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感染人类疱疹病毒6B型引发心包炎合并暴发性糖尿病1例报告

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中国热带医学 2024年第7期24卷 880-884,892页

作者：丁洁金丹群许愿愿安徽省儿童医院重症医学科安徽合肥230022

人类疱疹病毒6B型(human herpes virus 6B,HHV-6B)感染是在免疫功能正常儿童中引起的原发感染,主要症状为幼儿急疹,多为高热3~5 d后体温突然降低,随后出现皮疹,一般病情较轻、呈自限性。2021年11月7日安徽省儿童医院儿童重症监护室(pedi... 详细信息

人类疱疹病毒6B型(human herpes virus 6B,HHV-6B)感染是在免疫功能正常儿童中引起的原发感染,主要症状为幼儿急疹,多为高热3~5 d后体温突然降低,随后出现皮疹,一般病情较轻、呈自限性。2021年11月7日安徽省儿童医院儿童重症监护室(pediatric intensive care unit,PICU)收治了1例1岁3个月感染HHV-6B的患儿。患儿临床表现以心包积液、休克,高血糖症状为主,采集心包积液、血液样本进行病原体高通量测序显示为HHV-6B感染,同时糖尿病相关抗体、全基因组、全外显染色体、线粒体等基因检测结果正常。经过抽取心包积液解除梗阻以改善心功能、液体复苏、血管活性药物、连续肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy,CRRT)、阿昔洛韦抗病毒、胰岛素控制血糖等治疗后,患儿康复出院,内分泌科每3~5个月随访患儿,调整胰岛素用量控制血糖。总结临床资料并结合文献复习,HHV-6B可直接侵犯并参与免疫紊乱引起的免疫损伤,可能对感染HHV-6B免疫功能正常的儿童造成严重后果。

关键词：人类疱疹病毒6B型心包炎暴发性糖尿病幼儿

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家族性急性坏死性脑病的研究进展

国际儿科学杂志 2024年第8期51卷 558-562页

作者：王顺戴超金丹群许愿愿安徽医科大学儿童医学中心、安徽省儿童医院重症医学科合肥230051

家族性急性坏死性脑病又被称为急性坏死性脑病1型(acute necrotizing encephalopathy type 1,ANE1),是一种快速进展、致残率和病死率均高的罕见脑病。尽管其病因和发病机制尚不清楚,但已知RANBP2和CPTⅡ等基因的突变与其发生发展有关。... 详细信息

家族性急性坏死性脑病又被称为急性坏死性脑病1型(acute necrotizing encephalopathy type 1,ANE1),是一种快速进展、致残率和病死率均高的罕见脑病。尽管其病因和发病机制尚不清楚,但已知RANBP2和CPTⅡ等基因的突变与其发生发展有关。此外,病原体感染和细胞因子风暴也是可能的影响因素。相比孤立性急性坏死性脑病,ANE1的临床表现更为多样化,使诊断和治疗变得复杂。目前,尚无针对ANE1的特效治疗策略,免疫调节治疗的效果仍存在争议,线粒体鸡尾酒疗法和白介素抑制剂具有一定的治疗潜力。ANE1预后通常不良,幸存者可能出现严重神经功能缺损,且存在复发风险。早期诊断和治疗对改善预后至关重要。

关键词：急性坏死性脑病家族性复发基因

肺超声评分对儿童重症肺炎病情严重程度及预后的评价效果

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实用临床医药杂志 2024年第6期28卷 60-64页

作者：张乐许愿愿盛瑶金丹群安徽省儿童医院重症医学科安徽合肥230000

目的探讨肺部超声(LUS)评分对儿童重症肺炎病情严重程度及预后的评价效果。方法将2020年1月—2023年5月在安徽省儿童医院重症监护病房(ICU)收治的120例重症肺炎患儿纳入研究,治疗前后行肺超声检查、临床肺部感染评分(CPIS)、小儿危重病... 详细信息

