检索结果-南通市图书馆

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

急性三氯丙烷中毒性脑病1例报告

临床神经病学杂志 2012年第5期25卷 400-400,387页

作者：马红梅陈军孙永馨韩崇玉梁丽君沈忱北京丰台右安门医院神经内科 100069 首都医科大学宣武医院神经内科

随着近年来国内建筑装潢业的发展，三氯丙烷中毒的病例逐渐增多；但大多以肝损害为主，脑损害的罕见。现报告1例急性三氯丙烷中毒性脑病患者如下。1病例男，22岁，油漆工（3年）。因“头痛、恶心20余天，加重伴意识不清1周”于2010年2... 详细信息

随着近年来国内建筑装潢业的发展，三氯丙烷中毒的病例逐渐增多；但大多以肝损害为主，脑损害的罕见。现报告1例急性三氯丙烷中毒性脑病患者如下。1病例男，22岁，油漆工（3年）。因“头痛、恶心20余天，加重伴意识不清1周”于2010年2月23日入院。

关键词：中毒性脑病氯丙烷急性意识不清肝损害脑损害油漆工病例

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

颅内动脉粥样硬化性病变的研究进展

中华临床医师杂志(电子版) 2013年第21期 9706-9710页

作者：王媛韩崇玉孙永馨首都医科大学宣武医院神经内科右安门医院神经内科

动脉粥样硬化是导致猝死、心肌梗死及脑卒中的最重要原因,全球的发病率逐年增高。目前认为,颅内动脉粥样硬化性病变(intracranial atherosclerotic disease,ICAD)是造成缺血性脑卒中最常见的亚型,其人群发病率高,预后不良,而且目前对于I... 详细信息

动脉粥样硬化是导致猝死、心肌梗死及脑卒中的最重要原因,全球的发病率逐年增高。目前认为,颅内动脉粥样硬化性病变(intracranial atherosclerotic disease,ICAD)是造成缺血性脑卒中最常见的亚型,其人群发病率高,预后不良,而且目前对于ICAD的认识以及治疗远不如颅外动脉。因此,本文将对ICAD的研究进展进行综述,以提高临床医师对此种疾病诊断和治疗的认识,更好地指导临床。?

关键词：颅内动脉粥样硬化血管内颅内动脉狭窄 ICAD 颅外动脉动脉粥样硬化斑块性病性传播疾病传染病

在线全文

同方期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

2011特发性震颤新版临床指南解读

中国医学前沿杂志（电子版） 2012年第4期4卷 66-68页

作者：韩崇玉徐佳孙永馨北京右安门医院神经内科北京100069 首都医科大学宣武医院神经内科北京100053

特发性震颤(essential tremor,ET)是临床常见的运动障碍疾病,文献报道有30％～50％的特发性震颤患者有家族史[1]，呈不完全外显性常染色体遗传。ET的发病率随年龄增长而增高,总体趋势是家族性ET发病年龄较早,而散发性ET的发病较晚。Loui... 详细信息

特发性震颤(essential tremor,ET)是临床常见的运动障碍疾病,文献报道有30％～50％的特发性震颤患者有家族史[1]，呈不完全外显性常染色体遗传。ET的发病率随年龄增长而增高,总体趋势是家族性ET发病年龄较早,而散发性ET的发病较晚。Louis等[2]的研究认为,ET的发病年龄可能呈现两个高峰:40岁之前占42.2％,60岁之后占57.8％;以往认为ET临床表现呈良性过程,姿势性或运动性震颤按发生的频率可以累及上肢、头、下肢、声音、舌、面和躯干[3],此外不造成其他严重病变,因而该病又称良性特发性震颤。

