 Vam3对外源性ATP诱导的小鼠腹腔巨噬细胞IL-1β分泌增加、caspase 1酶活力增强、细胞内ROS水平增加等炎症反应均显示出明显抑制作用，并可明显降低外源性ATP诱导的小鼠腹腔巨噬细胞毒性及Ca2＋内流。结论 Vam3可能通过干预caspase 1～IL-1β炎性通路抑制外源性ATP诱导的小鼠腹腔巨噬细胞炎症反应。

关键词： Vam3 巨噬细胞 ATP P2X7 炎症 Ca2+