目的探讨肺部超声(LUS)评分对儿童重症肺炎病情严重程度及预后的评价效果。方法将2020年1月—2023年5月在安徽省儿童医院重症监护病房(ICU)收治的120例重症肺炎患儿纳入研究,治疗前后行肺超声检查、临床肺部感染评分(CPIS)、小儿危重病例评分(PCIS)、氧合指数(OI)分析,比较患儿各项指标水平。根据OI值的不同将患儿分为低危组(OI≥300,84例)和高危组(OI<300,36例);根据患儿预后分析结果,将患者分为存活组、死亡组。应用Pearson相关性分析法分析LUS评分与CPIS评分、PCIS评分、OI的相关性;绘制受试者工作特征(ROC)曲线,计算LUS评分评价患儿预后的曲线下面积、灵敏度、特异度。结果120例患儿治疗后的LUS评分、CPIS评分均低于治疗前,PCIS评分、OI均高于治疗前,差异有统计学意义(P<0.05)。低危组治疗前LUS评分、CPIS评分均低于高危组,PCIS评分、OI均高于高危组,差异有统计学意义(P<0.05)。120例患儿中,存活87例(存活组),死亡33例(死亡组);存活组治疗前LUS评分、CPIS评分均低于死亡组,PCIS评分、OI均高于死亡组,差异有统计学意义(P<0.05)。LUS评分与CPIS评分呈正相关,与PCIS评分、OI呈负相关(P<0.05)。LUS评分评价患儿预后的曲线下面积为0.899,灵敏度、特异度分别是0.758、0.863。结论肺超声评分在儿童重症肺炎病情严重程度及预后评价中可发挥一定的指导作用,对患儿预后评估的灵敏度与特异度较高。

关键词：肺超声检查肺超声评分儿童重症肺炎病情严重程度预后

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脓毒性休克液体复苏积极还是保守

中国小儿急救医学 2024年第8期31卷 581-585页

作者：许巍王荃崔云杨妮李珊凌萍毛依阳郑芳徐鹏宏杨雨航龚玲许愿愿柏振江陈伟明曾赛珍不详

液体复苏在治疗脓毒性休克患儿中占有重要地位,然而涉及液体复苏的用量、速度以及种类等问题仍存在较大争议,尤其积极(快速大量)液体复苏与保守(经典的慢速)液体治疗策略的选择引发了广泛的讨论。究竞积极液体复苏是否能提高脓毒性休克... 详细信息

液体复苏在治疗脓毒性休克患儿中占有重要地位,然而涉及液体复苏的用量、速度以及种类等问题仍存在较大争议,尤其积极(快速大量)液体复苏与保守(经典的慢速)液体治疗策略的选择引发了广泛的讨论。究竞积极液体复苏是否能提高脓毒性休克患儿的救治成功率,或者是否会增加其病死率,以及积极复苏是否能够真正恢复有效循环血量、改善组织灌注以及氧利用等问题仍未达成共识。对于保守型液体治疗,是否仍存在容量不足的问题也存在不同观点。此外,血流动力学监测对脓毒性休克患儿液体复苏是否具有良好的指导价值同样存有争议。为了深入探讨脓毒性休克患儿液体复苏的最佳策略,2023年10月28日第二十八届全国儿科年会举行了辩论赛。辩论赛共有来自全国8个不同医疗机构的医生参加,包括北京大学第一医院、安徽省儿童医院、首都医科大学附属北京儿童医院、华中科技大学协和医院、南京市儿童医院、中国医科大学附属盛京医院、湖南省儿童医院以及贵阳市妇幼保健院。本次辩论赛旨在从多个角度对脓毒性休克患儿的液体复苏策略进行充分讨论,以为临床提供有价值的参考。

关键词：脓毒性休克液体复苏南京市儿童医院中国医科大学液体治疗组织灌注辩论赛最佳策略

生长分化因子15血清表达水平与冠心病的相关研究

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生长分化因子15血清表达水平与冠心病的相关研究

作者：许愿愿昆明医学院

学位级别：硕士

目的本研究旨在通过测定冠心病(CHD)患者血清生长分化因子15(GDF-15)水平,探讨GDF-15与冠状动脉病变情况及斑块稳定性的关系,进一步分析GDF-15对急性冠脉综合征(ACS)的判别和意义。方法入选对象80例,CHD患者60例和非冠心病(NC)患者20例... 详细信息

