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伴C-MYC重排的儿童急性前B淋巴细胞白血病2例临床特征研究

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中华实用儿科临床杂志 2021年第9期36卷 687-690页

作者：张蕾刘嵘李娟娟钟笛箫岳梅玄立田首都儿科研究所附属儿童医院血液科 100020

目的探讨儿童急性前B淋巴细胞白血病伴C-MYC重排(preBLL)患儿的病例特点、诊断归类及治疗方法。方法对首都儿科研究所附属儿童医院血液科2019年6月和9月分别收治的2例preBLL患儿的临床及实验室资料进行分析。结果2例患儿均为儿童急性淋... 详细信息

目的探讨儿童急性前B淋巴细胞白血病伴C-MYC重排(preBLL)患儿的病例特点、诊断归类及治疗方法。方法对首都儿科研究所附属儿童医院血液科2019年6月和9月分别收治的2例preBLL患儿的临床及实验室资料进行分析。结果2例患儿均为儿童急性淋巴细胞白血病,临床上肝脾大显著,末梢白细胞均明显升高,骨髓形态学为L3,细胞免疫表型为前B细胞表型,细胞遗传学检测可见C-MYC重排。2例患儿均接受成熟B细胞肿瘤方案(FAB/LMB96)治疗,1例伴TP53基因突变的患儿病情先缓解后又复发死亡,另1例患儿治疗后病情保持持续缓解。结论preBLL患儿临床较罕见,应对形态学为L3的前B细胞白血病患儿进行常规C-MYC重排检测。其治疗方法尚需进一步研究,应积极开展多中心临床研究,对此类病例进行大样本的分析和总结,寻找有效治疗方案,提升患儿存活率。

关键词：儿童白血病急性前B淋巴细胞白血病 C-MYC重排

ATG联合PTCy的Haplo-HSCT方案治疗儿童骨髓增生异常综合征

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中国实验血液学杂志 2022年第2期30卷 516-521页

作者：宋泽亮刘嵘胡涛李君惠张朝霞张蕾钟笛箫岳梅师晓东首都儿科研究所附属儿童医院血液科北京100020

目的:探讨ATG联合后置环磷酰胺(PTCy)诱导免疫耐受的单倍体型造血干细胞移植(haplo-HSCT)方案治疗儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效及安全性。方法:回顾并分析2016年7月至2020年11月在本中心接受ATG联合PTCy诱导免疫耐受的Haplo-HSCT... 详细信息

目的:探讨ATG联合后置环磷酰胺(PTCy)诱导免疫耐受的单倍体型造血干细胞移植(haplo-HSCT)方案治疗儿童骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效及安全性。方法:回顾并分析2016年7月至2020年11月在本中心接受ATG联合PTCy诱导免疫耐受的Haplo-HSCT方案治疗的8例儿童MDS患者的临床资料。结果:8例儿童MDS患者中,男1例,女7例,中位年龄6.4岁(10个月-15岁),病史中位数2.7年(3个月-8年),7例诊断为难治性血细胞减少症,1例诊断为难治性贫血伴原始细胞增多。供者为患者父亲、母亲或哥哥,HLA配型(6-9)/12位点相合,供者经筛查均为健康供者,未携带受者致病基因,中位年龄36.4(25-49)岁,回输单个核细胞中位数19.8(13.2-47.3)×10^(8)/kg, CD34^(+)细胞中位数11.8(5.0-18.3)×10^(6)/kg。移植后3至4 d予环磷酰胺(Cy/CTX)50 mg/(kg·d)静脉滴注,移植后5 d起予小剂量他克莫司(FK506)静脉滴注、吗替麦考酚酯(MMF)口服预防移植物抗宿主病。粒细胞和血小板植入时间分别为12.6(11-15)和13.3(11-18)d,所有患者在植入时均获得完全的供体细胞嵌合。中位随访时间为1032(747-1536)d,总体生存率及无病生存率均为100%。结论:ATG联合PTCy诱导免疫耐受的Haplo-HSCT方案是治疗儿童MDS安全有效的方法。

关键词：儿童骨髓增生异常综合征单倍体型造血干细胞移植 ATG联合后置环磷酰胺免疫耐受

表现为过度运动发作的儿童部分性癫痫7例临床分析

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中国实用儿科杂志 2010年第9期25卷 694-697,701页

