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小儿IgA肾病的研究现状

国外医学（儿科学分册） 1994年第6期21卷 313-316页

作者：肖慧捷北京医科大学第一临床医学院妇儿医院

ＩｇＡ肾病（ＩｇＡＮ）是原发性肾小球肾炎的主要类型之一，好发于儿童和青年，其发病率地区差异很大。临床表现呈多样性，说明其发病机制的复杂性及多样性倾向，目前认为ＩｇＡＮ是一组具有共同免疫病理特点的临床综合征。本文从临床... 详细信息

ＩｇＡ肾病（ＩｇＡＮ）是原发性肾小球肾炎的主要类型之一，好发于儿童和青年，其发病率地区差异很大。临床表现呈多样性，说明其发病机制的复杂性及多样性倾向，目前认为ＩｇＡＮ是一组具有共同免疫病理特点的临床综合征。本文从临床、病理、发病机制等诸方面综述本病研究现状及小儿ＩｇＡＮ的特点。

关键词： IgA肾病肾炎免疫性疫病免疫球蛋白血尿

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左旋咪唑治疗儿童肾病综合征的研究进展

中华儿科杂志 2019年第12期57卷 978-981页

作者：刘晓颖肖慧捷北京大学第一医院儿科 100034 肇庆医学高等专科学校儿科 526020

左旋咪唑是20世纪60年代发现的一种抗蠕虫药;临床应用中发现其具有免疫调节作用后逐渐应用于多种免疫相关性疾病的免疫调节.左旋咪唑治疗儿童肾病综合征的研究在不同的国家和地区都有所开展;但其作用机制、最佳给药方案等仍需进一步探索... 详细信息

左旋咪唑是20世纪60年代发现的一种抗蠕虫药;临床应用中发现其具有免疫调节作用后逐渐应用于多种免疫相关性疾病的免疫调节.左旋咪唑治疗儿童肾病综合征的研究在不同的国家和地区都有所开展;但其作用机制、最佳给药方案等仍需进一步探索.为了全面地了解左旋咪唑在儿童肾病综合征中的应用和作用,本文对左旋咪唑治疗儿童肾病综合征的作用机制、不同给药频率的疗效研究、药代动力学、不良反应等进行综述.

关键词：儿童肾病综合征免疫相关性疾病左旋咪唑药代动力学免疫调节抗蠕虫药不良反应给药频率

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儿童肾病综合征合并原始神经外胚层肿瘤一例

中华儿科杂志 2019年第8期57卷 641-642页

作者：许楷斯肖慧捷北京大学第一医院儿科北京100034 广东省中医院儿科广州510120

1例主诉为间断浮肿14年,出现双下肢疼痛3年余的16岁患儿,14年前确诊为肾病综合征,予以激素及免疫抑制剂治疗,3年余前确诊为原始神经外胚层肿瘤。尽管目前认为原始神经外胚层肿瘤的起源本质还是染色体异常和基因调控失常,但长期使用激素... 详细信息

1例主诉为间断浮肿14年,出现双下肢疼痛3年余的16岁患儿,14年前确诊为肾病综合征,予以激素及免疫抑制剂治疗,3年余前确诊为原始神经外胚层肿瘤。尽管目前认为原始神经外胚层肿瘤的起源本质还是染色体异常和基因调控失常,但长期使用激素或免疫抑制剂是否为原始神经外胚层肿瘤的诱发因素,还需更多病例积累及临床证据。

关键词：原始神经外胚层肿瘤肾病综合征免疫抑制剂儿童双下肢疼痛染色体异常基因调控诱发因素

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补体缺陷与系统性红斑狼疮发病机制的关系

中华实用儿科临床杂志 2013年第5期28卷 326-328页

作者：肖慧捷徐可北京大学第一医院儿科 100034

SLE是一种典型的自身免疫性疾病，其特征为血中出现大量抗核抗原的自身抗体，并表现为多系统损害。目前普遍认为SLE是多基因病，多个基因在某种条件下相互作用而改变了正常的免疫耐受性而致病，并且在动物实验中看到有保护性基因，环境... 详细信息