关键词：特发性震颤发病年龄肢体年龄因素扑米酮普萘洛尔帕金森病美国神经病学学会氯氮平奥氮平 ET

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

成人型Leigh综合征的临床和病理分析

中风与神经疾病杂志 2006年第5期23卷 535-537页

作者：许二赫韩崇玉张士永陈军郭海明卢德宏贾建平首都医科大学宣武医院神经内科北京100053 中国医师协会右安门医院神经内科北京100057

目的探讨成人型Leigh综合征的临床和病理特点。方法通过1例死后确诊为成人型Leigh综合征病例的临床症状、影像学检查及病理检查,系统回顾成人型Leigh综合征的发病机制、临床表现、病理特点。结果该患表现行动笨拙、反应迟钝、饮水发呛... 详细信息

目的探讨成人型Leigh综合征的临床和病理特点。方法通过1例死后确诊为成人型Leigh综合征病例的临床症状、影像学检查及病理检查,系统回顾成人型Leigh综合征的发病机制、临床表现、病理特点。结果该患表现行动笨拙、反应迟钝、饮水发呛、言语不清。MRI表现对称性以壳核为主的基底节、脑干长T1长T2信号灶,边界清楚。尸检病理检查病变部位小血管增多,血管壁增厚伴玻璃样变性,星形细胞反应性增生,伴大量格子细胞浸润,神经元未见著变。结论成人型Leigh综合征属于线粒体病,是由于线粒体基因缺陷所致的致死性遗传性神经病。具有上述临床及影像学特点,加上血及(或)脑脊液乳酸水平升高,可以在生前临床诊断成人型Leigh综合征。而死后脑组织神经病理检查结果,尤其是脑干及(或)基底节神经核团典型病理改变,则是确诊依据。分子遗传学检查对于成人型Leigh综合征生前诊断具有确诊意义。

关键词： Leigh综合征线粒体突变

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

大囊型脑囊虫病的诊断与治疗

神经疾病与精神卫生 2011年第6期11卷 608-610页

作者：郭冬梅韩崇玉首都医科大学宣武医院神经内科 100053 北京丰台右安门医院

目的探讨大囊型脑囊虫病的临床特点和最佳治疗方法。方法回顾性分析住院确诊的5例大囊型脑囊虫病的临床特点、影像学检查和治疗方法。结果大囊型脑囊虫病颅内压增高不明显；MRI平扫及增强大囊泡寄生部位散在脑实质及小脑，囊泡呈圆形或... 详细信息

目的探讨大囊型脑囊虫病的临床特点和最佳治疗方法。方法回顾性分析住院确诊的5例大囊型脑囊虫病的临床特点、影像学检查和治疗方法。结果大囊型脑囊虫病颅内压增高不明显；MRI平扫及增强大囊泡寄生部位散在脑实质及小脑，囊泡呈圆形或类圆形，个别有分叶，囊壁薄而规则，大囊呈长T1长T2信号，增强扫描3例表现为囊壁呈环状轻度强化、2例无强化；2例外科手术治疗，2例吡喹酮和阿苯迭唑联合治疗，1例吡喹酮治疗无效加用阿苯达唑明显见效。结论大囊型脑囊虫病临床及影像学有特征性改变；药物治疗是根本；阿苯达唑对于大囊型脑囊虫病疗效好。

关键词：诊断治疗脑囊虫病大囊型

以癫痫持续状态就诊的肝豆状核变性病1例报道

维普期刊数据库评论

在线全文

维普期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

临床和实验医学杂志 2011年第22期10卷 1798-1799页

作者：崔洁秦春梅李艳汤建兵韩崇玉北京丰台右安门医院神经内科北京100069

目前,肝豆状核变性的误诊率及漏诊率很高,对该疾病临床特征的早期识别很重要,以利于对患者早期治疗。结合2011年的1例Wilson病患床资料,对以癫痫为主诉的Wilson病的临床表现、实验室检查、影像学进行分析,旨在提高临床医师对本病的认识... 详细信息

目前,肝豆状核变性的误诊率及漏诊率很高,对该疾病临床特征的早期识别很重要,以利于对患者早期治疗。结合2011年的1例Wilson病患床资料,对以癫痫为主诉的Wilson病的临床表现、实验室检查、影像学进行分析,旨在提高临床医师对本病的认识,避免延误诊断。