作者：陈倩张桂榛蒋莉莉王扬钟笛箫许克铭首都儿科研究所附属儿童医院北京100020

目的探讨表现为过度运动发作(HMS)的儿童部分性癫痫的临床特征。方法对2003年6月至2009年1月首都儿科研究所神经科门诊或病房符合诊断标准的7例患儿进行发作期及发作间期视频脑电图监测,观察临床发作症状及发作期、发作间期脑电图表现,... 详细信息

目的探讨表现为过度运动发作(HMS)的儿童部分性癫痫的临床特征。方法对2003年6月至2009年1月首都儿科研究所神经科门诊或病房符合诊断标准的7例患儿进行发作期及发作间期视频脑电图监测,观察临床发作症状及发作期、发作间期脑电图表现,并追踪抗癫痫药物疗效。结果 7例患儿视频脑电图共记录到29次发作,持续时间10～84s,22次发生于睡眠,7次发生于清醒。发作时均有程度不同的躁动不安,过度运动行为表现多样,包括拍手、挥舞、挥拳、拍打、抓物、蹬踏、蹦跳等上、下肢动作,髋部水平移动,由平卧欲坐起动作,过度运动以外动作包括眼、头颈、躯干向一侧扭转、姿势性强直、表情恐惧或愤怒、面部涨红等。发作间期脑电图,除1例未见异常波形外,余6例均可见异常波形,表现为双侧或一侧额、额极导联棘波、尖波;7例发作期脑电图均为单或双侧额极、额起源的低幅快波节律,继而被大量动作伪迹掩盖,发作后渐恢复原背景。结论 HMS是部分性癫痫的一种发作形式,发作时以明显躁动的过度运动为特征,可伴有不对称强直姿势及表情变化,发作期脑电图均表现为单或双侧额极、额导联起源的低幅快波节律,卡马西平或奥卡西平有效,多数患儿可达到满意效果。

关键词：癫痫部分性儿童发作症状视频脑电图

克拉屈滨治疗儿童难治性高危朗格汉斯细胞组织细胞增生症：13例报告并文献复习

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中华血液学杂志 2014年第11期35卷 985-989页

作者：胡涛刘嵘李君惠曹静张蕾李娟娟范玮钟笛箫师晓东首都儿科研究所附属儿童医院血液科北京100020

目的观察改良克拉屈滨联合阿糖胞苷（2-CdA＋Ara-C）方案（CIP-LCH-2012方案）治疗儿童难治性高危朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的疗效及不良反应.方法回顾性分析CIP-LCH-202方案治疗13例多系统LCH（MS-LCH）患儿（年龄＜18岁）... 详细信息

目的观察改良克拉屈滨联合阿糖胞苷（2-CdA＋Ara-C）方案（CIP-LCH-2012方案）治疗儿童难治性高危朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的疗效及不良反应.方法回顾性分析CIP-LCH-202方案治疗13例多系统LCH（MS-LCH）患儿（年龄＜18岁）,根据2009年国际组织细胞协会LCH诊疗及评估指南进行疗效评价与疾病状态评估;根据2009年美国卫生及公共服务部、国立卫生研究院、国家癌症研究所公布的常见不良反应事件评价标准（CTCAE 4.0版）进行药物不良反应评估.结果 13例患儿中10例达到无活动性疾病（NAD）状态;3例在CIP-LCH-2012方案治疗前出现肝硬化,其中2例治疗1个疗程后放弃治疗,1例化疗后骨髓抑制期合并严重感染,死于感染性休克.所有13例患儿均出现3级血液及淋巴系统不良反应;10例患者出现1级肝胆系统及胃肠道不良反应;另3例在治疗前存在肝硬化患儿出现2～3级肝胆系统及胃肠道不良反应,1例死亡.结论 CIP-LCH-2012方案对儿童难治性高危LCH患者疗效明确,其药物不良反应主要表现为明显的骨髓抑制,多可耐受;可考虑作为MS-LCH一线治疗失败后的挽救性治疗及MS-LCH伴有危险器官受累的一线治疗方案.对于治疗前存在严重脏器功能受损,尤其是肝硬化及严重骨髓受累时,应慎用该方案或考虑调整剂量。

关键词：组织细胞增多症,郎格尔汉斯细胞儿童克拉屈滨

儿童血行播散型肺结核致感染性休克和呼吸窘迫综合征一例

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中华全科医师杂志 2012年第6期11卷 464-465页

作者：梁金鑫张琪李颖曹静钟笛箫王天有首都儿科研究所急诊科北京100020 首都儿科研究所血液科北京100020

报道分析一例儿童急性血行播散型肺结核致感染性休克及呼吸窘迫综合征病例，显示其诊断难点在于虽然影像学存在典型双肺粟粒影，但缺乏细菌学阳性指标；治疗的重点是积极抗结核治疗及呼吸机辅助改善通气的同时，加强对全身其他脏器功能... 详细信息

