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FOCAD基因复合杂合变异致儿童重型先天性肝病1例

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 90-91页

作者：李艺佩郭张妍王义西安交通大学附属儿童医院重症医学科西安

患儿, 女, 2月6日龄, 以"皮肤黄染10 d"入院。家系全外显组测序结果提示FOCAD基因存在NM001375567.1:c.4203C>G（***1401*）和c.2303dupC（***769Phefs*54）复合杂合变异。诊断为FOCAD基因变异致儿童重型先天性肝病。以保肝降酶对症支...

患儿, 女, 2月6日龄, 以"皮肤黄染10 d"入院。家系全外显组测序结果提示FOCAD基因存在NM001375567.1:c.4203C>G（***1401*）和c.2303dupC（***769Phefs*54）复合杂合变异。诊断为FOCAD基因变异致儿童重型先天性肝病。以保肝降酶对症支持治疗为主, 经治疗16 d, 好转出院, 出院后继续口服药物治疗。19 d后因凝血功能异常再次入院, 治疗4 d, 基因结果回报异常, 家属放弃治疗, 2个月后死亡。

关键词：

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“差不多”先生

小星星（阅读100分）（小学4-6年级） 2025年第1期 13-16页

作者：郭小郭不详

如果你向“差不多”先生咨询意见,他通常会回复你三个字——差不多。“差不多”触的妓要去参加晚会,她在雄前雄右选了老半天——忘了说了,这位太太有慰華恐惧症——于是“差不多”先生拉过来:“亲爱的,你快帮我参考参考。”

关键词：咨询意见恐惧症回复

Mirizzi氏综合征与静止型胆囊结石1例

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四川医学 1991年第1期 60-60页

作者：郭邦郡鲜于剑波朱宏吕汝琦徐成君绵阳市中心医院 621000 绵阳市中心医院

患者,男性,49岁。上腹不适5日,皮肤巩膜黄染伴畏寒发热3日入院。曾行口服胆囊造影未显影。B超:肝外胆管结石。过去无胆病史。查体:急性病容,精神萎靡,轻度脱水。心肺阴性。上腹丰满,深压痛,无包块,肝脾未扪及。Hb139g/L,WBC8×10~9/L,S0... 详细信息

患者,男性,49岁。上腹不适5日,皮肤巩膜黄染伴畏寒发热3日入院。曾行口服胆囊造影未显影。B超:肝外胆管结石。过去无胆病史。查体:急性病容,精神萎靡,轻度脱水。心肺阴性。上腹丰满,深压痛,无包块,肝脾未扪及。Hb139g/L,WBC8×10~9/L,S0.80,N0.20。GPT215卡门单位,II20U,HBsAg(-)。ERCP提示左右肝曾扩张,胆总管不粗,胆囊颈部结石1枚。经输液抗感染,观察2日,黄疸加重,II升为60U,体温39.5℃。急症剖腹,见肝脏明显淤胆,胆总管直径0.8cm,胆囊约5cm×5cm×3cm,梨状,壁厚,被大网膜包裹,内充满白色脓液。胆囊颈内有1.5cm×1.5cm×1.5cm桑椹状结石嵌顿;压迫近肝门处的肝总管前壁,有1.5cm×0.6cm缺血坏死区与周围粘连较重。该坏死区的上部及肝内胆管普遍扩张。取出结石后,肝总管内涌出脓性胆汁约150ml。行胆囊切除,经肝总管坏死孔置T形管于胆管内引出体

关键词：胆囊结石 Mirizzi 胆管胆道急性梗阻性化脓性胆管炎肝总管静止型综合征综合病症

基于饱和度——明度广义全变差的直方图均衡化图像增强算法

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激光与光电子学进展 2025年

作者：朱宜慧郭小亚金正猛王钦霞南京邮电大学理学院中国矿业大学人工智能研究院

为了恢复低对比度图像中更多如纹理、亮度等有价值的细节信息，在饱和度–明度全变差直方图均衡化（SV–TV–HE）方法的基础上，结合饱和度–明度广义全变差（SV–TGV）和自适应亮度权重函数，提出了一种新的彩色图像增强模型。进一步... 详细信息

