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依折麦布片治疗以血小板减少起病的谷固醇血症的疗效分析

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中华实用儿科临床杂志 2022年第1期37卷 54-57页

作者：张倩文李群王剑金燕樑黄华王秀敏上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心内分泌代谢科、医学遗传科上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心医学遗传科、遗传分子诊断实验室上海200127 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心肾脏风湿科上海200127

回顾性分析2019年6月至2020年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心就诊的1例谷固醇血症患儿的临床特征及基因变异特点,使用依折麦布片结合低植物固醇饮食进行治疗,随访监测,并进行文献复习。患儿,男,7岁5个月,因"反复血小板减... 详细信息

回顾性分析2019年6月至2020年1月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心就诊的1例谷固醇血症患儿的临床特征及基因变异特点,使用依折麦布片结合低植物固醇饮食进行治疗,随访监测,并进行文献复习。患儿,男,7岁5个月,因"反复血小板减少7个月"就诊,总胆固醇正常。全外显子测序示患儿ABCG5基因发生复合杂合变异(p.Arg446*,p.Gln251*),分别遗传自父母,诊断为谷固醇血症。采用依折麦布片结合饮食控制治疗29 d后,患儿血小板值恢复正常,无明显不良反应。谷固醇血症患儿可表现为罕见的血小板减少,依折麦布片结合饮食控制治疗反应良好。

关键词：谷固醇血症 ABCG5基因依折麦布片

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全身型幼年特发性关节炎研究进展

临床儿科杂志 2011年第11期29卷 1097-1100页

作者：金燕樑上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心风湿免疫科上海200127

幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis,JIA）是一组异质性儿童慢性关节炎,是儿童中比较常见的一组风湿性疾病。21世纪初,国际风湿病联盟将病原学不明的儿童慢性关节炎命名为JIA,

关键词：幼年特发性关节炎全身型慢性关节炎风湿性疾病儿童异质性 JIA 病原学

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与附着点炎症相关幼年特发性关节炎临床分析

中国当代儿科杂志 2007年第1期9卷 77-78页

作者：周纬金燕樑殷蕾杨珍上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心上海200127

与附着点炎症相关幼年特发性关节炎（enthesitis related juvenile idiopathic arthritis，ERA）系指16岁以前发病的关节炎或附着点炎症，附着点炎症是指肌腱末端在骨的附着点或肌腱、韧带和关节囊附着于骨处的炎性病变，炎性过程引起... 详细信息

与附着点炎症相关幼年特发性关节炎（enthesitis related juvenile idiopathic arthritis，ERA）系指16岁以前发病的关节炎或附着点炎症，附着点炎症是指肌腱末端在骨的附着点或肌腱、韧带和关节囊附着于骨处的炎性病变，炎性过程引起附着点侵蚀，进而肉芽组织形成，最终受累部位钙化，新骨形成，临床表现为局部疼痛、肿胀、压痛和皮温升高，以非对称性累及下肢关节和骶髂关节、血清类风湿因子（RF）阴性、与HLA—B27呈不同程度相关和具有家族聚集倾向为特点的一类疾病。ERA为幼年特发性关节炎的主要疾病类型。由于本病病因不甚明了，临床和儿科医师对本病认识不够，常致患者未能及时合理治疗。现将我院1999年5月至2005年12月期间诊治的25例ERA患儿的临床特点、治疗和随访情况报告如下。

关键词：幼年特发性关节炎临床分析附着炎症血清类风湿因子肉芽组织形成新骨形成炎性病变

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新生儿狼疮综合征的研究进展

中国当代儿科杂志 2007年第6期9卷 622-624页

作者：贺影忠王莹孙建华金燕樑上海交通大医学院附属上海儿童医学中心内科上海200127

新生儿狼疮综合征(neonatal lupus syndromes,NLS)是一种获得性自身免疫性疾病,由:Mc Cuiston于1954年首次报道,它以母体抗RO/LA抗体为血清标志,以患儿暂时性皮肤狼疮和/或永久性先天性心脏传导阻滞(congenital heart block,CHB)为主要... 详细信息

