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定量超声技术检测糖皮质激素对儿童肾脏疾病骨量的影响

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中华实用儿科临床杂志 2015年第17期30卷 1325-1327页

作者：彭晓杰王芳肖慧捷丁洁北京大学第一医院儿科 100034

目的应用定量超声技术（QUS）检测糖皮质激素对儿童肾脏疾病骨量的影响，分析其影响因素。方法采用QUS检测67例使用糖皮质激素的肾脏疾病患儿胫骨及桡骨的骨密度（BMD），收集性别、年龄、体质量指数（BMI）、激素应用时间及激素当前剂... 详细信息

目的应用定量超声技术（QUS）检测糖皮质激素对儿童肾脏疾病骨量的影响，分析其影响因素。方法采用QUS检测67例使用糖皮质激素的肾脏疾病患儿胫骨及桡骨的骨密度（BMD），收集性别、年龄、体质量指数（BMI）、激素应用时间及激素当前剂量等临床资料。以Sunlight公司提供的亚洲儿童BMD数据库为参照标准进行分析总结。对12岁以上患儿同时应用双能X线吸收仪（DEXA）测定BMD，同时与定量超声BMD仪测定不同分期进行一致性比较。结果67例患儿中男45例、女22例，采用Sunlight公司提供的亚洲儿童BMD数据库为参照标准分为4组：骨量正常组（41例）、轻度骨质疏松组（18例）、中度骨质疏松组（5例）及严重骨质疏松组（3例）。定量超声BMD仪与DEXA在骨质疏松不同分期一致性比较，具有较好的一致性（P〉0．05）。3组骨质疏松组激素应用时间、激素当前剂量均大于骨量正常组，差异均有统计学意义（P均〈0．05）。相关性分析显示BMI与胫骨的骨量异常呈正相关（r=0．395，P〈0．01），激素应用时间、激素当前剂量分别与桡骨的骨量异常呈负相关（r=-0．474、-0．381，P均〈0．01）。Logistic回归分析显示激素应用时间及激素当前剂量是骨量异常的危险因素。结论BMI是儿童糖皮质激素性骨质疏松的保护因素，激素应用时间及激素当前剂量是其危险因素。QUS用于儿童骨质疏松的监测与DEXA一致性高，且无DEXA的放射性、依赖骨骼大小及操作繁琐等缺点，更适合应用于生长发育期的儿童。

关键词：糖皮质激素骨质疏松症定量超声骨强度胫骨桡骨

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儿童系统性红斑狼疮心脏瓣膜病变一例

中华儿科杂志 2007年第12期45卷 952-953页

作者：王芳肖慧捷闫菊刘晓宇黄建萍杨霁云北京大学第一医院儿科 100034 北京医院妇产科

患儿男，14岁。因“间断关节痛、面部红斑4年余、血肌酐升高4个月、少尿2个月”于2006年10月8日收入院。本例有系统性红斑狼疮（SLE）病史4年8个月。病后曾不规则应用泼尼松、硫唑嘌呤（依木兰）、环磷酰胺及麦考酚酸酯（骁悉），病情... 详细信息

患儿男，14岁。因“间断关节痛、面部红斑4年余、血肌酐升高4个月、少尿2个月”于2006年10月8日收入院。本例有系统性红斑狼疮（SLE）病史4年8个月。病后曾不规则应用泼尼松、硫唑嘌呤（依木兰）、环磷酰胺及麦考酚酸酯（骁悉），病情控制欠佳。各系统受累有：（1）起病4个月时超声心动图示“二尖瓣前后叶可疑赘生物，左房增大”。4个月前超声心动图示左心扩大、二尖瓣中．

关键词：系统性红斑狼疮心脏瓣膜病变儿童超声心动麦考酚酸酯面部红斑硫唑嘌呤环磷酰胺

伴有新月体形成和（或）表现为急进性肾炎的儿童原发性IgA肾病的临床回顾性研究

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中华儿科杂志 2015年第9期53卷 670-675页

作者：王大海王芳丁洁肖慧捷钟旭辉刘晓宇北京大学第一医院儿科 100034

目的研究伴新月体形成和（或）表现为急进性肾炎（RPGN）的原发性IgA肾病患儿的临床病理表现、治疗方法和预后.方法以2000-2014年北京大学第一医院儿科肾穿刺活检确诊的IgA肾病,肾活检时年龄≤18岁患儿作为纳人标准,并排除继发于系统... 详细信息

