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TH基因变异致多巴反应性肌张力障碍二例

中国现代神经疾病杂志 2024年第4期24卷 285-289页

作者：武倩詹飞霞曹立上海交通大学医学院附属第六人民医院神经内科 200233 安徽医科大学附属宿州医院神经内科 234000

例1女性,8岁,主因独立行走不能6年余,于2011年8月10日至我院神经内科门诊就诊。患儿于出生后约15月龄时(2004年10月)受凉后发热(约39℃)而出现肢体活动差,表现为四肢活动减少,独自站立不能,症状呈进行性加重,尤以受凉、上呼吸道感染后... 详细信息

例1女性,8岁,主因独立行走不能6年余,于2011年8月10日至我院神经内科门诊就诊。患儿于出生后约15月龄时(2004年10月)受凉后发热(约39℃)而出现肢体活动差,表现为四肢活动减少,独自站立不能,症状呈进行性加重,尤以受凉、上呼吸道感染后症状明显加重。2岁时仍无法独立行走,需他人扶行,并出现四肢关节挛缩,症状有日间波动性,晨轻暮重。曾于外院就诊,具体检查和诊断不详,未予治疗。家属诉患儿出生史及1岁以内语言、运动等生长发育史均正常;父母非近亲婚配,否认家族中有类似疾病病史。

关键词：多巴反应性肌张力障碍(非MeSH词) 酪氨酸羟化酶缺乏症(非MeSH词) 左旋多巴基因突变病例报告

多联式热泵空调用电子膨胀阀进出口流向控制对节流噪声影响的实验研究

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制冷学报 2024年第3期45卷 81-88,96页

作者：朱天杰詹飞龙周绍华丁国良崔国栋刁洪福王海胜上海交通大学制冷与低温研究所上海200240 青岛海尔空调器有限总公司青岛266101

多联机热泵空调用电子膨胀阀因具有进出口管相互垂直的结构特性,使制冷剂具有以垂直阀针轴线方向和以平行阀针轴线方向进入电子膨胀阀两种流向形式,制冷剂在这两种流向型式下节流时产生的节流噪声具有明显差异,需要明确进出口流向控制... 详细信息

多联机热泵空调用电子膨胀阀因具有进出口管相互垂直的结构特性,使制冷剂具有以垂直阀针轴线方向和以平行阀针轴线方向进入电子膨胀阀两种流向形式,制冷剂在这两种流向型式下节流时产生的节流噪声具有明显差异,需要明确进出口流向控制对节流噪声的影响。设计并搭建了可对流经电子膨胀阀的制冷剂进行状态调控和流型观测且可对节流噪声的声压级进行测量的实验装置,获得了不同制冷剂流量和干度工况下制冷剂流向对节流噪声的影响规律。研究表明:制冷剂从与阀针轴线方向垂直的进口管流入时,节流噪声主要表现为制冷剂节流空化时产生的空泡溃灭噪声,声压级范围较低;制冷剂从与阀针轴线方向平行的进口管流入时,节流噪声表现为空泡溃灭与阀针振动相互耦合的噪声,声压级范围较高;在实验中这两种流向下节流噪声的声压级范围分别为47.1~57.1 dB及61.9~67.7 dB。通过对空调系统的制冷剂流向进行优化设计,保证制冷剂始终从与阀针轴线方向平行的进口管流入电子膨胀阀,可降低多联机热泵空调系统在运行过程中的噪声水平。

关键词：多联机电子膨胀阀节流噪声制冷剂流向实验研究

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“四发四促”提升基层党组织战斗力

“四发四促”提升基层党组织战斗力

Ce对10Cr5MoV钢α-Fe晶粒尺寸及奥氏体长大行为的影响

作者：詹飞邓登文陈明东朱允筹杜鸿贵州北盘江电力股份有限公司马马崖分公司

一、重要意义近年来,身处深山峡谷的贵州北盘江电力股份有限公司马马崖分公司(以下简称分公司)党委坚持目标导向和问题导向,着力化解和消除传统基层党建工作模式存在的诸如"重业务轻党建、形式大于实质、缺乏融合渗透""自弹自唱、体内循... 详细信息

一、重要意义近年来,身处深山峡谷的贵州北盘江电力股份有限公司马马崖分公司(以下简称分公司)党委坚持目标导向和问题导向,着力化解和消除传统基层党建工作模式存在的诸如"重业务轻党建、形式大于实质、缺乏融合渗透""自弹自唱、体内循环""凝聚力和战斗力不足"等问题,分公司采取抓住党组织战斗力提升这一关键课题,带动其他问题解决的方式,积极探索出"四发四促"党建工作做法,不断促进基层党建工作质量提升,为开创基层企业高质量发展新局面提供了实践参考。