关键词：肝豆状核变性癫痫持续状态铜蓝蛋白

临床诊断克-雅氏脑病的17例病例特点和临床转归分析

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

神经疾病与精神卫生 2012年第6期12卷 602-605页

作者：韩崇玉梁丽君彭利华孙永馨北京市右安门医院神经内科 100069 首都医科大学宣武医院神经内科

目的探讨临床诊断的克-雅氏脑病（CJD）痛程特点。方法回顾分析17例CJD住院患者的临床资料，追踪随访病情转归。结果17例患者平均发病年龄（59．71±8．12）岁，均亚急性起病。16例行脑电图检查的患者中11例出现周期性尖慢复合波；11例... 详细信息

目的探讨临床诊断的克-雅氏脑病（CJD）痛程特点。方法回顾分析17例CJD住院患者的临床资料，追踪随访病情转归。结果17例患者平均发病年龄（59．71±8．12）岁，均亚急性起病。16例行脑电图检查的患者中11例出现周期性尖慢复合波；11例患者行头颅核磁共振弥散加权成像（DWI），均存在颅内皮层和（或）基底节区异常信号；13例患者行脑脊液14—3—3蛋白检测，均为阴性。在随访成功的13例患者中已有10例死亡，平均存活时间5．5个月。结论CJD是进展迅速的神经系统致死性疾病。脑电图、头颅核磁DWI成像、脑脊液14—3—3蛋白的典型表现有助于诊断，但并非对CJD特异。

关键词：克-雅氏脑病临床特点转归

维普期刊数据库评论

在线全文

维普期刊数据库

学校读者我要写书评

暂无评论

遗传性共济失调一家系五例

中华医学遗传学杂志 2008年第4期25卷 437-437页

作者：彭利华陈军韩崇玉闫子臣北京医院协会右安门医院神经内科 100069

先证者（Ⅲ3）女，53岁，因走路不稳、饮水呛咳10余年加重3年，于2007年12月就诊。患者自10多年前出现头晕、走路不稳、饮水偶呛，不影响正常生活。未特殊诊治。症状逐渐加重，近3年来加重明显。扶物不能行走、饮水易呛。大小便正常。... 详细信息

先证者（Ⅲ3）女，53岁，因走路不稳、饮水呛咳10余年加重3年，于2007年12月就诊。患者自10多年前出现头晕、走路不稳、饮水偶呛，不影响正常生活。未特殊诊治。症状逐渐加重，近3年来加重明显。扶物不能行走、饮水易呛。大小便正常。查体见言语不清，语速慢。记忆力、计算力及定向力均正常。双眼注视水平眼震，伸舌居中，咽反射弱。

关键词：遗传性共济失调家系饮水呛咳走路不稳言语不清水平眼震先证者大小便

伴有明显胃肠道症状的脂质沉积性肌病1例报告

在线全文

学校读者我要写书评

暂无评论

脑与神经疾病杂志 2005年第1期13卷 57-59页

作者：许二赫陈军张士永韩崇玉郭海明彭丽华首都医科大学宣武医院神经内科 100053

目的:探讨脂质沉积性肌病(LSM)的临床和病理。方法:通过一例确诊为LSM的病例的临床症状、实验室检查、肌电图及病理检查,系统回顾LSM的发病机理、临床表现、病理及治疗。结果:该患四肢无力伴胃肠道症状,血清肌酶高、病理检查Ⅰ型纤维明... 详细信息

目的:探讨脂质沉积性肌病(LSM)的临床和病理。方法:通过一例确诊为LSM的病例的临床症状、实验室检查、肌电图及病理检查,系统回顾LSM的发病机理、临床表现、病理及治疗。结果:该患四肢无力伴胃肠道症状,血清肌酶高、病理检查Ⅰ型纤维明显萎缩并有大量脂滴沉积,在肌纤维膜下和肌原纤维之间均可以见到脂肪滴成串或堆排列。结论:LSM是脂代谢异常性肌病。可表现有胃肠道症状,确诊还需病理检查。

关键词：脂肪酸代谢脂质沉积肌病