报道分析一例儿童急性血行播散型肺结核致感染性休克及呼吸窘迫综合征病例，显示其诊断难点在于虽然影像学存在典型双肺粟粒影，但缺乏细菌学阳性指标；治疗的重点是积极抗结核治疗及呼吸机辅助改善通气的同时，加强对全身其他脏器功能的评估及保护。

关键词：结核,肺

放线菌素D治疗肾母细胞瘤致肝窦阻塞综合征1例并文献复习

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2020年第4期25卷 220-225页

作者：钟笛箫张朝霞胡梦泽张蕾曲东刘嵘首都儿科研究所附属儿童医院血液内科北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院重症医学科北京100020

目的了解肾母细胞瘤(WT)在辅助化疗中发生肝窦阻塞综合征/肝小静脉闭塞病(SOS/VOD)的情况。方法回顾性分析我科收治的1例Ⅱ期WT患儿,应用放线菌素D(Act-D)化疗后出现SOS/VOD的临床资料,并复习相关文献。结果WT患儿术后化疗d5出现进行性... 详细信息

目的了解肾母细胞瘤(WT)在辅助化疗中发生肝窦阻塞综合征/肝小静脉闭塞病(SOS/VOD)的情况。方法回顾性分析我科收治的1例Ⅱ期WT患儿,应用放线菌素D(Act-D)化疗后出现SOS/VOD的临床资料,并复习相关文献。结果WT患儿术后化疗d5出现进行性血小板减少,化疗d9逐渐出现发热、肝大、腹水、黄疸,符合SOS/VOD的临床诊断,予暂停化疗、血浆置换、抗感染、对症支持等综合治疗,d22痊愈。结论Act-D治疗WT患儿有一定几率引发SOS/VOD,早期出现孤立性血小板减少可作为SOS/VOD即将发生的警示。

关键词：肝窦阻塞综合征/肝小静脉闭塞病放线菌素D 肾母细胞瘤

儿童急性T淋巴细胞白血病的临床特征及预后分析

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2023年第1期28卷 4-8,20页

作者：张蕾岳梅玄立田钟笛箫李娟娟宋泽亮黄贵民刘嵘首都儿科研究所附属儿童医院血液科北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院儿童健康大数据研究中心北京100020

目的分析儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的临床特征、预后因素及生存情况。方法回顾性分析2008年4月—2020年8月于首都儿科研究所附属儿童医院血液内科确诊的84例T-ALL临床和实验室资料。并将非早前T淋巴细胞(non-ETP)-ALL组与早前T淋... 详细信息

目的分析儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的临床特征、预后因素及生存情况。方法回顾性分析2008年4月—2020年8月于首都儿科研究所附属儿童医院血液内科确诊的84例T-ALL临床和实验室资料。并将非早前T淋巴细胞(non-ETP)-ALL组与早前T淋巴细胞(ETP)-ALL组进行比较。结果non-ETP组共70例(83.3%),ETP组共14例(16.7%)。与non-ETP组相比,ETP组女性比例高、LDH明显增高者比例低、高危者比例高、诱导失败者比例高(P<0.05)。non-ETP组完全缓解(CR)率为87.1%,ETP-ALL组CR率为57.1%。non-ETP组复发19例,死亡15例;ETP组复发3例,死亡3例。non-ETP-ALL及ETP-ALL组的5年的总生存率(OS)分别为:(77.1±5.3)%vs.(74.5±13.1)%(P=0.979)。两组患儿5年的无事件生存率(EFS)分别为:(64.2±6.0)%vs.(50±13.4)%(P=0.098)。通过Kaplan-Meier分析进行单因素分析显示,诱导失败及复发为影响OS的因素(P<0.05)。采用Cox多因素分析显示,复发为影响预后的独立因素(P<0.001)。纳入所有因素进行logistic回归分析显示,高危险度将直接增加复发风险,具有统计学意义(P=0.047)。结论儿童T-ALL诱导失败及复发为预后影响因素,复发为预后的独立危险因素。non-ETP-ALL组与ETP-ALL组的5年OS及EFS均无明显统计学差异。

关键词：白血病 T细胞早前T淋巴细胞儿童临床特征预后

输血支持在儿童异基因造血干细胞移植中的应用

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中国输血杂志 2014年第10期27卷 985-988页