为了恢复低对比度图像中更多如纹理、亮度等有价值的细节信息，在饱和度–明度全变差直方图均衡化（SV–TV–HE）方法的基础上，结合饱和度–明度广义全变差（SV–TGV）和自适应亮度权重函数，提出了一种新的彩色图像增强模型。进一步，结合交替方向乘子法，设计该模型的数值求解算法，改善局部亮度和对比度并保持局部细节。基于合成图像和真实图像进行图像增强实验。实验结果表明：本文方法在图像复原过程中，能有效地避免阶梯效应，在恢复图像对比度、亮度等细节方面，图像增强效果上要优于现有的方法。

关键词：图像增强直方图均衡化饱和度–明度广义全变差交替方向乘子法

基于剪枝-蒸馏的视觉Transformer模型压缩

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西安电子科技大学学报 2025年

作者：郑洋蒋晓天付东豪郭开泰梁继民西安电子科技大学电子工程学院

现如今，视觉Transformer在计算机视觉领域的许多任务中都取得了卓越的表现，但其复杂的网络结构通常需要占用大量的存储和计算资源，因此难以在计算资源受限设备上广泛部署。为此本文提出了一种基于剪枝和蒸馏的视觉Transformer模型压... 详细信息

现如今，视觉Transformer在计算机视觉领域的许多任务中都取得了卓越的表现，但其复杂的网络结构通常需要占用大量的存储和计算资源，因此难以在计算资源受限设备上广泛部署。为此本文提出了一种基于剪枝和蒸馏的视觉Transformer模型压缩方法，旨在保证模型性能的前提下缩减模型大小。首先，通过对视觉Transformer的结构分析，确定宽度剪枝的对象为多头自注意力中的注意力头和多层感知机中隐藏层的神经元，并采用基于模型损失函数变化的参数重要性评估策略对其进行参数重要性评估。其次，通过剪枝后蒸馏策略在模型宽度维度进行裁剪并恢复剪枝后宽度子网络的精度。最后，在深度维度上，通过剪枝后蒸馏得到最终的压缩模型。所提出方法在Tiny ImageNet、CIFAR-100和CIFAR-10数据集上对视觉Transformer进行了压缩实验。其中，在Tiny ImageNet上，ViT-S模型在参数量和计算量减少30%时，精度仅降低0.3%，而ViT-B模型精度甚至提升了0.6%。实验结果表明，所提方法能够有效实现模型精度和压缩率的平衡。

关键词：模型压缩视觉Transformer 剪枝知识蒸馏

地表水-地下水交互对典型PFAS迁移转化的影响

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水文地质工程地质 2025年

作者：郭芷琳赵东伟彭展翔翟许辰南方科技大学环境科学与工程学院

全氟和多氟烷基物质（Per- and polyfluoroalkyl substances，PFAS）作为一种广泛存在、难降解，容易对饮用水和人体造成长期影响的污染物，引起人们广泛关注。有关PFAS在土壤中的运移过程在近十年已取得大量进展，但复杂水动力条件下P... 详细信息

全氟和多氟烷基物质（Per- and polyfluoroalkyl substances，PFAS）作为一种广泛存在、难降解，容易对饮用水和人体造成长期影响的污染物，引起人们广泛关注。有关PFAS在土壤中的运移过程在近十年已取得大量进展，但复杂水动力条件下PFAS在地下水中迁移转化的定量研究还较少。基于此，从变饱和流动条件下PFAS的迁移转化规律出发，选取全氟己基磺酸（perfluorohexane sulfonate， PFHxS）为研究对象，探究地层非均质性和水位波动条件对PFHxS在地下水中迁移转化的影响。通过模拟液相、固相吸附和空气-水界面吸附的PFHxS的迁移转化过程，探究河岸带区域地表水-地下水交互条件下的PFHxS迁移转化行为规律。研究表明：（1）非均质地层的局部高渗透区域产生了流动和运输的优先通道，加快了PFHxS向河岸带迁移的过程；（2）降雨引发的地表水-地下水交互作用过程导致了PFHxS污染羽的空间重新分配，并使得PFHxS污染区的覆盖范围得到了扩展；（3）非均质优先通道的存在加快了PFHxS在地表水-地下水相互作用中的响应速度。研究成果将有助于提高在类似复杂环境中预测污染范围扩展的准确性，优化监测和提出应对措施，为污染应急响应提供科学依据。