SLE是一种典型的自身免疫性疾病，其特征为血中出现大量抗核抗原的自身抗体，并表现为多系统损害。目前普遍认为SLE是多基因病，多个基因在某种条件下相互作用而改变了正常的免疫耐受性而致病，并且在动物实验中看到有保护性基因，环境因素（阳光、病原微生物、药物等）以及雌激素与SLE的发病也有一定的关系。人体受SLE影响的器官如肾脏和皮肤常町见大量补体和免疫球蛋白沉积，引起炎性反应并导致患者经典途径补体成分继发性减少（如C4）；然而遗传性的经典途径补体缺陷并未使人类幸免SLE，反而使SLE的易感性增加。多年来的研究发现，人类白细胞抗原一Ⅲ类基因编码的补体缺陷在SLE患者中的发生率要明显高于正常人，提示补体在SLE的发病中起重要作用，特别是经典途径的补体成分C1qC2、C4。既往临床对于补体缺陷与SLE的发病机制之间关系关注较少，对存在遗传性补体缺陷的SLE有何特点也缺乏认识。现就SLE的发病机制与补体缺陷的关系，尤其是遗传性C。缺陷的相关研究进行综述，以期对补体缺陷为主的SLE患者提高认识，关注其临床特点，指导临床医师由个体化治疗更进一步提升到精细治疗。

关键词：系统性红斑狼疮遗传性补体缺陷 C4

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系统性红斑狼疮合并继发性抗磷脂综合征一例

中华儿科杂志 2005年第4期43卷 316-317页

作者：肖慧捷王肖茜北京大学第一医院儿科 100034 山东省临清市人民医院儿科

患儿男,11岁,主因反复皮疹、发热、双眼睑水肿1个月入院.入院前1个月,患儿无明显诱因手足背、掌心、足心出现暗红色皮疹,米粒大,压不褪色.局部应用"阿昔洛韦"无效,皮疹渐增多,部分形成水疱.发病后1周发热, 体温37.7～38℃,伴双手及双眼... 详细信息

患儿男,11岁,主因反复皮疹、发热、双眼睑水肿1个月入院.入院前1个月,患儿无明显诱因手足背、掌心、足心出现暗红色皮疹,米粒大,压不褪色.局部应用"阿昔洛韦"无效,皮疹渐增多,部分形成水疱.发病后1周发热, 体温37.7～38℃,伴双手及双眼睑肿胀,到当地查尿常规:尿蛋白(+++),余无特殊.以"手足口病、肾小球肾炎"治疗半个月,自诉药物中有"泼尼松龙".出院时皮疹及发热症状消失,尿常规正常.出院后2 d,上述症状再现,再次就诊于当地医院,查:Hb 94 g/L﹑WBC 3.43×109/L﹑PLT 70×109/L,血沉35 mm/1 h,尿蛋白(+++),24 h尿蛋白定量﹥0.5 g .肝功能:ALT 339 U/L,AST 202 U/L,补体C3 0.53 g/L,抗dsDNA阳性,抗Sm阳性,诊断为系统性红斑狼疮,予"泼尼松﹑双嘧达莫"等治疗5 d,症状减轻,为进一步治疗入我院.发病以来,患儿消瘦明显,精神稍差.患儿系第1胎第1产,无特殊疾病史.无家族史.

关键词：继发性抗磷脂综合征系统性红斑狼疮双眼睑水肿肾小球肾炎反复皮疹红色皮疹阿昔洛韦局部应用眼睑肿胀手足口病泼尼松龙发热症状尿常规入院前手足背发病后尿蛋白出院时患儿

第102例——持续性蛋白尿伴进行性肾功能恶化

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中华儿科杂志 2001年第8期39卷 503-504页

作者：肖慧捷牛淑娟北京大学第一医院儿科

病历摘要患儿男,1岁半,主因水肿伴持续性蛋白尿3个月入院.患儿于入院前3个月无诱因出现晨起双眼睑水肿.同时伴发热、流涕,体温38℃左右,测尿蛋白(++++),余无特殊.在当地医院经抗炎、退热治疗,发热缓解,水肿减轻.但尿蛋白仍(++++),不伴血... 详细信息

病历摘要患儿男,1岁半,主因水肿伴持续性蛋白尿3个月入院.患儿于入院前3个月无诱因出现晨起双眼睑水肿.同时伴发热、流涕,体温38℃左右,测尿蛋白(++++),余无特殊.在当地医院经抗炎、退热治疗,发热缓解,水肿减轻.但尿蛋白仍(++++),不伴血尿,无高血压,当地诊断为“肾病综合征”.给予泼尼松5 mgg/次,3次/d口服,共20 d,尿蛋白仍(+++)～(++++),遂将泼尼松改为17.5 mg/d口服10 d.2个月前因合并“上呼吸道感染”眼睑水肿加重,并出现腹水,转河南医科大学第一附属医院,当时体重由发病时11kg增至13 kg,查尿常规蛋白(+++),颗粒管型0～12/HP,透明管型1～3/HP.