目的研究伴新月体形成和（或）表现为急进性肾炎（RPGN）的原发性IgA肾病患儿的临床病理表现、治疗方法和预后.方法以2000-2014年北京大学第一医院儿科肾穿刺活检确诊的IgA肾病,肾活检时年龄≤18岁患儿作为纳人标准,并排除继发于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜或肝脏疾病的IgA肾病患儿.根据临床表现分为RPGN组和非RPGN组,根据肾活检病理分为有新月体组和无新月体组以及新月体性IgA肾病组和非新月体性IgA肾病组.分别进行组间临床表现、病理特点、治疗和预后的比较.结果共纳入265例患儿,RPGN组10例（3.8％）,其余为非RPGN组;有新月体组151例,无新月体组114例;新月体性IgA肾病组19例,非新月体性IgA肾病组132例.RPGN组与非RPGN组相比,肾活检时肉眼血尿发生率（70.0％比29.4％）、血肌酐水平、校正肌酐清除率水平、病理为新月体性IgA肾病发生率（50.0％比5.5％）、随访肉眼血尿发生率（30.0％比4.3％）、随访血肌酐水平、随访校正肌酐清除率水平差异有统计学意义（P＜0.05）,RPGN组采用甲泼尼龙冲击、血液净化治疗的例数比非RPGN组更多（P＜0.05）;有新月体组和无新月体组相比,肾活检时肉眼血尿发生率（37.1％比22.8％）、血肌酐水平、校正肌酐清除率水平、24 h尿蛋白定量水平、随访肉眼血尿发生率（7.9％比1.8％）,差异有统计学意义（P＜0.05）,有新月体组应用甲泼尼龙冲击、口服激素、环磷酰胺冲击治疗的例数较无新月体组更多（P＜0.05）;新月体性IgA肾病组和非新月体性IgA肾病组相比,肾活检时RPGN发生率（26.3％比1.5％）、血肌酐水平、24 h尿蛋白定量水平、随访血肌酐水平差异有统计学意义（P＜0.05）,新月体性IgA肾病组应用甲泼尼龙冲击、血液净化治疗的例数较无新月体组更多（P＜0.05）.随访时,临床表现为RPGN且病理为新月体性IgA肾病者有20.0％肾功能恢复正常,病理表现为新月体性IgA肾病但不伴RPGN者有71.4％肾功能恢复正常,临床表现为RPGN伴非新月体性IgA肾病者有80.0％肾功能恢复正常,病理有新月体形成但尚未达到新月体性IgA肾病者有87.5％肾功能恢复正常.结论在伴有新月体形成和（或）表现为急进性肾炎的原发性IgA肾病患儿中,临床表现为RPGN且病理表现为新月体性IgA肾病者临床表现最重,预后最差;病理表现为新月体形成,但尚未达新月体性IgA肾病者临床表现最轻,预后最佳.

关键词：肾小球肾炎 IgA 儿童预后

造血细胞生长抑制因子抑制大鼠肾间质成纤维细胞的生长

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中国当代儿科杂志 2001年第2期3卷 158-160页

作者：肖慧捷北京大学第一医院儿科北京100034

目的　观察一种新发现的生理性造血细胞生长抑制因子N 乙酰基丝氨酰天门冬酰赖氨酰脯氨酸N acetyl scryl aspartyl lysyl proline (AcSDKP)是否对大鼠肾间质成纤维细胞也具有一定程度的生长抑制作用。方法　应用成纤维细胞培养技... 详细信息

目的　观察一种新发现的生理性造血细胞生长抑制因子N 乙酰基丝氨酰天门冬酰赖氨酰脯氨酸N acetyl scryl aspartyl lysyl proline (AcSDKP)是否对大鼠肾间质成纤维细胞也具有一定程度的生长抑制作用。方法　应用成纤维细胞培养技术 ,将大鼠肾间质成纤维细胞在不同浓度的AcSDKP中共同孵育 2 4,48h后 ,测定其alamarblue的OD吸收值 ,观察不同浓度的AcSDKP对大鼠肾间质成纤维细胞的生长抑制作用。结果　大鼠肾间质成纤维细胞在AcSDKP中培养 48h后 ,测定其alamarblue的OD吸收值 ,发现其吸收率与对照组相比差异有显著性意义 (P <0 .0 1)。说明AcSDKP确实对大鼠肾间质成纤维细胞具有一定程度的生长抑制作用 ,并且其抑制作用在一定浓度范围内呈现剂量依赖性 ,当AcSDKP的浓度高于 10 -5mol/L或低于 10 -8mol/L时 ,其抑制作用消失 ,最大抑制浓度为 10 -6mol/L ,最大抑制率约 33 % (10 -6mol/L)。结论　生理性造血细胞生长抑制因子AcSDKP的抑制生长作用并不仅仅局限于造血细胞 ,它对大鼠肾间质成纤维细胞也具有生长抑制作用。