关键词：人才队伍建设

来源： cnki会议评论

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cnki会议

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钢管 2024年第3期53卷 8-12页

作者：石晓霞陈禹含詹飞罗忠辉强强内蒙古包钢钢管有限公司内蒙古包头014010 中国石油天然气股份有限公司西南油气田物资分公司四川成都610017

采用背散射电子衍射技术对不含稀土和含稀土Ce的两种试验钢的α-Fe晶粒尺寸进行测量分析。结果表明,稀土Ce的加入使得α-Fe晶粒细化,形成的弥散细小的稀土夹杂成为异质形核核心,提高了回火过程再结晶形核率;固溶稀土的拖曳与钉扎作用延... 详细信息

采用背散射电子衍射技术对不含稀土和含稀土Ce的两种试验钢的α-Fe晶粒尺寸进行测量分析。结果表明,稀土Ce的加入使得α-Fe晶粒细化,形成的弥散细小的稀土夹杂成为异质形核核心,提高了回火过程再结晶形核率;固溶稀土的拖曳与钉扎作用延迟了再结晶的开始和结束时间,增加了再结晶转变的驱动力,降低了再结晶发生温度。采用不同的奥氏体化工艺对两种试验钢进行奥氏体化处理,研究Ce对奥氏体长大行为的影响。发现在880~1180℃加热、保温30~90 min奥氏体化条件下,试验钢的奥氏体长大指数n及晶粒长大速率常数K减小,奥氏体长大激活能Q与晶粒长大扩散频率因子M0增大,Ce的加入对奥氏体长大行为有抑制作用。

关键词： Ce 10Cr5MoV钢奥氏体化 α-Fe

BT135VRE页岩气开发专用套管性能研究

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石油管材与仪器 2024年第4期10卷 13-17,I0002页

作者：倪鑫张行刚石晓霞米永峰余泽金詹飞周继峰内蒙古包钢钢联股份有限公司内蒙古包头014010 内蒙古包钢钢管有限公司内蒙古包头014010

与常规油气开采相比,页岩气开采多为大斜度和水平井,完井射孔多达20段以上,同时套管在井下还要受到反复的拉、压、挤等交变载荷,下井深、井下温度高,工况条件苛刻。针对以上问题,设计并开发了BT135VRE高钢级页岩气开采专用套管,同时对... 详细信息

与常规油气开采相比,页岩气开采多为大斜度和水平井,完井射孔多达20段以上,同时套管在井下还要受到反复的拉、压、挤等交变载荷,下井深、井下温度高,工况条件苛刻。针对以上问题,设计并开发了BT135VRE高钢级页岩气开采专用套管,同时对其理化性能、组织、热稳定性、常温抗挤毁性能、高温抗挤毁性能进行了研究。结果表明,在900℃淬火+670℃回火的热处理工艺下,BT135VRE屈服强度≥965 MPa,0℃横向冲击吸收功≥100 J,高强度下匹配高的韧性,同时材料在高温下还具有良好的热稳定性和高温抗挤毁性能,满足复杂工况条件下页岩气开采需求。

关键词： BT135VRE 高温抗挤毁高强高韧页岩气套管

区域链接：飞地新区的弹性空间治理模式研究——以深汕特别合作区为例

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城市发展研究 2022年第4期29卷 102-109页

作者：张和强盛鸣詹飞翔深圳市城市规划设计研究院城市规划研究所

飞地新区是当下中国解决区域发展不平衡的重要战略抓手和制度创新实践。在传统的城市与区域治理环境下，飞地大都未能突破经济发展权与空间管理权分离的现实制约，导致飞地空间规划难以有效因应飞地经济发展的需求，发挥区域协调的作用... 详细信息

飞地新区是当下中国解决区域发展不平衡的重要战略抓手和制度创新实践。在传统的城市与区域治理环境下，飞地大都未能突破经济发展权与空间管理权分离的现实制约，导致飞地空间规划难以有效因应飞地经济发展的需求，发挥区域协调的作用。在梳理中国经济飞地空间发展基础上，进而以深汕特别合作区作为研究对象，通过近十年的空间规划参与，研究飞地新区空间治理脉络与机制。研究发现，从飞地园区到飞地城区，从“两地合作共建”到“深圳全面主导”,深汕特别合作区的发展动力来自于持续的制度创新和主体的再次回归，飞地新区的空间治理呈现出多层次区域链接的弹性治理特征。飞地空间治理仍是区域与城市空间动态重构的特殊治理试验，存在复杂性、脆弱性和不稳定性，需要根据发展阶段、发展水平、自身特征进行弹性动态调整。

