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儿童房设计与装修 0-12岁

Adams-Oliver综合征DOCK6基因突变检测及功能研究

2011年

作者：戴力农王兆坤

本书分为12个部分，包括装修之前、0-1岁婴儿的家、1-3岁婴幼儿的家、3-7岁幼儿的家、7-12岁小学生的家、生男生女不一样、休息和游戏的空间等内容。

ISBN: (纸本)9787560963235

本书分为12个部分，包括装修之前、0-1岁婴儿的家、1-3岁婴幼儿的家、3-7岁幼儿的家、7-12岁小学生的家、生男生女不一样、休息和游戏的空间等内容。

关键词：住宅室内装修建筑设计图集

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Adams-Oliver综合征DOCK6基因突变检测及功能研究

作者：王兆坤郑州大学

学位级别：硕士

Adams-Oliver综合征(Adams-Oliver Syndrome,AOS,MIM100300)是一种以先天性头皮缺陷及远端肢体缺陷为主要特点的可累及神经、眼部及心血管系统的先天性多系统发育异常疾病。根据其遗传方式,可将其分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗... 详细信息

Adams-Oliver综合征(Adams-Oliver Syndrome,AOS,MIM100300)是一种以先天性头皮缺陷及远端肢体缺陷为主要特点的可累及神经、眼部及心血管系统的先天性多系统发育异常疾病。根据其遗传方式,可将其分为常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传,其中由DOCK6基因突变所致常染色体隐性遗传的Adams-Oliver综合征称为Adams-Oliver综合征2型(AOS2)。AOS2患者的主要临床表现为末端肢体缺陷如手指(趾)缺如、指(趾)短、并指及甲发育不全和头皮发育不全如头顶部皮肤缺损、头皮萎缩,部分患者可出现中枢神经系统、眼部及心血管系统发育异常。DOCK6(dedicator of cytokinesis 6 gene)基因位于19号染色体19p13.2,由48个外显子组成。DOCK6基因编码的鸟嘌呤核苷酸交换因子(guanine nucleotide exchange factor,GEF)通过激活G蛋白家族的RaC1(Ras-related C3 botulinum toxin substrate 1)和CDC42的过程中作为分子开关调节鸟苷二磷酸(GDP)与鸟苷三磷酸(GTP)相互转换。RaC1与CDC42在调节肌动蛋白细胞骨架的过程中起至关重要的作用,二者在G蛋白家族(Rho GTPases)中负责引导肌动蛋白微丝聚合的信号蛋白,在许多基础的的细胞过程中起到关键作用,比如增殖、极化、迁移、粘附、分泌、维持细胞形态、细胞分裂、凋亡及吞噬作用。DOCK6蛋白主要有2个功能域,DHR1和DHR2。DHR2功能域含有422个氨基酸并在物种进化过程中高度保守,其主要功能是调控小G蛋白的GEF的活性。DHR2功能域的缺失可以导致DOCK6蛋白的功能失活,进而产生AOS表型。在本研究中,我们对一个临床初步诊断为AOS的家系进行了基因检测,新发现了DOCK6基因的2处突变:c.3063 C>G(p.Y1021*)无义突变与c.4106+2T>C剪接位点突变。两处突变均为首次报道的新突变。Sanger DNA测序进一步验证了2个突变分别遗传自先证者父亲和母亲。随后,我们对c.4106+2T>C突变构建了Minigene载体并通过RT-PCR技术研究c.4106+2T>C剪接突变的影响,结果显示:c.4106+2T>C剪接位点突变导致内含子中的隐蔽剪接位点被激活,致使内含子32中有4bp的碱基滞留在第32外显子及第33外显子之间。额外的4bp的碱基导致转录本的阅读框架发生移码,并在1374位氨基酸处提前出现终止密码子,导致蛋白质的结构和异常。我们的研究结果发现DOCK6基因c.3063 C>G(p.Y1021*)无义突变及c.4106+2T>C剪接位点突变是该AOS家系的致病原因。c.3063 C>G(p.Y1021*)无义突变提前产生了终止密码子,导致产生了缺少一个N端1026氨基酸的异常蛋白,c.4106+2T>C剪接位点突变导致内含子中的隐蔽剪接位点被激活,致使内含子32中有4bp的碱基滞留在第32外显子及第33外显子之间。额外的4bp的碱基导致转录本的阅读框架发生移码,并在1374位氨基酸处提前出现终止密码子。本次研究的结果扩大了Adams-Oliver综合征报告病例的数量和DOCK6基因突变的突变谱,可以作为产前诊断和遗传咨询的基础。