新生儿狼疮综合征(neonatal lupus syndromes,NLS)是一种获得性自身免疫性疾病,由:Mc Cuiston于1954年首次报道,它以母体抗RO/LA抗体为血清标志,以患儿暂时性皮肤狼疮和/或永久性先天性心脏传导阻滞(congenital heart block,CHB)为主要表现的少见综合征,可累及一个或多个器官.虽然该病并不常见,但却影响母体妊娠结果,对患儿今后的健康有一定的危险性.

关键词：狼疮综合征新生儿获得性自身免疫性疾病暂时性皮肤狼疮心脏传导阻滞 lupus 少见综合征血清标志

幼年特发性关节炎患儿身体活动的最佳证据总结

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护理学杂志 2023年第19期38卷 40-43,70页

作者：张碧霞金燕樑刘佐嘉崔恒梅陈昊洋沈碧玉上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心风湿免疫科上海200120

目的总结幼年特发性关节炎患儿身体活动的相关证据,为临床医护人员提供参考。方法提出临床问题,根据6S证据金字塔模型对幼年特发性关节炎患儿身体活动的相关证据进行检索,对纳入的文献进行质量评价,对证据进行提取及汇总。结果共纳入13... 详细信息

目的总结幼年特发性关节炎患儿身体活动的相关证据,为临床医护人员提供参考。方法提出临床问题,根据6S证据金字塔模型对幼年特发性关节炎患儿身体活动的相关证据进行检索,对纳入的文献进行质量评价,对证据进行提取及汇总。结果共纳入13篇文献,其中包括1篇最佳实践报道、3篇指南以及9篇系统评价。汇总形成16条幼年特发性关节炎患儿身体活动的最佳证据,包括幼年特发性关节炎患儿物理治疗、身体活动时机、活动时间、活动强度、活动方式与类型、活动频率、活动场所、活动注意事项、依从性管理9个方面。结论汇总的幼年特发性关节炎患儿身体活动最佳证据,可为医护人员指导患儿进行适量的身体活动提供循证依据。

关键词：儿童幼年特发性关节炎身体活动物理治疗有氧运动抗阻运动证据总结

儿童结缔组织病相关间质性肺疾病24例临床特征

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中华儿科杂志 2020年第12期58卷 973-976页

作者：黄华金燕樑鲍一笑上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心风湿免疫科 200127 上海童杏儿科门诊部 200002

目的:分析结缔组织病相关间质性肺疾病(CTD-ILD)患儿临床资料。方法:回顾性分析2010年1月至2019年12月上海儿童医学中心风湿免疫科住院治疗明确诊断为CTD-ILD患儿共24例的所有病例资料,包括临床表现、实验室检查、影像学改变、肺功能、... 详细信息

目的:分析结缔组织病相关间质性肺疾病(CTD-ILD)患儿临床资料。方法:回顾性分析2010年1月至2019年12月上海儿童医学中心风湿免疫科住院治疗明确诊断为CTD-ILD患儿共24例的所有病例资料,包括临床表现、实验室检查、影像学改变、肺功能、治疗转归等,并采用描述性方法进行统计分析。结果:收集有效病史资料24例(男4例,女20例),临床表现为咳嗽10例(42%),气促10例(42%),安静状态下心率异常增快8例(33%),活动费力7例(29%),合并发热6例(25%);体格检查发现肺部湿性啰音4例(17%),杵状指2例(8%)。初次就诊患儿存在不同程度实验室检查异常。所有患儿均存在胸部高分辨率CT不同程度肺间质改变。在完成肺功能检查的8例患儿中,所有患儿存在弥散功能轻度下降。经过免疫抑制治疗后好转15例(63%),放弃或死亡4例(17%),治疗前后影像学检查无明显改善5例(21%)。结论:CTD-ILD可以隐匿起病,早期发现,积极治疗或能改变预后,但对于疾病的早期精准诊断和治疗方案仍需要进一步研究。

