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法布雷病患儿酶替代治疗临床观察及抗药抗体监测

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 75-79页

作者：路智红寿心怡林倩章玲霞傅海东毛建华浙江大学医学院附属儿童医院肾脏内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州

目的分析法布雷病患儿酶替代治疗及抗药抗体生成情况。方法回顾性病例总结。收集2021年7月至2024年6月在浙江大学医学院附属儿童医院酶替代治疗1年以上的7例法布雷病患儿的基本信息, 治疗前后相关化验、检查等临床资料。采用配对样本t... 详细信息

目的分析法布雷病患儿酶替代治疗及抗药抗体生成情况。方法回顾性病例总结。收集2021年7月至2024年6月在浙江大学医学院附属儿童医院酶替代治疗1年以上的7例法布雷病患儿的基本信息, 治疗前后相关化验、检查等临床资料。采用配对样本t检验比较治疗前后肾小球滤过率、左心质量指数、疼痛强度评分等相关指标的差异。通过酶联免疫吸附法检测抗药抗体。结果 7例患儿中男6例、女1例, 确诊年龄(12.2±1.8)岁。在酶替代治疗1年时, 7例患儿的异常底物脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇和疼痛强度评分均较治疗前有明显降低[(16±11)比(63±42)μg/L, (22±19)比(45±29)分, t=3.88、3.43, 均P0.05]。例4、5、6分别在用药后1、4、1个月时出现抗药抗体。例4患儿抗药抗体滴度持续高值(吸光度 3.65～3.73)且伴随荨麻疹、脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇水平上升和手足疼痛症状加重。结论酶替代治疗可有效改善法布雷病患儿临床症状并显著降低脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇水平。抗药抗体的出现在长期酶替代治疗中较常见并可能影响疗效, 需要临床关注和动态监测。

关键词：儿童抗体法布雷病酶治疗

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民族地区立法的经济学分析

思想战线 1999年第3期25卷 40-44,111页

作者：姜黎皓云南大学法律系

民族区域自治制度实施几十年来，民族地区的法制建设已有相当成就，但在市场经济条件下面临许多新问题，主要是计划体制下出台的民族法律、法规在许多方面已不适应民族地区市场经济发展的需要。市场经济条件下的民族立法也是一种经济活... 详细信息

民族区域自治制度实施几十年来，民族地区的法制建设已有相当成就，但在市场经济条件下面临许多新问题，主要是计划体制下出台的民族法律、法规在许多方面已不适应民族地区市场经济发展的需要。市场经济条件下的民族立法也是一种经济活动，需要注重立法的效益和质量，为民族地区的经济建设创造良好的法律环境。我们可借鉴法律经济分析方法从新的角度看待民族立法工作。

关键词：市场经济民族立法经济学分析

从示证相关角度探析保安语中的“确定/非确定语气”

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民族语文 2022年第6期 54-64页

作者：黎皓法国国立东方语言文化学院东亚语言研究所巴黎75007

本文从示证及自我中心/非自我中心的角度考察了保安语的“确定/非确定语气”,从语义、语用层面讨论了相关标记在保安语中的具体分布,分析得出保安语中系动词、存在动词以及系动词相关的时体标记系统区分自我中心/非自我中心,其完结体、... 详细信息

本文从示证及自我中心/非自我中心的角度考察了保安语的“确定/非确定语气”,从语义、语用层面讨论了相关标记在保安语中的具体分布,分析得出保安语中系动词、存在动词以及系动词相关的时体标记系统区分自我中心/非自我中心,其完结体、结果体以及惯常体分别表达亲知、非亲知、陈实等示证意。

关键词：保安语时体标记示证自我中心非自我中心

白藜芦醇通过调控AREG/EGFR通路减轻输尿管梗阻后继发肾损伤的机制研究

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中国医药指南 2025年第1期23卷 14-17页

作者：徐青雨马志芦德智牡丹江医学院附属红旗医院小儿外科黑龙江牡丹江157000

目的探究白藜芦醇通过调控双调蛋白(AREG)/表皮生长因子受体(EGFR)通路减轻输尿管梗阻后继发肾损伤的机制。方法选取48只SD新生大鼠分笼饲养,随机分为单侧输尿管梗阻组(UUO组)、单侧输尿管梗阻+白藜芦组(UUO+白藜芦组)、正常对照组、正... 详细信息