关键词： Adams-Oliver综合征 DOCK6基因突变高通量测序 Minigene技术

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儿童需求研究与儿童房设计

儿童需求研究与儿童房设计

作者：王兆坤上海交通大学

学位级别：硕士

随着人们生活水平的不断提高,儿童房设计备受关注,但是我们发现装修精美的儿童房依然不能使父母和孩子满意。引起这些问题的原因就是设计师缺乏对使用者的关注和研究。一个好的设计应该基于充分满足用户需求的基础之上。作为伴随儿童成... 详细信息

随着人们生活水平的不断提高,儿童房设计备受关注,但是我们发现装修精美的儿童房依然不能使父母和孩子满意。引起这些问题的原因就是设计师缺乏对使用者的关注和研究。一个好的设计应该基于充分满足用户需求的基础之上。作为伴随儿童成长的儿童房,要以此空间的使用者需求为依托,引入“家庭角色模型”来研究使用者态度、行为模式、消费模式,了解使用者的心理需求,从而建立设计导则。这样的设计也许不华丽多彩,也许外观上不能让人眼前一亮,但是它一定是受使用者欢迎的,也是有市场的。本次课题应用人种志的方法收集用户的真实数据,研究在家庭中儿童所涉及空间的使用者需求,而后以角色法呈现这个用户群体中6种不同类型的典型原型用户,由此产生的设计指导法则。本次课题从行为和主观评判两个方面来分析用户的需求。行为侧重于客观事实的挖掘分析,以访谈法为主,辅以不同的观察法收集儿童及照看着的行为;将使用者的行为根据本质需求动机的不同分类,整理分析数据的过程中配合三三法进行,最后总结出使用者在儿童房内的45项需求。使用者需求分析完毕,基于需求研究的原始素材,运用角色法,探讨用户群体即家庭角色模型的特征,进一步丰满角色的信息,描述使用情景,清晰和完整家庭角色的形象。在此基础上,探讨不同家庭角色模型的主导需求和次要需求。研究要回到设计,最后根据前面对使用者需求和家庭角色模型的结论给出了一些基于不同消费类型的设计原型。

关键词：用户研究人种志需求家庭角色原型

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双输入反激DC/DC变换器的研究

双输入反激DC/DC变换器的研究

作者：王兆坤南京航空航天大学

学位级别：硕士

随着煤、石油等传统能源储量的日益减少,世界能源安全受到严重威胁,此外,大量使用这些能源所造成的污染也对人类的生存环境造成了巨大的破坏,在此背景下,太阳能、风能等洁净新能源受到了广泛的关注,具有广阔的发展空间和应用前景。太阳... 详细信息

随着煤、石油等传统能源储量的日益减少,世界能源安全受到严重威胁,此外,大量使用这些能源所造成的污染也对人类的生存环境造成了巨大的破坏,在此背景下,太阳能、风能等洁净新能源受到了广泛的关注,具有广阔的发展空间和应用前景。太阳能因其分布广泛,取之不尽、用之不竭,且无污染,被公认为人类社会可持续发展的重要清洁能源,太阳能发电是目前研究的热点之一。对于中小功率的太阳能应用场合,针对太阳能电池输出功率不稳定的缺点,本文研究了太阳能和市电联合供电的解决方案,利用结构简单的双输入反激拓扑来实现两种能源的合理利用(即太阳能为优先使用能源,市电为辅助能源),同时实现对负载的稳定供电。介绍了太阳能电池的发电原理以及其最大功率点跟踪方法,定义了双输入反激变换器的两种控制方式,并对其工作原理和各控制方式下的工作模式进行了分析,得出了实际应用中采用连续控制方式优于断续控制方式的结论,根据太阳能电池的最大功率点控制策略,提出了太阳能和市电联合供电的双输入反激变换器系统的控制策略,针对电路中开关管的工作特点对其驱动电路进行了设计。本文基于DSP控制器设计了一台120W(48V/2.5A)的原理样机,验证了方案的可行性,最后通过仿真和实验结果证明了理论的正确性。

关键词：太阳能电池反激变换器最大功率点跟踪双输入控制方式

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教师教学智慧及其养成研究

教师教学智慧及其养成研究

作者：王兆坤重庆师范大学

学位级别：硕士

让智慧回归教育,让智慧唤醒课堂,让智慧引领教师专业成长,这对教师专业素养提出了更高的要求和期望。养成教学智慧已成为新时代教师孜孜以求的理想与愿景。本文采用理论和实践相结合的研究方法,在深入挖掘教学智慧内涵的基础上,细致地... 详细信息