关键词：结缔组织疾病肺疾病间质性儿童

儿童与附着点炎相关关节炎的易感基因和发病机制的研究进展

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上海医学 2017年第7期40卷 444-448页

作者：刘少玲金燕樑上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心风湿免疫科上海200127

幼年特发性关节炎（JIA）是儿童期常见的风湿性疾病，由国际风湿病联盟（ILAR）于2001年提出，经不断修订和完善，现已完全取代了之前欧州和美国分别沿用数十年的幼年慢性关节炎（JCA）和幼年类风湿关节炎（JRA）的命名。

关键词：幼年特发性关节炎儿童期发病机制易感基因附着点炎幼年类风湿关节炎风湿性疾病慢性关节炎

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儿童组织细胞坏死性淋巴结炎17例分析

中华儿科杂志 2005年第8期43卷 624-625页

作者：殷蕾周纬杨珍金燕樑殷敏智上海第二医科大学附属新华医院上海儿童医学中心儿内科 200127

组织细胞坏死性淋巴结炎（histiocytic necrotizing lymphadenitis，HNL），最初于1972年由日本学者提出，有关儿童病例的报道很少。现将1999年5月至2003年7月在我院住院治疗、病理诊断为HNL的17例HNL分析如下。

关键词：组织细胞坏死性淋巴结炎儿童 2003年7月 1999年病理诊断为住院治疗 HNL

儿童系统性红斑狼疮临床特征(附47例报告)

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上海医学 2008年第12期31卷 843-845页

作者：周纬殷蕾金燕樑上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心风湿科 200127

目的总结儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床及实验室检查特点。方法回顾性分析47例SLE患儿的临床资料。结果新生儿狼疮样综合征(NLS)3例,表现为皮疹、血小板减少或房室传导阻滞;轻型SLE 10例;重型SLE 27例;危重SLE 7例。临床症状以发热(57.... 详细信息

目的总结儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床及实验室检查特点。方法回顾性分析47例SLE患儿的临床资料。结果新生儿狼疮样综合征(NLS)3例,表现为皮疹、血小板减少或房室传导阻滞;轻型SLE 10例;重型SLE 27例;危重SLE 7例。临床症状以发热(57.4%)、皮疹(53.2%)、关节炎(36.2%)多见;受累器官以肾脏(59.6%)、血液系统(46.8%)、肺部病变(8.5%)为主。多内脏系统累及以肾脏合并血液病变(25.5%)、肾脏合并肺部病变(8.5%)、肾脏合并神经系统病变(4.3%)常见。实验室检查:血常规异常占46.8%,血尿占55.3%,蛋白尿占59.6%,血肌酐升高占4.3%,抗核抗体(ANA)阳性率为100%,抗双链DNA抗体(ds-DNA)阳性率为51.1%,抗Sm抗体阳性率为31.9%,抗SSA抗体阳性率为27.7%,补体C3降低占91.4%。肾脏病理分型(22例):系膜增生型(Ⅱ型)占27.3%,局灶增生型(Ⅲ型)占4.6%,弥漫增生型(Ⅳ型)占54.5%,膜型(Ⅴ型)占13.6%。结论儿童SLE以重型为主;无原因发热和(或)关节疼痛、血和(或)尿常规异常者结合免疫学指标特别是ANA和C3检测可早期诊断儿童SLE;肾脏是SLE最常受累的脏器,狼疮肾炎(LN)病理类型以Ⅳ型最多,LN是儿童SLE诊治重点;多内脏系统受累患儿病情危重应予及时、有效的治疗;新生儿出现无法解释的皮疹、血小板减少或房室传导阻滞时,行NLS的相关检查有助于病因诊断。

关键词：儿童系统性红斑狼疮临床特征诊断