关键词：区域协调空间治理飞地新区深汕特别合作区

最小方差无失真响应波束形成解卷积后处理算法

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同方期刊数据库

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信号处理 2022年第1期38卷 9-18页

作者：宋其岩马晓川李璇詹飞中国科学院声学研究所中科院水下航行器信息技术重点实验室北京100190 中国科学院大学北京100049

为提高最小方差无失真响应(Minimum Variance Distortionless Response,MVDR)波束形成算法的方位分辨能力,本文将MVDR算法的输出功率谱重新建模为卷积的形式,并运用两种解卷积技术对MVDR的方位谱进行后处理。该算法将角度空间中心位置... 详细信息

为提高最小方差无失真响应(Minimum Variance Distortionless Response,MVDR)波束形成算法的方位分辨能力,本文将MVDR算法的输出功率谱重新建模为卷积的形式,并运用两种解卷积技术对MVDR的方位谱进行后处理。该算法将角度空间中心位置的单个声源的MVDR方位谱当作点扩散函数(Point Spreading Function,PSF),并运用Richardson-Lucy算法和快速迭代收缩阈值算法(Fast Iterative Shrinkage-Thresholding Algorithm,FISTA)分别对MVDR(MVDR-RL,MVDR-FISTA)的方位谱进行解卷积后处理,获得背景级更低的MVDR-RL和MVDR-FISTA方位谱,同时提高了分辨能力和估计精度。仿真实验显示了所提算法的良好性能。

关键词：最小方差无失真响应解卷积 Richardson-Lucy 快速迭代收缩阈值方位估计

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城乡统筹视角下的东部地区乡村发展策略研究

住宅产业 2022年第4期 111-114页

作者：詹飞翔深圳市城市规划设计研究院广东深圳518100

2003年,党的十六届三中全会把“城乡统筹”发展上升为国家战略,我国的东部地区虽然社会经济发展领先于全国,但同样面临城乡发展差距大,城乡统筹难度大等问题。本文以深汕特别合作区为例,基于国土空间总体规划项目实践,在城乡统筹的视角... 详细信息

2003年,党的十六届三中全会把“城乡统筹”发展上升为国家战略,我国的东部地区虽然社会经济发展领先于全国,但同样面临城乡发展差距大,城乡统筹难度大等问题。本文以深汕特别合作区为例,基于国土空间总体规划项目实践,在城乡统筹的视角下,从土地、产业、社会、资金、人才等多个角度,提出东部地区乡村发展的策略。

关键词：城乡统筹东部地区乡村发展策略

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肾上腺脊髓神经病五例临床表型及遗传学分析

中国现代神经疾病杂志 2022年第4期22卷 306-312页

作者：刘晓黎张斌詹飞霞曹立上海市奉贤区中心医院神经内科 201400 上海交通大学附属第六人民医院神经内科 200233

目的报道5例肾上腺脊髓神经病患者,结合相关文献和肾上腺脑白质营养不良数据库总结疾病临床表型及基因变异特点。方法与结果纳入2008年5月至2021年12月上海交通大学附属第六人民医院和上海市奉贤区中心医院收治的5例肾上腺脊髓神经病患... 详细信息

目的报道5例肾上腺脊髓神经病患者,结合相关文献和肾上腺脑白质营养不良数据库总结疾病临床表型及基因变异特点。方法与结果纳入2008年5月至2021年12月上海交通大学附属第六人民医院和上海市奉贤区中心医院收治的5例肾上腺脊髓神经病患者,均以痉挛性截瘫为主要表现;1例(例2)极长链脂肪酸水平升高,1例(例5)促肾上腺皮质激素水平升高;仅1例(例5)可见右侧额顶叶多发缺血灶以及脑干和小脑缺血灶,3例(例2、例3、例5)可见椎间盘突出或脊椎退行性变。基因检测显示5例均存在致病性变异,例1为ABCD1基因外显子1 c.421G>A(***141Thr)半合子变异、例2为ABCD1基因外显子1 c.454C>G(***152Gly)半合子变异且为国内外首次报道、例3为ABCD1基因外显子1 c.521A>G(***174Cys)半合子变异、例4和例5均为ABCD1基因外显子1 c.293C>T(***98Leu)半合子变异。进一步检索肾上腺脑白质营养不良数据库,共收录1255种ABCD1基因变异,可发生于各外显子、内含子和5’非翻译区,尤以外显子1(43.12%,370/858)和外显子6(10.02%,86/858)常见。结论以痉挛性截瘫为主要表现的肾上腺脑白质营养不良的诊断应综合临床表现和影像学检查,ABCD1基因检测是明确诊断的重要依据。ABCD1基因外显子1和6为热点变异位点。

关键词：肾上腺脑白质营养不良痉挛性截瘫,遗传性基因突变