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AB型GM2神经节苷脂沉积症基因型、表型分析:1例报道并文献复习

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解放军医学杂志 2024年第4期49卷 432-438页

作者：陶美姣黄萍杨光广西医学科学院/广西壮族自治区人民医院儿科广西南宁530021 解放军总医院儿科医学部北京100853

目的探讨儿童期起病的AB型GM2神经节苷脂沉积症(GM2-GLS)的基因型和表型特点。方法报告广西壮族自治区人民医院儿科于2022年3月诊治的1例经Trio全外显子检测明确诊断的4岁起病的AB型GM2-GLS患儿,分析其临床资料及基因检测结果;检索PubMe... 详细信息

目的探讨儿童期起病的AB型GM2神经节苷脂沉积症(GM2-GLS)的基因型和表型特点。方法报告广西壮族自治区人民医院儿科于2022年3月诊治的1例经Trio全外显子检测明确诊断的4岁起病的AB型GM2-GLS患儿,分析其临床资料及基因检测结果;检索PubMed文献数据库1991-2022年相关文献并进行文献复习。结果Trio全外显子测序结合Sanger验证结果显示,该患儿GM2A基因携带2个复合杂合突变:c.158_159delTG和c.496G>A,分别引起p.L53Rfs3移码变异和p.G166R错义变异。检索出相关文献22篇,共报道20例该型病例。ClinVar数据库共收录11种GM2A基因突变类型。结论AB型GM2-GLS是一种罕见的常染色体隐性遗传性溶酶体贮积症,其基因检测有助于明确诊断。

关键词：神经节苷脂沉积症 GM2A基因 GM2激活蛋白

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塞内加尔社会党现状及其发展前景

当代世界社会主义问题 2024年第1期 89-101,167页

作者：陶泓铮华东师范大学马克思主义学院上海200062

塞内加尔是西非法语区唯一未发生过军事政变的国家。在桑戈尔领导组建的塞内加尔社会党长期执政下,该国曾奉行民主社会主义,坚持独立自主,实现了国家的稳定发展,并因实行了有序的政党、选举制度改革而被西方视为非洲国家民主化改革的成... 详细信息

塞内加尔是西非法语区唯一未发生过军事政变的国家。在桑戈尔领导组建的塞内加尔社会党长期执政下,该国曾奉行民主社会主义,坚持独立自主,实现了国家的稳定发展,并因实行了有序的政党、选举制度改革而被西方视为非洲国家民主化改革的成功典范。然而自2000年大选落败沦为在野党后,该党至今未能重新执政。其困境主要源于自身有意退让以期实现西方式多党制、原宗主国法国干涉内政并造成阻力,以及社会党基层工作能力不足等方面。目前,社会党已采取措施吸纳更多青年人加入,力图提升民众支持率和政治影响力,但要实现重新执政仍是一个艰巨且长期的过程。

关键词：塞内加尔社会党现状挑战发展前景

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一种“犯”式——再谈明清小说“加一倍写法”

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红楼梦学刊 2024年第3期 114-131页

作者：陶昕叶根华南京师范大学文学院 210000 山东大学文学院 250000

小说评点“加一倍写法”指代以关键内容或意蕴的重复实现极致化表达效果的艺术手段。作为小说评点术语,“加一倍写法”主要有以情境为核心的相似细节重复(单人单事)、以人物为核心的相似事件重复(单人多事)、以事件为核心的同类事件重复... 详细信息

小说评点“加一倍写法”指代以关键内容或意蕴的重复实现极致化表达效果的艺术手段。作为小说评点术语,“加一倍写法”主要有以情境为核心的相似细节重复(单人单事)、以人物为核心的相似事件重复(单人多事)、以事件为核心的同类事件重复(多人多事)三种形态,在“状情态”“摩人物”“讲故事”三个层面实现了情节铺垫、人物刻画甚至伦理批判等功能及效果的“倍增”。“加一倍写法”展现了古代叙事理论对“犯”的追求与反思,以及古代文论兼容并蓄、重视创新、从客观出发、以灵活形式表现主观的审美特质。

关键词：加一倍写法小说评点诗文评点重复

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施密特自然辩证法界说中的“马恩对立论”——基于《马克思的自然概念》释读

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北京理工大学学报（社会科学版） 2024年第1期26卷 22-31页