关键词：造血细胞生长抑制因子肾间质成纤维细胞大鼠

儿童原发性肾病综合征合并肾上腺危象临床特点及相关因素分析

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中华儿科杂志 2023年第9期61卷 805-810页

作者：管娜肖慧捷苏白鸽钟旭辉王芳朱赛楠北京大学第一医院儿科北京100034 北京大学第一医院医学统计室北京100034

目的探讨儿童原发性肾病综合征(NS)合并糖皮质激素相关肾上腺危象(AC)的临床特点及相关因素。方法病例对照研究。选取2016年1月至2021年5月在北京大学第一医院儿科确诊的1~18岁全部原发性NS合并AC患儿7例为病例组(AC组)。按病例组∶对照... 详细信息

目的探讨儿童原发性肾病综合征(NS)合并糖皮质激素相关肾上腺危象(AC)的临床特点及相关因素。方法病例对照研究。选取2016年1月至2021年5月在北京大学第一医院儿科确诊的1~18岁全部原发性NS合并AC患儿7例为病例组(AC组)。按病例组∶对照组1∶4比例匹配同期住院同年龄原发性NS不合并AC 28例患儿为对照组(非AC组)。收集并分析两组患儿临床资料,组间比较采用t检验、Mann-Whitney U检验或Fisher确切概率法。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析AC的预测指标截断值。结果AC组男4例、女3例,年龄6.9(4.6,10.8)岁;非AC组男20例、女8例,年龄5.2(3.3,8.4)岁。AC均发生在NS复发后未缓解期,存在感染诱因。7例均有胃肠道症状如恶心、呕吐、腹痛,6例有精神差或意识障碍。两组间NS病程、激素疗程、剂型、剂量、服药间隔方式、胃肠炎和发热的比例差异均无统计学意义(均P>0.05)。与非AC组比较,AC组患儿从NS复发距入院时间短[0.2(0.1,0.6)比1.0(0.4,5.0)个月,U=25.50,P=0.005],24 h尿蛋白定量(UTP)高[193(135,429)比81(17,200)mg/kg,U=27.00,P=0.036],血白蛋白水平低[(13.1±2.1)比(24.5±8.7)g/L,t=-6.22,P<0.001],外周血白细胞计数高[(26±9)×109比(11±5)×109/L,t=4.26,P=0.004],中性粒细胞比值高(0.71±0.08比0.60±0.19,t=2.56,P=0.017),C反应蛋白≥8 mg/L患儿比例高(3/7比0,P=0.005)。ROC曲线分析示24 h UTP预测AC的截断值为122 mg/(kg·d),灵敏度100.0%,特异度70.4%;血白蛋白截断值为17.0 g/L,灵敏度100.0%,特异度82.1%。结论胃肠道症状和精神差是NS患儿合并AC突出表现。NS复发早期24 h UTP高、血白蛋白水平低、外周血白细胞计数高、中性粒细胞比值高及C反应蛋白高可能与AC发生有关。

关键词：肾病综合征肾上腺功能减退疾病特征

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小儿IgA肾病的研究及其治疗进展

继续医学教育 2006年第17期20卷 40-42页

作者：肖慧捷北京大学第一医院儿科 100034

1概述 IgA肾病(简称IgAN)是全世界范围内一种常见的肾脏疾病,是一组由多种病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病,是肾脏病中肾小球系膜病变的一个特殊类型,是临床中最常见的系膜增殖性肾小球肾炎.我国的IgAN发病率占原发... 详细信息

1概述 IgA肾病(简称IgAN)是全世界范围内一种常见的肾脏疾病,是一组由多种病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病,是肾脏病中肾小球系膜病变的一个特殊类型,是临床中最常见的系膜增殖性肾小球肾炎.我国的IgAN发病率占原发性肾小球肾炎的15%－40%.男女之比大约是2:1。[第一段]