关键词：儿童持续性蛋白尿水肿肾功能变化先天性肾病综合症

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小管间质肾炎-葡萄膜炎综合征诊治进展

中华儿科杂志 2015年第9期53卷 714-716页

作者：杨晓庆肖慧捷厦门市妇幼保健院儿科 361003 北京大学第一医院儿科

小管间质肾炎-葡萄膜炎（tubulointerstitial nephritis and uveitis,TINU）综合征是急性间质肾炎中一种少见的亚型.1975年首先由Dobrin等报道[1].至2014年全球共报道约250例病例[2-3].大部分TINU综合征患者为青少年和年轻女性,年龄中... 详细信息

小管间质肾炎-葡萄膜炎（tubulointerstitial nephritis and uveitis,TINU）综合征是急性间质肾炎中一种少见的亚型.1975年首先由Dobrin等报道[1].至2014年全球共报道约250例病例[2-3].大部分TINU综合征患者为青少年和年轻女性,年龄中位数为15岁[4],目前病例以眼科、成人肾内科的个案报道为主,无大规模流行病学调查.尤其儿科报道甚少,截止至2014年检索CNKI、万方、维普数据库显示国内16岁以下儿科病例报道仅3例[5].儿童、青少年较低的诊断率与疾病特点有关,也与临床肾内科（儿童和成人）、眼科医师对于本病的认识不足有关.为提高对本病的认识,避免漏诊及延误诊断,现重点就TINU综合征的临床特点、诊断、治疗及相关进展等进行综述.

关键词：葡萄膜炎综合征间质肾炎 TINU综合征诊治流行病学调查病例报道眼科医师临床特点

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补体系统调控异常与C3肾小球病

北京大学学报（医学版） 2013年第2期45卷 323-326页

作者：肖慧捷何瑞娟北京大学第一医院儿科北京100034 北京和睦家医院儿科北京100050

目前研究发现，越来越多的累及肾的炎症性疾病与补体系统渊节异常有关，如不典型溶血尿毒综合征（a—typical hemolytic uremic syndrome，aHUS）、中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic an—tibodies，ANCA）相关性小血管... 详细信息

目前研究发现，越来越多的累及肾的炎症性疾病与补体系统渊节异常有关，如不典型溶血尿毒综合征（a—typical hemolytic uremic syndrome，aHUS）、中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic an—tibodies，ANCA）相关性小血管炎及儿童期起病的系统性红斑狼疮等，而各种原发性肾小球疾病与补体调节异常关系更为密切，如致密物沉积病（dense de—posit disease，DDD）和C3肾小球肾炎等。

关键词：补体C3 补体激活肾小球肾炎

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一岁内起病肾病患儿的临床及遗传学特点

中华儿科杂志 2009年第1期47卷 36-41页

作者：李建国肖慧捷丁洁北京大学第一医院儿科 100034

肾病综合征（NS）是儿科常见的肾脏疾病，其中1岁内起病肾病患儿属于早发肾病，与晚发肾病相比较，早发肾病具有一系列更加特殊的问题：在病因方面，由于肾穿刺困难，不容易获得相关的病理诊断；在治疗方面，使用激素和免疫抑制剂都会... 详细信息

肾病综合征（NS）是儿科常见的肾脏疾病，其中1岁内起病肾病患儿属于早发肾病，与晚发肾病相比较，早发肾病具有一系列更加特殊的问题：在病因方面，由于肾穿刺困难，不容易获得相关的病理诊断；在治疗方面，使用激素和免疫抑制剂都会面临更多的副作用和并发症；在预后方面，较晚发肾病差。近年来，随着分子遗传学的进展，相继发现一系列与先天性／遗传性肾病相关的基因，

关键词：肾病综合征遗传学特点患儿临床免疫抑制剂分子遗传学遗传性肾病肾脏疾病