目的本研究旨在通过测定冠心病(CHD)患者血清生长分化因子15(GDF-15)水平,探讨GDF-15与冠状动脉病变情况及斑块稳定性的关系,进一步分析GDF-15对急性冠脉综合征(ACS)的判别和意义。方法入选对象80例,CHD患者60例和非冠心病(NC)患者20例,其中CHD患者包括28例稳定型心绞痛(SAP)患者和32例ACS患者,收集所有受试对象的临床资料和冠状动脉造影(CAG)结果。双抗体夹心ELISA法测定血清GDF-15水平,比较各组血清GDF-15表达水平的差异,观察ACS组GDF-15与CAG关系,探讨GDF-15与CHD患者临床变量间的相关性。结果***组、SAP组与NC组之间年龄、性别、BMI、吸烟、超重、早发冠心病家族史、血脂异常、高血压、糖尿病、TC、TG、HDL-C、LDL-C、ApoA1、ApoB、GLU、Cr、SBP、DBP的差别无统计学意义(p>0.05); hs-CRP水平ACS组显著高于SAP组、NC组(p<0.001),SAP组显著高于NC组(p<0.001)。***组血清GDF-15水平显著高于NC组(p<0.01)。***组血清GDF-15水平显著高于SAP组、NC组(均p<0.01)；SAP组血清GDF-15水平高于NC组(p<0.05)。***组中血清GDF-15水平与血管病变支数、Gensini积分均呈正相关。***组中GDF-15与血脂异常史、TG、GLU、hs-CRP呈正相关。结论***-15与CHD发生发展密切相关,其表达量增高提示冠状动脉病变程度增加。***-15可能与动脉粥样硬化斑块稳定性相关,其表达量增高提示斑块不稳定性增加,急性冠脉事件高发、增加,提示GDF-15可能作为ACS危险因素的观测指标。***患者GDF-15表达量与血脂异常史、TG、GLU、hs-CRP呈正相关。

关键词：生长分化因子15 冠心病稳定型心绞痛急性冠脉综合征

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先天性结核病三例

中华儿科杂志 2021年第3期59卷 230-232页

作者：许愿愿盛瑶王昶金丹群安徽省儿童医院儿童重症监护室合肥230051 安徽省儿童医院影像中心合肥230051

先天性结核病是一种罕见、诊断困难且病死率高的严重结核病。本组3例确诊患儿发病年龄分别为7、20、7日龄,以发热为主要临床表现,结核病变均在肺部,胸部CT可见结节影、实变及淋巴结肿大等,胃液或肺泡灌洗液涂片检出抗酸杆菌,培养为结核... 详细信息

先天性结核病是一种罕见、诊断困难且病死率高的严重结核病。本组3例确诊患儿发病年龄分别为7、20、7日龄,以发热为主要临床表现,结核病变均在肺部,胸部CT可见结节影、实变及淋巴结肿大等,胃液或肺泡灌洗液涂片检出抗酸杆菌,培养为结核分枝杆菌复合群且对利福平、异烟肼敏感,采用利福平、异烟肼二联抗结核治疗,疗程3~10个月,均临床痊愈,随访3年,3例患儿均生长发育良好。

关键词：结核分枝杆菌复合群抗酸杆菌先天性结核病结核病变发病年龄肺泡灌洗液结节影胸部CT

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上气道梗阻并发负压性肺水肿三例临床分析

中华儿科杂志 2014年第7期52卷 531-534页

作者：孙静敏金丹群许愿愿李敏安徽省儿童医院PICU 合肥230051

目的探讨上气道梗阻（UAO）并发负压性肺水肿（NPPE）的发病情况、临床特点和治疗.方法回顾性分析安徽省儿童医院PICU于2007年3月至2013年5月收治的3例UAO并发NPPE患儿的临床资料.结果（1）3例患儿男2例,女1例.年龄分别为6个月、1岁... 详细信息