关键词： IgA肾病系膜增殖性肾小球肾炎治疗进展慢性肾小球疾病小儿世界范围内病理学特征肾脏疾病特殊类型系膜病变

基于基因多态性调整华法林治疗儿童肾病综合征并发静脉血栓栓塞症二例

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中华儿科杂志 2017年第2期55卷 146-148页

作者：钟旭辉杨晓庆肖慧捷向倩丁娟李飞天北京大学第一医院儿科 100034 北京大学第一医院药剂科 100034 厦门市妇幼保健院儿科

例1男，12岁。主因“水肿、蛋白尿3个月”入院。院外给予足量泼尼松口服4周，尿蛋白持续不缓解、水肿逐渐加重，人院前10余天血压升高（140／90mmHg，1mmHg=0．133kPa）；病程中无光过敏、皮疹、口腔溃疡、关节肿痛等不适。

关键词：静脉血栓栓塞症肾病综合征基因多态性华法林并发儿童治疗血压升高

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肾血管性高血压13例临床分析

中华儿科杂志 2009年第3期47卷 224-225页

作者：管娜姚勇杨霁云丁洁陈彦钟旭辉肖慧捷黄建萍北京大学第一医院儿科 100034

肾血管性高血压（RVH）是各种原因引起的肾动脉及主要分支狭窄和闭塞，引起肾血流减少或缺血所致的高血压，占儿童继发．陀高血压的12％，严重危害儿童健康，早期发现、积极干预有助于改善预后。本研究对本院近年来收治的13例肾血管性... 详细信息

肾血管性高血压（RVH）是各种原因引起的肾动脉及主要分支狭窄和闭塞，引起肾血流减少或缺血所致的高血压，占儿童继发．陀高血压的12％，严重危害儿童健康，早期发现、积极干预有助于改善预后。本研究对本院近年来收治的13例肾血管性高血压临床资料进行分析。

关键词：肾血管性高血压临床分析儿童健康血流减少临床资料肾动脉

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儿童新月体性IgA肾病临床与病理分析

临床儿科杂志 2004年第12期22卷 783-787页

作者：姚勇刘景城肖慧捷黄健萍杨霁云北京大学第一医院儿科北京100034

目的了解儿童原发性新月体性IgA肾病的临床、病理和免疫病理的特征.方法分析9例儿童原发性新月体性IgA肾病患儿的临床、病理和免疫病理资料,进行疗效观察及随访.结果临床表现为肾病综合征5例,急进性肾炎3例,无症状性血尿和蛋白尿1例.尿... 详细信息

目的了解儿童原发性新月体性IgA肾病的临床、病理和免疫病理的特征.方法分析9例儿童原发性新月体性IgA肾病患儿的临床、病理和免疫病理资料,进行疗效观察及随访.结果临床表现为肾病综合征5例,急进性肾炎3例,无症状性血尿和蛋白尿1例.尿蛋白均＞2g/d,其中＞3 g/d者7例;有持续性肉眼血尿8例,其中＞2周者7例;肾功能减退者8例,其中5例仅内生肌酐清除率(CCr)轻度下降者;伴高血压7例.9例肾病理均有不同程度的弥漫性系膜增生和小管-间质病变,平均74.5%肾小球有新月体形成,半数病例可见球囊粘连、小球硬化、节段内皮增生和间质灶状纤维化.免疫荧光无1例单纯IgA型,IgA+M和IgA+M+G型占55.6%,4例呈'满堂亮'.8例经大剂量甲基泼尼松龙冲击2～4个疗程治疗,肉眼血尿、高血压全部消失,肾功能恢复正常,蛋白尿有不同程度改善.7例随访3～18个月,3例尿蛋白正常,2例轻度蛋白尿(＜1g/d),尿蛋白＞3 g/d者2例.结论本组儿童原发性新月体性IgA肾病临床以肾病综合征为主,持续性肉眼血尿和大量蛋白尿突出,肾功能减退程度不一;肾小球、小管和间质均有急、慢性病理改变,球囊粘连、小球硬化和间质纤维化易见,免疫病理以IgA合并IgM、IgG沉积为主,可见'满堂亮'现象.及时大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗,短期疗效好.

关键词： IgA肾病新月体肾炎病理学临床