作者：胡涛李君惠刘嵘师晓东曹静张蕾李娟娟钟笛箫范玮冯顺乔岳梅胡梦泽首都儿科研究所附属儿童医院血液科北京100020

目的评价分析接受异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）患儿移植期间输血的需求量以及血型转换的规律。方法收集本院血液科2007年5月～2014年2月28名allo-HSCT患儿的资料,包括原发病、移植类型、红细胞和血小板输注量、脱离输血时间、... 详细信息

目的评价分析接受异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）患儿移植期间输血的需求量以及血型转换的规律。方法收集本院血液科2007年5月～2014年2月28名allo-HSCT患儿的资料,包括原发病、移植类型、红细胞和血小板输注量、脱离输血时间、中性粒细胞和血小板植活时间;研究分析儿童allo-HSCT过程中成分输血与供受者血型配对的关系。将所有接受移植患儿,根据供受者血型分为血型相合组、主侧不合组及次侧不合组。结果 28名allo-HSCT患儿中,26例植入成功,中性粒细胞植入时间为（13.12±1.57）d,血小板植入时间为（12.58±2.48）d,2名移植失败者为白血病未缓解移植患儿。26名allo-HSCT成功患儿中ABO血型相合13例、主侧不合10例、次侧不合2例,Rh血型不合1例。成功移植的13名血型相合患儿,平均在＋（21.231±9.610）d脱离输注红细胞,10名ABO血型主侧不合患儿,平均在＋（27.100±7.172）d脱离输注红细胞（P〈0.05）。血型主侧不合组红细胞输注量多于血型相合组,但数据离散度大（P〉0.05）,2组比较血小板输注量及中性粒细胞、血小板植入时间无明显差异（P〉0.05）。结论儿童allo-HSCT中,供受者血型配合情况影响输血量及脱离红细胞输注时间;ABO血型主侧不合的alloHSCT脱离红细胞输注时间明显延长。

关键词：儿童血液病造血干细胞移植,异基因输血血型相合血型转换

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激光雷达图像重构技术研究及多核DSP实现

激光雷达图像重构技术研究及多核DSP实现

作者：战箫笛西安工业大学

学位级别：硕士

GM-APD(Geiger-Mode of Avalanche Photo diodes)阵列激光雷达因其能耗低、探测距离远等优势在军事目标探测领域成为研究热点。针对目前激光雷达目标探测图像重构计算复杂度高、耗时长的问题,本文研究了激光雷达图像重构技术,选取多核DS... 详细信息

GM-APD(Geiger-Mode of Avalanche Photo diodes)阵列激光雷达因其能耗低、探测距离远等优势在军事目标探测领域成为研究热点。针对目前激光雷达目标探测图像重构计算复杂度高、耗时长的问题,本文研究了激光雷达图像重构技术,选取多核DSP作为图像重构处理硬件平台,将本文所提重构算法在多核DSP上进行并行设计与实现,并优化了代码和存储器性能,提高了图像重构的处理速度。具体研究内容如下:首先分析GM-APD阵列激光雷达工作机理,然后从目标回波信号模型入手,构建了GM-APD触发概率模型,探究回波信号强度与GM-APD探测概率密度之间的映射关系,采用多脉冲累积探测体制,研究了基于半高宽拟合的GM-APD回波数据三维图像重构方法,实现对目标图像的高品质重构。基于PC平台验证了所提算法的性能,结果表明,所提重构方法与低信噪比下的GM-APD回波数据三维图像重构方法相比,运算速度提升114%。针对PC平台体积大、功耗高的问题,选取多核DSP TMS320C6678作为图像重构硬件平台,设计了基于Fork-Join方式与数据流相结合的并行处理方案,构建了基于共享内存模式的核间同步通信方法,并在裸机开发环境下对图像重构算法进行了基于多核DSP的测试。实验结果表明,基于多核DSP的算法运行速度相较单核由7.37s缩短至4.75s,运算速度提升36%。为了提升三维图像重构算法在多核DSP上的运行速度,利用性能探查工具获取程序中各函数所需时钟周期,分析了各函数执行时间、调用次数等指标,明确程序的性能瓶颈。对代码进行了关键字优化、编译器优化以及循环优化,对存储器进行了基于存储器带宽优化以及基于Cache优化,有效利用了存储空间,减少数据的冗余计算,提升了代码执行的效率。在多核DSP平台上进行了优化测试,实验结果表明,优化后运行时间相较优化前缩短至3.62s,运算速度提升24%。

关键词： GM-APD阵列激光雷达图像重构 DSP OpenMP