让智慧回归教育,让智慧唤醒课堂,让智慧引领教师专业成长,这对教师专业素养提出了更高的要求和期望。养成教学智慧已成为新时代教师孜孜以求的理想与愿景。本文采用理论和实践相结合的研究方法,在深入挖掘教学智慧内涵的基础上,细致地观察教师的课堂教学实际状况,访谈智慧型教师的成长历程,试图探寻教师教学智慧的发展阶段及其影响因素,有针对性地提出一些教师养成教学智慧的策略。本研究遵循“理论研究—观察访谈—策略研究”的结构,主体包括以下几个部分:第一部分:引论提出了本文的研究背景,通过对已有文献的梳理,总结了国内外相关研究的成就,指出了已有研究存在的不足,确立了本研究的目的和意义。第二部分:深入挖掘教学智慧的内涵及其特点。采用文献法,通过对“智慧”的上位概念的分析,利用教育生态学的有关理论,提出了静态的视角分析;教学智慧的内涵包括教师教的智慧和学生学的智慧,从动态的视角分析:教学智慧内涵包括教师与学生生命主体的共同发展的观点,为本研究提供理论支撑。第三部分:探寻了教师教学智慧的发展阶段及其影响因素。采用观察法,深入课堂观察教师的教学状况:结合已有的相关研究,初步总结教师教学智慧的三个发展阶段在课堂上的表现;采用访谈法,对智慧型教师进行深度访谈,探寻影响教师养成教学智慧的主观、客观因素。分析研究表明,教师正确的教学观、多元的知识结构、综合的教学能力、积极的教学情感、良好的工作习惯等主观因素,学校的评价管理、职后培训、校本教研等客观因素都影响着教师教学智慧的养成。第四部分:提出了教师养成教学智慧的策略。根据教师教学智慧的发展阶段及其影响因素,从教师个体和学校管理两个层面上,有针对性提出教师养成教学智慧的策略:教师养成教学智慧的不竭之源——自主学习、教师养成教学智慧的主要渠道——加强自我反思、教师养成教学智慧的外部条件——组建学习共同体和教师养成教学智慧的机制保障——创建发展性评价机制。

关键词：教学智慧发展阶段影响因素养成策略

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油气储罐内外壁环保型涂料的制备及性能研究

油气储罐内外壁环保型涂料的制备及性能研究

作者：王兆坤西南石油大学

学位级别：硕士

十二五期间是国内大型石油储罐建设的高峰期,但储罐腐蚀和泄露事故时有发生。国内储罐外防腐基本采用底漆+中间漆+面漆的复合结构,施工程序复杂,因此如何提高储罐防腐技术水平,确保大型储罐安全是储罐建设过程中必须解决的一个重要问题... 详细信息

十二五期间是国内大型石油储罐建设的高峰期,但储罐腐蚀和泄露事故时有发生。国内储罐外防腐基本采用底漆+中间漆+面漆的复合结构,施工程序复杂,因此如何提高储罐防腐技术水平,确保大型储罐安全是储罐建设过程中必须解决的一个重要问题。本文针对这些问题,为大型储罐研发了新型环保防腐材料及提出单一结构防腐。无溶剂导静电涂料采用E51环氧树脂为主要成膜树脂,添加BC-C导电云母粉、BC-P导电石英粉、金红石钛白粉、活性稀释剂、防沉剂等助剂与固化剂混合后制备。评价了涂层的导电性能、弯曲性能、附着力等性能,分析了不同树脂、导电填料、防沉剂、活性稀释剂对涂层性能的影响关系,筛选出了综合性能优异的无溶剂导静电涂料产品。无溶剂耐候涂料采用一步法合成,对涂层进行拉开法附着力、拉伸强度、盐雾试验、冻融循环、热水浸泡、人工加速老化试验、水接触角、耐化学试剂试验、DSC、EIS阻抗试验,深入研究了A、B组分的材料与涂层性能之间的关系,通过试验发现聚天门冬氨酸酯聚脲比聚氨酯材料更适合用作耐候面漆。对比分析了不同的支化聚酯聚醚树脂和聚天门冬氨酸酯树脂的人工加速老化试验性能,定期测量光泽度和色差的变化来评价涂层的老化程度,筛选出了性能优异的聚天门冬氨酸酯树脂F6,制备了无溶剂耐候防腐涂料。研制的涂料耐紫外老化1000h失光率为1%,耐候性能良好。通过扫描电镜SEM、红外光谱、能谱分析了涂层老化前后的微观形貌与化学结构成分的变化,分析涂膜树脂的分解情况,探讨了涂层的耐紫外老化机理。SEM测试表明,聚脲涂层耐紫外老化后涂层孔洞明显少于聚氨酯涂层,涂层更致密;EDS测试表明经紫外老化后聚氨酯涂层C含量降低,O含量增加,表明涂层中的共价键同时发生断裂,放出Co2气体。聚脲涂层C含量变化不大,而o含量增多明显,这说明水氧对涂层的氧化对聚氨酯和聚脲涂层均影响均较大。FTIR测试表明聚氨酯涂层氨基甲酸酯发生断裂,而聚脲涂层前后变化不大。本文研制的无溶剂导静电涂料和无溶剂耐候涂料,为单道一次成膜的单一防腐层结构,可一次性喷涂400μm,经过全面性能检测完全符合储罐标准的要求。