目的探究白藜芦醇通过调控双调蛋白(AREG)/表皮生长因子受体(EGFR)通路减轻输尿管梗阻后继发肾损伤的机制。方法选取48只SD新生大鼠分笼饲养,随机分为单侧输尿管梗阻组(UUO组)、单侧输尿管梗阻+白藜芦组(UUO+白藜芦组)、正常对照组、正常加药组。HE染色观测不同组大鼠肾间质炎症细胞浸润完整性,Masson染色观察肾脏间质的胶原沉积进行测量、评分,Western blotting检测AREG、EGFR蛋白,qRT-PCR检测AREG、EGFR mRNA的相对定量表达。结果UUO组和UUO+白藜芦组大鼠肾间质炎症细胞浸润和胶原纤维沉淀高于正常对照组和正常加药组,但与UUO组大鼠相比,UUO+白藜芦组大鼠肾间质炎症细胞浸润和胶原纤维沉淀更低(均P<0.05);与正常对照组大鼠相比,UUO组、UUO+白藜芦组AREG、EGFR蛋白和mRNA水平表达均升高,但UUO+白藜芦组AREG、EGFR蛋白和mRNA水平均低于UUO组(均P<0.05)。结论白藜芦醇可减轻大鼠输尿管梗阻后继发肾损伤,其机制与通过调控AREG/EGFR通路以改善胶原沉积有关。

关键词：白藜芦醇双调蛋白/表皮生长因子受体通路输尿管梗阻继发肾损伤

基于空间光调制器的焦点扫描光学非线性测量方法

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激光与光电子学进展 2025年

作者：赵玉杰史祎然梁轩铭李德顺陈永强方宇吴幸智吴泉英宋瑛林江苏省高校低碳能源高效转化与利用重点实验室苏州科技大学物理科学与技术学院哈尔滨工业大学物理系

本文提出了一种基于液晶空间光调制器的f扫描改进方法。通过对入射光束相位的程序控制实现脉冲光束焦点沿任意方向的连续变化，并以此实现f扫描。针对液晶空间光调制器相位调制深度不连续而引起的次焦点现象，引入了光强修正，并在ZnSe... 详细信息

本文提出了一种基于液晶空间光调制器的f扫描改进方法。通过对入射光束相位的程序控制实现脉冲光束焦点沿任意方向的连续变化，并以此实现f扫描。针对液晶空间光调制器相位调制深度不连续而引起的次焦点现象，引入了光强修正，并在ZnSe材料中进行了实验验证。理论和实验研究表明，该方法相比Z扫描技术，避免了因样品移动产生的不便和光束准直问题。同时，该方法克服了传统f扫描技术对共轴光学系统的精密要求和焦距变化范围小的问题，在简化实验复杂程度的基础上实现了材料三阶光学非线性的有效测量。

关键词：相位调制 f扫描 Z扫描非线性吸收非线性折射

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清灰模式对大口径褶皱式滤筒清灰效果的影响

工业安全与环保 2025年

作者：黄琬岚范俊哲颜翠平杨光辉马瑞智西南科技大学环境与资源学院固体废物处理与资源化教育部重点实验室

为了降低工业生产中除尘器运行阻力，提高有效过滤面积并维持稳定运行，选取定时清灰与定阻清灰2种清灰模式进行比较。结果表明，相较于定时清灰，定阻清灰可以实现清灰周期与运行阻力的最佳配合，清灰效率更高，平均残余压降更低，平... 详细信息

为了降低工业生产中除尘器运行阻力，提高有效过滤面积并维持稳定运行，选取定时清灰与定阻清灰2种清灰模式进行比较。结果表明，相较于定时清灰，定阻清灰可以实现清灰周期与运行阻力的最佳配合，清灰效率更高，平均残余压降更低，平均有效过滤面积更大，非常适合工况条件经常变化除尘面积较大的场合。

关键词：定时清灰定阻清灰大口径褶皱式滤筒有效过滤面积出口粉尘质量浓度

毛竹PeACO基因家族鉴定及箨鞘剥除后的表达分析

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农业生物技术学报 2025年第1期33卷 55-67页

作者：李其旻兰智鑫朱唯玮李翔宇吴蔼民林新春浙江农林大学省部共建亚热带森林培育国家重点实验室华南农业大学林学与风景园林学院

1-氨基环丙烷-1-羧酸氧化酶(1-aminocyclopropane-1-carboxylate oxidase, ACO)是乙烯合成过程中的关键限速酶之一。本研究以毛竹(Phyllostachys edulis)为材料，对PeACO基因家族进行全基因组鉴定及表达分析，以探究PeACOs在毛竹茎秆木... 详细信息