作者：陶廷昌复旦大学马克思主义学院上海200433

恩格斯自然辩证法的施密特批判是西方马克思主义者在自然观上制造“马恩对立论”的一个缩影。自卢卡奇到法兰克福学派,都致力于对辩证法的适用限度省审,认为辩证法只在马克思分析与研究资本主义社会的过程中展现自身,如果把辩证法“应... 详细信息

恩格斯自然辩证法的施密特批判是西方马克思主义者在自然观上制造“马恩对立论”的一个缩影。自卢卡奇到法兰克福学派,都致力于对辩证法的适用限度省审,认为辩证法只在马克思分析与研究资本主义社会的过程中展现自身,如果把辩证法“应用”或“推广”到自然领域,则是对马克思辩证法思想的僭越。施密特沿着卢卡奇和法兰克福学派开辟的辩证法批判路向,同样主张辩证法的社会实践性,并提出独具特色的社会和自然的“双向中介”思想。在施密特看来,恩格斯的自然辩证法是一种“独断的形而上学”“素朴的实在论”,是向自然“本体论”的回返。实际上,施密特对恩格斯自然辩证法定出如此这般的哲学判断,一个极为关键的因素就在于他忽视自然辩证法中关于“自然概念”的历史内涵,“人与自然”关系的双向作用以及内纳的深厚实践底蕴。也就是说,在对自然辩证法内涵与实质的把握程度上,恩格斯和马克思具有一致性。

关键词：施密特马克思恩格斯自然辩证法 “马恩对立论”

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基于子集模拟法的破冰船结构可靠性分析

中国舰船研究 2024年

作者：陶楷文刘斌武汉理工大学绿色智能江海直达船舶与邮轮游艇研究中心武汉理工大学船海与能源动力工程学院

[目的]船体结构总纵强度的小失效概率分析是一个复杂、高维和计算耗时长的问题，难以采用传统可靠性分析方法精确计算。为解决复杂结构可靠性分析中小失效概率难以精确计算的问题，建立一套求解结构小失效概率的精确计算流程。[方法]该... 详细信息

[目的]船体结构总纵强度的小失效概率分析是一个复杂、高维和计算耗时长的问题，难以采用传统可靠性分析方法精确计算。为解决复杂结构可靠性分析中小失效概率难以精确计算的问题，建立一套求解结构小失效概率的精确计算流程。[方法]该流程通过采用子集模拟法以减少总体样本需求，为覆盖样本空间的全部情况，每个子集内样本通过MCMC（马尔科夫链蒙特卡洛法）抽样生成，结合随机有限元法对样本进行精确计算，得到精确样本响应值，以此提高失效概率的计算精度。同时，引入Kriging动态代理模型，显著减少子集内样本调用有限元计算次数。[结果]将该流程运用于一个破冰船船体结构可靠性分析，精确计算全寿期船体结构失效概率为9.58×10-6。[结论]提出的基于子集模拟法的结构可靠性分析流程可以精确计算小失效概率。

关键词：可靠性分析子集模拟法马尔科夫链蒙特卡洛法代理模型破冰船小失效概率

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叶圣陶巴金书简

收获 2024年第5期 4-14页

作者：叶圣陶巴金不详

1947年2月2日巴金吾兄尊鉴:市立剧专将于本月戏剧节举行戏剧资料展览会,意向尊处借取曹禺兄之原稿,以供陈列,负责保管,负责送还,决不有误。今令小儿至诚晋谒,敢赐予指教,不胜感幸。即颂大安。

关键词：戏剧节巴金书简叶圣陶曹禺

水工程文化遗产知识图谱构建与问答应用研究——以大运河江苏段为例

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情报科学 2024年

作者：徐绪堪朱佳莹陶声婷河海大学商学院河海大学统计与数据科学研究所常州市工业大数据与知识管理重点实验室

【目的/意义】《“十四五”水文化建设规划》指出“推动水利工程与文化深度融合”，水工程文化遗产作为既有独特的工程特性，又蕴含着丰富的水文化内涵，对其进行挖掘与保护，有利于提升大众对水工程的认知度，进而增强国家文化自信。... 详细信息