关键词：储罐导静电涂料耐候性紫外老化聚脲涂层

255 W picosecond MOPA laser based on self-made Yb-doped very-large-mode-area photonic crystal fiber

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Chinese Optics Letters 2016年第8期14卷 54-57页

作者：王子薇李秋瑞王兆坤邹峰白洋冯素雅周军 Shanghai Key Laboratory of All Solid-State Laser and Applied Techniques Shanghai Institute of Optics and Fine MechanicsChinese Academy of SciencesShanghai 201800China University of Chinese Academy of Sciences Beijing 100039China Key Laboratory of Materials for High Power Laser Shanghai Institute of Optics and Fine MechanicsChinese Academy of SciencesShanghai 201800China

We report on the amplification of high-average-power and high-efficiency picosecond pulses in a self-made verylarge-mode-area Yb-doped photonic crystal fiber（PCF）. The PCF with a core diameter of 105 μm and a core numerical aperture of 0.05 is prepared by the sol-gel method combined with the powder sintering technique. The fiber amplification system produces the highest average power of 255 W at a 10 MHz repetition rate with a 21 ps pulse duration corresponding to a peak power of 1.2 MW. This result exemplifies the high-average-power and high-peak-power potential of this specifically designed fiber.

关键词： photonic repetition amplification aperture cladding pumped locked sintering oscillator doping

All fiber tunable- or dual-wavelength Yb-doped fiber laser covering from dissipative soliton to dissipative soliton resonance

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Chinese Optics Letters 2016年第4期14卷 34-38页

作者：王兆坤杜松涛王建华邹峰王子薇吴闻迪周军 Shanghai Key Laboratory of Solid State Laser and Application and Shanghai Institute of Optics and Fine Mechanics Chinese Academy of Sciences Shanghai 201800 China Graduate University of the Chinese Academy of Sciences Beijing 100049 China Department of Space and Command Academy of Equipment Beiing 101416 China

In this Letter, a simple and passively mode-locking Yb-doped all fiber laser using a nonlinear polarization ro- tation technique operating under dissipative soliton （DS） or dissipative soliton resonance （DSR） conditions is proposed. Furthermore, using a combination of a bandpass filter and a Loyt filter, tunable single-wavelength or dual-wavelength operation under two different conditions is realized, respectively. The tunable single- wavelength DS laser has a 5 nm tuning range from 1029 to 1034 nm with a pulse width of 110 ps. The tunable single-wavelength DSR operation laser has a range of 4 nm. In-depth research on the mechanism of the con- version between DS and DSR is carried out. Particularly, under dual-wavelength DSR operation, the obtained step-like pulses consist of two rectangular pulses with different energies. This work could help give a deeper insight into normal dispersion pulses.

关键词： DSR All fiber tunable Yb mode

基于啁啾光纤光栅的被动锁模掺Yb^(3+)激光器

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中国激光 2014年第8期41卷 6-10页

作者：王兆坤杜松涛王子薇何晶周军中国科学院上海光学精密机械研究所上海市全固态激光器与应用技术重点实验室上海201800 中国科学院大学北京100049

基于啁啾光纤布拉格光栅(C-FBG)与半导体可饱和吸收镜(SESAM)相结合实现了光纤掺Yb3+线型锁模激光器。采用976nm半导体激光器,以高掺杂浓度的掺Yb3+光纤作为增益介质,以SESAM作一端的反射镜,以C-FBG引入大的负色散,并作为另一端反射镜,... 详细信息

基于啁啾光纤布拉格光栅(C-FBG)与半导体可饱和吸收镜(SESAM)相结合实现了光纤掺Yb3+线型锁模激光器。采用976nm半导体激光器,以高掺杂浓度的掺Yb3+光纤作为增益介质,以SESAM作一端的反射镜,以C-FBG引入大的负色散,并作为另一端反射镜,最终获得了稳定皮秒脉冲序列的输出。其中心波长为1045nm,平均功率为12mW,基频重复频率为17.07MHz,脉宽约为3ps。详细讨论了高阶锁模光脉冲的演化方式。该锁模光纤激光器可以完全自启动,可以长时间稳定工作,有望成为高功率超短脉冲激光器的种子源。

关键词：激光器光纤激光器被动锁模啁啾光纤布拉格光栅半导体可饱和吸收镜