关键词：全氟和多氟烷基物质水位波动非均质性迁移转化数值模拟

数字化转型赋能制造业新质生产力发展——基于资源基础理论与动态能力理论的实证研究

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工业技术经济 2025年第1期44卷 12-24页

作者：赵巧芝郭紫晴华北电力大学经济管理系保定071003

通过数字化转型引领新质生产力的发展,是数字经济赋能制造强国建设的重要课题。本文基于资源基础论与动态能力理论,剖析数字化转型驱动制造企业新质生产力发展的影响机理,为赋能新质生产力提供参考。结果发现:(1)数字化转型对制造企业... 详细信息

通过数字化转型引领新质生产力的发展,是数字经济赋能制造强国建设的重要课题。本文基于资源基础论与动态能力理论,剖析数字化转型驱动制造企业新质生产力发展的影响机理,为赋能新质生产力提供参考。结果发现:(1)数字化转型对制造企业新质生产力的长期与短期影响存在差异,短期表现为提升整合、配置及运用资源能力,长期表现为增强其创新变革的感知、抓取与转化能力;(2)实证结果表明,数字化转型对新质生产力的影响显著为正。其中,短期影响的正向作用显著,长期影响不显著。不仅如此,市场竞争强度的正向调节作用不容忽视;(3)根据异质性效应结果,东部地区影响显著为正,中部与西部地区则较为微弱;国有企业的驱动效应明显高于非国有企业样本。研究结论为提升制造业新质生产力水平提供了新的赋能方向。

关键词：数字化转型制造业新质生产力资源基础论动态能力理论赋能机制市场竞争强度异质性效应

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理性方法下的诗意建筑：城市性建筑设计教学实践

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世界建筑 2025年

作者：郭菂东南大学建筑学院

本文介绍了东南大学建筑学院以城市和建筑的集体性为切入点，通过场所、结构、立面和综合4个主题练习进行的城市性建筑设计的教学实践探索。课程设置步骤清晰的专项练习和综合练习，从教案组织、场地安排和工具方法等3个方面让学生认识... 详细信息

本文介绍了东南大学建筑学院以城市和建筑的集体性为切入点，通过场所、结构、立面和综合4个主题练习进行的城市性建筑设计的教学实践探索。课程设置步骤清晰的专项练习和综合练习，从教案组织、场地安排和工具方法等3个方面让学生认识到建筑设计的复杂性与从城市到建筑的连贯性，以有序、逐步地导向复杂度递增的方式，培养学生的感知、分析空间及同时解决多项关联任务的能力。场地的具体条件和统一明确的规则之间具备创新和发展的空间，构建了面向普通学生的“可教”的设计教学方法，推进知识的全面渗透，并最终实现理性方法下的诗意设计。

关键词：理性方法诗意建筑城市性设计教学

SNARE复合物在自噬及相关疾病中的研究进展

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中国病理生理杂志 2025年

作者：李彩银刘源郭柔佳卜晶晶闫向丽栗俞程河南中医药大学豫药全产业链研发河南省协同创新中心河南中医药大学中医药科学院河南省仲景方药现代研究重点实验室河南中医药大学药学院

自噬是真核生物中普遍存在的一种保守的生理现象，在饥饿或营养缺乏时通过降解细胞内的蛋白质和细胞器以促进细胞存活。自噬功能障碍与多种疾病密切相关。可溶性N-乙基马来酰亚胺敏感因子附着蛋白受体（soluble N-elthylmaleimide-sensi... 详细信息

自噬是真核生物中普遍存在的一种保守的生理现象，在饥饿或营养缺乏时通过降解细胞内的蛋白质和细胞器以促进细胞存活。自噬功能障碍与多种疾病密切相关。可溶性N-乙基马来酰亚胺敏感因子附着蛋白受体（soluble N-elthylmaleimide-sensitive factor attachment protein receptor, SNARE）复合物是一种介导膜融合的蛋白质，在自噬体和溶酶体的融合过程中发挥关键作用。SNARE复合物组装异常可引起自噬流阻滞，进而导致细胞功能紊乱和疾病的发生。本文对SNARE复合物在自噬过程的作用，以及在相关疾病中的最新研究进行总结，为以SNARE复合物为靶点研究自噬和疾病的机制提供参考。

关键词： SNARE复合物自噬自噬体溶酶体