1-氨基环丙烷-1-羧酸氧化酶(1-aminocyclopropane-1-carboxylate oxidase, ACO)是乙烯合成过程中的关键限速酶之一。本研究以毛竹(Phyllostachys edulis)为材料，对PeACO基因家族进行全基因组鉴定及表达分析，以探究PeACOs在毛竹茎秆木质化进程中的影响。本研究通过与水稻(Oryza sativa) ACO基因序列比对，在毛竹基因组中鉴定得到11条具有完整2OG-FeII＿Oxy结构域的PeACOs序列；理化分析显示，PeACOs基因编码304～445个氨基酸，蛋白分子量为34 105.83～49 417.78 D；进化关系和基因结构分析显示，同一分支的基因对在基因结构和蛋白水平上保持高度的保守性；共线性分析得出ACO基因家族在毛竹中共有6对共线性基因，说明基因组复制事件对PeACOs基因数目扩张有重要影响。基因表达分析显示，PeACOs在毛竹各组织均有表达，尤其在快速生长期的笋中表达丰度最高；剥除处于快速生长期的毛竹箨鞘导致毛竹茎秆木质化程度加深，大部分PeACOs基因的表达量显著上调，且具有相似结构的基因对表达趋势相似，提示PeACO基因家族可能在木质化进程中发挥重要作用。本研究为深入探讨毛竹ACO基因家族功能提供了参考依据。

关键词：毛竹 1-氨基环丙烷-1-羧酸氧化酶(ACO)基因家族表达分析木质化

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黄芩苷测定方法及药代动力学研究进展

亚太传统医药 2025年

作者：李启智刘俊田永强鲍小杰谈满良李小冬浙江大学苏州工业技术研究院苏州盛德堂医药科技有限公司隆德县葆易圣药业有限公司浙江大学动物科学学院

黄芩苷(7-D-葡萄糖醛酸-5,6-二羟基黄酮)是从黄芩药材根部提取的天然黄酮类化合物,黄芩是中药常用的药用植物。研究证明,黄芩苷具有多种药理活性,如抗癌、抗炎、抗氧化、抗细胞凋亡及抗菌等。目前,黄芩苷检测及鉴定方法,包括常规的色谱... 详细信息

黄芩苷(7-D-葡萄糖醛酸-5,6-二羟基黄酮)是从黄芩药材根部提取的天然黄酮类化合物,黄芩是中药常用的药用植物。研究证明,黄芩苷具有多种药理活性,如抗癌、抗炎、抗氧化、抗细胞凋亡及抗菌等。目前,黄芩苷检测及鉴定方法,包括常规的色谱检测方法与传感器测定方法。其中,传感器测定法,如电化学方法、荧光传感器方法等,这些技术具有更好的检测限、灵敏度及选择性。综述在现有检测方法下,黄芩苷的吸收、分配、代谢及排泄等体内、体外药代动力学。研究表明,黄芩苷在胃肠道中的水解、肠肝循环、载体介导的细胞膜转运、体循环中的不同代谢途径,以及胆汁及尿液中的排泄十分复杂。

关键词：黄芩黄芩苷检测方法生物传感器药代动力学

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液体活检在结直肠癌诊治中应用价值

中国实用外科杂志 2024年第7期44卷 770-774页

作者：黎皓上海交通大学医学院附属瑞金医院肿瘤科上海200025

液体活检可基于血液中检出的细胞和基因状态反映全身肿瘤的特点,同时具有无创、全面、实时动态监测等优势。在结直肠外科领域,应用于科研和临床的液体活检包括:循环肿瘤细胞(CTCs)、循环肿瘤DNA(ctDNA)、细胞游离DNA(cfDNA)、循环肿瘤微... 详细信息

液体活检可基于血液中检出的细胞和基因状态反映全身肿瘤的特点,同时具有无创、全面、实时动态监测等优势。在结直肠外科领域,应用于科研和临床的液体活检包括:循环肿瘤细胞(CTCs)、循环肿瘤DNA(ctDNA)、细胞游离DNA(cfDNA)、循环肿瘤微小RNA(ctmiRNA)、外泌体等。液体活检可用于检测结直肠癌术后肿瘤的微小残留病变,预测结直肠癌术后以及结直肠癌肝转移转化治疗后的复发风险,指导术后辅助治疗,评估放化疗等抗肿瘤治疗的根治度,动态变化反映抗肿瘤疗效并预测耐药机制,指导术后辅助治疗的决策及强度,还可替代肿瘤组织用于基因检测和指导靶向药物应用。目前,随着二代测序技术的成熟,ctDNA/cfDNA在结直肠肿瘤诊治中的应用逐渐增多,越来越受到重视;而CTCs的检出存在较大的个体差异,需要纵向比对治疗前后病人CTCs计数的动态变化才能显示其临床意义;ctmiRNA和外泌体则更多是用于基础研究和临床前的探索。

关键词：结直肠癌液体活检循环肿瘤DNA 循环肿瘤细胞循环肿瘤微小RNA 外泌体