【目的/意义】《“十四五”水文化建设规划》指出“推动水利工程与文化深度融合”，水工程文化遗产作为既有独特的工程特性，又蕴含着丰富的水文化内涵，对其进行挖掘与保护，有利于提升大众对水工程的认知度，进而增强国家文化自信。【方法/过程】针对水工程文化遗产自身具有抽象性和可达性有限等特点，目前水工程文化遗产存在大众了解深度较低、展现形式单一、用户体验感不足等问题，严重阻碍对水工程文化遗产的广泛传播和系统性传承。因此本研究以服务水工程文化遗产传播和传承为目的，以其资源有效组织为切入点，采用自顶向下的方式构建水工程文化遗产知识图谱，结合此知识图谱设计以用户交互为核心的知识问答系统，以问答的方式不断加深了解和传播，进而推动水工程文化遗产不断传承和活用。【结果/结论】本研究以大运河江苏段为例，深化以江河为纽带的水工程文化遗产建设挖掘与利用。【创新/局限】下一步将融合开源大语言模型以更好实现多轮问答，优化多任务问答，提高回答的质量。

关键词：水工程文化文化遗产知识图谱知识问答本体

马克思“机器论片段”语境下的数字技术再反思

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海南大学学报(人文社会科学版) 2025年第1期 60-67页

作者：王文陶厚兴中国人民大学重阳金融研究院兰州大学马克思主义学院

马克思“机器论片段”重点论述了机器体系的产生及其在社会生产中的应用所引起的劳动资料技术化、一般智力对象化、固定资本扩大化、人机关系异化等一系列深刻变革。数字技术具有物质技术与社会历史双重属性，其一方面作为人造的“物体... 详细信息

马克思“机器论片段”重点论述了机器体系的产生及其在社会生产中的应用所引起的劳动资料技术化、一般智力对象化、固定资本扩大化、人机关系异化等一系列深刻变革。数字技术具有物质技术与社会历史双重属性，其一方面作为人造的“物体系”，克服与弥补人类自身劳动力的不足，另一方面作为生产关系与资本权力的物性表达。数字技术的广泛应用导致工业时代的“机器悖论”演化为数字时代的“智能悖论”，集中表现为“劳动悖论”“时间悖论”与“解放悖论”。马克思“机器论片段”的机器技术思想对我们在数字时代审思数字技术，探索扬弃技术的权力与宰制，消解人与技术的异化关系，使技术真正摆脱压迫、剥削人的工具地位，成为提高劳动生产率，缩短必要劳动时间和增加自由支配时间，促进人类劳动解放与自由全面发展的现实路径依然具有理论与实践价值。

关键词：马克思机器论片段一般智力固定资本数字技术

基于核特征缩放和边界样本挖掘的不平衡图像分类方法

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计算机科学与探索 2024年

作者：冷强奎陶抒清辽宁工程技术大学电子与信息工程学院

不平衡图像分类是计算机视觉领域的一大挑战。尽管深度学习技术已被广泛应用，但类别不平衡问题仍然显著，导致模型偏向多数类而忽视少数类。传统的数据采样方法易引入噪声或丢失关键信息，限制了模型的泛化能力。研究表明，将几何思想... 详细信息

不平衡图像分类是计算机视觉领域的一大挑战。尽管深度学习技术已被广泛应用，但类别不平衡问题仍然显著，导致模型偏向多数类而忽视少数类。传统的数据采样方法易引入噪声或丢失关键信息，限制了模型的泛化能力。研究表明，将几何思想融入深度学习方法中是一种有效且创新的解决方案。几何思想通过优化特征空间结构、改进决策边界和增强数据多样性，显著提升了不平衡图像分类的性能。本文提出了一种新的几何深度学习方法，该方法集成了基于核函数的层次特征缩放技术(KHFS)和相对邻域边界样本挖掘手段(RNBM)。KHFS借鉴了基于核函数的支持向量数据描述(SVDD)，通过层次聚类确定每类的中心点，并计算以中心点为球心的超球体半径，对各类特征向量进行相应缩放，从而增强少数类样本的表示能力。RNBM方法则通过构建相对邻域图来捕捉样本间的邻域关系，从中挖掘出不同类别交界处的边界样本，以约束类内样本的紧凑性和类间样本的分散性。此外，本文也引入了卷积块自注意力机制(CBSA)机制，应用于卷积神经网络(CNN)特征提取模块，旨在关注输入数据中的关键信息。在CIFAR-10、CIFAR-100、CINIC-10三个基准数据集上的大量实验验证了该几何深度学习方法在解决数据不平衡问题方面优于现有模型的显著性能。

关键词：不平衡图像分类几何方法特征缩放边界样本挖掘支持向量数据描述