目的探讨上气道梗阻（UAO）并发负压性肺水肿（NPPE）的发病情况、临床特点和治疗.方法回顾性分析安徽省儿童医院PICU于2007年3月至2013年5月收治的3例UAO并发NPPE患儿的临床资料.结果（1）3例患儿男2例,女1例.年龄分别为6个月、1岁4个月、2岁6个月.气道异物1例,喉炎1例,咽后壁脓肿1例.NPPE出现时间见于梗阻解除后5、20、40 min.（2）表现为梗阻解除后忽然发生呼吸困难、呼吸增快、渐进性血氧饱和度下降、心率增快、肺部湿啰音、2例气道内粉红色泡沫痰、1例气道内未见粉红色泡沫痰、喘息.（3） NPPE患儿胸部X线片显示弥漫性间质及肺泡浸润,肺水肿存在.（4）治疗：3例均采用机械通气,使用高PEEP（最高7 cmH2O,1 cmH2O =0.098 kPa）,使用利尿剂,保证循环稳定情况下限制液体量至80 ～ 90 ml/（kg·d）.肺部啰音分别于发病10、6、12 h消失,例1因继发感染50 h后撤除呼吸机,例2、例3在24h内撤除呼吸机.治愈出院,随诊未见异常.结论 NEEP常见于UAO解除后,病情进展迅速,表现为梗阻解除后迅速发生呼吸窘迫症状,胸X线片示肺水肿表现,及早呼吸支持及利尿剂使用,预后良好.

关键词：上气道阻塞气道异物喉痉挛负压性肺水肿

发热伴血小板减少综合征布尼亚病毒导致儿童暴发性心肌炎1例

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中华儿科杂志 2022年第7期60卷 717-718页

作者：盛瑶赵晓玲许愿愿金丹群安徽省儿童医院儿童重症医学科合肥230051

患儿女,7岁,因“发热6 d,腹痛、呕吐3 d”于2021年7月就诊于安徽省儿童医院儿童重症医学科。患儿以发热、腹痛、呕吐及休克为主要临床表现。血新型布尼亚病毒核酸检测阳性,心电图示三度房室传导阻滞,床旁超声心动图示弥漫性室壁运动减... 详细信息

患儿女,7岁,因“发热6 d,腹痛、呕吐3 d”于2021年7月就诊于安徽省儿童医院儿童重症医学科。患儿以发热、腹痛、呕吐及休克为主要临床表现。血新型布尼亚病毒核酸检测阳性,心电图示三度房室传导阻滞,床旁超声心动图示弥漫性室壁运动减低伴全心增大。诊断为暴发性心肌炎,予液体复苏、肾上腺素应用、营养心肌、利尿及丙种球蛋白冲击,并紧急植入临时心脏起搏器。临时起搏器安装术后48 h患儿自主心律恢复,术后第5天自主心律稳定,拔除起搏器,术后第14天顺利出院。出院后随访,患儿超声心动图未见异常。

关键词：暴发性心肌炎新型布尼亚病毒床旁超声心动图临时心脏起搏器营养心肌室壁运动液体复苏核酸检测

遗传性蛋白C缺陷症致新生儿暴发性紫癜2例报告及文献复习

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中华血液学杂志 2022年第12期43卷 1043-1045页

作者：段袁园吴优许愿愿童文佳金丹群安徽省儿童医院重症医学科合肥230051

蛋白C是一种维生素K依赖性丝氨酸蛋白酶,是抗血栓形成调节系统的核心组成部分,具有抗凝和纤溶特性。蛋白C在体内以酶原形式存在,在内皮细胞表面凝血酶-血栓调节蛋白复合物的作用下激活成活化蛋C(APC)[1],在蛋白S辅助下,通过灭活活化的... 详细信息

蛋白C是一种维生素K依赖性丝氨酸蛋白酶,是抗血栓形成调节系统的核心组成部分,具有抗凝和纤溶特性。蛋白C在体内以酶原形式存在,在内皮细胞表面凝血酶-血栓调节蛋白复合物的作用下激活成活化蛋C(APC)[1],在蛋白S辅助下,通过灭活活化的凝血因子V和凝血因子Ⅷ来抑制凝血酶的产生,发挥抗凝作用,主要作用部位在微循环[2]。遗传性蛋白C缺陷症以反复弥散性血管内凝血和出血性皮肤坏死为主要表现,可伴有多器官出血或血栓形成。1981年Griffin等[2]首次报告,编码蛋白C的PROC基因发生突变可导致蛋白C含量和(或)功能异常,导致血栓性出血性疾病。现报告我院收治的2例遗传性蛋白C缺陷症致新生儿暴发性紫癜患者,旨在提高对该病的临床及基因诊断的认识。

关键词：弥散性血管内凝血暴发性紫癜作用部位出血性疾病血栓调节蛋白凝血因子Ⅷ 血栓形成抗凝作用